คำนิยาม
ในบรรดาโรคที่มีสาเหตุการติดเชื้อที่เป็นไปได้โรคคาวาซากิมีความโดดเด่น: มันเป็น vasculitis ไข้ที่มีหลักสูตรเฉียบพลันโดยทั่วไปของทารกจนถึงอายุ 4 ปี ดังที่เราทราบ vasculitis คือการอักเสบของหลอดเลือดซึ่งรวมถึงหลอดเลือดแดง อย่างแม่นยำมากขึ้นโรคของคาวาซากิเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง
การวิเคราะห์คำศัพท์
เหตุการณ์
ปัจจุบันโรคของคาวาซากิแพร่หลายไปทั่วโลก โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันมีผลกระทบต่อเอเชีย (โดยเฉพาะต้นกำเนิดของญี่ปุ่น) แต่เผ่าพันธุ์มนุษย์ทั้งหมดเป็นเป้าหมายที่เป็นไปได้ของโรค ความเสี่ยงในการติดโรคคาวาซากิมีน้อยมากเกือบจะไม่มีเลยระหว่างชนเผ่านิโกรและชาวคอเคเชี่ยน
เมื่อพูดถึงการแพร่กระจายของโรคไปทั่วโลกเราพูดถึง โรค คาวาซากิ ประจำถิ่น นอกจากนี้เชื่อว่าโรคนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกทุก ๆ 2 ถึง 3 ปีโดยเฉพาะในช่วงฤดูใบไม้ผลิและฤดูหนาว
มีการตั้งข้อสังเกตว่าโรคของคาวาซากิส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเพศชาย แม้กระนั้นมีความรักที่ชัดเจนของโรคสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 4 ปีโดยเฉพาะอย่างยิ่งระหว่างอายุ 9 และ 11 เดือน
จากสถิติทางการแพทย์เมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นว่า:
- 80% ของผู้ป่วยโรคคาวาซากิมีอายุน้อยกว่า 4 ปี
- ผู้ที่เป็นโรคคาวาซากิ 50% มีอายุน้อยกว่า 2 ปี
- ผู้ป่วยจากโรคคาวาซากิ 2-10% ทำสัญญาโรคนี้ก่อนอายุ 6 เดือน
โรคของคาวาซากิถือเป็นการอักเสบครั้งที่สองของหลอดเลือดแดงที่มีผลต่อทารกหลังจากสีม่วงของ Schonlein-Henoch
สาเหตุ
ดังที่ได้กล่าวไว้ในตอนต้นของบทความโรคของคาวาซากินั้นเป็นส่วนหนึ่งของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ อาจเป็นโรคติดต่อ แต่ปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์ที่พิสูจน์ทฤษฎี
เป็นที่สังเกตว่าโรคคาวาซากิมักจะเกิดขึ้นจากโรคไวรัสอ่อนถึงปานกลาง: ในเรื่องนี้ความสัมพันธ์บางอย่างระหว่างโรคปัจจุบันและโรคไวรัสถือว่ามีแนวโน้ม
อีกสมมติฐาน eziopathological น่าจะเป็นไปได้: เป็นไปได้ว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดอยู่ในความมัวเมา (เช่นจากปรอท), ภูมิแพ้, โรคภูมิคุ้มกันและเหนือสิ่งอื่นใดการติดเชื้อ
สมมติฐานบางอย่างถูกจัดทำขึ้นในสารติดเชื้อที่เป็นไปได้ที่รับผิดชอบต่อโรคของคาวาซากิ: Episten-Barr ไวรัส (เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Burkitt), Retrovirus, Parvovirus B-19 (ตัวแทนสาเหตุทั่วไปของโรคที่ห้า), Streptococci และ Staphylococci ตัวแทนสาเหตุที่เป็นไปได้ต่อไประบุว่าเป็นโรคเกี่ยวพันภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
อาการ
โรคคาวาซากิสามารถอธิบายได้ในสามขั้นตอน:
- ระยะแรก (ไข้เฉียบพลัน) : ในระยะแรกนี้ - ยาวนาน 14-30 วัน - โรคคาวาซากิเริ่มต้นด้วยไข้สูงมาก, การปรับอารมณ์, หงุดหงิด, เบื่ออาหาร, เบื่ออาหาร, ช็อกภาวะโลหิตเป็นพิษ (ระบบหลอดเลือดไม่เพียงพอ), ปอดไหล ผื่น papules และ macules (คล้ายกับไข้อีดำอีแดงใน 5% ของผู้ป่วยหรือโรคหัดใน 30% ของกรณี) ที่เกี่ยวข้องกับอาการคัน การก่อตัวของภาวะเลือดคั่ง conjunctival, erythema แก้ม, แผลในบริเวณใกล้เคียงของเยื่อบุในช่องปากและเกิดผื่นแดงในฝ่ามือของมือก็เป็นไปได้ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกเป็น prodrome ที่บ่งบอกลักษณะของโรคคาวาซากิในระยะแรก: ต่อมน้ำเหลืองที่มักจะเจ็บปวดมีความอ่อนนุ่มที่ palpation และผิวหนังที่ครอบคลุมพวกเขาสีแดงและอบอุ่น [นำมาจากตำราการแพทย์เล่ม 3 โดย G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Sub-acute phase: ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคของคาวาซากินำเสนอ desquamation กระจายมักเกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ โรคข้ออักเสบและโรคข้ออักเสบ, โรคหลอดเลือด, การเปลี่ยนแปลงการเต้นของหัวใจที่มีผลเสียชีวิตใน 1-2% ของกรณี (กล้ามเนื้อหัวใจตาย, myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, ภาวะ, การอุดตันของหลอดเลือดหัวใจ ฯลฯ ) เป็นไปได้
- ระยะพักฟื้น : มันใช้เวลาประมาณสามเดือนในตอนท้ายของการที่สัญญาณทั่วไปของโรคคาวาซากิหายไปแม้ว่าปัญหาหัวใจบางอย่างอาจยังคงอยู่ อาการปวดท้องเป็นไปได้เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ pyuria ท่อปัสสาวะอักเสบและความผิดปกติของตับ
เห็นได้ชัดว่าอาการทั้งหมดที่อธิบายไว้ข้างต้นไม่น่าจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยรายเดียวกัน สัญญาณทางคลินิกบางอย่างมีความสำคัญต่อการวินิจฉัยที่ถูกต้องและชัดเจน เหล่านี้รวมถึง: ไข้สูงเป็นเวลา 5-7 วันบวมและผื่นแผลในปากต่อมน้ำเหลืองบวมและภาวะเลือดคั่ง conjunctival
การวินิจฉัยโรค
โดยทั่วไปแล้วการวินิจฉัยเป็นเพียงทางคลินิก เราได้เห็นแล้วว่าการวินิจฉัยโรคด้วยความแน่นอนของคาวาซากินั้นจำเป็นต้องมีสัญญาณแปลก ๆ สิ่งสำคัญคือการวินิจฉัยแยกโรคด้วยหัด, ไข้อีดำอีแดง, ช็อตพิษ (สัญญาณทางคลินิกที่เป็นไปได้ของโรคคาวาซากิ), พิษจากปรอท, โรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน, การติดเชื้อ Enterovirus และ leptospirosis
ในบรรดาการทดสอบวินิจฉัยที่มีประโยชน์ที่สุดในการยืนยันโรคของคาวาซากิโดดเด่น: echocardiography, echocardiogram, การตรวจสอบ ophthalmoscopic โคมไฟร่อง [นำมาจากโรคติดเชื้อโดย Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla]
การบำบัดรักษา
การบำบัดประกอบด้วยการบริหารอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (Privigen ®) Kiovig ® Flebogammadif ®) ที่เกี่ยวข้องกับแอสไพริน เมื่อผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษา, infliximab, ยาเสพติดที่มีประสิทธิภาพที่อยู่ในหมวดหมู่ของโมโนโคลนอลแอนติบอดี (สำหรับการรักษาโรคแพ้ภูมิตัวเอง) จะแนะนำโดยทั่วไป พิจารณาว่าปัจจัยเชิงสาเหตุที่ไม่ซ้ำกันยังไม่ได้ระบุหรือจัดตั้งขึ้นการรักษาที่ใช้มีวัตถุประสงค์เพื่อลดการอักเสบและป้องกันภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด
โชคดีที่ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคเป็นเรื่องที่ดีในขณะที่ 1-2% ของผู้ป่วยโรคคาวาซากิที่เกี่ยวข้องกับโรคหัวใจการพยากรณ์โรคไม่ดี