โรคเรตส์

สภาพทั่วไป

อาการของ Tourette เป็นโรคที่ทำให้มอเตอร์หลายตัวและไม่รู้ตัว มันเกิดขึ้นในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นและส่งผลกระทบต่อชีวิตทางสังคมและการศึกษาของผู้ป่วยเด็ก

บ่อยครั้งสำบัดสำนวนไม่ได้เป็นเพียงอาการเดียวเท่านั้นเนื่องจากมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบประสาทอื่น ๆ

น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีรักษาเฉพาะ อย่างไรก็ตามการบริหารงานของยาบางชนิดจิตบำบัดและการสนับสนุนทางศีลธรรมที่แม่นยำสามารถลดทอนความถี่ของสำบัดสำนวนและพฤติกรรมที่ผิดปกติ

อาการของ Tourette คืออะไร

อาการของ Tourette เป็นพยาธิวิทยาทางประสาทวิทยาในวัยเด็กและวัยรุ่นโดยมีลักษณะของการ แสดงออกของ มอเตอร์ และ เสียง (หรือ แกนนำ ) สำบัดสำนวนเหล่านี้ประกอบด้วยการเคลื่อนไหวและเสียงซ้ำ ๆ และไม่ได้ตั้งใจ ยิ่งไปกว่านั้นพวกเขาก็ยากที่จะควบคุมและไม่ยุติธรรมซึ่งก็คือโดยไม่มีวัตถุประสงค์เฉพาะ

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่อายุน้อยอาจแสดงอาการ ขาดสมาธิสมาธิสั้น และ พฤติกรรมผิดปกติ อื่น ๆ ความสัมพันธ์เหล่านี้ยิ่งทำให้ภาพทางคลินิกแย่ลง

TIC ในการท่องเที่ยวของ SYNDROME

สำบัดสำนวนซ้ำเป็นเรื่องธรรมดามากในวัยเด็กและวัยรุ่น อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่สำบัดสำนวนเหล่านี้จะไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางจิตวิทยาบางอย่าง อาการที่ไม่สมัครใจดังกล่าวมีอายุน้อยกว่าหนึ่งปีและมีความผันผวนนั่นคือพวกเขามาและไป

ในทางกลับกันกลุ่มอาการของ Tourette นั้นโดดเด่นด้วยสำบัดสำนวนที่น่าเบื่อหน่ายซ้ำหลายครั้งในระหว่างวันและในระยะยาว (มากกว่าหนึ่งปี)

วัยผู้ใหญ่

ในกรณีส่วนใหญ่ด้วยความสำเร็จของวัยสำบัดสำนวนหายไปหรือลดลงอย่างมาก หลังจากวัยรุ่นมีไม่กี่คนที่ยังคงนำเสนอด้วยความถี่เดียวกันความผิดปกติทั่วไปของกลุ่มอาการของ Tourette

ระบาดวิทยา

อาการของ Tourette นั้นค่อนข้างบ่อย มันทรมานหนึ่งในประมาณ 100 คนและพบบ่อยในเพศชายมากกว่าเพศหญิงสามเท่า

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของอาการของ Tourette อย่างไรก็ตามมีการตั้งสมมติฐานต่าง ๆ เกี่ยวกับที่มาของโรค:

• ทฤษฎีทางพันธุกรรม
• ทฤษฎีทางประสาทวิทยา
• ทฤษฎีสิ่งแวดล้อม

ทฤษฎีพันธุศาสตร์

ทฤษฎีนี้มีพื้นฐานมาจากการสังเกตว่าบ่อยครั้งผู้ป่วยเด็กที่มีอาการของ Tourette มีสมาชิกในครอบครัวอย่างน้อยหนึ่งคน (พ่อแม่หรือพี่ชาย) ที่มีความผิดปกติเดียวกัน สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าอาจมียีนหรือมากกว่าหนึ่งเกี่ยวข้องกับการโจมตีของโรค ในขณะนี้ไม่มีเบาะแสว่ายีนนี้เป็นอย่างไรและถ่ายทอดกันอย่างไรระหว่างผู้ปกครองและเด็ก

ทฤษฎีประสาทวิทยา

การศึกษาบางชิ้นอ้างว่าที่ฐานของโรคเรตส์มีการขาดดุลทางสมอง ความผิดปกติเหล่านี้เกี่ยวข้องกับ โดปามีน และ ระบบโดปามีน : ดูเหมือนว่าในความเป็นจริงแล้วบริเวณ limbic, ปมประสาทฐานและเยื่อหุ้มสมองด้านหน้าก่อนมีส่วนร่วมในสมอง

หมายเหตุ: โดปามีนเป็นสารสื่อประสาทที่ผลิตในสมอง มันมีฟังก์ชั่นมากมาย: ตัวอย่างเช่นมันทำหน้าที่เกี่ยวกับพฤติกรรมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจการนอนหลับอารมณ์แรงจูงใจและการเรียนรู้

ทฤษฎีสิ่งแวดล้อม

ไม่มีหลักฐานแน่ชัดที่จะยืนยันทฤษฎีนี้ อย่างไรก็ตามเราได้เห็นแล้วว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างอาการของ Tourette กับการ ตั้งครรภ์ที่มีปัญหา

ปัญหาระหว่างตั้งครรภ์ที่ต้นกำเนิดของโรคเรตส์

แรงงานที่ยาวนาน ความเครียดของมารดาระหว่างตั้งครรภ์ น้ำหนักตัวแรกเกิดน้อย

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมอีกอย่างหนึ่งที่ยังอยู่ระหว่างการศึกษาคือ การติดเชื้อสเตรปโทคอกคั ส

อาการและการเชื่อมโยง

หากต้องการเรียนรู้เพิ่มเติม: อาการอาการเรตส์

อาการลักษณะของอาการของ Tourette คือ สำบัดสำนวน มอเตอร์ และ phonic ( หรือ แกนนำ) สำบัดสำนวน

แต่อาการที่พบได้น้อยกว่าคือ coprolalia, palilalia, พฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม บางอย่างใน สังคม, echolalia และ ecopassium

ในที่สุดตามที่เราได้กล่าวถึงอาการของ Tourette มักจะมาพร้อมกับ ความผิดปกติของพฤติกรรม เช่น:

• สมาธิสั้น (ADHD, เป็นภาษาอังกฤษ; DDAI, ในภาษาอิตาลี)
• ความผิดปกติของการครอบงำ (DOC)
• ความยากลำบากในการเรียนรู้
• เป็นอันตรายต่อตัวเอง
• การปรับเปลี่ยนอารมณ์

TIC MOTOR และ PHONIC TICS

• มอเตอร์สำบัดสำนวนคือการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจดำเนินการโดยไม่มีวัตถุประสงค์

  สำบัดสำนวน Phonic ประกอบด้วยการปล่อยเสียงที่ไม่มีการควบคุมของความหมาย

สิ่งเหล่านี้เป็นอาการที่ไม่ได้สังเกต: ในความเป็นจริงมันถูกทำซ้ำในวิธีที่เหนื่อยล้าและทำให้ผู้ป่วยเจ็บปวดเป็นระยะเวลานานกว่าหนึ่งปี บางครั้งพวกเขามีความเข้มข้นมากเช่นการสร้างความสัมพันธ์ทางสังคมและกิจกรรมของโรงเรียน

จากคำอธิบายของผู้ป่วย, tic เป็นสิ่งจำเป็น, เปรียบได้กับจามหรือเกาสำหรับคัน; การประหารชีวิตเป็นความรู้สึกว่าการปลดปล่อยจากการสะสมของความตึงเครียด

สำบัดสำนวนสามารถปรากฏขึ้นได้เมื่อผู้ป่วยมีอายุระหว่าง 2 ถึง 14 ปีแม้ว่าพวกเขามักจะเกิดขึ้นเมื่ออายุ 7-8 ปี

เครื่องยนต์ของ Tic	สำบัดสำนวน Phonic (หรือแกนนำ)
กระพริบตา	โปรโมชั่นของลำคอ
หัวสั่น	ไอ
กระตุ้นปากของคุณ	การดม
การหดตัวของปาก	ตะโกน
การขยายของแขนขา (ตัวอย่างเช่นการเตะ)	เลียนแบบข้อสัตว์
ภาพของไหล่

อาการอื่น ๆ

คำนำ: ข้อความทางการแพทย์บางคำพิจารณา Coprolalia, palilalia, echolalia และ ecopassium รวมถึง phonics / motor ที่ซับซ้อน

Coprolalia เป็นคำพูดที่ต่อเนื่องในส่วนของผู้ป่วยที่ใช้คำหรือวลีที่หยาบคายและหยาบคาย

บางครั้งผู้ป่วยดำเนินการเฉพาะในพฤติกรรมที่หยาบคาย แต่ไม่ลามกอนาจาร ในกรณีนี้เราพูดถึง พฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม กับ สังคมที่ไม่เหมาะสม (NOSI)

Coprolalia และ NOSI เป็นการกระทำที่เกิดขึ้นเองซึ่งไม่ควรสับสนกับการขาดการศึกษาหรือศีลธรรมของผู้ป่วย บ่อยครั้งที่อาการของ Tourette ถูกระบุด้วยอาการสองอย่างนี้ แต่มันก็มีสิทธิ์ที่จะระบุว่าพวกเขาเป็นอาการที่หายากซึ่งเกิดขึ้นเพียง 10-15% ของผู้ป่วย

ปาลิเลีย เป็นคำพูดที่ซ้ำไปซ้ำมาโดยไม่มีเหตุผลและออกไป

echolalia และ ecoprassia เป็นลำดับการซ้ำของคำพูดของผู้อื่นและการทำซ้ำท่าทางที่ทำโดยผู้อื่น อีกครั้งสิ่งเหล่านี้เป็นการกระทำที่ไม่มีการกระตุ้น

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเส้นทางเดินป่าซินโดรม

ผู้ป่วยที่มีอาการของ Tourette อาจมี ความผิดปกติของ ระบบประสาทอื่น ๆ ที่ เกี่ยวข้อง ในภาษาทางการแพทย์เงื่อนไขที่บุคคลแสดงอาการสองอย่างที่มีต้นกำเนิดต่างกันเรียกว่า comorbidity

ไม่มีข้อมูลที่แน่นอนเกี่ยวกับความถี่ของความสัมพันธ์ที่ผิดปกติเหล่านี้: การศึกษาบางรายงานว่า 8-9 จาก 10 รายแสดงพยาธิสภาพอื่นนอกเหนือจากสำบัดสำนวน; อย่างไรก็ตามการศึกษาอื่น ๆ พูดถึงความถี่ที่ต่ำกว่าประมาณ 4-5 รายจาก 10

โรคที่สำคัญและร้ายแรงที่สุด ได้แก่ :

• สมาธิสั้น ( ADHD หรือ ADHD )
• ความผิดปกติของการครอบงำ ( DOC )

แต่มันกลับเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่า:

• ความยากลำบากในการเรียนรู้
• เป็นอันตรายต่อตัวเอง
• การปรับเปลี่ยนอารมณ์

ความป่วยร่วมกันทำให้การแทรกตัวของผู้ป่วยรายเล็กลงในแวดวงสังคมและนักวิชาการ

ตารางต่อไปนี้สรุปลักษณะสำคัญของโรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอาการของ Tourette

พยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้อง	คำอธิบายสั้น ๆ
สมาธิสั้นหรือโรคสมาธิสั้น, สมาธิสั้น, สมาธิสั้น	ผู้ป่วยจะได้รับสิ่งที่ทำให้ไขว้เขวอย่างไม่ระมัดระวังและไม่เป็นระบบ พวกเขาเล่นและพูดอย่างมีเสียงดัง พวกเขาเคลื่อนไหวอยู่เสมอและขัดขวางกิจกรรมของผู้คนรอบข้าง
DOC ความผิดปกติของการครอบงำ	ความวิตกกังวลและการสูญเสียการควบคุมเนื่องจากความกลัวในการทำท่าทางที่ไม่เหมาะสมหรือคำพูดที่หยาบคายที่สุด ความหลงไหลคือการทำซ้ำการกระทำที่ไร้จุดหมาย: ตัวอย่างเช่นการล้างมือซ้ำหรือการนับวัตถุ
ความยากลำบากในการเรียนรู้	มันปรากฏตัวด้วย dyslexia และ dysorthography
เป็นอันตรายต่อตัวเอง	มีแนวโน้มที่จะกัดเกาหัวหรือกำหมัดของคุณ
การปรับเปลี่ยนอารมณ์	ความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้า

การวินิจฉัยโรค

สถานที่: ไม่มีการทดสอบหรือการตรวจสอบด้วยเครื่องมือที่ช่วยให้การวินิจฉัยโรคของ Tourette ดังนั้นแพทย์จึงต้องพึ่งพาการ สังเกตอาการ และ ข้อความ อย่างพิถีพิถัน ซึ่งเรียกว่า " คู่มือการวินิจฉัยและสถิติของความผิดปกติทางจิต " (ใน DSM ภาษาอังกฤษ) ฉบับที่สี่ มันให้คำอธิบายที่ถูกต้องของอาการป่วยทางจิต การให้คำปรึกษาของเขาเป็นเครื่องมือสำหรับการเปรียบเทียบเพื่อพึ่งพาเมื่อคุณเจอกรณีที่น่าสงสัยของโรคเรตส์

บางจุดของพระคาร์ดินัลด้วยตนเอง

ด้านล่างนี้เป็นขั้นตอนพื้นฐานในคู่มือ DSM ซึ่งช่วยในการวินิจฉัย

นี่เป็นอาการของ Tourette ถ้า:

• ผู้ป่วยแสดงมอเตอร์หลายตัวและหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งสำบัดสำนวน
• มอเตอร์และสำบัดสำนวนใช้เวลาอย่างน้อยหนึ่งปี
• ความถี่ของสำบัดสำนวนในวันเดียวกันนั้นสูง
• การให้อภัยจากสำบัดสำนวนไม่เกินสามเดือนติดต่อกัน
• ความผิดปกติเกิดขึ้นก่อนอายุ 18 ปี
• การโจมตีไม่ควรเกิดจากการรับประทานสารเคมี (ยาหรือยา)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

สำบัดสำนวนอาจเกิดหรือสับสนกับสภาพที่แตกต่างกันอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น

• โรคลมบ้าหมู
• ความผิดปกติของสมอง
• hypothyroidism
• ยาเสพติด (โคเคน)
• โรคของวิลสัน
• ความหมกหมุ่น
• โรคไข้สมองอักเสบ (เกาหลีแห่งซีเดนแฮม)
• เกาหลีฮันติงตัน
• ดาวน์ซินโดร Klinefelter
• ยาเสพติด
• เส้นโลหิตตีบหัว

ดังนั้นจึงเป็นความจริงที่ว่าไม่มีการตรวจวินิจฉัยโรคของ Tourette แต่การตรวจด้วยเครื่องมือจะมีประโยชน์ในการแยกโรคบางอย่างที่กล่าวมาข้างต้น

การตรวจสอบที่แนะนำคือ: อิเลคโตรโฟแกรม, เรโซแนนซ์แม่เหล็กในสมองและปัสสาวะ

NB: the tic motorio หรือ phonic เป็นเพียงหนึ่งในอาการของโรคในรายการ ในความเป็นจริงพวกเขาแต่ละคนนำเสนอตัวเองด้วยอาการอื่น ๆ บางครั้งชัดเจน

การรักษาด้วย

สองแห่ง:

• ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการของโรคเรตส์มีรูปแบบที่ไม่รุนแรงซึ่งไม่ต้องการการรักษาเป็นพิเศษ
• ในวัยผู้ใหญ่ตามที่ได้กล่าวไปแล้วการให้อภัยโดยธรรมชาติเกิดขึ้นบางครั้งก็ไม่มีผลกระทบ

สำหรับการวินิจฉัยนั้นไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการของ Tourette อย่างไรก็ตามสามารถบรรเทาอาการได้ด้วยการ ใช้ยา และการดูแล ด้านจิตวิทยา และ พฤติกรรม การแทรกแซงทางการรักษาเหล่านี้ช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอายุน้อยโดยเฉพาะเมื่อสิ่งเหล่านี้ได้รับผลกระทบจากโรคร้ายแรง

หากการรักษาเหล่านี้ไม่ประสบความสำเร็จ การผ่าตัด ก็สามารถนำมาใช้ได้เช่นกัน แต่นี่เป็นตัวเลือกที่มีการพิจารณาเล็กน้อยเนื่องจากไม่แน่ใจและอันตรายมาก

การบำบัดทางเภสัชวิทยา

วัตถุประสงค์คือสองเท่า:

• ลดความถี่ของสำบัดสำนวน
• มีความสนใจขาดดุลและความผิดปกติของการย้ำคิดย้ำทำ

เพื่อลดการสำบัดสำนวนและพฤติกรรมที่ครอบงำผู้ป่วยจะได้รับ ยารักษาโรคจิต ยารักษาโรคจิตปรับตัวส่งสัญญาณในสมอง, สารสื่อประสาทเช่นโดปามีน, นอร์มาเรนไลน์และเซโรโทนิน พวกเขาสามารถประสบความสำเร็จบางส่วนและผลข้างเคียงที่ร้ายแรง

เพื่อดำเนินการเกี่ยวกับความวิตกกังวลจากความผิดปกติของการครอบงำบังคับใช้ benzodiazepine: clonazepam การบริหารไม่ได้มีผลที่ต้องการเสมอไป

ในที่สุดเพื่อ จำกัด การขาดดุลความสนใจใช้สารกระตุ้นเช่นเม ธิลฟี นิเดต

ตารางแสดงยาเสพติดที่ใช้มากที่สุดในกรณีของโรคเรตส์

โรคทางจิตเวช	ความมุ่งหมาย
haloperidol risperidone pimozide Aripiprazole sulpiride	ลดความถี่ของสำบัดสำนวนและพฤติกรรมครอบงำบางอย่าง
เบนโซ	ความมุ่งหมาย
clonazepam	ยากล่อมประสาทยากล่อมประสาทและ Anxiolytic
กระตุ้นความสนใจ	ความมุ่งหมาย
methylphenidate	การขาดความสนใจที่มีอยู่เนื่องจาก ADHD (หรือ ADHD)

หมายเหตุ: ปัจจุบันยาเหล่านี้ไม่ได้ลงทะเบียนสำหรับการรักษาโรคของ Tourette เนื่องจากผลข้างเคียงและความสำเร็จที่ไม่แน่นอน บางตัวบ่งชี้สำหรับโรคที่เกี่ยวข้องเช่นในกรณีของ methylphenidate แต่ในกรณีนี้ยังมีเงื่อนไขการใช้งาน

การบำบัดทางจิตวิทยาและพฤติกรรม

การรักษาทางจิตวิทยาที่สำคัญคือการบำบัด ทางความคิด - พฤติกรรม ( TCC ) และการ ฝึกอบรมที่ เรียกว่า นิสัยการกลับรายการ

จุดมุ่งหมายคือการลดทอนความถี่ของการสำบัดสำนวนสอนผู้ป่วยที่จะครองความจำเป็นในการปฏิบัติพวกเขา ความสามารถในการควบคุมสำบัดสำนวนเป็นความช่วยเหลืออย่างมากในการปรับปรุงการรวมทางสังคมและการศึกษา น่าเสียดายที่จิตบำบัดทั้งสองนี้ไม่ประสบความสำเร็จเสมอไป

การศึกษาและการสนับสนุน

สมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคเรตส์มีบทบาทสำคัญในระหว่างกระบวนการบำบัด ในความเป็นจริงจะเห็นได้ว่าการรักษามีประสิทธิภาพมากขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการสนับสนุนจากครอบครัว ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ผู้ปกครองต้องบันทึกพฤติกรรมที่เหมาะสมที่จะต้องดำเนินการในกรณีเหล่านี้จากนั้นจึงนำไปปฏิบัติ

โรงเรียนมีบทบาทสำคัญอีกอย่างหนึ่ง มันจะต้องสนับสนุนการแทรกของบุคคลที่มีอาการของ Tourette ครูต้องสนับสนุนผู้ป่วยเข้าใจปัญหาและทำให้พวกเขารู้สึกเป็นที่ยอมรับของนักเรียนคนอื่น ๆ สภาพแวดล้อมของโรงเรียน "เป็นศัตรู" ตรงกันข้ามกับความพยายามของครอบครัวทำให้การกู้คืนยากขึ้น

ศัลยกรรม

นี่คือการ กระตุ้นสมองส่วนลึกที่ เรียกว่า (ในภาษาอังกฤษ Deep Brain Stimulation, DBS ) ขั้นตอนการผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการแทรกในสมองของขั้วไฟฟ้า อิเล็กโทรดเหล่านี้จะกระตุ้นบริเวณสมองเหล่านั้นที่สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับอาการของ Tourette

มันเป็นวิธีการที่ยังคงได้รับการขัดเกลาเนื่องจากไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในขณะนี้จะดำเนินการเฉพาะเมื่อยาเสพติดและจิตบำบัดไม่ทำงาน

การทำนาย

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่มีอาการของ Tourette นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี ยิ่งกว่านั้นไม่มีการทดสอบทางคลินิกที่คาดการณ์วิวัฒนาการของมัน

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เมื่อพวกเขามาถึงวัยผู้ใหญ่ เกิดขึ้นเอง และ เกือบสมบูรณ์ ของการเกิดโรค การพยากรณ์โรคเป็นบวกเป็นสำบัดสำนวนกลายเป็นตอนที่หายาก; เป็นผลให้พวกเขาไม่ส่งผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย

อย่างไรก็ตามร้อยละขนาดเล็กของกรณีที่ประจักษ์แม้ในวัยผู้ใหญ่สำบัดสำนวนที่พบบ่อยและความผิดปกติของการครอบงำอื่น ๆ สำหรับคนเหล่านี้อาจได้รับผลกระทบทางสังคมและชีวิตการทำงาน: การยอมรับและดำเนินกิจกรรมบางอย่างอาจเป็นเรื่องยากมาก ดังนั้นการพยากรณ์โรคจึงดีกว่าครั้งก่อน

อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าไม่ว่าหลักสูตรทางพยาธิวิทยาสติปัญญาและช่วงชีวิตของผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคเรตส์จะไม่มีผลกระทบใด ๆ