โรคเบห์เซ็ต

ประเด็นสำคัญ

โรคเบรสต์ (หรือดาวน์ซินโดรม) เป็นโรคที่พบได้ยากและซับซ้อนหลายระบบซึ่งเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดใหญ่ มันเป็น vasculitis เรื้อรัง / กำเริบด้วยการมีส่วนร่วมหลายอวัยวะที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคเบห์เซ็ต: สาเหตุ

สมมติฐานที่ยังไม่ทดลอง: โรคBehçetเกิดจากการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งถูกกระตุ้นโดยตัวแทนติดเชื้อ (ยังไม่ได้ระบุ) ปัจจัยเสี่ยง: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมการสูบบุหรี่

โรคเบห์เซ็ต: อาการ

แผลหลังและท้ายทอย; ต้อกระจก, ต้อหินและ uveitis; แผล / รอยแผลเป็นที่อวัยวะเพศ; แผลที่ผิวหนัง papulo-pustular; โป่งพอง, ภาวะ, อาการบวมน้ำที่ขาและแขนและหลอดเลือดดำอุดตันหลอดเลือดดำลึก; ท้องเสียกลืนลำบากท้องอืดและแผลในกระเพาะอาหาร; สมองและระบบประสาทอักเสบ โรคข้ออักเสบและปวดข้อ

โรคเบห์เซ็ต: ยาเสพติด

การรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันมีจุดมุ่งหมายเพื่อควบคุมอาการเพียงอย่างเดียว: คอร์ติโซน, โคลชิซีน, คู่อริปัจจัยเนื้องอกของคู่อริ, NSAIDs

โรคเบห์เซ็ต

โรคเบห์เซ็ตเป็นโรค multisystem ที่หายากซึ่งมีความซับซ้อนของสาเหตุที่ไม่รู้จักโดยมีการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดของแต่ละเว็บไซต์กายวิภาค แม้ว่ามันจะไม่ได้แสดงให้เห็นอย่างเต็มที่ก็ปรากฏว่าโรคของ Behcet มีต้นกำเนิดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าการผสมผสานระหว่างปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมส่งผลกระทบอย่างมากต่อการโจมตีของโรค

ที่เกี่ยวข้องกับเครือข่ายทั้งหมดของหลอดเลือดอาการลักษณะของโรคเบห์เซ็ตสามารถหลายและแตกต่างกัน: แผลในช่องปาก, ตาอักเสบ, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, ผื่น, แผลที่อวัยวะเพศและปวดข้อ ไม่ว่าในกรณีใดอาการที่ได้จากโรคของเบ็ชเซ็ทนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละหัวข้อ

การรักษาโรคเบห์เซ็ตที่เฉพาะเจาะจงนั้นมีเป้าหมายเพื่อการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงรวมถึงการตาบอด

โรคของBehçetเป็นชื่อของผู้ค้นพบ ในปี 1937 แพทย์ผิวหนังชาวตุรกี H. Bechet สังเกตว่าการเกิดซ้ำของกลุ่มอาการในผู้ป่วยจำนวนมาก: แผลในช่องปากแผลที่อวัยวะเพศบ่อยและการอักเสบของตา (uveitis) ได้รับการพิจารณาสามลักษณะของโรคเดียวกัน

เหตุการณ์

โรคเบห์เซ็ตเป็นโรคที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยอายุ 15 ถึง 45 ปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 25 ปีเป้าหมายของโรคดูเหมือนจะเป็นนัยน์ตา แม้จะมีการกล่าวถึงอาการของเบ็นเซ็ตก็สามารถเริ่มในช่วงวัยเด็กและในวัยชรา

จากสถิติล่าสุดที่รายงานในวารสาร ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับเภสัชบำบัด พบว่าโรคของเบห์เซ็ตปรากฏตัวด้วยความชุกของ 0.3-6.6 รายต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100, 000 คนโดยมีความชุกในจีนญี่ปุ่นและตะวันออกกลางใน ชนิด เพศชายดูเหมือนจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง

สาเหตุ

ดังที่ได้กล่าวไว้ในตอนต้นสาเหตุที่แม่นยำที่เกี่ยวข้องกับโรคของBehçetยังไม่ได้รับการระบุ กลุ่มอาการของโรคไม่ติดต่อหรือติดเชื้อและไม่สามารถติดต่อโดยการมีเพศสัมพันธ์ อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าสาเหตุของโรคนี้มาจากการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติ: สิ่งมีชีวิตจำได้ว่าเซลล์ (มีสุขภาพดี) บางคนเข้าใจผิดว่าเป็น "สิ่งแปลกปลอมและอันตราย" ทำให้เกิดปฏิกิริยาป้องกันเกินจริงทำให้เกิดความเสียหาย เป็นไปได้ว่าตัวแทนติดเชื้อ - หรือองค์ประกอบอื่น ๆ ที่ยังไม่ทราบ - อาจกระตุ้นการตอบสนองการอักเสบภูมิต้านทานผิดปกติที่พูดเกินจริงซึ่งเป็นเป้าหมายหลักซึ่งเป็นผนังหลอดเลือด

อย่าลืมว่าปัจจัยสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมบางอย่างสามารถโน้มน้าวใจผู้ป่วยต่อโรคเบห์เซ็ต: สมมติฐานตามที่มีการติดต่อทางพันธุกรรมกับแอนติเจน HLA-B51 และ - ในการแข่งขันคอเคเชี่ยน - กับ HLA-B57 ดูเหมือนว่าจะยืนยัน

ในบรรดาปัจจัยที่มีความโน้มเอียงไปข้างหน้ากลุ่มอาการของเบห์เซ็ตเราจำได้ว่าการสูบบุหรี่: สารเคมีที่มีอยู่ในนั้นสามารถทำลาย DNA ในทางใดทางหนึ่งดังนั้นจึงโน้มน้าวผู้ป่วยโรคนี้

อาการทั่วไป

โรคเบห์เซ็ตสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะภายในทั้งหมดเช่นปอดกระเพาะอาหารลำไส้และอื่น ๆ - เพื่อเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อและเส้นประสาท

อาการที่โดดเด่นของโรคเบห์เซ็ตนั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ยิ่งไปกว่านั้นความถี่ของการปรากฏตัวของสัญญาณก็เป็นเรื่องส่วนตัวอย่างหมดจด: ผู้ป่วยบางคนบ่นอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรคในขณะที่คนอื่น ๆ อาการปรากฏขึ้นบ่อยครั้งน้อย

ตำแหน่งของโรคมีผลต่อความรุนแรงของอาการอย่างมีนัยสำคัญ: ส่วนที่เกี่ยวข้องกับกายวิภาคมากที่สุดคือปาก, ดวงตา, ​​อวัยวะเพศ, ผิวหนัง, ระบบหลอดเลือด, ระบบย่อยอาหาร, สมองและข้อต่อ

ตารางอาการ

แม้ว่าจะน้อยกว่าอาการที่ปรากฏในรายการ แต่ผู้ป่วยที่มีอาการชักของเบห์เซ็ตแสดงอาการชัก

โรคของBehçetสามารถให้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี: อันที่จริงความเป็นไปได้ของการแตกของโป่งพองของหลอดเลือดและแผลของเซลล์ประสาทที่หนักหน่วงอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วยได้

การวินิจฉัยโรค

การประเมินการวินิจฉัยโรคของBehçetค่อนข้างซับซ้อนโดยพิจารณาจากความหลากหลายของอาการและความสัมพันธ์กับโรคอื่น ๆ

ลักษณะเฉพาะของโรคนี้ - แผลในช่องปากและแผลที่อวัยวะเพศ - อาจแนะนำสภาพนี้ นอกจากนี้การตรวจจับการอักเสบของหลอดเลือดในปอดอาจเป็นสัญญาณเตือนของโรคเบห์เซ็ต

โดยเฉพาะอย่างยิ่งการวิเคราะห์การวินิจฉัยที่เรียกว่า "การทดสอบ patergic" ( Pathergy ทดสอบ ): แพทย์ดำเนินการโดยการฉีด intradermally ทางสรีรวิทยาการแก้ปัญหาหรือเพียงแค่แทงผิวหนังของผู้ป่วยด้วยเข็มผ่านการฆ่าเชื้อ ถ้าหลังจาก 48 ชั่วโมงก้อนจะถูกสร้างขึ้นในจุดที่แม่นยำนั้นดาวน์ซินโดรของBehçetเป็นความคิด แรงกระตุ้นเชิงกลที่กระทำโดยเข็มกระตุ้นการก่อตัวของรอยโรคตุ่มหนอง: ในสถานการณ์เช่นนี้ผู้ป่วยจะได้รับการพิจารณาในเชิงบวกต่อโรคของBehçet การตัดชิ้นเนื้อเพิ่มเติมสามารถรองรับการวินิจฉัย

ไม่มีการตรวจวินิจฉัยที่แน่นอนสามารถยืนยันหรือปฏิเสธโรคของเบ็ชเซ็ทได้อย่างแน่นอน สมมติฐานสามารถแสดงให้เห็นได้โดยการตรวจสอบอาการและการตรวจสอบการทดสอบบางอย่าง

การรักษาด้วย

น่าเสียดายเนื่องจากนี่เป็นโรคหายาก บริษัท ยาขนาดใหญ่จึงไม่ถือว่ากลุ่มอาการของเบ็ชเซ็ทเป็นเป้าหมายที่น่าสนใจสำหรับการลงทุนในการวิจัย

อย่างไรก็ตามการรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันมีวัตถุประสงค์เพื่อควบคุมอาการถ้าและเมื่อปรากฏ ยาที่ใช้ในการบำบัดนั้นมีฤทธิ์ต้านการอักเสบได้อย่างหมดจด Colchicine, cortisones, immunosuppressants และ NSAIDs ดูเหมือนจะบรรเทาอาการอย่างดี:

1. Cortices: นำไปใช้โดยตรงกับผิวหนังที่ได้รับบาดเจ็บ (แผลในช่องปาก, แผลที่อวัยวะเพศ, โรคตา, ฯลฯ ) ลดการอักเสบ พวกเขาอาจเป็นยาที่ใช้มากที่สุดในการบำบัดของเบ็ชเซ็ท อย่างไรก็ตามไม่มีหลักฐานที่พิสูจน์แล้วถึงประสิทธิผลของยาเหล่านี้ในการลดการลุกลามของโรค
2. Colchicine (เช่น COLCHICINA LIRCA): ยาที่ใช้รักษาโรคเกาต์ ในโรคของBehçetยานี้มีประโยชน์ในการลดอาการปวดข้อ
3. อิมมูโนซัพเพอแรนท์ (เช่น azathioprine, chlorambucil หรือ cyclophosphamide): พวกมันออกแรงในการรักษาโดยการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ซึ่งกระทำมากกว่าปก) ซึ่งช่วยลดการอักเสบ
4. Tumor necrosis factor คู่อริ (เช่น etanercept หรือ infliximab): ปัจจุบันไม่ได้ใช้งาน, การใช้ยาเหล่านี้ควรได้รับการประเมินในผู้ป่วยที่เป็นโรคเบห์เซ็ตที่มีผิวหนังรุนแรง, อวัยวะ / ปาก .
5. NSAIDs: ลดอาการปวดและการอักเสบชั่วคราว

การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือดนั้นดูเหมือนจะไม่รายงานผลลัพธ์เชิงบวกใด ๆ ในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด (เช่นการอุดตันหลอดเลือดดำลึก) ในบริบทของโรคของเบ็ชเซ็ท