favism คืออะไร?

Favism เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อเอ็นไซม์บางอย่างที่มีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดง รู้จักกันมาตั้งแต่สมัยโบราณในฐานะ "โรคถั่ว" พยาธิวิทยานี้สามารถมองเห็นได้จากคำว่าเกี่ยวข้องกับความจำเป็นที่แท้จริงของการหลีกเลี่ยงการใช้ถั่วกว้างและอาหารอื่น ๆ เช่นถั่วและ vervain ยาบางชนิดและสารบางชนิด

ในวิชาที่ได้รับผลกระทบจาก favism มีการขาดของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องในทางเดินชีวภาพของ pentose-phosphates, กลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase (G6PD): การขาดเอนไซม์เกี่ยวข้องกับผลกระทบร้ายแรงในระดับเม็ดเลือดแดง (เซลล์เม็ดเลือดแดง) เนื่องจาก G6DP เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการทำงานและการอยู่รอดที่ถูกต้อง

สาเหตุของการชื่นชอบ

การรับประทานอาหารและสารบางอย่างสามารถยับยั้งการทำงานของเอนไซม์ G6DP ทำให้เกิดผลกระทบร้ายแรงต่อร่างกายในทุกภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันด้วยดีซ่าน

อย่างไรก็ตามคำว่า "favism" นั้นไม่เหมาะสมเนื่องจากในบางวิชาปฏิกิริยา haemolytic ทางคลินิกสามารถเกิดขึ้นได้แม้จะเป็นอิสระจากการบริโภคของถั่วและถั่ว

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถกินพืชตระกูลถั่วเหล่านี้ นอกจากนี้สารอื่น ๆ เช่นแนพทาลีนและยาบางชนิดเช่นยาแก้ปวด, ยาลดไข้, ยาต้านมาลาเรีย, ซาลิไซเลต, เคมีบำบัดบางอย่าง, quinidine, เมธิลีนบลู ฯลฯ ซึ่งสามารถทำให้รุนแรงขึ้นสภาพที่มีอยู่ก่อน

การขาดเอนไซม์น้ำตาลกลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนเท่าที่เราได้เห็นเป็นตัวกระตุ้นที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันด้วยดีซ่าน ในความเป็นจริงแล้วบทบาทของเอนไซม์นี้ในฐานะปัจจัยป้องกันของเม็ดเลือดแดงจากการเกิดออกซิเดชัน

ยาและสารต่าง ๆ ที่กล่าวถึงข้างต้นนั้นจะปรับสมดุลของออกซิเดชั่นซึ่งทำหน้าที่เป็นโปร - ออกซิแดนท์

อาการและภาวะแทรกซ้อน

เพื่อที่จะลึก: อาการ Favism

เรื่องที่ได้รับผลกระทบจาก favism หลังจาก 12-48 ชั่วโมงจากการบริโภคของถั่วถั่วหรือยาพิเศษแสดงผิวสีเหลืองที่บางครั้งมีแนวโน้มที่จะเป็นสีเขียวตาขาวตาปรากฏสีเหลืองสดใสปัสสาวะสีเข้ม หาก favism ปรากฏตัวในรูปแบบที่รุนแรงผู้ป่วยอาจมีอาการหัวใจล้มเหลว: ดีซ่านเกิดจากความเข้มข้นสูงในเลือดของบิลิรูบินซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์ catabolic (ของเสีย) ของฮีโมโกลบินที่มีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดง หากดีซ่านดำเนินต่อไปโรคอาจพัฒนาเป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ kernicterus (encephalopathy บิลิรูบิน: บิลิรูบินวางอยู่ในสมองส่งผลให้เกิดความเสียหายสมองและปัญญาอ่อนที่เป็นไปได้)

นอกจากนี้ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่หลังจากการใช้สารต้องห้ามในโรคนี้ แต่ยังเป็นผลมาจากโรคปอดบวมโรคไวรัสตับอักเสบจากเชื้อไวรัสมาลาเรียและ ketoacidosis โรคเบาหวาน

มีรูปแบบต่าง ๆ ของลัทธิ favism และตามแรงโน้มถ่วงองค์การอนามัยโลก (องค์การอนามัยโลก) มีความแตกต่างกันห้าระดับ:

  • สองคนแรกแสดงถึงการขาดอย่างรุนแรง (โรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง / ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นระยะ ๆ )
  • ที่สามคือการขาดอย่างอ่อน (haemolysis ประจักษ์เฉพาะในกรณีที่สัมผัสกับสารออกซิไดซ์ - ถั่ว, ถั่ว, ยาแก้ปวด, แนฟทาลีน, ฯลฯ )
  • ในขณะที่สองคนสุดท้ายไม่เกี่ยวข้องกับผลทางคลินิกที่เป็นอันตรายใด ๆ

เหตุการณ์

โรคถั่วได้รับการถ่ายทอดด้วยโครโมโซม X (เป็นลักษณะถอยกลับที่เชื่อมต่อกับโครโมโซมเพศ X): ด้วยเหตุนี้ผู้ชายจึงได้รับผลกระทบมากกว่าเพศหญิงซึ่งโดยทั่วไปเป็นพาหะที่มีสุขภาพดี

การขาดเอนไซม์ G6DP เป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของเอนไซม์ที่พบบ่อยที่สุดในโลกโดยพิจารณาว่ามันส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 400 ล้านคน: 20% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นเผ่าพันธุ์ของชาวแอฟริกันแม้จะแพร่หลายในกรีซแอฟริกาเอเชียและซาร์ดิเนีย . อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าในกรณีส่วนใหญ่ favism ยังคงไม่มีอาการ (ไม่มีผลกระทบต่อสิ่งมีชีวิต)

การดูแลและป้องกัน

การรักษาเพียงอย่างเดียวคือการป้องกัน: บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะต้องงดเว้นจากการใช้ถั่วและถั่วเนื่องจากพวกเขามีสารโปร - ออกซิแดนท์ในเมล็ด (ใกล้และ convicin); ยาแก้ปวด, ลดไข้, ยาต้านมาลาเรีย, เมธิลีนบลู, แนฟทาลีน, ซัลโฟนาไมด์, NSAIDs และยาปฏิชีวนะบางชนิดต้องถูกห้าม

การถ่ายเลือดในกรณีของภาวะวิกฤต hemolytic เฉียบพลันและการล้างไตสำหรับผู้ที่มีภาวะไตวายมีความสำคัญ

ในบางกรณีที่รุนแรงการกำจัดม้ามอาจเป็นทางออกเดียว: มันแม่นยำในระดับม้ามจริงๆแล้วเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย

การตรวจวินิจฉัยโรคอย่างละเอียดถี่ถ้วนเป็นสิ่งจำเป็นก่อนที่จะทำการรักษาใด ๆ : การตรวจวินิจฉัยจะตรวจหาเอนไซม์กลูโคส -6- ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสในเม็ดเลือดแดงโดยเน้นถึงข้อบกพร่องเพียงเล็กน้อย

สรุปผลการวิจัย

น่าเสียดายที่ความเป็นไปได้ของ โรคถั่ว มีมากมายและการวิจัยอย่างละเอียดเล็กน้อยว่ายังมีข้อกังวลที่ชัดเจนเกี่ยวกับอาหารยาและสารที่เป็นไปได้ที่เป็นอันตรายสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ: ในบางกรณีดูเหมือนว่าเท่านั้น ถั่วมีส่วนเกี่ยวข้องจริงๆ

ตามตำนานโบราณบางอย่างพวกลัทธิฟาสซิสต์ก็เชื่อมโยงกับปัจจัยทางจิตวิญญาณ: ดูเหมือนว่าถั่วนั้นเชื่อมต่อกับโลกแห่งความตายและถือว่าเป็นสัญลักษณ์ของความไม่บริสุทธิ์และการย่อยสลาย