สุขภาพผิว

Pemphigus: คำจำกัดความการจำแนกสาเหตุ

PEMFIGO คืออะไร

ระยะ pemphigus ระบุกลุ่มของ โรคผิวหนัง bullous กับสาเหตุ autoimmune สภาพผิวที่หายากเหล่านี้มีลักษณะจากการปรากฏตัวของรอยโรคใน ผิวหนัง และ เยื่อเมือก

ก่อนที่ความเข้าใจทางคลินิกและการทดลองเกี่ยวกับสาเหตุของต้นกำเนิดคำว่า "pemphigus" ถูกนำมาใช้เพื่อบ่งชี้โรคที่ไม่มีความรับผิดชอบใด ๆ ที่มีความรับผิดชอบต่อการเกิดแผลที่ผิวหนังและเยื่อเมือก

สาเหตุ

วันนี้เรารู้ว่า pemphigus ส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงกลไกการยึดเกาะของผิวหนังชั้นนอก โดยเฉพาะโรคที่เกิดจากการปรากฏตัวของ autoantibodies เฉพาะ (IgA หรือ IgG) ที่โจมตีองค์ประกอบของ desmosomes ทำลายโครงสร้างเหล่านี้ (จุดเชื่อมต่อ) ที่เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดเซลล์ผิวหนังชั้นนอก autoantibodies ผิดปกติทำปฏิกิริยากับ glycoproteins บางอย่างที่มีอยู่ใน keratinocyte desmosomes: desmogleins ( Dsg) ; เมื่อ autoantibodies จู่โจมส่วนประกอบเหล่านี้จะมีการปลดปล่อย plasminogen (สารตั้งต้นของ plasmin protease) ที่เกิดขึ้นพร้อมกับการทำลายของสะพานระหว่างเซลล์และการสลายของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ได้รับผลกระทบ: ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า acantolysis ต่อจากนั้นของเหลว transudative จะถูกเรียกคืนโดยการแพร่ด้วยออสโมติกเพื่อก่อให้เกิดอาการบวมลักษณะด้านล่างชั้นนอกของผิวหนังชั้นนอก ( ฟอง )

ในระยะสั้น กลไกการเกิดโรคของการก่อตัวของฟอง

พันธะของ Ab Cars to Dsg →การเปิดใช้งานสัญญาณ intracytoplasmic →การผลิต plasminogen activator → Plasminogen → Plasmin → Acasholholysis: การสลายตัวของการยึดเกาะของผิวหนังชั้นนอก→การก่อตัวของฟองเฉพาะ pemphigus

Pemphigus สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่มักจะส่งผลกระทบต่อบุคคลวัยกลางคนหรือกลุ่มผู้สูงอายุในขณะที่หายากในเด็ก โรคนี้ปรากฏในเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นเฉพาะในบางพื้นที่ของอเมริกาใต้และในทะเลเมดิเตอร์เรเนียน (โดยเฉพาะในหมู่ชาวยิวอาซเคนาซี)

การนำเสนอของโรคเป็นตัวแปรตามที่สามารถอยู่ในรูปแบบที่ แปล หรือ กระจาย

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดทั้งสองรูปแบบจะแตกต่างกันไปตามสถานที่ที่ "แยก" เกิดขึ้นระหว่างเซลล์:

  • Pemphigus ขิง : มันเป็นรูปแบบของ pemphigus ลึก ซึ่งเซลล์ของหนังกำพร้าแยกตัวเองออกมาในชั้นที่ มีหนาม ;
  • Pemphigus foliaceus : การแยกเซลล์เกิดขึ้นที่ระดับของชั้น granulosa ซึ่งอยู่ในระดับ ผิวเผิน มากขึ้น

Pemphigus มีลักษณะ กึ่งเฉียบพลัน หรือ มีความก้าวหน้าเรื้อรัง โดยทั่วไปแล้วโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับสภาพที่ร้ายแรงและอาจนำไปสู่ความตาย: การจัดการจะดีกว่าถ้าการวินิจฉัยจะดำเนินการในช่วงต้นเช่นเดียวกับการรักษาซึ่งอาจรวมถึงยาเสพติดหรือการรักษาคล้ายกับที่ใช้สำหรับการเผาไหม้รุนแรง

ปัจจัยกระตุ้น

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบถึงปัจจัยกระตุ้นที่ทำให้เกิดต้นกำเนิดของโรค ตัวแทนที่สามารถชักนำให้เกิด pemphigus นั้นอันที่จริง มีมากมาย และ ต่างกัน

โดยสรุปการโจมตีและหลักสูตรของ pemphigus ขึ้นอยู่กับปฏิสัมพันธ์ระหว่าง:

  • predisposing factors (พันธุกรรม) : ความบกพร่องทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติเจนบางตัวของระบบ histocompatibility ที่สำคัญ ในความเป็นจริงในกลุ่มชาติพันธุ์บางกลุ่มมีความสัมพันธ์ที่แข็งแกร่งระหว่างพยาธิวิทยานี้และอัลลีล HLA-DR4 โดยเฉพาะซึ่งผูกกับแอนติเจนเปปไทด์ที่เกิดจาก desmosomes อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอที่จะกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองซึ่งเป็นตัวกำหนดโรค
  • ปัจจัยกระตุ้นที่แตกต่างกัน อยู่ใน สภาพแวดล้อม : ตัวแทนภายนอกสามารถแทรกแซงเป็นครั้งคราวและในทางที่ไม่เฉพาะเจาะจงเรียกกลไกภูมิคุ้มกันที่ตั้งโปรแกรมแล้วและพร้อมที่จะเริ่มต้น

บางครั้ง pemphigus พัฒนาเป็นผลข้างเคียงของ ยา บาง ชนิด ดูตัวอย่างของ ACE inhibitors มีประโยชน์สำหรับการควบคุมความดันโลหิตหรือสารคีเลตเช่นเพนิซิลลิน ในกรณีเหล่านี้เรียกว่า pemphigus ที่กระตุ้นด้วยยา จากมุมมองทางคลินิก pemphigus ที่กระตุ้นจากยามีลักษณะคล้ายกับ autoimmune form (ในกรณีส่วนใหญ่จะถือว่าการปรากฏตัวของ pemphigus ผิวเผิน); ตัวแปรของโรคนี้จึงเป็นเงื่อนไขที่ปัจจัยสิ่งแวดล้อมมีบทบาทสำคัญ: โรคนี้สามารถแก้ไขได้เองแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาก็ตามหลังจากการกำจัดปัจจัยกระตุ้น (หลังจากการถอนตัวยา)

ในการเชื่อมโยงกับความบกพร่องทางพันธุกรรมปัจจัยบางอย่างที่กระตุ้นให้เกิด pemphigus สามารถ:

ยาเสพติด

  • antirheumatic และไม่ใช่ steroidal ยาแก้อักเสบ (penicillamine, thiopronine, pyrazolonic, กรด acetylsalicylic, diclofenac ... )
  • ยาแก้อักเสบ (cephalosporins, rifampicin, penicillin และอนุพันธ์)
  • สารยับยั้ง ACE (captopril, enalapril, fosinopril ... )
  • β-บล็อค (propranolol ... )
  • Cytokines (interferonα, interferon β, interleukin 2 ... )

ตัวแทนทางกายภาพ

เบิร์นรังสี UV และรังสีไอออไนซ์

ไวรัส

ไวรัสเริม, paramyxovirus

เนื้องอกที่ร้ายกาจ

มะเร็ง, ต่อมน้ำเหลือง

การตั้งครรภ์และฮอร์โมน

กระเทือน

ติดต่อสารก่อภูมิแพ้

สารกำจัดศัตรูพืช

ปัจจัยด้านอาหาร

สารประกอบโลหะผสมแทนนิน

โรค Pemphigus และ pemphigoid group

pemphigoid คำบ่งชี้ว่าบางรูปแบบของโรคผิวหนังแพ้ภูมิด้วยคุณสมบัติที่เห็นได้ชัดคล้ายกับ pemphigus (ตามชื่อที่แสดงถึง)

เมื่อเทียบกับ pemphigus, pemphigoid เป็นโรค :

  • พบได้น้อย
  • พวกเขาไม่แสดง acantholysis : เซลล์ acantholytic ขาดในขณะที่ eosinophilic แทรกซึมอยู่ในปัจจุบัน (แทนที่จะหายไปใน pemphigus ซึ่งไม่มีการอักเสบแทรกซึม);
  • autoantibodies จะถูกส่งไปยังแอนติเจน (Ag) ปกติในผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งอยู่ที่ระดับเยื่อหุ้มเซลล์ผิวหนังชั้นล่าง

สามประเภทที่รู้จักมากที่สุดคือ:

  • pemphigoid bullous;
  • pemphigoid cicatricial;
  • pemphigoid Gravidic;

การจัดหมวดหมู่

รูปแบบของ pemphigus

pemphigus มีหลายประเภทที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของ desmoglein ที่ได้รับผลกระทบจาก autoantibodies ความรุนแรงและตำแหน่งของฟองในชั้นต่าง ๆ ของผิวหนังชั้นนอก

รูปแบบหลักของ pemphigus คือ:

  • pemphigus vulgaris และตัวแปรที่เกี่ยวข้อง:
    • pemphigus พืช
      • Hallemau pemphigus พืช;
      • ถั่วฝักยาว Neumann
  • pemphigus foliaceus และสายพันธุ์ที่เกี่ยวข้อง:
    • pemphigus erythematosus (ตัวแปรภาษาท้องถิ่น)

รูปแบบของการจำแนกทางคลินิกล่าสุดคือ:

  • pemphigus paraneoplastic;
  • Pemphigus ถึง IgA การสะสม;
  • Pemphigus herpetiformis;
  • pemphigus ผิวเผิน

โน้ตสั้น ๆ

โรค Hailey-Hailey หรือที่เรียกว่า pemphigus เรื้อรังที่เป็นอันตรายต่อครอบครัว เป็นโรคผิวหนังที่หายากซึ่งมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (พันธุศาสตร์) และไม่ใช่โรคภูมิต้านทานผิดปกติ ด้วยเหตุนี้จึงไม่ถือว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคเพมฟิคัส