บทความที่เกี่ยวข้อง: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic
คำนิยาม
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่มีผลต่อเซลล์ประสาทยนต์ (เซลล์ประสาทที่ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโครงร่าง) การเสื่อมสภาพนี้เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลีบและ อัมพาตของร่างกายที่ มีผลกระทบอย่างมากต่อผู้ป่วย
โรคนี้เริ่มต้นหลังจากอายุ 50 ปีและสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลของทั้งสองเพศ
พลวัตที่ motoneurons เริ่มสูญเสียฟังก์ชันการทำงานยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามมีความเชื่อกันว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic อาจมีต้นกำเนิดหลายด้าน ในบรรดาสาเหตุที่บริจาคจะเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรมการขาดปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทและการสัมผัสกับสารพิษ (รวมถึงสารกำจัดศัตรูพืชและโลหะหนัก)
ในกรณีส่วนใหญ่เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เป็นระยะ ๆ ในขณะที่ 5-10% ของผู้ป่วยมีความคุ้นเคยกับโรค ส่วนหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้มีการกลายพันธุ์ของยีน SOD1 (ซึ่งเข้ารหัส superoxide dismutase-1) และของยีน TARDBP (ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน TDP-43 หรือโปรตีนที่จับกับดีเอ็นเอ TAR 43)
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ataxia
- ลีบและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
- กล้ามเนื้อลีบ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- ความยากของภาษา
- dysarthria
- กลืนลำบาก
- dysphonia
- ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ
- อาการหายใจลำบาก
- เสน่ห์ของกล้ามเนื้อ
- หายใจถี่
- ขาเหนื่อยและขาหนัก
- hyperreflexia
- hypomimia
- ความอ่อนแอ
- กล้ามเนื้อ hypotrophy
- สูญเสียการประสานงานของการเคลื่อนไหว
- การสูญเสียความสมดุล
- ลดน้ำหนัก
- การมีเสียงแหบ
- ข้อต่อตึง
- น้ำลายไหลรุนแรง
- ความรู้สึกหายใจไม่ออก
- กล้ามเนื้อกระตุก
- ทางเข้าจมูก
ทิศทางต่อไป
เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีลักษณะโดยการเสื่อมของเซลล์ประสาทมอเตอร์ของสมองและไขสันหลัง ในตอนแรกกระบวนการนี้นำไปสู่ความอ่อนแอและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ อาการไม่สมมาตรถูกสุ่ม แต่มือมักเป็นคนแรกที่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการของโรค
ต่อจากนั้นความอ่อนแอดำเนินไปถึงแขนไหล่และแขนขาที่ต่ำกว่า ผู้ป่วยมีความฝืดในการเคลื่อนไหวเกร็ง, fasciculations (การหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจมองเห็นได้ภายใต้ผิวหนัง) และปวดที่เจ็บปวด นอกจากนี้ยังสามารถพบ hyperreflexia osteotendinous และ plantar reflex ในส่วนขยายได้ (เครื่องหมาย Babinski: นิ้วแทนที่จะยืดงอเปิดขึ้นเหมือนเป็นแฟน)
เมื่อเวลาผ่านไป ALS นำไปสู่กล้ามเนื้อลีบและอัมพาตด้วยผลกระทบต่อการเคลื่อนไหวและการเดิน อาการอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic รวมถึงการลดน้ำหนัก, dysphonia, ความยากลำบากในการพูดและการกลืน, และแนวโน้มที่จะหายใจไม่ออกด้วยของเหลว ใน bulbar ALS การมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสมองกะโหลกยังทำให้เกิดปัญหาในการควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าและการเคลื่อนไหวของภาษา ในทางตรงกันข้ามความสามารถในการคิดไม่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการ neurodegenerative
เมื่อมีการหายใจของกล้ามเนื้อหายใจอาจเกิดขึ้นหลังจากหายใจไม่ออกและพยายามไอในขณะที่อาการอัมพาตจะนำไปสู่การหายใจล้มเหลว เหตุการณ์สุดท้ายนี้เป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วย ALS ซึ่งมักเกิดขึ้นภายใน 3-10 ปี
การวินิจฉัยของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic ถูกกำหนดโดยการตรวจทางคลินิกอย่างระมัดระวังโดยนักประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์และประสิทธิภาพของการตรวจสอบด้วยเครื่องมือบางอย่างเช่นการตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและการสั่นด้วยคลื่นแม่เหล็ก
ยังไม่มีการบำบัดเฉพาะที่สามารถชะลอกระบวนการ neurodegenerative ของ ALS ได้ ดังนั้นเพื่อ จำกัด ผลกระทบของโรคการรักษาส่วนใหญ่จะมีอาการและให้การสนับสนุน ในขั้นตอนขั้นสูงสามารถใช้การช่วยหายใจและการส่องกล้องผ่านทางเดินอาหาร (PEG) ได้ ในขณะนี้ riluzole เป็นยาตัวเดียวที่มีประสิทธิภาพในการยืดอายุผู้ป่วยให้อยู่รอดได้ประมาณ 3-6 เดือน