pemphigus ในการสังเคราะห์
Pemphigus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากที่มีผลต่อผิวหนังและ / หรือเยื่อเมือก โรคนี้มีลักษณะการผลิต autoantibodies (IgG หรือในกรณีที่หายาก, IgA) ที่ทำลายโมเลกุลที่รับผิดชอบในการรักษาการทำงานร่วมกันระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวของสิ่งมีชีวิต (desmogleine)
บริเวณใดก็ได้ของร่างกายสามารถได้รับผลกระทบ ในบางรูปแบบเปมฟิคัสส่วนใหญ่จะอยู่ที่ระดับปากและลำคอ รอยโรคเบื้องต้นของโรคเป็นฟองฟู่ intraepidermal ที่ประกอบด้วยของเหลวเซรุ่มและมิติตัวแปร การก่อตัวเหล่านี้สามารถทำลายและไปที่ระยะการพังทลายด้วยเปลือกโลก แผลมีแนวโน้มที่จะเรื้อรังเป็นระยะเวลานานก่อนที่แผลผิวหนังจริงจะปรากฏขึ้น บ่อยครั้งที่หลังไปติดเชื้อ ฟองอากาศซึ่งเกิดขึ้นที่ระดับของช่องปากหรือในส่วนบนของหลอดอาหารสามารถทำให้รุนแรงขึ้นสภาพทั่วไปของผู้ป่วยทำให้การให้อาหารปกติเป็นไปไม่ได้เกือบและทำให้เกิดการสลายตัวทางกายภาพอย่างค่อยเป็นค่อยไป สาเหตุที่ทำให้เกิดโรคผิวหนังนี้มีมากมายและหลายปัจจัย Pemphigus ดูเหมือนจะไม่เคารพต่อการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่การแสดงออกของยีนบางอย่างอาจทำให้อ่อนแอต่อการเกิดโรคผิวหนัง การป้องกันไม่สามารถนำไปใช้เพื่อหลีกเลี่ยงโรคนี้ได้ แต่ในกรณีส่วนใหญ่มันจะปรากฏในอาสาสมัครวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุในขณะที่มันหายากในเด็ก ยิ่งไปกว่านั้นมันมีประโยชน์ที่จะต้องจำไว้ว่ารูปแบบภูมิต้านทานผิดปกติของโรคผิวหนัง bullous นี้ไม่ติดต่อ (มันไม่ได้ถ่ายทอดจากคนสู่คน) Pemphigus อาจถึงแก่ชีวิตได้เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ที่อาจเกิดขึ้นในระหว่างการเรียนเช่นการติดเชื้อที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อแบคทีเรีย เพื่อให้ได้รับการยืนยันการวินิจฉัยของ pemphigus มีความจำเป็นต้องให้ผู้ป่วยได้รับการตรวจชิ้นเนื้อของแผลล่าสุดและของผิวหนังโดยรอบ (การวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อวิทยาเพื่อระบุลักษณะของ acantholysis) ทำการตรวจ cytodiagnostic (ทดสอบ Tzanck) และมองหาสัญญาณ Nikolsky ซึ่งจะต้องเป็นบวก นอกจากนี้การค้นหาการไหลเวียนหรือเนื้อเยื่อ autoantibody โดย immunofluorescence มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและช่วยให้ความแตกต่างเกี่ยวกับโรคอื่น ๆ ในขณะที่การตรวจสอบเมื่อเวลาผ่านไปสามารถช่วยในการปฏิบัติตาม pemphigus
Pemphigus เป็นโรคที่มักจะเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่รุนแรงและตอบสนองต่อการรักษาอย่างไม่แน่นอน บางครั้งอาการเช่นนี้หากได้รับการปฏิบัติอย่างมีเหตุผลจะช่วยให้สามารถอยู่รอดได้เป็นเวลานานและในบางกรณีการรักษา การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการทางคลินิกและอาการของ pemphigus และเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน; มันอาจรวมถึงมาตรการในท้องถิ่นยาทั่วไปและบางครั้งการรักษาในโรงพยาบาล
การรักษา pemphigus โดยทั่วไปจะมีประสิทธิภาพมากกว่าถ้าเริ่มเร็วขึ้น หลังจากการบำบัดแล้วการวิวัฒนาการของโรคเป็นตัวแปร: ผู้ป่วยบางรายมีการพยากรณ์โรคที่เป็นบวกในขณะที่คนอื่นต้องใช้ยาขนาดต่ำต่อเนื่องไปเรื่อย ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงอาการกำเริบหรือกำเริบ
ภาวะแทรกซ้อนรอง
หากไม่มีการรักษาเปมฟิกัสมักเป็นอันตรายถึงตายได้: การติดเชื้อโดยทั่วไปเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด ด้วยการรักษาความผิดปกติมีแนวโน้มที่จะกลายเป็นเรื้อรังในกรณีส่วนใหญ่
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ pemphigus รวมถึง:
- การติดเชื้อที่ผิวหนังที่สอง;
- แบคทีเรียหากการติดเชื้อแพร่กระจายผ่านกระแสเลือด
- การคายน้ำอย่างรุนแรง;
- ผลข้างเคียงของยาซึ่งอาจรุนแรงหรือปิดการใช้งาน;
- ความตายในบางกรณีหากจำเป็นต้องมีการติดเชื้อที่ร้ายแรง
ผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์หากพบว่ามีรอยโรค (มากกว่า 7 วัน) ซึ่งไม่สามารถเชื่อมโยงกับเงื่อนไขที่อธิบายได้ เป็นสัญญาณเตือน: ฟองสบู่บนผิวหนังที่มีสุขภาพดีเปลือกที่ไม่ได้อธิบายและแผลเรื้อรังของเยื่อเมือก
หาก pemphigus ได้รับการวินิจฉัยแล้วและกำลังดำเนินการรักษาอยู่แนะนำว่าควรปรึกษาแพทย์หากอาการทางคลินิกดังต่อไปนี้พัฒนาขึ้น:
- การปรากฏตัวของแผลหรือแผลใหม่ (สำหรับการแตกของแผล);
- การแพร่กระจายอย่างรวดเร็วของจำนวนของรอยโรคกัดกร่อน;
- ไข้;
- ชิลล์;
- ปวดกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ
การรักษา
การรักษาทางเภสัชวิทยา
เป้าหมายหลักของการรักษาคือการลดการก่อตัวของฟองป้องกันการติดเชื้อและส่งเสริมการรักษาแผลและการกัดเซาะ บางครั้งกรณีที่ไม่รุนแรงของ pemphigus ตอบสนองต่อผลของสเตียรอยด์เฉพาะที่ การรักษาระบบที่พบมากที่สุดส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการบริหารงานของอนุพันธ์เตียรอยด์ในช่องปากคอร์ติโซน (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง prednisone) มักจะอยู่ในปริมาณที่สูง
การตีความของสาเหตุที่ต่อมใต้สมอง autoimmune ของ pemphigus ได้ก่อให้เกิดความสัมพันธ์ที่มีประสิทธิภาพของ corticosteroids กับยาเสพติดภูมิคุ้มกัน ภูมิคุ้มกันโดยไกล่เกลี่ยโดย azathioprine หรือ cyclophosphamide ช่วยให้การจัดการที่ดีขึ้นของสภาพที่จะช่วยให้ได้รับผลการรักษาเดียวกันกับปริมาณ corticosteroids ที่ต่ำกว่า อย่างไรก็ตามมีความจำเป็นที่ต้องจำไว้ว่าผลข้างเคียงของการรักษาด้วยระบบนั้นเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญและสำหรับผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบจากแพทย์
เมื่อการระบาดของโรคไข้ทรพิษอยู่ภายใต้การควบคุมปริมาณยาจะลดลง หากผู้ป่วยหลังจากหนึ่งปีของการรักษาไม่ได้ทำให้อาการของเขาแย่ลงก็เป็นไปได้ที่จะพยายามระงับการรักษาและทำให้ผู้ป่วยอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด
การรักษาระบบ
corticosteroids ในช่องปาก (ตัวอย่าง: prednisone): ยาเสพติดเหล่านี้เป็นตัวแทนของการรักษาพยาบาลของทางเลือกสำหรับการควบคุมของโรค หลังจากการแนะนำของพวกเขาในโปรโตคอลการรักษาการพยากรณ์โรคของ pemphigus ถูกปฏิวัติและอัตราการตายลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (จาก 99% ถึงประมาณ 5-15% ของกรณี) Corticosteroids ไม่ได้รักษาโรค แต่ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดการอักเสบ (สีแดงและความเจ็บปวด) และกิจกรรมของโรค อาการ Pemphigus สามารถเริ่มดีขึ้นภายในไม่กี่วัน: การก่อตัวของรอยโรควัวใหม่สามารถหยุดภายใน 2-3 สัปดาห์ในขณะที่คนเก่ารักษาใน 6-8 สัปดาห์ โปรโตคอลการรักษาในขั้นต้นอาจให้การบริหารทางหลอดเลือดดำของ corticosteroids ขนาดสูงและความมั่นคงที่ตามมาด้วยการบริหารช่องปากและการลดขนาดยาที่ก้าวหน้า ควรระบุขนาดยาทุกวันอย่างน้อยที่สุดและเพียงพอต่อการป้องกันการเกิด pemphigus (การก่อตัวของฟองอากาศใหม่) และควบคุมอาการของมัน การรักษาเป็นเวลา 6-12 เดือน อย่างไรก็ตามการใช้ corticosteroids เป็นเวลานานหรือในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรง (Cushing's syndrome) ได้แก่ : ระดับน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้น, โรคกระดูกพรุน, ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อที่เกิดขึ้น, การกักเก็บน้ำ, ต้อกระจก, โรคต้อหิน ฯลฯ
ยาเสพติดอื่น ๆ สำหรับการรักษาด้วย pemphigus สามารถใช้คนเดียวหรือรวมกันและสามารถลดการใช้งานของเตียรอยด์ ยาที่กำหนดโดยทั่วไปเหล่านี้รวมถึง:
- ยากดภูมิคุ้มกัน ยาเสพติดเช่น methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine หรือ mycophenolate mofetil ช่วยยับยั้งการเกิดปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี ภูมิคุ้มกันสามารถลดปริมาณของ corticosteroids ที่จะบริหารดังนั้นพวกเขาจึงสามารถลดผลข้างเคียงที่รุนแรงเนื่องจากการบำบัดนี้ในระยะยาว อย่างไรก็ตามพวกเขาสามารถทำให้ผู้ป่วยไวต่อการติดเชื้อ
- ยาปฏิชีวนะยาต้านไวรัสและยาต้านเชื้อรา สิ่งเหล่านี้สามารถกำหนดเพื่อควบคุมหรือป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิที่เกี่ยวข้องกับโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดจากแบคทีเรีย (เช่น staphylococci) หรือไวรัสเริม ตัวอย่างมีให้โดยการรักษาด้วย tetracycline, doxycycline หรือ minocycline ยาระบบเหล่านี้มีผลประโยชน์เล็กน้อยต่อโรคและบางครั้งก็เพียงพอสำหรับการจัดการ pemphigus foliaceus
การรักษาเฉพาะสำหรับผิวและปาก
การรักษาภายนอกมีความสำคัญน้อยและควร จำกัด :
- การแยกและการฆ่าเชื้อโรคด้วย สารละลายน้ำยาฆ่าเชื้อ ของพื้นที่ที่มีการกัดเซาะเพื่อส่งเสริมการรักษาที่มีการแปล
- แอพลิเคชันของ corticosteroids สำหรับการใช้งานเฉพาะที่ ดำเนินการโดยสูตรพิเศษ (สเปรย์, ครีม, วางกาว ... )
การรักษาแผลและแผลที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น ได้แก่ :
- ไฮโดรคอลลอยด์ หรือ ซิลเวอร์ ซัลฟาไดอะซีน สำหรับทำแผลโดยมีจุดประสงค์เพื่อป้องกันการเกิดแผลใหม่และการติดเชื้อทุติยภูมิ
- น้ำยาบ้วนปากที่มี ยาสลบ ซึ่งสามารถช่วยลดอาการปวดเล็กน้อยหรือปานกลางที่เกี่ยวข้องกับแผลในเยื่อเมือกในช่องปาก
- โลชั่น หรือ ครีม สามารถบรรเทาอาการที่ผิวหนังหรือเพื่อส่งเสริมให้แผลแห้ง
- การ แต่งกาย แบบเปียก หรือมาตรการที่คล้ายกันสำหรับพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิว (ตัวอย่าง: บีบอัดด้วยน้ำเกลือผ้าพันแผลน้ำยาฆ่าเชื้อที่มีโซเดียมไฮโปคลอไรต์ 3% และอื่น ๆ )
การบำบัดทางเลือก
ในกรณีที่มี pemphigus ทนไฟเพื่อการรักษาแบบดั้งเดิมหรือหากมีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงเกิดขึ้นแล้วแพทย์อาจเสนอทางเลือกต่อไปนี้:
- plasmapheresis เป็นระยะ: ประกอบด้วยการกำจัด IgG ลักษณะเฉพาะออกจากพลาสมาของผู้ป่วยโดยใช้เทคนิคการแยกที่เหมาะสม พลาสมาจะถูกฉีดกลับเข้าไปใหม่ในผู้ป่วยหลังจากถูกรวมเข้ากับโซลูชันของอัลบูมินมนุษย์และแกมม่าโกลบูลิน ผลที่ได้คือการลดลงของ titre แอนติบอดีในตัวเองพร้อมกับการปรับปรุงแผลเยื่อเมือก พลาสม่าสามารถรวมกับยาภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตามการปราบปรามของ autoantibodies ทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากที่สุด
- การบำบัดทางชีวภาพด้วย Rituximab: จะ ให้การจัดการโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อต้าน CD20 ที่เพิ่งเปิดตัวในการรักษา pemphigus ที่เรียกว่า Rituximab อย่างแม่นยำ สิ่งนี้จะจับกับลิมโฟซัยต์ชนิด B ซึ่งอาจสร้าง autoantibodies anti-desmoglein โดยอัตโนมัติซึ่งก่อให้เกิดปฏิกิริยาต่อเนื่องหลายชุดที่นำไปสู่การสลายของเซลล์ดังกล่าว
- IVIg (อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ): ลดระยะยาวใน titers ของ anti-desmoglein autoantibodies ด้วยการควบคุมกิจกรรมของโรค
รักษาในโรงพยาบาล
ถ้า pemphigus ไม่ส่งผลกระทบต่อพื้นที่ส่วนขยายของร่างกายและไม่แพร่หลายเกินไปผู้ป่วยอาจหันไปรักษาที่บ้าน อย่างไรก็ตามเงื่อนไขที่ร้ายแรงบางอย่างอาจต้องเข้าโรงพยาบาลและขั้นตอนการแยกป้องกัน: แผลเปิดทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากพวกเขาแพร่กระจายไปยังกระแสเลือด กรณีที่รุนแรงที่สุดของ pemphigus ได้รับการปฏิบัติเช่นเดียวกับการเผาไหม้ที่รุนแรง
กฎของอาหารที่ถูกสุขลักษณะ
ผู้ป่วยควร จำกัด กิจกรรมที่สามารถชอกช้ำผิวหนังและเยื่อเมือกในระหว่างระยะของโรค นี่คือมาตรการที่จะดำเนินการเพื่อสนับสนุนการจัดการของ pemphigus และเพื่อปรับปรุงสภาพสุขภาพทั่วไป:
- ลดการบาดเจ็บของผิวหนัง หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ผิวสัมผัสหรือถูกกระแทกเช่นเดียวกับการเล่นกีฬา
- ปรึกษาแพทย์ของคุณสำหรับคำแนะนำเกี่ยวกับวิธีการจัดการการบาดเจ็บอย่างถูกต้อง การดูแลบาดแผลสามารถช่วยป้องกันการติดเชื้อและแผลเป็น
- ใช้แป้งทาตัว แป้งฝุ่นมีประโยชน์ในการป้องกันแผลพุพองและเป็นไปตามแผ่นและเสื้อผ้า
- หลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดหรือเปรี้ยว อาหารเหล่านี้อาจทำให้ระคายเคืองหรือทำลายต่อเยื่อบุในช่องปาก
- ลดการสัมผัสกับแสงแดดให้น้อยที่สุด แสงอุลตร้าไวโอเลตอาจทำให้เกิดฟองอากาศใหม่
- ใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารแคลเซียมและวิตามินดียา Corticosteroid ที่ใช้ในการรักษา pemphigus สามารถส่งผลกระทบต่อปริมาณแคลเซียมและวิตามินดีดังนั้นคุณสามารถปรึกษาแพทย์ของคุณสำหรับคำแนะนำในการเสริมสารอาหารเสริมบางอย่าง
