สุขภาพของระบบประสาท

อาการเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic

บทความที่เกี่ยวข้อง: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic

คำนิยาม

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่มีผลต่อเซลล์ประสาทยนต์ (เซลล์ประสาทที่ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโครงร่าง) การเสื่อมสภาพนี้เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลีบและ อัมพาตของร่างกายที่ มีผลกระทบอย่างมากต่อผู้ป่วย

โรคนี้เริ่มต้นหลังจากอายุ 50 ปีและสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลของทั้งสองเพศ

พลวัตที่ motoneurons เริ่มสูญเสียฟังก์ชันการทำงานยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามมีความเชื่อกันว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาจมีต้นกำเนิดหลายด้าน ในบรรดาสาเหตุที่บริจาคจะเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรมการขาดปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทและการสัมผัสกับสารพิษ (รวมถึงสารกำจัดศัตรูพืชและโลหะหนัก)

ในกรณีส่วนใหญ่เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นระยะ ๆ ในขณะที่ 5-10% ของผู้ป่วยมีความคุ้นเคยกับโรค ส่วนหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้มีการกลายพันธุ์ของยีน SOD1 (ซึ่งเข้ารหัส superoxide dismutase-1) และของยีน TARDBP (ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน TDP-43 หรือโปรตีนที่จับกับดีเอ็นเอ TAR 43)

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *

  • อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
  • ataxia
  • ลีบและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
  • กล้ามเนื้อลีบ
  • ปวดกล้ามเนื้อ
  • ความยากของภาษา
  • dysarthria
  • กลืนลำบาก
  • dysphonia
  • ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ
  • อาการหายใจลำบาก
  • เสน่ห์ของกล้ามเนื้อ
  • หายใจถี่
  • ขาเหนื่อยและขาหนัก
  • hyperreflexia
  • hypomimia
  • ความอ่อนแอ
  • กล้ามเนื้อ hypotrophy
  • สูญเสียการประสานงานของการเคลื่อนไหว
  • การสูญเสียความสมดุล
  • ลดน้ำหนัก
  • การมีเสียงแหบ
  • ข้อต่อตึง
  • น้ำลายไหลรุนแรง
  • ความรู้สึกหายใจไม่ออก
  • กล้ามเนื้อกระตุก
  • ทางเข้าจมูก

ทิศทางต่อไป

เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีลักษณะโดยการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ของสมองและไขสันหลัง ในตอนแรกกระบวนการนี้นำไปสู่ความอ่อนแอและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ อาการไม่สมมาตรถูกสุ่ม แต่มือมักเป็นคนแรกที่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการของโรค

ต่อจากนั้นความอ่อนแอดำเนินไปถึงแขนไหล่และแขนขาที่ต่ำกว่า ผู้ป่วยมีความฝืดในการเคลื่อนไหวเกร็ง, fasciculations (การหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจมองเห็นได้ภายใต้ผิวหนัง) และปวดที่เจ็บปวด นอกจากนี้ยังสามารถพบ hyperreflexia osteotendinous และ plantar reflex ในส่วนขยายได้ (เครื่องหมาย Babinski: นิ้วแทนที่จะยืดงอเปิดขึ้นเหมือนเป็นแฟน)

เมื่อเวลาผ่านไป ALS นำไปสู่กล้ามเนื้อลีบและอัมพาตด้วยผลกระทบต่อการเคลื่อนไหวและการเดิน อาการอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic รวมถึงการลดน้ำหนัก, dysphonia, ความยากลำบากในการพูดและการกลืน, และแนวโน้มที่จะหายใจไม่ออกด้วยของเหลว ใน bulbar ALS การมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสมองกะโหลกยังทำให้เกิดปัญหาในการควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าและการเคลื่อนไหวของภาษา ในทางตรงกันข้ามความสามารถในการคิดไม่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการ neurodegenerative

เมื่อมีการหายใจของกล้ามเนื้อหายใจอาจเกิดขึ้นหลังจากหายใจไม่ออกและพยายามไอในขณะที่อาการอัมพาตจะนำไปสู่การหายใจล้มเหลว เหตุการณ์สุดท้ายนี้เป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วย ALS ซึ่งมักเกิดขึ้นภายใน 3-10 ปี

การวินิจฉัยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ถูกกำหนดโดยการตรวจทางคลินิกอย่างระมัดระวังโดยนักประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์และประสิทธิภาพของการตรวจสอบด้วยเครื่องมือบางอย่างเช่นการตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและการสั่นด้วยคลื่นแม่เหล็ก

ยังไม่มีการบำบัดเฉพาะที่สามารถชะลอกระบวนการ neurodegenerative ของ ALS ได้ ดังนั้นเพื่อ จำกัด ผลกระทบของโรคการรักษาส่วนใหญ่จะมีอาการและให้การสนับสนุน ในขั้นตอนขั้นสูงสามารถใช้การช่วยหายใจและการส่องกล้องผ่านทางเดินอาหาร (PEG) ได้ ในขณะนี้ riluzole เป็นยาตัวเดียวที่มีประสิทธิภาพในการยืดอายุผู้ป่วยให้อยู่รอดได้ประมาณ 3-6 เดือน