บทความที่เกี่ยวข้อง: hyperthermia มะเร็ง
คำนิยาม
มะเร็ง hyperthermia เป็นโรคทางพันธุกรรมยาเสพติดที่โดดเด่นด้วยอุณหภูมิของร่างกายสูงที่คุกคามชีวิต
เงื่อนไขทางพยาธิวิทยานี้โดยทั่วไปเป็นเรื่องรองเพื่อตอบสนองต่อการบริหาร hypermetabolic ร่วมกันของการผ่อนคลายกล้ามเนื้อ depolarizing (เช่น succinylcholine) และยาชาสูดดมที่มีประสิทธิภาพ ในร่างกายมนุษย์มักไม่ค่อยมีความเครียดหลังจากออกกำลังกายหรือความร้อนมากเกินไป
ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงเป็นพิษเป็นภัยตระหนักถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและได้รับการสืบทอดเป็นลักษณะ autosomal เด่น ในกรณีส่วนใหญ่ความผิดปกติคือการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับตัวรับ ryanodine (แคลเซียมแชนแนลโปรตีนของ sarcoplasmic reticulum ของกล้ามเนื้อกระดูกและกล้ามเนื้อ) ซึ่งเข้ารหัสในภูมิภาค q12-q13.2 ของโครโมโซม 19 อย่างไรก็ตามพวกมันเป็น มีการระบุการดัดแปลงของยีนมากกว่า 22 แบบที่เกี่ยวข้องกับโรค
ในผู้ป่วยที่มีใจโอนเอียงกลไก hyperthermia ที่เป็นมะเร็งอาจเกี่ยวข้องกับการไม่ได้รับการควบคุมและการเพิ่มขึ้นของยาสลบในการรั่วไหลของแคลเซียมจากการหดเกร็งของกล้ามเนื้อโครงร่าง sarcoplasmic
เป็นผลให้ปฏิกิริยาทางชีวเคมีที่เกิดจากแคลเซียมนั้นเร่งขึ้นทำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงและเพิ่มอัตราการเผาผลาญ
ภาวะ hypertonia ที่ร้ายกาจอาจถึงแก่ชีวิตได้
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- ภาวะความเป็นกรดหายใจ
- หัวใจเต้นผิดจังหวะ
- อาการโคม่า
- hypercapnia
- hyperkalaemia
- hypocalcemia
- การขาดออกซิเจน
- rhabdomyolysis
- ความฝืดของกล้ามเนื้อหลังและคอ
- กล้ามเนื้อกระตุก
- หัวใจเต้นเร็ว
- tachypnoea
- ปัสสาวะสีเข้ม
ทิศทางต่อไป
ในบุคคลที่มีใจโอนเอียงทางพันธุกรรม hyperthermia มะเร็งเกิดขึ้นในระหว่างการระงับความรู้สึก (จาก 10 นาทีถึงไม่กี่ชั่วโมงหลังจากการบริหารงานร่วมกันของก๊าซยาสลบระเหยและผ่อนคลายกล้ามเนื้อ depolarizing) หรือในช่วงเวลาหลังการผ่าตัด (ต่อไปทันที การแทรกแซง)
ภาพทางคลินิกเป็นตัวแปรและขึ้นอยู่กับการรวมกันทางเภสัชวิทยาและความโน้มเอียงของผู้ป่วย
อาการรวมถึงความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน maxilla), อิศวร, เต้นผิดปกติและ tachypnea Hyperthermia มีการทำเครื่องหมาย: อุณหภูมิของร่างกายมักจะสูงกว่าหรือเท่ากับ 40 ° C และบางครั้งอาจสูงมาก (เช่น> 43 ° C)
สัญญาณทั่วไปก็คือการเพิ่มขึ้นของคาร์บอนไดออกไซด์ที่หายใจออก (hypercapnia) และการบริโภคออกซิเจน (hypoxaemia)
ปัสสาวะอาจปรากฏสีน้ำตาลหรือ hematonic ตรงไปตรงมาในกรณีของ rhabdomyolysis (ทำลายเส้นใยกล้ามเนื้อจำนวนมาก)
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเป็นไปได้ของภาวะ hyperthermia ที่เป็นอันตราย ได้แก่ ภาวะระบบทางเดินหายใจและภาวะกรดในเลือดเผาผลาญ, ภาวะโพแทสเซียมสูง (โพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น), ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด, myoglobinuria และความผิดปกติ
การวินิจฉัยเป็นไปตามคลินิกและตั้งอยู่บนพื้นฐานการตรวจจับการหดตัวของกล้ามเนื้อในการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตอบสนองต่อฮาโลเทนคาเฟอีนและสารอื่น ๆ
ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงขึ้นอยู่กับประวัติครอบครัวของความผิดปกติหรือปฏิกิริยาไม่พึงประสงค์ก่อนหน้านี้ต่อการดมยาสลบอาจได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมที่ประเมินความเสี่ยงที่เป็นไปได้ต่อ hyperthermia มะเร็ง
ในกรณีของ hyperthermia ที่ร้ายแรงการรักษาลำดับความสำคัญสูงประกอบด้วยการระบายความร้อนอย่างรวดเร็วเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและเพื่อสนับสนุนมาตรการแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญที่มีอยู่ ในผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องใส่ท่อช่วยหายใจหลอดลมและอาการโคมยาเพื่อควบคุมอาการและให้การสนับสนุนที่จำเป็นสำหรับการทำงานที่สำคัญ
มะเร็ง hyperthermia มีอัตราการตายสูงและอาจไม่ตอบสนองต่อการรักษาแม้ว่าจะมีการจัดตั้งก่อนเวลาอันควรและก้าวร้าว