สุขภาพของทารกในครรภ์

เฮโมโกลบินของทารกในครรภ์

บทบาททางชีววิทยา

ในเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์เป็นไปได้ที่จะระบุรูปแบบของเฮโมโกลบินที่แตกต่างจากผู้ใหญ่

  • จากมุมมองเชิงโครงสร้างฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ (α 2 γ 2 ) แตกต่างจากวัยผู้ใหญ่ (α 2 Β 2 ) เนื่องจากการมีอยู่ของโซ่แกมมาสองตัวแทนที่โซ่อัลฟาสองสาย

    • โดยเฉพาะอย่างยิ่งฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์นั้นเกิดขึ้นจากสองสายโซ่α และจากโซ่สองอันประกอบด้วยกรดอะมิโน 141 และ 146 กรดอะมิโน โซ่อัลฟาสองตัวนั้นเหมือนกันกับที่อยู่ในฮีโมโกลบินสำหรับผู้ใหญ่ในขณะที่แกมม่าต่างจากเบต้าสำหรับกรดอะมิโน 39 ตัว
  • การปรับโครงสร้างนี้ทำให้ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์มี ความสัมพันธ์กับออกซิเจนที่เหนือกว่า กล่าวอีกอย่างหนึ่งก็คือมันจะจับกับออกซิเจนได้ดีกว่าเฮโมโกลบินของผู้ใหญ่

จากมุมมองของการทำงานฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ ( HbF หรือฮีโมโกลบิน F ) ทำให้ทารกในครรภ์สามารถ ดึงออกซิเจนออกจากเลือดของแม่ได้อย่างมีประสิทธิภาพยิ่งขึ้น

  • ที่ค่า PO 2 ต่ำของเลือดของทารกในครรภ์ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์สามารถลำเลียงออกซิเจนได้มากกว่ามารดาถึง 20-30% ดังแสดงในกราฟด้านล่าง นี่เป็นเพราะความสัมพันธ์ที่ต่ำกว่าสำหรับ 2, 3-bisphosphoglycerate เมื่อเทียบกับฮีโมโกลบินในผู้ใหญ่

สังเกตการเปลี่ยนไปทางซ้ายของเส้นโค้งการแยกตัวของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์จากผู้ใหญ่

การถ่ายเทออกซิเจนไปยังเลือดของทารกในครรภ์ผ่านสิ่งกีดขวางทางรกนั้นได้รับการสนับสนุนโดยฮีโมโกลบินที่มีความเข้มข้นสูงซึ่งสูงกว่าเลือดมารดาประมาณ 50%

ค่าปกติ

การสังเคราะห์ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์เริ่มประมาณสัปดาห์ที่หกของการตั้งครรภ์และค่อย ๆ แทนที่ตัวอ่อนเฮโมโกลบิน Gower (ζ 2 ε 2 ), Gower II (α 2 ε 2 ) และพอร์ตแลนด์ (ζ 2 γ 2 ) ที่ผลิตใน สัปดาห์แรกหลังการปฏิสนธิ

แสดงออกตลอดเวลาและในเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของโซ่โกลบินชนิดต่าง ๆ ของมนุษย์

โซ่โกลบินของมนุษย์แสดงเป็นเปอร์เซ็นต์ของเฮโมโกลบินทั้งหมด

การสังเคราะห์เบต้าโกลบินที่บ่งบอกถึงฮีโมโกลบินในผู้ใหญ่ซึ่งแทบจะไม่สามารถรับรู้ได้ในช่วงชีวิตของทารกในครรภ์ถึงระบบการปกครองปกติเท่านั้นจนถึงสิ้นเดือนที่สามของชีวิตนอกมดลูก

  • เมื่อแรกเกิดฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์คิดเป็นประมาณ 70-90% ของฮีโมโกลบินรวมในเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกแรกเกิด
  • การสังเคราะห์ของเฮโมโกลบินของทารกในครรภ์ยังคงดำเนินต่อไปแม้กระทั่งหลังคลอด แต่จะค่อยๆลดลงส่งผลให้ฮีโมโกลบินน้อยกว่า 8% ของจังหวะชีวิตหกเดือน
  • ภายในปีแรกของชีวิตความเข้มข้นของเฮโมโกลบินของทารกในครรภ์ลดลงถึงระดับโดยทั่วไปต่ำกว่า 1%
  • ผู้ใหญ่ปกติมีค่าฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ตั้งแต่ 0.3% ถึง 1.2%, น้อยกว่า 3.5% ของฮีโมโกลบิน A2 (α2, δ2), และเปอร์เซ็นต์ที่เหลือ (ปกติ> 96%) ที่ครอบคลุมโดยประเภทเฮโมโกลบิน

การแสดงออกที่แตกต่างกันในเวลาจากความคิดไปสู่ชีวิตผู้ใหญ่ของโซ่โกลบินที่แตกต่างกันในมนุษย์ขึ้นอยู่กับการเปิดใช้งานและการปิดการใช้งานของยีนที่เฉพาะเจาะจง

เฮโมโกลบินของทารกในครรภ์สูง

สาเหตุที่เป็นไปได้ของระดับสูงของเฮโมโกลบินของทารกในครรภ์ในผู้ใหญ่
ทางพันธุกรรมที่ได้มา
ความคงทนทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์การตั้งครรภ์
เคียวเซลล์โลหิตจางการกู้คืนจาก hypoplasia ไขกระดูก
ธาลัสซีเมียเบต้าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เยาวชน
ธาลัสซีเมียเดลต้าเบต้าthyrotoxicosis
สายพันธุ์เบต้าโกลบินไม่เสถียรมะเร็งตับและมะเร็งท่อน้ำดี

นัยสำคัญทางพยาธิวิทยา

  • ในมดลูกทารกในครรภ์ปกติจะสร้างฮีโมโกลบินในสัดส่วนเล็กน้อย (2.5-5%) ทารกในครรภ์ที่มี thalassemia maior ผลิตได้น้อยกว่า (น้อยกว่า 2%) เพื่อตรวจสอบในระหว่างตั้งครรภ์หากทารกในครรภ์ได้รับผลกระทบจาก thalassemia maior เป็นไปได้ที่จะกำหนดปริมาณของฮีโมโกลบินในเลือดในตัวอย่างเลือด
  • เปอร์เซ็นต์ของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ยังแสดงในช่วงวัยผู้ใหญ่และระดับของมันยังสามารถเปลี่ยนแปลงได้อย่างมากภายใต้อิทธิพลของปัจจัยต่าง ๆ เช่นอายุเพศหรือลักษณะทางจีโนม บางวิชาได้รับผลกระทบจากการคงอยู่ทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ซึ่งเป็นภาวะที่เป็นพิษเป็นภัยซึ่งความเข้มข้นที่สำคัญของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ (> 10%) ยังคงอยู่แม้ในวัยผู้ใหญ่ มันได้รับการตั้งข้อสังเกตว่าลักษณะเฉพาะนี้โดยทั่วไปไม่มีอาการสามารถบรรเทาความรุนแรงของฮีโมโกลบินบางชนิดและธาลัสซีเมียได้
  • การบำบัดทางเภสัชวิทยาที่สามารถเพิ่มความเข้มข้นของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ให้ประโยชน์ที่สำคัญแก่ผู้ป่วยบางประเภทเช่นผู้ป่วยโรคโลหิตจางเซลล์เคียวหรือธาลัสซีเมียเบต้า ต้นแบบของยาเหล่านี้คือ hydroxyurea ซึ่งเป็นตัวแทน antineoplastic ที่มีการดำเนินการ myelosuppressive ซึ่งพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการเพิ่มระดับฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์