สุขภาพผิว

Pibfigoide Bolloso di G. Bertelli

สภาพทั่วไป

pemphigoid bullous เป็น โรค แพ้ ภูมิ ตัวเองโดย ลักษณะของแผลบนผิวหนัง

ความผิดปกติของผิวหนังนี้ได้รับการสนับสนุนจากการมี แอนติบอดีอัตโนมัติซึ่งจะ พุ่งไปที่เยื่อบุฐานของหนังกำพร้า ผลที่ได้จากการทำปฏิกิริยานี้คือการแยกส่วนหลังออกจากผิวหนังชั้นในซึ่งเป็นสาเหตุของการระเบิดอย่างรุนแรง

ฟองอากาศของเพมพิกอยด์แบบ bullous นั้นกว้างและตึง (นั่นคือคงที่และไม่อ่อนแอ) มีเนื้อหาที่ชัดเจนและมี อาการคันรุนแรง บ่อยครั้งที่รอยโรคเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้กับผิวหนังที่ดูเป็นปกติหรือบนขอบของเนื้อเยื่อของเม็ดเลือดแดง ในทางกลับกันการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกค่อนข้างหายาก

pemphigoid bullous มีหลักสูตรเรื้อรังที่ค่อนข้างใจดีกับช่วงเวลาของการให้อภัยที่เกิดขึ้นเองสลับกับอาการกำเริบ ในบางกรณีโรคนี้มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนำผู้ป่วยไปสู่ความตาย

การวินิจฉัยถูกสร้างขึ้นบนพื้นฐานของการนำเสนอทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังได้รับการสนับสนุนโดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของผิวหนังและซีรั่ม

การรักษาที่ต้องการของ pemphigoid bullous เกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids ระบบและเฉพาะที่ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการรักษาด้วยการบำรุงรักษาระยะยาวซึ่งอาจมีการใช้ สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน หลายชนิด

อะไร

Bullous pemphigoid เป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติแบบเรื้อรังที่ทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังปกติหรือผิวหนังคั่ง แผลเหล่านี้ที่มีเนื้อหาในเลือดหรือเซรั่มเลือดทำให้เกิดอาการคันอย่างรุนแรง

pemphigoid bullous มีลักษณะทางภูมิคุ้มกันโดยการปรากฏตัวของ autoantibodies กำกับอย่างผิดพลาดกับโปรตีนโครงสร้างสุขภาพและปกติสองของสิ่งมีชีวิตซึ่งถูกตีความว่าเป็นแอนติเจนที่เป็นอันตรายจึงถือว่าสมควรได้รับการโจมตีของภูมิคุ้มกัน

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

pemphigoid bullous เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ โรคผิวหนัง bullous autoimmune โรคนี้ส่งผลกระทบอย่างมากในวัยชรา

เพมพิกอยด์บูลล์ส: อะไรคือสาเหตุ?

pemphigoid bullous มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของ IgG แอนติบอดีอัตโนมัติที่มีต่อแอนติเจน (แสดงโดยโปรตีนโครงสร้างสองชนิดที่เรียกว่า BPAg1 และ BPAg2 ) อยู่ใน เยื่อหุ้มเซลล์พื้นฐาน เช่นโครงสร้างที่แยกหนังกำพร้าออกจากผิวหนังชั้นใต้

ปฏิสัมพันธ์นี้ทำให้เกิดการก่อตัวของรอยโรค bullous ผ่านกลไกที่ซับซ้อน:

  1. เมื่อถูกกระตุ้นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองจะทำให้เกิดการปลดปล่อยชุดเอนไซม์โปรตีโอติติกที่ระดับของเฮมิเซโมโซม (เช่นในพื้นที่ที่มีการยึดเกาะของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน);
  2. เอนไซม์โปรตีโอไลติกทำให้เกิดการแยกของสะพาน junctional ระหว่างเซลล์ที่ระดับส่วนผิวเผินที่สุด (ฟอยล์ทำลาย);
  3. ผลที่ตามมาคือความเสียหายของเนื้อเยื่อที่ส่งผลในการก่อตัวของแผลและฟองอากาศ

ปัจจัยกระตุ้นหรือทำให้รุนแรงขึ้น

  • pemphigoid bullous ส่งผลกระทบต่อ ผู้สูงอายุ ส่วนใหญ่ แต่โรคยังได้รับการอธิบายในเด็ก
  • เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ปัจจัยที่แน่นอนที่กระตุ้นหรือกระตุ้นให้ pemphigoid bullous ยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ ในสาเหตุนั้นทั้งองค์ประกอบ ทางพันธุกรรม และองค์ประกอบ ด้านสิ่งแวดล้อมที่ ได้มานั้นดูเหมือนจะแข่งขันกันเช่นยกตัวอย่างเช่นการสัมผัสกับ รังสียูวี หรือการบริโภค ยา บาง ชนิด
  • pemphigoid bullous อาจเกี่ยวข้องกับ โรคอื่น ๆ ที่ มีการ เกิดโรคภูมิคุ้มกัน เช่นตะไคร่, thymoma, โรคลูปัส erythematosus ระบบ (SLE), โรคไขข้ออักเสบและ myasthenia gravis

เพมฟอยด์ดอลล์เป็นโรคติดต่อหรือไม่?

pemphigoid bullous ไม่ได้เป็นโรคติดต่อดังนั้นจึงไม่ถูกส่งโดยการสัมผัสโดยบังเอิญกับรอยโรคหรือจากการถ่ายเลือด

อาการและภาวะแทรกซ้อน

pemphigoid bullous สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายชนิดทางคลินิกขึ้นอยู่กับเว็บไซต์ของฟองบนสัณฐานวิทยาของพวกเขาและในหลักสูตรทางคลินิก

รูปแบบหลักคือรูปแบบหนึ่งที่ จำกัด ขอบเขต (pemphigoid bullous ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น) และรูป แบบทั่วไป

Pemphigoid Bullous: ลักษณะของโรคผิวหนัง

  • pemphigoid bullous มีลักษณะโดยลักษณะที่ปรากฏอย่างค่อยเป็นค่อยไปของ ถุงและฟองยืด ขนาดต่างๆ แผลเหล่านี้เกิดขึ้นบน ผิวหนังที่ดูเป็นปกติ หรือบริเวณขอบของ เนื้อเยื่อ ของ เม็ดเลือดแดง เนื้อหาของตุ่ม ชัดเจนหรือเซรั่ม hematic
  • ในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรคการแตกของหลังคาฟองสบู่จากเพมฟิกคอยด์ที่เป็นสาเหตุของการ เซาะตื้น ๆ จากขอบคมที่พัฒนาไปสู่ เปลือกโลกสีน้ำตาลดำ รอยโรคเหล่านี้ได้รับการ ขยายตัวของเยื่อบุผิวอีกครั้ง ดังนั้นพวกเขาจึงรักษาโดยทั่วไปโดยไม่มีการก่อตัวของแผลเป็นหรือฝ่อ
  • รอยโรคที่ผิวหนังของ pemphigoid bullous จะมาพร้อมกับ อาการคัน ซึ่งอาจมีระดับของความรุนแรงที่แตกต่างกัน (ในกรณีส่วนใหญ่ความรู้สึก pruritic คืออ่อนปานกลาง)
  • ใน pemphigoid bullous, การปรากฏตัวของฟองตึงสามารถนำหน้าด้วย ระยะ prodromal, โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวพร้อมกันของ แผล erythemato-edematous ที่ แตกต่างกันจำนวนมาก (erythema, ลมพิษ, papules, ตุ่มและเนื้อเยื่ออักเสบ)

Pemphigoid Bullous: สถานที่ใดได้รับผลกระทบ

พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจาก pemphigoid bullous บ่อยที่สุดคือ ลำตัว และ แขนขา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งพื้นผิวที่โค้งงอของแขนขาที่ต่ำกว่า)

ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยจะมี แผลเยื่อเมือก ร่วมกัน ในกรณีส่วนใหญ่ pemphigoid bullous เกิดขึ้นกับการกัดเซาะและ / หรือโรคเหงือกอักเสบ desquamative ในช่องปาก รอยโรคยังสามารถเกิดขึ้นได้ในคอหอย, เยื่อบุตา, จมูกและอวัยวะเพศ

หลักสูตรของ Pemphigoid Bullous

pemphigoid bullous มี หลักสูตรกำเริบเรื้อรัง และการ พยากรณ์โรคที่ค่อนข้างอ่อนโยน

อาการกำเริบของโรคมักจะรุนแรงน้อยกว่าตอนเริ่มต้นและสลับกับการให้อภัยทางคลินิกที่ยาวนาน

หลักสูตรของ pemphigoid bullous สามารถโดดเด่นในสองขั้นตอน:

  • ระยะเริ่มต้นหรือลมพิษ : โดดเด่นด้วยลักษณะที่ปรากฏของแพทช์เลือดคั่งอย่างรุนแรง; ด้านนี้ทำให้ pemphigoid bullous ยากที่จะวินิจฉัยเนื่องจากโรคมีแนวโน้มที่จะนำเสนอด้วยรอยโรคที่คล้ายกับลมพิษ, ผื่นแดงหรือกลาก
  • ขั้นตอนการแตกหักหรือ bullous : มันสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนและมีลักษณะโดยการปรากฏของฟองอากาศขนาดใหญ่ยืด ต่อจากนั้นแผลเหล่านี้วิวัฒนาการในการกัดเซาะหรือเปลือกโลกที่เว็บไซต์ที่ฟองสบู่แตกและรับการรักษาที่เกิดขึ้นเองโดยไม่ลังเลในรอยแผลเป็น

สภาพทั่วไปไม่ปลอดภัย: ถึงแม้ว่าจะต้องรักษาในโรงพยาบาลเพื่อตรวจสอบภาวะแทรกซ้อนใด ๆ แต่ผู้ป่วยจะไม่พบปัญหาอื่น ๆ

Pemphigoid Bullous: ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ในผู้สูงอายุ pemphigoid bullous สามารถทำให้เกิดชุดของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องเป็นหลักใน การใช้ corticosteroids เป็นเวลานาน

ในความเป็นจริงยาเสพติดประเภทนี้สามารถรับผิดชอบผลข้างเคียงได้หลายประเภทตั้งแต่โรคเบาหวานไปจนถึงความดันโลหิตสูงและโรคกระดูกพรุน ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่ผู้ป่วยที่มี pemphigoid bullous ในการรักษาด้วย corticosteroids ในปริมาณสูงได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด

การวินิจฉัยโรค

การนำเสนอทางคลินิก ของ pemphigoid bullous มักจะมีลักษณะ แต่การ ตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ยืนยันจะดำเนินการเสมอ การตรวจชิ้นเนื้อตามการสุ่มตรวจชิ้นเนื้อช่วยให้สามารถตรวจสอบหรือแยก ลักษณะด้านเนื้อเยื่อวิทยาของโรค เผยให้เห็นการปรากฏตัวของฟองใต้ผิวหนัง

ยิ่งไปกว่านั้นในขั้นตอนการวินิจฉัยมันจะมีประโยชน์ในการ ค้นหาเนื้อเยื่อและการไหลเวียนของ autoantibodies โดยตรงกับแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของทางแยก dermoepidermal (อิมมูโน โดยตรงและโดยอ้อม อิมมูโน): ในผู้ป่วยทุกรายที่มี pemphigoid ระบบประกอบที่เปิดใช้งานในที่ที่มีการอักเสบติดเชื้อเรื้อรังหรือโรคแพ้ภูมิตัวเอง) ที่ระดับเยื่อบุฐานของผิวหนังชั้นนอก

ในบางกรณี eosinophilia อาจเกิดจากการตรวจเลือด

ในกรณีของเพมฟอยด์แบบ bullous เครื่องหมายของ Nikolsky นั้นเป็นค่าลบดังนั้นการใช้แรงกดด้านข้างเล็กน้อยบนผิวที่มีสุขภาพดีซึ่งไม่ทำให้เกิดการหลุดลอกของผิวหนัง การซ้อมรบนี้อนุญาตให้ยืนยันการปรากฏตัวของ acantolysis ที่พบตัวอย่างเช่นใน pemphigus vulgaris

ความแตกต่างกับ pemphigus

ในระหว่างการตรวจสอบเพื่อสร้างการวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่สับสน pemphigoid bullous กับ pemphigus vulgaris โรคผิวหนังภูมิต้านตนเองอื่น ๆ ที่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกัน

  • ซึ่งแตกต่างจาก pemphigus แต่หายากมากที่ pemphigoid bullous เป็นแบบอย่างของอายุชราภาพและมีหลักสูตรที่เป็นพิษเป็นภัยอย่างมีนัยสำคัญกับช่วงเวลาของการให้อภัยธรรมชาติสลับกับการเกิดซ้ำ
  • เนื่องจากลักษณะของมัน pemphigus มีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกส่วนใหญ่เช่นเดียวกับผิวหนัง เหตุการณ์นี้จะพบได้ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่เป็น pemphigoid bullous
  • ยิ่งไปกว่านั้นใน pemphigus แผลที่มีลักษณะหยาบนั้นจะบางลงและมีการแตกมากขึ้น การแตกของฟองอากาศนอกเหนือจากการเปิดเผยผู้ป่วยถึงความเสี่ยงของการติดเชื้อยังเป็นตัวกำหนดการสูญเสียของเหลว สิ่งนี้ทำให้ pemphigus เป็นพยาธิสภาพที่รุนแรงมากขึ้น

การรักษาและการเยียวยา

การรักษาทางเลือกของ pemphigoid bullous จะขึ้นอยู่กับความมุ่งมั่นของ corticosteroids คำนึงถึงความรุนแรงทางคลินิกของโรค:

  • ในกรณีที่มีการมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวางการรักษาด้วยเส้นทางของ ระบบ (เช่น prednisone) จะถูกระบุ;
  • สำหรับรูปแบบที่มีการแปลด้วยฟองเล็ก ๆ และ / หรือวิวัฒนาการช้าในทางกลับกันอาจมีการระบุการรักษาด้วย dermatocorticosteroids

หาก pemphigoid bullous ไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids หรือหากแผลกว้างขวางโดยเฉพาะแพทย์ของคุณอาจพิจารณาใช้ ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน (เช่น methotrexate, mycophenolate, mofetil, aziatoprine และ cyclophosphamide) เพื่อควบคุมโรคและป้องกัน ผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids เป็นเวลานาน การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันสามารถนำไปสู่ผลข้างเคียงได้หลายอย่างตั้งแต่ความเป็นพิษต่อตับถึงผมร่วงจากอาการคลื่นไส้ไปจนถึงความไวต่อการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้น

การศึกษาทางวิทยาศาสตร์เมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นถึงประสิทธิผลของการ รักษาทางเลือกในการรักษา แบบดั้งเดิม โดยเฉพาะอย่างยิ่ง pemphigoid bullous ดูเหมือนจะได้รับประโยชน์จากการบริหารของ:

  • Rituximab : เป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีจำเพาะสำหรับแอนติเจน CD20 ของ B lymphocytes เช่นผู้ผลิตที่มีศักยภาพของ autoantibodies ซึ่งมีผลผูกพันชุดของปฏิกิริยาที่เกี่ยวข้องกับการทำลายของเซลล์เหล่านี้ เห็นได้ชัดว่า Rituximab มีประสิทธิภาพในการกระตุ้นการให้อภัยในผู้ป่วยบางรายที่มี pemphigus vulgaris และ pemphigoid cicatricial ซึ่งทนไฟได้กับการรักษาทั่วไป
  • อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) : การรักษานี้สามารถทำให้ลดระดับ autoantibody titers ในระยะยาวด้วยการควบคุมกิจกรรมของโรค

อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าการตรวจทางคลินิกต่อไปนั้นเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อยืนยันประสิทธิผลของการรักษาใหม่เหล่านี้และเพื่อประเมินผลการรักษาเมื่อเวลาผ่านไป

ในบางกรณีแพทย์อาจแนะนำให้ทานอาหารเสริมแคลเซียมหรือวิตามิน

Pemphigoid Bullous: มาตรการด้านอาหาร

การรับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณที่สูงเช่น prednisone โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของการบำบัดเมื่อมีอาการช็อกจำเป็นต้องสัมพันธ์กับ อาหารที่อุดมด้วยโปรตีน และ มีไขมัน เกลือและคาร์โบไฮเดรตต่ำ วิธีนี้ช่วยให้รักษาระดับแคลเซียมให้คงที่และในเวลาเดียวกันก็สามารถลดผลข้างเคียงบางส่วนจากยาได้

การทำนาย

ระยะเวลาในการรักษาของเพมฟอยด์ bullous โดยทั่วไปจะมีความยาว: หลังจากผ่านไปหลายเดือนของการรักษาด้วยยาประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะได้รับการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีระบบการบำรุงรักษาเพื่อรักษาโรคให้อยู่ในความควบคุม

ไม่มีการรักษา pemphigoid bullous มีแนวโน้มที่จะแก้ไขหลังจาก 3-6 ปีจากการโจมตีของแผลแรก ในบางกรณีการพยากรณ์โรคไม่ดี: โรคอาจถึงตายได้ในประมาณหนึ่งในสามของผู้สูงอายุและผู้ป่วยที่อ่อนแอโดยเฉพาะ