สภาพทั่วไป
คำว่า "โรคโลหิตจาง hemolytic" หมายถึงชุดของความผิดปกติของเลือดที่โดดเด่นด้วยการลดลงของชีวิตเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดงไหลเวียนและการทำลายก่อนวัยอันควรของพวกเขา (extravascular และ / หรือ hemolysis หลอดเลือด ยิ่งไปกว่านั้นในกรณีของภาวะโลหิตจาง haemolytic การสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่โดยระบบเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอที่จะชดเชยการสูญเสียของพวกเขา
ประเภทของ Haemolytic Anemias
มีหลายรูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ขึ้นอยู่กับชนิดของสาเหตุที่ก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ในเรื่องนี้เราสามารถแยกแยะความแตกต่าง: โรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากสาเหตุ intraglobular และ anemias hemolytic ที่เกิดจากสาเหตุ extraglobular
ภาวะโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากสาเหตุภายใน
สามารถเดาได้จากชื่อเดียวกันรูปแบบของ haemolytic anemia นี้เกิดจากความบกพร่องของ intraglobular นั่นคือการเปลี่ยนแปลงภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง
ความผิดปกติที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอาจเป็นพันธุกรรมหรือได้มาและอาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการเผาผลาญการทำงานหรือเยื่อหุ้มเซลล์จากนั้นโครงสร้างของเซลล์เม็ดเลือดแดง
ในรูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เป็นของกลุ่มนี้เราจำได้:
- การขาดกลูโคส 6-phosphate dehydrogenase และ favism;
- spherocytosis ทางพันธุกรรม;
- hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal;
- ธาลัสซี
โรคโลหิตจางเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
ในรูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic นี้ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดจากสาเหตุภายนอกเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งมิฉะนั้นจะไม่ถูกทำลายก่อนเวลาอันควร
การเปลี่ยนแปลงภายนอกที่สามารถทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic ในที่สุดก็อาจเกิดจาก:
- การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน
- ความเป็นพิษจากสารประกอบหรือยาที่มีฤทธิ์ตกตะกอน (ทองแดง, ตะกั่ว, แดปโซน, เมธิลโลพา, ซัลโฟนาไมด์, ฯลฯ );
- การติดเชื้อที่ได้รับการสนับสนุนจากจุลินทรีย์ที่สามารถทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดผ่านการปล่อยสารพิษ (ตามที่เกิดขึ้นเช่นในกรณีของ alpha- และ beta-hemolytic streptococci) หรือผ่านการบุกรุกและการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ดำเนินการโดยตรงจากจุลินทรีย์ ตามที่เกิดขึ้นเช่นในกรณีของ Plasmodium spp. และ Bartonella spp.);
- โรคเนื้องอก (เนื้องอก);
- ความเสียหายทางกล (การบาดเจ็บ)
ในรูปแบบที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่อยู่ในกลุ่มนี้เราจำได้ว่าโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง haemolytic - เช่นเดียวกับการประเมินเบื้องต้นของอาการที่นำเสนอโดยผู้ป่วย - จะดำเนินการโดยแพทย์ผ่านการใช้การวินิจฉัยและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะรวมถึงการทดสอบรอยเปื้อนเลือดและการทดสอบเลือดเพื่อตรวจสอบ ระดับเลือดของ reticulocytes, บิลิรูบินทางอ้อม, แลคเตท dehydrogenase (LDH) และเหล็กซึ่งจะเพิ่มขึ้นในกรณีของโรคโลหิตจาง hemolytic ในทำนองเดียวกันในกรณีของโรคโลหิตจางที่ต้องสงสัยว่าเป็น hemolytic ระดับเลือดของฮีโมโกลบินก็จะถูกประเมินเช่นกันซึ่งในกรณีของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะลดลง
เมื่อการวินิจฉัยโรคโลหิตจางได้รับการยืนยันแล้วแพทย์จะทำการตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบว่าผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานจากรูปแบบใด ในการสอบเหล่านี้เราได้พูดถึงอิเลคโตรโฟรีซิสเชิงปริมาณของเฮโมโกลบิน, การทดสอบไซโตฟลูออริกและการทดสอบคูมบ์ส
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง haemolytic อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุของการ haemolysis (intraglobular หรือ extraglobular) จากนั้นขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคโลหิตจางที่ผู้ป่วยทุกข์ทรมานและขึ้นอยู่กับว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นในระดับ intravascular หรือ
อย่างไรก็ตามในบรรดาอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง hemolytic เราจำได้:
- อ่อนแรง;
- adynamia;
- อาการเวียนศีรษะ;
- ความดันโลหิตต่ำ;
- ชิลล์;
- ไข้;
- ซีด;
- ฮีโมโกลบินยูเรียกับการปล่อยปัสสาวะสีแดง
ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นผู้ป่วยอาจมีอาการตัวเหลืองและม้ามโต
การรักษา
ในทำนองเดียวกันกับที่ได้รับการกล่าวถึงอาการของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแตกการรักษาก็แตกต่างกันไปตามสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
ตัวอย่างเช่นในกรณีของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากยาในหลายกรณีก็เพียงพอที่จะระงับการรักษาด้วยส่วนผสมที่ใช้งานที่รับผิดชอบในการแตกของเม็ดเลือดแดง
ในกรณีของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากโรค (เช่นเนื้องอก) หรือจุลินทรีย์แทนมันมักจะแทรกแซงด้วยการบำบัดมุ่งเป้าไปที่การรักษาสาเหตุหลักที่รับผิดชอบในความเป็นจริงสำหรับการเริ่มต้นของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปการรักษาทางเภสัชวิทยาที่สามารถดำเนินการได้ในกรณีของภาวะโลหิตจาง haemolytic จำเป็นต้องมีการบริหารงานของ:
- ยาเสพติด Corticosteroid (เช่น prednisone);
- อิมมูโนโกลบูลิน เข้าเส้นเลือดดำ
- ภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เช่น cyclophosphamide หรือ azathioprine);
- การบำบัดด้วย สารคีเลต การผูกเหล็กที่มีอยู่ในกระแสเลือดเกิน (hypersideremia);
- การบำบัดด้วย ธาตุเหล็ก (การรักษาด้วยการต่อสู้) ดำเนินการเพื่อชดเชยการสูญเสียธาตุเหล็กซึ่งมักจะเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีของโรคโลหิตจางในหลอดเลือด (เช่นเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นภายในหลอดเลือด)
ในที่สุดในบางกรณีอาจจำเป็นต้องหันไปใช้การถ่ายเลือดหรือการผ่าตัดเพื่อกำจัดม้าม (ตัดม้าม)
ในกรณีใด ๆ แพทย์จะประเมินเป็นรายกรณีซึ่งเป็นกลยุทธ์การรักษาที่เหมาะสมที่สุดที่จะดำเนินการในการรักษารูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่ทุกข์ทรมานผู้ป่วยแต่ละรายตามเงื่อนไขสุขภาพของเดียวกัน
