สภาพทั่วไป
กลุ่มอาการของไลล์เป็นโรค ผิวหนังอักเสบร้ายแรงซึ่งพบได้ยาก เงื่อนไขนี้มีลักษณะโดย การตายอย่างกว้างขวาง เช่นการ ทำลาย ชั้นผิวเผินของ ผิวหนังและ เยื่อเมือก ซึ่งนำไปสู่การ ผ่า
ปฏิกิริยาต่อฐานของ Lyell's syndrome เห็นได้ชัดจากการก่อตัวของ ผื่นที่ มีโล่และฟองสีแดง, การ กัดกร่อนของเยื่อเมือกและการหลุดลอกของผิวหนัง บนส่วนต่าง ๆ ของร่างกายราวกับว่าผิวหนังได้สัมผัสกับ สารลวก
ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของไลล์เป็น ยากระตุ้น และดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับการใช้ยาบางชนิด บ่อยครั้งที่ภาพทางคลินิกสามารถถูกกระตุ้นได้จากการติดเชื้อการแพ้หรือการปลูกถ่ายไขกระดูก
จากมุมมองทางคลินิกกลุ่มอาการของไลล์ถือว่าเป็นสถานการณ์ฉุกเฉินสำหรับความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการทำลายผิวหนังและผลที่ตามมาโดยทั่วไป (ภาวะขาดน้ำภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ฯลฯ ) หากไม่ได้รับการดูแลอย่างเข้มงวดอาการของไลล์อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต
อะไร
กลุ่มอาการของโรคไลล์: มันคืออะไร?
Lyell's syndrome เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่ส่วนใหญ่มีผลต่อ เยื่อเมือก และ ผิวหนัง เงื่อนไขเหล่านี้มีลักษณะโดยการทำลายและการปลดของเยื่อบุผิวผิวหนังและเยื่อเมือก ( necrolysis dermo-epidermal ), รองจากการเปิดใช้งานที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ปฏิกิริยานี้ กว้างขวางมาก เนื่องจากกลุ่มอาการของไลล์เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมอย่างน้อย 30% ของพื้นที่ผิวกาย
กลุ่มอาการของไลล์: คำพ้องและคำศัพท์
กลุ่มอาการของไลล์ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม พิษผิวหนัง necrolysis ( TEN ซึ่งย่อมาจาก " Toxic Epidermal Necrolysis ") บ่อยครั้งที่เงื่อนไขถูกเรียกว่า erythema multiforme ไปยังเนื้อเยื่อ
กลุ่มอาการของไลล์ถือว่าเป็นตัวแปรที่รุนแรงที่สุดของคั่ง polymorphic
หากต้องการเพิ่มความลึก: Erythema Polymorph - สัญญาณลักษณะประเภทและสาเหตุ»สาเหตุ
กลุ่มอาการของไลล์คือการ อักเสบของเยื่อบุผิวหนังที่ เกิดจาก ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ ซึ่งส่งผลให้ เนื้อเยื่อถูกทำลายอย่างกว้างขวาง ในทางปฏิบัติมีการตายของเซลล์เนื้อตายอย่างกว้างขวางซึ่งนำไปสู่การทำลายและการแยกออกของเยื่อบุผิวผิวหนังและเยื่อเมือก
ผลที่ตามมาของกลุ่มอาการของไลล์นั้นร้ายแรงมาก: คนที่ได้รับผลกระทบจากมันจะได้รับการปฏิบัติเหมือนเป็นเตาเผา
อะไรสามารถกระตุ้นให้ Lyell Syndrome
ในประมาณ 70% ของกรณีกลุ่มอาการของไลล์เป็นยากระตุ้น; บ่อยครั้งที่ necrolysis ที่เป็นพิษจากผิวหนังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือสาเหตุอื่น ๆ อย่างไรก็ตามบางครั้งซินโดรมของไลล์นั้นไม่ทราบสาเหตุดังนั้นจึงไม่สามารถระบุสาเหตุได้
ยาเสพติด
ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของไลล์เกี่ยวข้องกับการใช้ ยา บางชนิด
ความเสี่ยงที่สูงขึ้นของการพัฒนา necrolysis ผิวหนังที่เป็นพิษมีความเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับยาต่อไปนี้:
- allopurinol;
- ต่อต้านการติดเชื้อและยาปฏิชีวนะ:
- ซัลโฟนาไมด์ (เช่น cotrimoxazole และ sulfasalazine);
- nevirapine;
- ยากันชัก:
- carbamazepine;
- phenobarbital;
- phenytoin;
- lamotrigine;
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs ของตระกูล oxicam-Derivative);
ในบรรดายาที่อาจทำให้กลุ่มอาการของไลล์รวมถึง:
- Amoxicillin, ampicillin และ penicillins อื่น ๆ
- cephalosporins;
- กรด Valproic;
- barbiturates;
- ควิโนโลน
บ่อยครั้งที่มีรายงานว่ามีการติดเชื้อของ necrolysis ที่เป็นพิษจากผิวหนังคอตีบบาดทะยักบาดทะยักไข้ทรพิษไวรัสตับอักเสบบี วัคซีนป้องกัน โรคโปลิโอและ วัคซีน วัณโรค
สาเหตุอื่น ๆ
กลุ่มอาการของไลล์อาจเกิดจาก:
- การติดเชื้อ (ไวรัสเริมและ โรคปอดบวม Mycoplasma );
- แพ้;
- การปลูกถ่ายไขกระดูก;
- Systemic lupus erythematosus
ไลล์ซินโดรม: กลไกการเกิดโรค
กลไกที่เริ่มมีอาการของการตายของเซลล์ผิวหนังที่เป็นพิษยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่มีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้อง
ยาไลล์ซินโดรมที่เกิดจากยาดูเหมือนจะถูกกระตุ้นโดยการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติต่อ ยาที่ ให้ ( ปฏิกิริยาภูมิไวเกินหรืออาการแพ้ ) หรือสารบางชนิดที่ ได้มาจากมัน
ผลิตภัณฑ์ที่ทำปฏิกิริยาเหล่านี้จะตรวจสอบการผลิตของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ เนื้อร้ายเนื้องอกปัจจัยอัลฟา (TNF-α) สามารถทำให้เกิด ความเสียหายของเนื้อเยื่อ และแผลใน ทางตรง (ผ่านการเหนี่ยวนำของ apoptosis ใน keratinocytes เช่น เสียชีวิตจากการที่ผิวหนังหลุดจากผิวหนังมากกว่า ทางอ้อม (โดยการสรรหาส่วนประกอบอื่น ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันเช่นไซโตไคน์, เคโมคิวน, เซลล์ไซโตไคน์และเซลล์ NK)
เมื่อเร็ว ๆ นี้มีรายงานว่า การทำลายแบบเลือกของ keratinocytes (apoptosis) ในระหว่างกลุ่มอาการของไลล์เกิดจากการ เปลี่ยนแปลงการทำงานร่วมกัน ระหว่างตัวรับเมมเบรน FAS - รับผิดชอบต่อการฆ่าตัวตายของเซลล์เหล่านี้ - และแกนด์ที่เกี่ยวข้อง CD95L) ซึ่งแสดงออกมาเกิน ในแง่ที่ง่ายกว่ากลุ่มอาการของไลล์จะเป็นผลมาจากการ กระตุ้นการใช้งาน ข้อความการตายที่ตั้งโปรแกรมของ เซลล์ผิวหนังซึ่งมีปฏิกิริยาตอบสนองต่อการสั่งการด้วย " การฆ่าตัวตาย "
แนวโน้มในการพัฒนาปฏิกิริยานี้อาจรับรู้ถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม มันควรจะเน้นว่าในแต่ละเรื่องซินโดรมของไลล์นั้นมีความเฉพาะกับยาที่กำหนดดังนั้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อมีการใช้ยาหรืออะนาล็อกที่เฉพาะเจาะจง
กลุ่มอาการของไลล์: แพร่หลายไปมากแค่ไหน?
โชคดีที่อาการของไลล์นั้นหายากมากอัตราการเกิดมีประมาณ 1 / 1, 000, 000 รายต่อปี
อาการและภาวะแทรกซ้อน
กลุ่มอาการของไลล์มีลักษณะโดย:
- การกัดเซาะของเมือก ;
- พื้นที่ขนาดใหญ่ของการแยก dermo-epidermal
เพื่อความชัดเจนผู้ป่วยที่เป็นพิษจากหนังกำพร้า necrolysis มีสภาพคล้ายกันมากกับการ เผาไหม้ขนาดใหญ่ ด้วยเหตุนี้กลุ่มอาการของไลล์จึงจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการรักษาฉุกเฉินอย่างเข้มข้นที่เหมาะสม
อาการ prodromal ของไลล์ซินโดรม
รอยโรคที่เป็นลักษณะอาการของไลล์ ได้แก่ การตัดเนื้อเยื่อของผิวหนังตามมาด้วยการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกคาดว่าจะเกิดจาก อาการทางระบบและไม่เฉพาะเจาะจง อาการ prodromal เหล่านี้ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ ไข้ และ วิงเวียนทั่วไป
เกิด ผื่นแดง และ บวมที่เจ็บปวดของมือและเท้า อาจเกิดขึ้นเร็ว
เวลาเปิดตัวของ Lyell Syndrome
- เมื่อกลุ่มอาการของไลล์เป็นยากระตุ้นระหว่าง 4 ถึง 28 วันอาจผ่านพ้นไประหว่างการทานยาที่มีความรับผิดชอบและอาการทางคลินิกแรก
- รอยโรคของไลล์รวมถึงการมีผื่นและผิวหนังชั้นนอกซึ่งเริ่มมีอาการเฉียบพลัน การมีส่วนร่วมของ Mucosal นั้นเป็นไปตามการมีส่วนร่วมของผิวหนัง
รอยโรคของไลล์ที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก
หลังจากการปรากฏตัวของอาการ prodromal ดาวน์ซินโดรมของไลล์เกี่ยวข้องกับ ผื่น ประกอบด้วยแพทช์สีแดง macules และ papules โดยทั่วไปเริ่มจากใบหน้าลำคอและลำตัวแล้วกระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
ผื่นดังต่อไปนี้การ ก่อตัวของแผลหรือฟองอากาศ และในเวลาประมาณ 1-3 วันการลอกผิวและการ กำจัดผิวหนัง เริ่มต้น ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยจำนวนมากอาจมี อาการแสบร้อนและคัน ผิวหนัง
อาการเหล่านี้จะมาพร้อมกับ รอยโรคที่กัดกร่อนจากเยื่อเมือก โดยมีส่วนร่วมของปาก, คอ, จมูก, เยื่อบุตาและอวัยวะเพศ
Lyell Syndrome: สถานที่ใดบ้างที่ได้รับผลกระทบ
ในกลุ่มอาการของไลล์การปะทุของผิวหนังและเยื่อบุมีผลต่อพื้นที่ผิวของร่างกายมากกว่า 30%
แผลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อ ใบหน้า แขนขา (หลังและฝ่ามือ, พื้นผิวยืดของแขนขาและฝ่าเท้า) และ ลำต้น แต่มันเป็นไปได้การมีส่วนร่วมของอวัยวะเพศ, ตาและเยื่อบุผิวภายในเช่นทางเดินหายใจหรือทางเดินปัสสาวะ
อาการของไลล์ยังส่งผลต่อ เยื่อเมือกของช่องปาก ซึ่งส่งผลให้เกิดการกัดกร่อนของแผล, ถุง, ความเจ็บปวดและการเผาไหม้ที่ริมฝีปากบนเพดานปากและเหงือก
ภาวะแทรกซ้อนของไลล์ซินโดรม
การลอกผิวหนังที่ผิวหนังซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของไลล์สามารถทำให้เกิดสถานการณ์ฉุกเฉินต่าง ๆ เช่น:
- ผลกระทบของการไหลเวียนโลหิตสำหรับการสูญเสียอิเล็กโทรไลปัญหาระบบทางเดินหายใจและการขาดน้ำ
- ความเจ็บปวดที่รุนแรงมาก
- ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ;
- ไม่เพียงพอหลายระดับ
ผิวหนังชั้นหนังแท้สัมผัสกับภาวะแทรกซ้อนการติดเชื้อรวมถึงการติดเชื้อ
แม้หลังจากการรักษามันเป็นไปได้ที่จะได้รับผลสืบเนื่องของกลุ่มอาการของไลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับดวงตาและอวัยวะเพศเช่น:
- trichiasis;
- Punctata keratitis (การอักเสบของกระจกตา);
- Simblefaron (ยึดมั่นระหว่าง palpebral และ bulbar เยื่อบุ);
- phimosis;
- synechia ช่องคลอด
การวินิจฉัยโรค
Lyell Syndrome วินิจฉัยอย่างไร
การวินิจฉัยโรคของไลล์นั้นเป็นเรื่องทางคลินิกและมีพื้นฐานมาจากการ ตรวจร่างกาย ของผู้ป่วยซึ่งเป็นการสังเกตรอยโรคในผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งอาจได้รับการสนับสนุนโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาหลังจากการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
หากจำเป็นเพื่อระบุสาเหตุที่แท้จริงของอาการของไลล์แพทย์ของคุณอาจใช้ประโยชน์จากการสอบสนับสนุนบางอย่างเช่น:
- ความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด;
- การวัดยูเรียในเลือด
- ปริมาณของอิเล็กโทรไล;
- VES;
- การทดสอบการทำงานของตับ
- วัฒนธรรมทางจุลชีววิทยาจากเลือดน้ำลายและตัวอย่างที่ถ่ายจากรอยโรค
- การทดสอบทางเซรุ่มวิทยาสำหรับ HSV, Mycoplasma pneumoniae หรือจุลินทรีย์อื่น ๆ ที่สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับโรค
แต่น่าเสียดายที่เมื่อซินโดรมของไลล์ยังอยู่ในระยะเริ่มต้นและปรากฏตัวพร้อมกับอาการ prodromal เชิญชมการวินิจฉัยโรคในช่วงต้นนั้นไม่สามารถทำได้เสมอไปซึ่งอาจส่งผลให้เกิดความล่าช้าในการระบุสาเหตุและการรักษา
ซินโดรมของไลล์: สิ่งที่ควรจะแตกต่าง?
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน ถือเป็นตัวแปรที่ จำกัด ของกลุ่มอาการของไลล์: ภาพอาการของเงื่อนไขเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกันมากโดยมีความแตกต่างที่ว่าหลังนั้นกว้างขวางและรุนแรงมากขึ้น ในความเป็นจริงแล้วกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมีผลกระทบ น้อยกว่า 10% ของพื้นผิวทั้งหมด ในขณะที่กลุ่มอาการของไลล์สามารถมีส่วนร่วมได้ มากกว่า 30%
อ่านเพิ่มเติม: Stevens-Johnson Syndrome - คำจำกัดความ, อาการและสาเหตุ»การรักษา
ผู้ป่วยที่มีอาการของไลล์ควรเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักหรือผู้ประสบภัยจากการเผาไหม้ขนาดใหญ่ทันทีที่สงสัยว่ามีการวินิจฉัยโรค
การแทรกแซงครั้งแรกและมาตรการสนับสนุน
ซินโดรมของไลล์ต้อง เข้าโรงพยาบาล ในการดูแลอย่างเข้มงวดเพื่อหลีกเลี่ยงการโจมตีของภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต (เช่นการติดเชื้อหรือความล้มเหลวหลายอวัยวะ)
ผู้ป่วยจะได้รับการปฏิบัติในฐานะเป็นเหยื่อการเผาไหม้ที่มีขนาดใหญ่และเช่นนี้การแก้ไขความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์การคืนสภาพและการให้อาหารทางหลอดเลือดดำของผู้ป่วยได้รับการปฏิบัติ
การแทรกแซงครั้งแรกที่ต้องกล่าวถึงผู้ป่วยที่เป็นโรคไลล์ ได้แก่ :
- การบริหารของของเหลวในหลอดเลือดดำ (หมายเหตุ: วิธีการของหลอดเลือดจะดำเนินการในพื้นที่ที่มีสุขภาพดี);
- การบำรุงรักษาผู้ป่วยในสภาพแวดล้อมที่อบอุ่นมีอุณหภูมิคงที่ (ระหว่าง 26 และ 28 ° C) เพื่อป้องกันการสูญเสียความร้อน
- ควบคุมพารามิเตอร์สำคัญ (อัตราการเต้นของหัวใจ, diuresis, ฯลฯ );
- การประเมินผลขอบเขตของการแยกผิวหนัง;
- ระงับยาทั้งหมดทันที (เมื่อทำได้)
- การถ่ายโอนระยะสั้นของผู้ป่วยเพื่อการเผาไหม้หรือหน่วยผู้ป่วยหนัก
รอยโรคทางผิวหนังทั่วไปจากกลุ่มอาการของไลล์ควรได้รับการรักษาทุกวันในลักษณะเดียวกับแผลไหม้บางส่วน necrolysis ที่เป็นพิษของผิวหนังสามารถเจ็บปวดอย่างมากดังนั้นการรักษาด้วยยาแก้ปวดที่เหมาะสมสามารถทำได้ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม
เพื่อตอบโต้อาการแย่ลงของภาพทางคลินิกสามารถใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ, ไซโคลสปอรีน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, เพ็นท็อกซิฟิลลีนและ thalidomide การใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์นั้นเป็นที่ถกเถียงกันมากและในขั้นสูงของโรคไลล์ก็อาจเป็นอันตรายได้
การทำนาย
- การพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการของไลล์ไม่เป็นที่นิยมและโดยทั่วไปมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับขอบเขตของการออก dermo-epidermal เงื่อนไขเกี่ยวข้องกับอัตราการตายประมาณ 25-40%
- หากการรักษาเร็วขึ้นอาการของไลล์สามารถสัมพันธ์กับวิวัฒนาการที่น่าพอใจ ในกรณีหลังการรักษาของผิวหนังจะสังเกตเห็นหลังจากไม่กี่สัปดาห์