สุขภาพผิว

อาการ Ichthyosis

บทความที่เกี่ยวข้อง: Ichthyosis

คำนิยาม

Ichthyosis เป็นกลุ่มของโรคที่มีข้อบกพร่องในกระบวนการของการสร้างและออก (desquamation ผิวหนัง) ของเซลล์จาก stratum corneum (เช่นชั้นผิวเผินที่สุดของหนังกำพร้า) ดังนั้นผิวจะแห้งหยาบกร้านปกคลุมด้วยเกล็ดและมีแนวโน้มที่จะลอกเป็นขุย

ichthyoses หลายคนเป็นกรรมพันธุ์อื่น ๆ ปรากฏในรูปแบบที่แยก ในบางกรณี ichthyosis อาจเป็นอาการเริ่มแรกของโรคทางระบบบางอย่างรวมถึงโรคเรื้อน, พร่อง, ต่อมน้ำเหลืองและโรคเอดส์

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *

  • ataxia
  • ลีบและกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
  • Keratosis
  • Keratosis pilar
  • cryptorchidism
  • เหงื่อออกลดลง
  • ectropion
  • เกิดผื่นแดง
  • รังแค
  • สูญเสียการได้ยิน
  • lagophthalmos
  • กระจกตาทึบแสง
  • ผิวแห้ง
  • ที่ทำให้คัน
  • ปัญญาอ่อน
  • ตาชั่งบนผิวหนัง
  • เล็บหยาบและทึบแสง

ทิศทางต่อไป

Ichthyosis มีอาการทางคลินิกที่แปรผัน: จากความแห้งกร้านทั่วไปไปจนถึงการปรากฏตัวของเกล็ดสีเทาและ lamellae ที่ทำให้เสียโฉม Desquamation สามารถปรับและแปลหรือหนาและกระจาย บางครั้งมันอาจเกี่ยวข้องกับการอักเสบที่เปลี่ยนแปลงของผิวหนัง

ichthyosis vulgaris (ไม่ใช่กรรมพันธุ์) แสดงให้เห็นว่าตัวเองมีเกล็ดขนาดกลางขนาดบางที่ด้านหลังและบนพื้นผิวยืดของแขนขา; บ่อยครั้งมันเกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังภูมิแพ้และ keratosis pilaris

X-linked ichthyosis เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิตโดยมีเกล็ดขนาดใหญ่และสีดำส่วนใหญ่อยู่บริเวณคอและลำตัว โรคนี้มีผลเฉพาะกับผู้ชาย (การส่งสัญญาณแบบถอยกลับเชื่อมโยงกับโครโมโซม X) และสามารถเชื่อมโยงกับ cryptorchidism และ opacities ของกระจกตา

Lamellar ichthyosis เป็นที่ประจักษ์ด้วยลักษณะ "collodion baby" ที่มีลักษณะเป็นพังผืดที่ล้อมรอบทารกแรกเกิดโดยพิจารณา ectropion (eversion ของเปลือกตา) และความผิดปกติของหูและกระดูกอ่อนจมูก เมื่อเวลาผ่านไป collodion จะให้ทางไปยังเกล็ดขนาดใหญ่และหยาบกระจายไปทั่วส่วนใหญ่ของร่างกายและหนาฝ่ามือฝ่ามือ

ichthyosis syndromic มีส่วนร่วมของผิวหนังและอาการระบบที่แตกต่างกันมาก ตัวอย่าง ได้แก่ โรค Refsum ซึ่งเกี่ยวข้องกับ ataxia, polyneuritis และ deafness และกลุ่มอาการของโรคSjögren-Larsson ที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตและภาวะปัญญาอ่อน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ ichthyosis รวมถึงการติดเชื้อที่ผิวหนังการติดเชื้อและความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน

การวินิจฉัยเป็นทางคลินิกและได้รับการสนับสนุนจากการตรวจวินิจฉัยเช่นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง การรักษาอาการและรวมถึงการใช้ emollients, moisturizers, ครีมที่มีการกระทำ keratolytic และบางครั้งของ retinoids ในช่องปาก (เช่น acitretin และ etretinate)