บทความที่เกี่ยวข้อง: Cryoglobulinemia
คำนิยาม
Cryoglobulinemia เป็นภาวะทางพยาธิสภาพที่โดดเด่นด้วยการมี cryoglobulins ในพลาสมาเช่นโปรตีนที่สามารถสร้าง immunocomplexes แบบพลิกกลับได้และตกตะกอนที่อุณหภูมิต่ำจากนั้นจึงละลายอีกครั้งที่อุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียส
โดยเฉพาะอย่างยิ่งจากอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgA หรือ IgM นำเสนอในรูปแบบโมโนโคลนอลหรือผสมการผลิตซึ่งเกิดขึ้นจากการกระตุ้นเรื้อรังของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดขึ้นในช่วงภูมิต้านทานอัตโนมัติอักเสบและติดเชื้อ
cryoglobulinemia แบ่งได้เป็นสามประเภท:
- Type I cryoglobulinemia: ในรูปแบบนี้ cryoglobulins นั้นมี monoclonal immunoglobulins ซึ่งเป็นของ M class โดยทั่วไปแม้ว่าจะน้อยบ่อยพวกเขาอาจเป็น IgG, IgA หรือกลุ่มแสง ในกรณีส่วนใหญ่ชนิดที่ 1 cryoglobulinemia เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมน้ำเหลือง
- ประเภทที่สอง cryoglobulinemia: มันก็เรียกว่าผสม cryoglobulinemia ขณะที่ cryoglobulins ประกอบด้วย monoclonal IgM-kappa (ด้วยกิจกรรมปัจจัยรูมาตอยด์) และ polyclonal IgG แบบฟอร์มนี้คิดเป็น 50-65% ของผู้ป่วยและสาเหตุหลักของเรื่องนี้คือการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีเรื้อรัง (HCV) cryoglobulinemia Type II อาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติ, การอักเสบเรื้อรังและความผิดปกติของต่อมน้ำเหลือง
- Cryoglobulinemia ประเภทที่สาม : ในกรณีนี้ cryoglobulins จะผสมกัน แต่ต่างจาก Type II, IgM และ IgG ที่เป็น polyclonal พบได้ในโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin), ภูมิต้านทานผิดปกติ (เช่นระบบ lupus erythematosus, Sjögren's syndrome และ systemic sclerosis) และโรคติดเชื้อ
cryoglobulinemia ที่ไม่มีโรคที่เกี่ยวข้องนั้นเป็นที่รู้จักกันดีว่าเป็นสิ่งจำเป็นหรือไม่ทราบสาเหตุ
ความเป็นไปได้ของ cryoglobulins ในการตกตะกอนและกระตุ้นอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับความเข้มข้นและการลดลงของอุณหภูมิ ส่งผลให้เกิดปรากฏการณ์ vasculitic และความเสียหายต่ออวัยวะต่าง ๆ
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- อาการตัวเขียว
- อาการหายใจลำบาก
- อาการปวดท้อง
- เจ็บหน้าอก
- ปวดข้อ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ตกเลือดใต้ผิวหนัง
- ตับ
- เกิดผื่นแดง
- ความดันเลือดสูง
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- Livedo Reticularis
- macules
- ลมพิษ
- ความหม่นหมอง
- มีเลือดคั่ง
- โปรตีนในปัสสาวะ
- อาการคัน Aquagenic
- เลือดในปัสสาวะ
- กลุ่มอาการของ Raynaud
- กลุ่มอาการของโรคไต
- ม้ามโต
- ไอ
- แผลที่ผิวหนัง
- ปอดไหล
ทิศทางต่อไป
cryoglobulinemia ส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ผิวหนังระดับไตและระบบประสาท
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, ปวดข้อ, มีเลือดคั่งขนาดเล็กหรือมีเลือดคั่งม่วงเจ็บปวด (purpura จ้ำต่อเนื่อง) อาการทางผิวหนังครั้งสุดท้ายนี้เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับความเย็นส่วนใหญ่มีผลต่อแขนขาที่ต่ำกว่า แต่ยังสามารถเกี่ยวข้องกับช่องท้องและก้น
อาการทางผิวหนังของ cryoglobulinemia vasculitis ภาพที่นำมาจาก wikipedia.org
อาการอื่น ๆ ได้แก่ ปรากฏการณ์ของ Raynaud, subungual hemorrhages, livedo reticularis, acrocyanosis และ ischemic ulcerative lesions
การมีส่วนร่วมของไตในทางกลับกันทำให้เกิดความดันโลหิตสูง, glomerulonephritis และอวัยวะล้มเหลว ใน cryoglobulinemia เส้นประสาทส่วนปลายที่มีความละเอียดอ่อนหรือประสาทสัมผัสชนิดมอเตอร์อาจพบได้กับอาการปวดอย่างรุนแรง, ความอ่อนแอทั่วไปและ multifocal และ dysesthesia อาการอื่น ๆ ได้แก่ เลือดออกในจอประสาทตา, การเกิดลิ่มเลือดแดง, ตับ, ม้ามโตและต่อมน้ำเหลืองโต.
การวินิจฉัยของ cryoglobulinemia ขึ้นอยู่กับการวิจัยและการพิมพ์ cryoglobulins ระดับต่ำของ C4 (หลักฐานการบริโภคที่สมบูรณ์) และหลักฐานของการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของตับ (microhematuria และโปรตีน) นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะหาผลบวกต่อปัจจัยไขข้ออักเสบและการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี
การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อกระตุ้นสาเหตุเพื่อ จำกัด การ cryoglobulinemia และผลการอักเสบที่เกิดขึ้น การบำบัดอาจรวมถึงการใช้ยาภูมิคุ้มกัน, สเตียรอยด์, cyclophosphamide และพลาสม่า
