สุขภาพผิว

กลุ่มอาการของไลล์: มันคืออะไร? Manifesta เป็นอย่างไร สาเหตุและการรักษา G. Bertelli

สภาพทั่วไป

กลุ่มอาการของไลล์เป็นโรค ผิวหนังอักเสบร้ายแรงซึ่งพบได้ยาก เงื่อนไขนี้มีลักษณะโดย การตายอย่างกว้างขวาง เช่นการ ทำลาย ชั้นผิวเผินของ ผิวหนังและ เยื่อเมือก ซึ่งนำไปสู่การ ผ่า

ปฏิกิริยาต่อฐานของ Lyell's syndrome เห็นได้ชัดจากการก่อตัวของ ผื่นที่ มีโล่และฟองสีแดง, การ กัดกร่อนของเยื่อเมือกและการหลุดลอกของผิวหนัง บนส่วนต่าง ๆ ของร่างกายราวกับว่าผิวหนังได้สัมผัสกับ สารลวก

ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของไลล์เป็น ยากระตุ้น และดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการใช้ยาบางชนิด บ่อยครั้งที่ภาพทางคลินิกสามารถถูกกระตุ้นได้จากการติดเชื้อการแพ้หรือการปลูกถ่ายไขกระดูก

จากมุมมองทางคลินิกกลุ่มอาการของไลล์ถือว่าเป็นสถานการณ์ฉุกเฉินสำหรับความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการทำลายผิวหนังและผลที่ตามมาโดยทั่วไป (ภาวะขาดน้ำภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ฯลฯ ) หากไม่ได้รับการดูแลอย่างเข้มงวดอาการของไลล์อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

อะไร

กลุ่มอาการของโรคไลล์: มันคืออะไร?

Lyell's syndrome เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่ส่วนใหญ่มีผลต่อ เยื่อเมือก และ ผิวหนัง เงื่อนไขเหล่านี้มีลักษณะโดยการทำลายและการปลดของเยื่อบุผิวผิวหนังและเยื่อเมือก ( necrolysis dermo-epidermal ), รองจากการเปิดใช้งานที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ปฏิกิริยานี้ กว้างขวางมาก เนื่องจากกลุ่มอาการของไลล์เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมอย่างน้อย 30% ของพื้นที่ผิวกาย

กลุ่มอาการของไลล์: คำพ้องและคำศัพท์

กลุ่มอาการของไลล์ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม พิษผิวหนัง necrolysis ( TEN ซึ่งย่อมาจาก " Toxic Epidermal Necrolysis ") บ่อยครั้งที่เงื่อนไขถูกเรียกว่า erythema multiforme ไปยังเนื้อเยื่อ

กลุ่มอาการของไลล์ถือว่าเป็นตัวแปรที่รุนแรงที่สุดของคั่ง polymorphic

หากต้องการเพิ่มความลึก: Erythema Polymorph - สัญญาณลักษณะประเภทและสาเหตุ»

สาเหตุ

กลุ่มอาการของไลล์คือการ อักเสบของเยื่อบุผิวหนังที่ เกิดจาก ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ ซึ่งส่งผลให้ เนื้อเยื่อถูกทำลายอย่างกว้างขวาง ในทางปฏิบัติมีการตายของเซลล์เนื้อตายอย่างกว้างขวางซึ่งนำไปสู่การทำลายและการแยกออกของเยื่อบุผิวผิวหนังและเยื่อเมือก

ผลที่ตามมาของกลุ่มอาการของไลล์นั้นร้ายแรงมาก: คนที่ได้รับผลกระทบจากมันจะได้รับการปฏิบัติเหมือนเป็นเตาเผา

อะไรสามารถกระตุ้นให้ Lyell Syndrome

ในประมาณ 70% ของกรณีกลุ่มอาการของไลล์เป็นยากระตุ้น; บ่อยครั้งที่ necrolysis ที่เป็นพิษจากผิวหนังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือสาเหตุอื่น ๆ อย่างไรก็ตามบางครั้งซินโดรมของไลล์นั้นไม่ทราบสาเหตุดังนั้นจึงไม่สามารถระบุสาเหตุได้

ยาเสพติด

ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของไลล์เกี่ยวข้องกับการใช้ ยา บางชนิด

ความเสี่ยงที่สูงขึ้นของการพัฒนา necrolysis ผิวหนังที่เป็นพิษมีความเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับยาต่อไปนี้:

  • allopurinol;
  • ต่อต้านการติดเชื้อและยาปฏิชีวนะ:
    • ซัลโฟนาไมด์ (เช่น cotrimoxazole และ sulfasalazine);
    • nevirapine;
  • ยากันชัก:
    • carbamazepine;
    • phenobarbital;
    • phenytoin;
    • lamotrigine;
  • ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs ของตระกูล oxicam-Derivative);

ในบรรดายาที่อาจทำให้กลุ่มอาการของไลล์รวมถึง:

  • Amoxicillin, ampicillin และ penicillins อื่น ๆ
  • cephalosporins;
  • กรด Valproic;
  • barbiturates;
  • ควิโนโลน

บ่อยครั้งที่มีรายงานว่ามีการติดเชื้อของ necrolysis ที่เป็นพิษจากผิวหนังคอตีบบาดทะยักบาดทะยักไข้ทรพิษไวรัสตับอักเสบบี วัคซีนป้องกัน โรคโปลิโอและ วัคซีน วัณโรค

สาเหตุอื่น ๆ

กลุ่มอาการของไลล์อาจเกิดจาก:

  • การติดเชื้อ (ไวรัสเริมและ โรคปอดบวม Mycoplasma );
  • แพ้;
  • การปลูกถ่ายไขกระดูก;
  • Systemic lupus erythematosus

ไลล์ซินโดรม: ​​กลไกการเกิดโรค

กลไกที่เริ่มมีอาการของการตายของเซลล์ผิวหนังที่เป็นพิษยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่มีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้อง

ยาไลล์ซินโดรมที่เกิดจากยาดูเหมือนจะถูกกระตุ้นโดยการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติต่อ ยาที่ ให้ ( ปฏิกิริยาภูมิไวเกินหรืออาการแพ้ ) หรือสารบางชนิดที่ ได้มาจากมัน

ผลิตภัณฑ์ที่ทำปฏิกิริยาเหล่านี้จะตรวจสอบการผลิตของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ เนื้อร้ายเนื้องอกปัจจัยอัลฟา (TNF-α) สามารถทำให้เกิด ความเสียหายของเนื้อเยื่อ และแผลใน ทางตรง (ผ่านการเหนี่ยวนำของ apoptosis ใน keratinocytes เช่น เสียชีวิตจากการที่ผิวหนังหลุดจากผิวหนังมากกว่า ทางอ้อม (โดยการสรรหาส่วนประกอบอื่น ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันเช่นไซโตไคน์, เคโมคิวน, เซลล์ไซโตไคน์และเซลล์ NK)

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีรายงานว่า การทำลายแบบเลือกของ keratinocytes (apoptosis) ในระหว่างกลุ่มอาการของไลล์เกิดจากการ เปลี่ยนแปลงการทำงานร่วมกัน ระหว่างตัวรับเมมเบรน FAS - รับผิดชอบต่อการฆ่าตัวตายของเซลล์เหล่านี้ - และแกนด์ที่เกี่ยวข้อง CD95L) ซึ่งแสดงออกมาเกิน ในแง่ที่ง่ายกว่ากลุ่มอาการของไลล์จะเป็นผลมาจากการ กระตุ้นการใช้งาน ข้อความการตายที่ตั้งโปรแกรมของ เซลล์ผิวหนังซึ่งมีปฏิกิริยาตอบสนองต่อการสั่งการด้วย " การฆ่าตัวตาย "

แนวโน้มในการพัฒนาปฏิกิริยานี้อาจรับรู้ถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม มันควรจะเน้นว่าในแต่ละเรื่องซินโดรมของไลล์นั้นมีความเฉพาะกับยาที่กำหนดดังนั้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อมีการใช้ยาหรืออะนาล็อกที่เฉพาะเจาะจง

กลุ่มอาการของไลล์: แพร่หลายไปมากแค่ไหน?

โชคดีที่อาการของไลล์นั้นหายากมากอัตราการเกิดมีประมาณ 1 / 1, 000, 000 รายต่อปี

อาการและภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการของไลล์มีลักษณะโดย:

  • การกัดเซาะของเมือก ;
  • พื้นที่ขนาดใหญ่ของการแยก dermo-epidermal

เพื่อความชัดเจนผู้ป่วยที่เป็นพิษจากหนังกำพร้า necrolysis มีสภาพคล้ายกันมากกับการ เผาไหม้ขนาดใหญ่ ด้วยเหตุนี้กลุ่มอาการของไลล์จึงจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการรักษาฉุกเฉินอย่างเข้มข้นที่เหมาะสม

อาการ prodromal ของไลล์ซินโดรม

รอยโรคที่เป็นลักษณะอาการของไลล์ ได้แก่ การตัดเนื้อเยื่อของผิวหนังตามมาด้วยการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกคาดว่าจะเกิดจาก อาการทางระบบและไม่เฉพาะเจาะจง อาการ prodromal เหล่านี้ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ ไข้ และ วิงเวียนทั่วไป

เกิด ผื่นแดง และ บวมที่เจ็บปวดของมือและเท้า อาจเกิดขึ้นเร็ว

เวลาเปิดตัวของ Lyell Syndrome

  • เมื่อกลุ่มอาการของไลล์เป็นยากระตุ้นระหว่าง 4 ถึง 28 วันอาจผ่านพ้นไประหว่างการทานยาที่มีความรับผิดชอบและอาการทางคลินิกแรก
  • รอยโรคของไลล์รวมถึงการมีผื่นและผิวหนังชั้นนอกซึ่งเริ่มมีอาการเฉียบพลัน การมีส่วนร่วมของ Mucosal นั้นเป็นไปตามการมีส่วนร่วมของผิวหนัง

รอยโรคของไลล์ที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก

หลังจากการปรากฏตัวของอาการ prodromal ดาวน์ซินโดรมของไลล์เกี่ยวข้องกับ ผื่น ประกอบด้วยแพทช์สีแดง macules และ papules โดยทั่วไปเริ่มจากใบหน้าลำคอและลำตัวแล้วกระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ผื่นดังต่อไปนี้การ ก่อตัวของแผลหรือฟองอากาศ และในเวลาประมาณ 1-3 วันการลอกผิวและการ กำจัดผิวหนัง เริ่มต้น ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยจำนวนมากอาจมี อาการแสบร้อนและคัน ผิวหนัง

อาการเหล่านี้จะมาพร้อมกับ รอยโรคที่กัดกร่อนจากเยื่อเมือก โดยมีส่วนร่วมของปาก, คอ, จมูก, เยื่อบุตาและอวัยวะเพศ

Lyell Syndrome: สถานที่ใดบ้างที่ได้รับผลกระทบ

ในกลุ่มอาการของไลล์การปะทุของผิวหนังและเยื่อบุมีผลต่อพื้นที่ผิวของร่างกายมากกว่า 30%

แผลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อ ใบหน้า แขนขา (หลังและฝ่ามือ, พื้นผิวยืดของแขนขาและฝ่าเท้า) และ ลำต้น แต่มันเป็นไปได้การมีส่วนร่วมของอวัยวะเพศ, ตาและเยื่อบุผิวภายในเช่นทางเดินหายใจหรือทางเดินปัสสาวะ

อาการของไลล์ยังส่งผลต่อ เยื่อเมือกของช่องปาก ซึ่งส่งผลให้เกิดการกัดกร่อนของแผล, ถุง, ความเจ็บปวดและการเผาไหม้ที่ริมฝีปากบนเพดานปากและเหงือก

ภาวะแทรกซ้อนของไลล์ซินโดรม

การลอกผิวหนังที่ผิวหนังซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของไลล์สามารถทำให้เกิดสถานการณ์ฉุกเฉินต่าง ๆ เช่น:

  • ผลกระทบของการไหลเวียนโลหิตสำหรับการสูญเสียอิเล็กโทรไลปัญหาระบบทางเดินหายใจและการขาดน้ำ
  • ความเจ็บปวดที่รุนแรงมาก
  • ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ;
  • ไม่เพียงพอหลายระดับ

ผิวหนังชั้นหนังแท้สัมผัสกับภาวะแทรกซ้อนการติดเชื้อรวมถึงการติดเชื้อ

แม้หลังจากการรักษามันเป็นไปได้ที่จะได้รับผลสืบเนื่องของกลุ่มอาการของไลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับดวงตาและอวัยวะเพศเช่น:

  • trichiasis;
  • Punctata keratitis (การอักเสบของกระจกตา);
  • Simblefaron (ยึดมั่นระหว่าง palpebral และ bulbar เยื่อบุ);
  • phimosis;
  • synechia ช่องคลอด

การวินิจฉัยโรค

Lyell Syndrome วินิจฉัยอย่างไร

การวินิจฉัยโรคของไลล์นั้นเป็นเรื่องทางคลินิกและมีพื้นฐานมาจากการ ตรวจร่างกาย ของผู้ป่วยซึ่งเป็นการสังเกตรอยโรคในผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งอาจได้รับการสนับสนุนโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

หากจำเป็นเพื่อระบุสาเหตุที่แท้จริงของอาการของไลล์แพทย์ของคุณอาจใช้ประโยชน์จากการสอบสนับสนุนบางอย่างเช่น:

  • ความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด;
  • การวัดยูเรียในเลือด
  • ปริมาณของอิเล็กโทรไล;
  • VES;
  • การทดสอบการทำงานของตับ
  • วัฒนธรรมทางจุลชีววิทยาจากเลือดน้ำลายและตัวอย่างที่ถ่ายจากรอยโรค
  • การทดสอบทางเซรุ่มวิทยาสำหรับ HSV, Mycoplasma pneumoniae หรือจุลินทรีย์อื่น ๆ ที่สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับโรค

แต่น่าเสียดายที่เมื่อซินโดรมของไลล์ยังอยู่ในระยะเริ่มต้นและปรากฏตัวพร้อมกับอาการ prodromal เชิญชมการวินิจฉัยโรคในช่วงต้นนั้นไม่สามารถทำได้เสมอไปซึ่งอาจส่งผลให้เกิดความล่าช้าในการระบุสาเหตุและการรักษา

ซินโดรมของไลล์: สิ่งที่ควรจะแตกต่าง?

กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ถือเป็นตัวแปรที่ จำกัด ของกลุ่มอาการของไลล์: ภาพอาการของเงื่อนไขเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกันมากโดยมีความแตกต่างที่ว่าหลังนั้นกว้างขวางและรุนแรงมากขึ้น ในความเป็นจริงแล้วกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมีผลกระทบ น้อยกว่า 10% ของพื้นผิวทั้งหมด ในขณะที่กลุ่มอาการของไลล์สามารถมีส่วนร่วมได้ มากกว่า 30%

อ่านเพิ่มเติม: Stevens-Johnson Syndrome - คำจำกัดความ, อาการและสาเหตุ»

การรักษา

ผู้ป่วยที่มีอาการของไลล์ควรเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักหรือผู้ประสบภัยจากการเผาไหม้ขนาดใหญ่ทันทีที่สงสัยว่ามีการวินิจฉัยโรค

การแทรกแซงครั้งแรกและมาตรการสนับสนุน

ซินโดรมของไลล์ต้อง เข้าโรงพยาบาล ในการดูแลอย่างเข้มงวดเพื่อหลีกเลี่ยงการโจมตีของภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต (เช่นการติดเชื้อหรือความล้มเหลวหลายอวัยวะ)

ผู้ป่วยจะได้รับการปฏิบัติในฐานะเป็นเหยื่อการเผาไหม้ที่มีขนาดใหญ่และเช่นนี้การแก้ไขความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์การคืนสภาพและการให้อาหารทางหลอดเลือดดำของผู้ป่วยได้รับการปฏิบัติ

การแทรกแซงครั้งแรกที่ต้องกล่าวถึงผู้ป่วยที่เป็นโรคไลล์ ได้แก่ :

  • การบริหารของของเหลวในหลอดเลือดดำ (หมายเหตุ: วิธีการของหลอดเลือดจะดำเนินการในพื้นที่ที่มีสุขภาพดี);
  • การบำรุงรักษาผู้ป่วยในสภาพแวดล้อมที่อบอุ่นมีอุณหภูมิคงที่ (ระหว่าง 26 และ 28 ° C) เพื่อป้องกันการสูญเสียความร้อน
  • ควบคุมพารามิเตอร์สำคัญ (อัตราการเต้นของหัวใจ, diuresis, ฯลฯ );
  • การประเมินผลขอบเขตของการแยกผิวหนัง;
  • ระงับยาทั้งหมดทันที (เมื่อทำได้)
  • การถ่ายโอนระยะสั้นของผู้ป่วยเพื่อการเผาไหม้หรือหน่วยผู้ป่วยหนัก

รอยโรคทางผิวหนังทั่วไปจากกลุ่มอาการของไลล์ควรได้รับการรักษาทุกวันในลักษณะเดียวกับแผลไหม้บางส่วน necrolysis ที่เป็นพิษของผิวหนังสามารถเจ็บปวดอย่างมากดังนั้นการรักษาด้วยยาแก้ปวดที่เหมาะสมสามารถทำได้ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม

เพื่อตอบโต้อาการแย่ลงของภาพทางคลินิกสามารถใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ, ไซโคลสปอรีน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, เพ็นท็อกซิฟิลลีนและ thalidomide การใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์นั้นเป็นที่ถกเถียงกันมากและในขั้นสูงของโรคไลล์ก็อาจเป็นอันตรายได้

การทำนาย

  • การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการของไลล์ไม่เป็นที่นิยมและโดยทั่วไปมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับขอบเขตของการออก dermo-epidermal เงื่อนไขเกี่ยวข้องกับอัตราการตายประมาณ 25-40%
  • หากการรักษาเร็วขึ้นอาการของไลล์สามารถสัมพันธ์กับวิวัฒนาการที่น่าพอใจ ในกรณีหลังการรักษาของผิวหนังจะสังเกตเห็นหลังจากไม่กี่สัปดาห์