คำนิยาม
pemphigoid bullous เป็นโรคอักเสบของผิวหนังที่ทำให้เกิดการระเบิด bullous เรื้อรัง
สาเหตุของโรคผิวหนังนี้เป็นอาการแพ้ภูมิตัวเอง โดยเฉพาะอย่างยิ่ง pemphigoid bullous โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ autoantibodies นำไปสู่แอนติเจน (แสดงโดยโปรตีนโครงสร้างสองที่เรียกว่า BPAg1 และ BPAg2) อยู่ในเยื่อหุ้มฐานของผิวหนังชั้นนอก การทำงานร่วมกันนี้ทำให้หลังแยกออกจากหนังแท้และการก่อตัวของรอยโรค bullous
pemphigoid bullous ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุส่วนใหญ่ แต่ก็มีการอธิบายไว้ในเด็ก
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคช่องปาก
- ฟองฟอด
- การเผาไหม้ในปาก
- ความผิดปกติของผิวหนัง
- เกิดผื่นแดง
- การพังทลายของผิวหนัง
- มีเลือดคั่ง
- โล่
- wheals
- ที่ทำให้คัน
- อาการคันที่ขา
- คันมือ
- แผลที่ผิวหนัง
- แผล
ทิศทางต่อไป
pemphigoid bullous มีลักษณะโดยการปรากฏตัวทีละน้อยของฟองยืดขนาดต่างๆ แผลเหล่านี้เกิดขึ้นบนผิวหนังที่ดูเป็นปกติหรือบริเวณขอบของเนื้อเยื่อของเม็ดเลือดแดง เนื้อหาของตุ่มชัดเจนหรือเซรั่ม hematic พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจาก pemphigoid bullous คือลำต้นและแขนขา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งพื้นผิวที่โค้งงอของขา)
ดู Pemphigoid กระเปาะเพิ่มเติม
แผลที่ผิวหนังจะมาพร้อมกับอาการคันซึ่งอาจมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน (ในกรณีส่วนใหญ่จะมีอาการไม่รุนแรงระดับปานกลาง)
เครื่องหมายของ Nikolsky นั้นเป็นค่าลบดังนั้นการใช้ความดันด้านข้างขนาดเล็กบนผิวหนังที่มีสุขภาพดีไม่ทำให้เกิดการระคายเคืองที่ผิวหนัง (การซ้อมรบนี้ช่วยยืนยันการปรากฏตัวของ acantolysis ที่พบเช่นใน pemphigus vulgaris)
ในระหว่างการเกิดโรคการแตกของหลังคาฟองทำให้เกิดการสึกกร่อนตื้น ๆ จากขอบสุทธิที่พัฒนาไปสู่เปลือกโลกสีน้ำตาลดำ รอยโรคเหล่านี้ได้รับการขยายตัวของเยื่อบุผิวอีกครั้งดังนั้นพวกเขาจึงรักษาโดยทั่วไปโดยไม่มีการก่อตัวของแผลเป็นหรือฝ่อ
ใน pemphigoid bullous, การปรากฏตัวของฟองตึงสามารถนำหน้าด้วยระยะ prodromal, โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวพร้อมกันของแผล erythemato-edematous ที่แตกต่างกันจำนวนมาก (erythema, ลมพิษ, papules, ตุ่มและเนื้อเยื่ออักเสบ)
ในผู้ป่วยประมาณ 1/3 มีการปรากฏตัวของแผลเยื่อเมือกร่วมกัน
ในกรณีส่วนใหญ่ pemphigoid bullous เกิดขึ้นกับการกัดเซาะและ / หรือโรคเหงือกอักเสบ desquamative ในช่องปาก; แม้กระนั้นรอยโรคอาจเกิดขึ้นได้ในคอหอย, เยื่อบุตา, จมูกและอวัยวะเพศ
pemphigoid bullous มีหลักสูตรกำเริบเรื้อรังและการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างอ่อนโยน; อาการกำเริบของโรคมักจะรุนแรงน้อยกว่าตอนเริ่มต้นและสลับกับการให้อภัยทางคลินิกที่ยาวนาน
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและการค้นหาเนื้อเยื่อและการหมุนเวียน autoantibodies โดยตรงกับแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของทางแยก dermoepidermal (อิมมูโนทางตรงและทางอ้อมอิมมูโน) แม้ว่าการเสนอทางคลินิกมักจะมีลักษณะ pemphigoid bullous จะต้องแตกต่างจาก pemphigus ขิง
การรักษามาตรฐานขึ้นอยู่กับความมุ่งมั่นของ corticosteroids ในรูปแบบของระบบในกรณีที่มีส่วนร่วมอย่างกว้างขวาง สำหรับรูปแบบที่มีการแปลมีฟองอากาศน้อยและ / หรือวิวัฒนาการช้าแทนการบำบัดด้วยคอร์ติโซนเฉพาะที่อาจระบุ บางครั้งก็จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกันในการควบคุมโรค
