คำนิยาม
พังผืดในตับเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การสะสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในตับมากเกินไป เงื่อนไขนี้ถูกสร้างขึ้นในที่ที่มีสิ่งเร้าที่แสดงโดยแผลอักเสบเรื้อรังหรือความเสียหายซ้ำ ๆ อื่น ๆ ไปยังอวัยวะ เมื่อเวลาผ่านไปเนื้อเยื่อชนิด "cicatricial" - ผลิตส่วนเกินและ / หรือเสื่อมโทรมในลักษณะที่ไม่เพียงพอ - เปลี่ยนแปลงสถาปัตยกรรมและ จำกัด การทำงานที่เหมาะสมของตับ
ในระยะเริ่มแรกหากสาเหตุสามารถย้อนกลับได้พังผืดในตับอาจถดถอย ในทางตรงกันข้ามถ้ามันไม่ถูกขัดจังหวะกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะกลายเป็นแบบถาวรและสามารถนำไปสู่โรคตับแข็งและตับวาย
พังผืดอาจเกิดจากปัจจัยหลายอย่าง กรณีส่วนใหญ่มาจาก:
- การอักเสบ (ไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง);
- ความผิดปกติที่เปลี่ยนแปลงการไหลเวียนของเลือดของตับ (เช่นหัวใจวาย, Budd-Chiari syndrome และการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำพอร์ทัล)
- การอุดตันทางกล (เช่นการปรากฏตัวของอุปสรรคในการไหลออกทางเดินน้ำดีและท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัว)
นอกจากนี้ยังพบพังผืดในการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ (เช่นไวรัสตับอักเสบบีหรือซีเรื้อรัง) แบคทีเรีย (เช่นบรูเซลโลซิส) เชื้อราและปรสิต (เช่น echinococcosis)
เงื่อนไขนี้อาจเป็นผลมาจากความผิดพลาดโดยกำเนิดของการเผาผลาญและพยาธิสภาพการสะสม (เช่นความผิดปกติของไขมันในโรค Gaucher, อาการเหล็กเกินพิกัดและโรคของวิลสัน)
พังผืดในตับอาจเกิดจากการใช้ยาบางชนิดอย่างรุนแรงและยาวนาน (เช่น methotrexate, isoniazid, oxyphenisatin, methyldopa, chlorpromazine, tolbutamide และ amiodarone) และการสัมผัสกับสารพิษ (เช่นแอลกอฮอล์) ในที่สุดก็มีรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคโลหิตจาง
- อาการเบื่ออาหาร
- น้ำในช่องท้อง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- cachexia
- อาการหายใจลำบาก
- ช้ำ
- อาการตกเลือดทางเดินอาหาร
- โรคตับอักเสบ
- ตับ
- เกิดผื่นแดง
- ความง่ายดายในการมีเลือดออกและช้ำ
- ขาบวม
- ท้องบวม
- ดับของทารกในครรภ์
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- ดีซ่าน
- ความเกลียดชัง
- ความหม่นหมอง
- ลดน้ำหนัก
- petechiae
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
- ที่ทำให้คัน
- การกักเก็บน้ำ
- เลือดในอุจจาระ
- อาการง่วงนอน
- ม้ามโต
- steatorrhea
ทิศทางต่อไป
พังผืดในตับมักจะไม่มีอาการ แต่สามารถนำไปสู่ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (เนื้อเยื่อแผลเป็นเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนของเลือดผ่านตับ) หรือโรคตับแข็ง (รอยแผลเป็นเส้นใยทำให้เกิดการสลายของสถาปัตยกรรมปกติและความผิดปกติของอวัยวะตามมา) ดังนั้นสัญญาณทางคลินิกอาจพัฒนารองเพื่อความผิดปกติหลักที่ทำให้เกิดพังผืดหรือความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
ในตับพังผืดอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดอาการคลื่นไส้ไม่สบายท้องมีอาการคันมีอาการบวมที่ขามีเลือดออกบ่อยครั้งและมีอาการฟกช้ำที่เกิดจากโรคดีซ่าน (สีเหลืองของผิวหนังและตาขาว) และเส้นประสาทส่วนปลายสามารถเกิดขึ้นได้
ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเกี่ยวข้องกับม้ามโตเลือดออกจากหลอดอาหารและ varices กระเพาะน้ำในช่องท้องหรือ encephalopathy ท่าเรือระบบ
ในที่สุดเมื่อความเสียหายต่ออวัยวะถูกขยายออกไปและตับไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องตับแข็งและตับวายก็จะเกิดขึ้นอีก
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อของตับการตรวจสอบที่ช่วยในการตรวจสอบการปรากฏตัวของพังผืดในตับและประเมินความก้าวหน้าของโรค
เมื่อเป็นไปได้การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อแก้ไขสาเหตุของการบาดเจ็บที่ตับ การแทรกแซงดังกล่าวอาจรวมถึงการงดดื่มแอลกอฮอล์การบีบอัดของท่อน้ำดีและการกำจัดโลหะหนักเช่นเหล็กใน hemochromatosis หรือทองแดงในโรคของวิลสัน
โดยปกติแล้วการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การกลับพังผืดเป็นพิษสำหรับการใช้งานในระยะยาว (เช่น corticosteroids และ penicillamine) หรือไม่ได้แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพ (เช่นในกรณีของ colchicine) ในขณะนี้กำลังทำการศึกษาการรักษาด้วยยาต้านมะเร็งอื่น ๆ