PEMFIGO คืออะไร
ระยะ pemphigus ระบุกลุ่มของ โรคผิวหนัง bullous กับสาเหตุ autoimmune สภาพผิวที่หายากเหล่านี้มีลักษณะจากการปรากฏตัวของรอยโรคใน ผิวหนัง และ เยื่อเมือก
สาเหตุ
วันนี้เรารู้ว่า pemphigus ส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงกลไกการยึดเกาะของผิวหนังชั้นนอก โดยเฉพาะโรคที่เกิดจากการปรากฏตัวของ autoantibodies เฉพาะ (IgA หรือ IgG) ที่โจมตีองค์ประกอบของ desmosomes ทำลายโครงสร้างเหล่านี้ (จุดเชื่อมต่อ) ที่เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดเซลล์ผิวหนังชั้นนอก autoantibodies ผิดปกติทำปฏิกิริยากับ glycoproteins บางอย่างที่มีอยู่ใน keratinocyte desmosomes: desmogleins ( Dsg) ; เมื่อ autoantibodies จู่โจมส่วนประกอบเหล่านี้จะมีการปลดปล่อย plasminogen (สารตั้งต้นของ plasmin protease) ที่เกิดขึ้นพร้อมกับการทำลายของสะพานระหว่างเซลล์และการสลายของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ได้รับผลกระทบ: ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า acantolysis ต่อจากนั้นของเหลว transudative จะถูกเรียกคืนโดยการแพร่ด้วยออสโมติกเพื่อก่อให้เกิดอาการบวมลักษณะด้านล่างชั้นนอกของผิวหนังชั้นนอก ( ฟอง )
ในระยะสั้น กลไกการเกิดโรคของการก่อตัวของฟอง
พันธะของ Ab Cars to Dsg →การเปิดใช้งานสัญญาณ intracytoplasmic →การผลิต plasminogen activator → Plasminogen → Plasmin → Acasholholysis: การสลายตัวของการยึดเกาะของผิวหนังชั้นนอก→การก่อตัวของฟองเฉพาะ pemphigus
การนำเสนอของโรคเป็นตัวแปรตามที่สามารถอยู่ในรูปแบบที่ แปล หรือ กระจาย
รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดทั้งสองรูปแบบจะแตกต่างกันไปตามสถานที่ที่ "แยก" เกิดขึ้นระหว่างเซลล์:
- Pemphigus ขิง : มันเป็นรูปแบบของ pemphigus ลึก ซึ่งเซลล์ของหนังกำพร้าแยกตัวเองออกมาในชั้นที่ มีหนาม ;
- Pemphigus foliaceus : การแยกเซลล์เกิดขึ้นที่ระดับของชั้น granulosa ซึ่งอยู่ในระดับ ผิวเผิน มากขึ้น
Pemphigus มีลักษณะ กึ่งเฉียบพลัน หรือ มีความก้าวหน้าเรื้อรัง โดยทั่วไปแล้วโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับสภาพที่ร้ายแรงและอาจนำไปสู่ความตาย: การจัดการจะดีกว่าถ้าการวินิจฉัยจะดำเนินการในช่วงต้นเช่นเดียวกับการรักษาซึ่งอาจรวมถึงยาเสพติดหรือการรักษาคล้ายกับที่ใช้สำหรับการเผาไหม้รุนแรง
ปัจจัยกระตุ้น
ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบถึงปัจจัยกระตุ้นที่ทำให้เกิดต้นกำเนิดของโรค ตัวแทนที่สามารถชักนำให้เกิด pemphigus นั้นอันที่จริง มีมากมาย และ ต่างกัน
โดยสรุปการโจมตีและหลักสูตรของ pemphigus ขึ้นอยู่กับปฏิสัมพันธ์ระหว่าง:
- predisposing factors (พันธุกรรม) : ความบกพร่องทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแอนติเจนบางตัวของระบบ histocompatibility ที่สำคัญ ในความเป็นจริงในกลุ่มชาติพันธุ์บางกลุ่มมีความสัมพันธ์ที่แข็งแกร่งระหว่างพยาธิวิทยานี้และอัลลีล HLA-DR4 โดยเฉพาะซึ่งผูกกับแอนติเจนเปปไทด์ที่เกิดจาก desmosomes อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอที่จะกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองซึ่งเป็นตัวกำหนดโรค
- ปัจจัยกระตุ้นที่แตกต่างกัน อยู่ใน สภาพแวดล้อม : ตัวแทนภายนอกสามารถแทรกแซงเป็นครั้งคราวและในทางที่ไม่เฉพาะเจาะจงเรียกกลไกภูมิคุ้มกันที่ตั้งโปรแกรมแล้วและพร้อมที่จะเริ่มต้น
บางครั้ง pemphigus พัฒนาเป็นผลข้างเคียงของ ยา บาง ชนิด ดูตัวอย่างของ ACE inhibitors มีประโยชน์สำหรับการควบคุมความดันโลหิตหรือสารคีเลตเช่นเพนิซิลลิน ในกรณีเหล่านี้เรียกว่า pemphigus ที่กระตุ้นด้วยยา จากมุมมองทางคลินิก pemphigus ที่กระตุ้นจากยามีลักษณะคล้ายกับ autoimmune form (ในกรณีส่วนใหญ่จะถือว่าการปรากฏตัวของ pemphigus ผิวเผิน); ตัวแปรของโรคนี้จึงเป็นเงื่อนไขที่ปัจจัยสิ่งแวดล้อมมีบทบาทสำคัญ: โรคนี้สามารถแก้ไขได้เองแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาก็ตามหลังจากการกำจัดปัจจัยกระตุ้น (หลังจากการถอนตัวยา)
ในการเชื่อมโยงกับความบกพร่องทางพันธุกรรมปัจจัยบางอย่างที่กระตุ้นให้เกิด pemphigus สามารถ: | |
ยาเสพติด |
|
ตัวแทนทางกายภาพ | เบิร์นรังสี UV และรังสีไอออไนซ์ |
ไวรัส | ไวรัสเริม, paramyxovirus |
เนื้องอกที่ร้ายกาจ | มะเร็ง, ต่อมน้ำเหลือง |
การตั้งครรภ์และฮอร์โมน | กระเทือน |
ติดต่อสารก่อภูมิแพ้ | สารกำจัดศัตรูพืช |
ปัจจัยด้านอาหาร | สารประกอบโลหะผสมแทนนิน |
โรค Pemphigus และ pemphigoid group
pemphigoid คำบ่งชี้ว่าบางรูปแบบของโรคผิวหนังแพ้ภูมิด้วยคุณสมบัติที่เห็นได้ชัดคล้ายกับ pemphigus (ตามชื่อที่แสดงถึง)
เมื่อเทียบกับ pemphigus, pemphigoid เป็นโรค :
- พบได้น้อย
- พวกเขาไม่แสดง acantholysis : เซลล์ acantholytic ขาดในขณะที่ eosinophilic แทรกซึมอยู่ในปัจจุบัน (แทนที่จะหายไปใน pemphigus ซึ่งไม่มีการอักเสบแทรกซึม);
- autoantibodies จะถูกส่งไปยังแอนติเจน (Ag) ปกติในผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งอยู่ที่ระดับเยื่อหุ้มเซลล์ผิวหนังชั้นล่าง
สามประเภทที่รู้จักมากที่สุดคือ:
- pemphigoid bullous;
- pemphigoid cicatricial;
- pemphigoid Gravidic;
การจัดหมวดหมู่
รูปแบบของ pemphigus
pemphigus มีหลายประเภทที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของ desmoglein ที่ได้รับผลกระทบจาก autoantibodies ความรุนแรงและตำแหน่งของฟองในชั้นต่าง ๆ ของผิวหนังชั้นนอก
รูปแบบหลักของ pemphigus คือ:
- pemphigus vulgaris และตัวแปรที่เกี่ยวข้อง:
- pemphigus พืช
- Hallemau pemphigus พืช;
- ถั่วฝักยาว Neumann
- pemphigus foliaceus และสายพันธุ์ที่เกี่ยวข้อง:
- pemphigus erythematosus (ตัวแปรภาษาท้องถิ่น)
รูปแบบของการจำแนกทางคลินิกล่าสุดคือ:
- pemphigus paraneoplastic;
- Pemphigus ถึง IgA การสะสม;
- Pemphigus herpetiformis;
- pemphigus ผิวเผิน
โน้ตสั้น ๆ
โรค Hailey-Hailey หรือที่เรียกว่า pemphigus เรื้อรังที่เป็นอันตรายต่อครอบครัว เป็นโรคผิวหนังที่หายากซึ่งมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (พันธุศาสตร์) และไม่ใช่โรคภูมิต้านทานผิดปกติ ด้วยเหตุนี้จึงไม่ถือว่าเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคเพมฟิคัส