สภาพทั่วไป
Long QT หรือ ยาว QT ดาวน์ซินโดรม เป็นภาวะการเต้นของหัวใจที่หายากส่งผลให้เวลาในการสลับขั้ว / การเปลี่ยนขั้วยาวของโพรงสมองยาวขึ้น กล่าวอีกนัยหนึ่งผู้ที่มีอาการของโรค QT ยาวจะมีหัวใจที่มีโพรงซึ่งใช้เวลานานกว่าปกติในการผ่อนคลายหลังจากการหดตัวครั้งแรกและเพื่อเตรียมพร้อมสำหรับการหดตัวครั้งต่อไป
ยาว QT อาจเป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรมหรือได้มา
เมื่อปัจจุบันอาการทั่วไปประกอบด้วย: ลมหมดสติใจสั่นและตอนของโรคลมชัก
การทดสอบการวินิจฉัยที่ช่วยให้การระบุตัวตนเป็นคลื่นไฟฟ้า: ชื่อ "ยาว QT" เชื่อมโยงกับลักษณะเฉพาะของการติดตามคลื่นไฟฟ้า
การรักษาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่า QT ยาวเป็นกรรมพันธุ์หรือได้มา
โทรกายวิภาคและการทำงานของหัวใจ
หัวใจ เป็นอวัยวะที่ไม่เท่ากันแบ่งออกเป็นสี่ฟันผุ (ห้องโถงด้านขวาห้องโถงด้านซ้ายช่องด้านขวาและช่องซ้าย) และประกอบด้วยเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ: กล้ามเนื้อหัวใจ
ความพิเศษของกล้ามเนื้อหัวใจคือความสามารถในการสร้างและขับแรงกระตุ้นเส้นประสาทอัตโนมัติเพื่อการ หดตัวของ atria และ ventricles
แหล่งที่มาของแรงกระตุ้นเหล่านี้ซึ่งเปรียบได้กับ สัญญาณไฟฟ้า อยู่ในระดับของห้องโถงด้านขวาของหัวใจและใช้ชื่อของ โหนด sinoatrial
โหนดไซนัส atrial มีหน้าที่ในการสแกนความถี่ที่เหมาะสมของการหดตัวของหัวใจ ( อัตราการเต้นของหัวใจ ) เพื่อให้แน่ใจว่าจังหวะการเต้นของหัวใจปกติ
จังหวะการเต้นของหัวใจปกติเรียกอีกอย่างว่า จังหวะไซนัส
เพื่อที่จะประสบความสำเร็จในการหดตัวของมัน, โหนดหัวใจห้องบนทำให้ใช้ศูนย์บางแห่งสำหรับการเรียงลำดับของแรงกระตุ้นไฟฟ้า ศูนย์กลางเหล่านี้คือโหนด atrioventricular, bundle และเส้นใยของ Purkinje ซึ่งก่อตัวขึ้นพร้อมกับโหนด atrial sinus ซึ่งเป็น ระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ
รูปที่: ในระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจ, โหนดหัวใจห้องบนรูปแบบหัวใจหลัก (เครื่องหมายเส้นทางเพราะมันบันทึกอัตราการเต้นของหัวใจ); ที่ atrioventricular ปมมัดของเขาและเส้นใยของ Purkinje ตรงกันข้ามเป็นตัวแทนของศูนย์ทางเท้ารองขณะที่พวกเขาขึ้นอยู่กับปม atrial ไซนัส
QT ยาวคืออะไร
Long QT หรือ Long QT syndrome เป็นภาวะการเต้นของหัวใจที่หายากซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการนำสัญญาณไฟฟ้าไปตามกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติและอาจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของจังหวะการเต้นของหัวใจ ( arrhythmias )
ต้นกำเนิดของชื่อ
แพทย์ได้ประกาศเกียรติคุณคำว่า "long QT" โดยอ้างอิงถึงลักษณะเฉพาะของการติดตามคลื่นไฟฟ้าของผู้ที่มีอาการ QT ยาว (ดูบทที่อุทิศให้กับการวินิจฉัย)
สาเหตุ
Atriums และ ventricles ของสัญญาหัวใจในเวลาที่ต่างกัน
หลังจากการหดตัวแต่ละครั้ง - ปรากฏการณ์ที่นักสรีรวิทยาเรียกว่าการ สลับขั้ว - พวกเขาต้องการเวลาในการตอบสนองต่อการหดตัวอีกครั้ง ในช่วงเวลานี้เส้นใยกล้ามเนื้อที่ประกอบขึ้นเป็น atria และ ventricles จะรู้สึกผ่อนคลาย
ถ้าในทางสรีรวิทยาการหดตัวเป็นที่รู้จักกันในชื่อการสลับขั้วการผ่อนคลายใช้ชื่อของการสลับขั้ว
ในคนที่มีสุขภาพดีจากมุมมองของการเต้นของหัวใจ, การสลับขั้วและ repolarization ของ atria และ ventricles เกิดขึ้นกับช่วงเวลาที่แน่นอนและเวลานี้หมายถึงการอ้างอิงที่บ่งบอกถึงภาวะปกติ
คนที่มีความยาว QT นำเสนอการเปลี่ยนแปลงของเวลานี้: ในกรณีนี้กระบวนการของการสลับขั้ว / การสลับขั้วของโพรงนั้นใช้เวลานานกว่าที่จำเป็นดังนั้นจึงล้าหลังด้านหลังปกติ
สาเหตุที่เป็นไปได้ของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในผู้ที่มี QT ยาวคือความล่าช้าในการสลับขั้ว / repolarization ของ ventricles
สิ่งที่ล่าช้าได้รับการซ่อมแซมในการเปลี่ยนใหม่: ความเป็นมาของสรีรวิทยา
คำนำ: เซลล์กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจมีรูขุมขนเล็ก ๆ บนเยื่อของพวกเขาที่เรียกว่า ช่องไอออนิก ซึ่งช่วยให้การผ่านของโซเดียมแคลเซียมและโพแทสเซียมไอออน
ทางเดินของไอออนเหล่านี้จากภายในสู่ภายนอกเซลล์และในทางกลับกันเป็นสิ่งที่ช่วยให้การหดตัวและการผ่อนคลายของเส้นใยกล้ามเนื้อ
นักสรีรวิทยาได้ศึกษากลไกของเซลล์ที่กำหนดความล่าช้าในการสลับขั้ว / repolarization ของ ventricles และเน้นสาเหตุสองทางเลือกที่เป็นไปได้:
- ในกรณีส่วนใหญ่ความล่าช้าจะตามมาหลังจากความล้มเหลวของ ช่องไอออนิกสำหรับโพแทสเซียม
- ในบางกรณีความล่าช้าเป็นผลมาจากความ ผิดปกติของช่องโซเดียม
การสืบทอด QT ที่ยาวนาน
การศึกษาทางวิทยาศาสตร์จำนวนมากแสดงให้เห็นว่า QT ยาวมักจะเป็นเงื่อนไข ทางพันธุกรรม เช่นส่งโดยหนึ่งในสองพ่อแม่ไปยังลูกหลาน (เด็ก)
จากการศึกษาเหล่านี้ยีนที่เกี่ยวข้องในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ QT ที่มีความยาวจะเท่ากับ 17 ในขณะที่การกลายพันธุ์ที่เป็นไปได้ (นั่นคือการดัดแปลงของจีโนม) จะมีประมาณหนึ่งร้อย
ยีนที่รับผิดชอบในการถ่ายทอดทางพันธุกรรม QT มีหน้าที่ในการสังเคราะห์โปรตีนที่ประกอบขึ้นเป็นช่องไอออนซึ่งตั้งอยู่บนเซลล์กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
ในแง่นี้ผู้อ่านสามารถเข้าใจได้ว่าทำไมการกลายพันธุ์ในยีนเหล่านี้ทำให้เกิดความผิดปกติของช่องทางที่มีโพแทสเซียมหรือโซเดียม
นักวิจัยได้ระบุรูปแบบของ QT ทางพันธุกรรมที่มีความยาวสองรูปแบบ:
- ดาวน์ซินโดรของโรมาโน มันเป็นรูปแบบสืบทอดที่แพร่หลายที่สุด
- ดาวน์ซินโดร Jervell และ Lange Nielsen
ความอยากรู้: 75% ของผู้ป่วยโรค QT ที่มีความยาวนั้นเกิดจากการกลายพันธุ์ใน 3 ใน 17 ยีนที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของรูปแบบทางพันธุกรรมของเงื่อนไข
ต้องใช้ QT LONG
Long QT สามารถเป็นเงื่อนไขที่ ได้รับ ซึ่งพัฒนาขึ้นในช่วงชีวิตเนื่องจากปัจจัยกระตุ้นบางอย่าง
ในกรณีของโรค QT ยาวปัจจัยที่ก่อให้เกิดรูปแบบที่ได้มาของเงื่อนไขคือชุดของยาเสพติด (มากกว่า 75) ได้แก่ :
- ยาปฏิชีวนะ
- ยากล่อมประสาทและยารักษาโรคจิต
- ระคายเคือง
- ยาขับปัสสาวะ
- ยาสำหรับรักษาจังหวะการเต้นของหัวใจปกติ
- ยาสำหรับลดระดับคอเลสเตอรอลในเลือด (ยาเสพติด hypocholesterolemic)
- ยารักษาโรคเบาหวาน
แพทย์และผู้เชี่ยวชาญในสาขาสรีรวิทยาการเต้นของหัวใจเชื่อว่าคนที่มีความยาว QT ที่ได้มานั้นมีหัวใจที่มีใจชอบตั้งแต่แรกเกิดถึงการพัฒนาของเงื่อนไขดังกล่าวหลังจากการใช้ยาที่ระบุไว้
นอกจากนี้สิ่งนี้จะอธิบายได้ว่าทำไมคนทุกคนที่รับประทานยาที่กล่าวถึงข้างต้นจึงไม่พัฒนากลุ่มอาการ QT ที่ยาว
ปัจจัยความเสี่ยง
พวกเขาแสดงถึงปัจจัยเสี่ยงของ QT ที่ยาวนาน:
- ความจริงที่ว่ามีญาติระดับหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งคนที่มีลักษณะทางพันธุกรรมของเงื่อนไข
- การรับประทานยาเหล่านั้นตั้งแต่หนึ่งตัวขึ้นไปซึ่งอาจส่งผลให้เกิด QT ที่ยาวนาน
- การปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงในระดับเลือดของโพแทสเซียมและไอออนอื่น ๆ
ระบาดวิทยา
จากการศึกษาทางสถิติพบว่า QT ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมานานเป็นภาวะหัวใจที่ส่งผลกระทบต่อ คนคนหนึ่งทุก ๆ 2.000 คน
อาการและภาวะแทรกซ้อน
Long QT สามารถเป็นได้ทั้งแบบ ไม่มีอาการ (เช่นไม่มีอาการและอาการแสดง) และ อาการ
เมื่อมีอาการ (ชนกลุ่มน้อย) อาการที่พบบ่อยที่สุดประกอบด้วยตอนของการเป็นลม (หรือเป็นลมหมดสติ), ใจสั่นและอาการชักโรคลมชัก
อาการเหล่านี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นลมหมดสติมักปรากฏขึ้นโดยไม่มีการเตือนล่วงหน้า
การศึกษาครั้งแรกของ QT ที่สืบทอดมายาวนาน
ในวิชาที่มี QT ที่มีอาการทางพันธุกรรมระยะยาวอายุที่เริ่มมีอาการทางคลินิกจะแตกต่างกันอย่างกว้างขวางจากเรื่อง: ในบางกรณีอาการและอาการแสดงไม่กี่สัปดาห์หลังคลอด; ในกรณีอื่น ๆ ในวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่
หลายคนที่มีอาการ QT ที่รับมรดกแสดงอาการผิดปกติครั้งแรกรอบอายุ 40 เหตุผลทั้งหมดนี้ยังไม่ชัดเจน
ภาวะแทรกซ้อน
Long QT อาจมีภาวะแทรกซ้อนหลักสองประการซึ่งประกอบด้วย:
- สิ่งที่เรียกว่า " เคล็ดลับแรงบิด " มันเป็นภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่จะมีความแม่นยำ, กระเป๋าหน้าท้องอิศวร การปรากฏตัวของมันนำไปสู่การลดการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองเนื่องจากการด้อยค่าอย่างรุนแรงของการหดตัวของหัวใจ
- การโจมตีของ ภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง มันเป็นอีกจังหวะหนึ่งที่จริงจังมากและเปลี่ยนแปลงอัตราการเต้นของหัวใจอย่างสุดซึ้ง ภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องมักจะทำให้เกิดปรากฏการณ์ที่รู้จักกันว่า เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
จะติดต่อหมอได้อย่างไร
พวกเขาควรติดต่อแพทย์:
- ผู้ที่แสดงให้เห็นถึงตอนของการเป็นลมหมดสติ, โรคลมชักและใจสั่น
- ผู้ที่เป็นของครอบครัวที่เกิดขึ้น QT ยาว
การวินิจฉัยโรค
ในระหว่างการวินิจฉัยโรค QT ที่ยาวนานทั้งการตรวจสอบอย่างมีวัตถุประสงค์และประวัติทางคลินิก (รำลึก) มีความสำคัญ
อย่างไรก็ตามสำหรับข้อสรุปที่ชัดเจนใด ๆ มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะหันไปใช้ คลื่นไฟฟ้า (ECG) เป็นเพียงการทดสอบวินิจฉัยนี้ทำให้มันเป็นไปได้ที่จะชี้แจงข้อสงสัยหรือความไม่แน่นอน
ความสำคัญของ ELECTROCARDIOGRAM
คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นถึงจังหวะและกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ, การวาดรูปแบบลักษณะบนกระดาษมิลลิเมตร
โครงร่างของจังหวะและกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจที่แข็งแรงแสดงองค์ประกอบที่เกี่ยวข้อง 5 อย่างที่เรียกว่า คลื่น ซึ่งทำซ้ำอย่างสม่ำเสมอ คลื่นจะถูกระบุด้วยตัวพิมพ์ใหญ่ P, Q, R, S และ T
ด้วยความช่วยเหลือของรูปด้านล่างนี้ผู้อ่านสามารถชื่นชมการจัดเรียงของคลื่นและสังเกตว่ามีระยะห่างระหว่างพวกเขาอย่างไรโดยระบุด้วยคำว่า ช่วงเวลา
ความยาวของช่วงเวลาบนแผ่นกระดาษมิลลิเมตรแสดง ระยะเวลา ของช่วงเวลานี้
 |
| ระยะเวลามาตรฐานของช่วงเวลาของคลื่นไฟฟ้าปกติ: |
|
มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะขีดเส้นใต้ว่าการบำรุงรักษาระยะห่างที่แน่นอนระหว่างสองคลื่น - ดังนั้นการปรากฏตัวของช่วงเวลาที่เท่ากันเสมอ - เป็นตัวบ่งชี้ของ ภาวะปกติในการเต้นของหัวใจ ; ในทางกลับกันความยาวที่มากเกินไปหรือการตัดทอนของระยะทางเดียวกันบ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงบางอย่าง
ในแง่นี้แม้แต่การปรับเปลี่ยนลักษณะที่ปรากฏของคลื่นแสดงว่าหัวใจทำงานผิดปกติ
เมื่อย้อนกลับไปยัง QT ที่ยาวนาน ECG ของบุคคลที่มีภาวะหัวใจนี้มีช่วง QT นานกว่า ช่วง QT ที่มองเห็นได้บนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของหัวใจที่แข็งแรง
QT แสดงเวลาของการสลับขั้วและการสลับขั้วของโพรงใหม่
ตอนนี้ถ้ามันเป็นความจริงที่ความยาวของช่วงบ่งบอกถึงระยะเวลาของมัน QT ที่ยาวกว่าปกติหมายความว่ามันใช้เวลานานกว่าปกติและกระบวนการการสลับขั้ว / repolarization ของโพรงนั้นช้ากว่าล่าช้า
รูปที่: คลื่นไฟฟ้าทั่วไปของบุคคลที่มี QT ยาว ช่วงเวลา QT ของคนที่มีหัวใจแข็งแรงมีช่วงเวลาระหว่าง 0.37 วินาทีและ 0.42 วินาที ช่วงเวลา QT ของบุคคลที่มี QT ที่ยาวมีระยะเวลามากกว่า 0.42 วินาที
การรักษา
การรักษาด้วย QT ทางพันธุกรรมอันยาวนานนั้นเกี่ยวข้องกับการบริหารยาบางชนิดและในบางกรณีการตระหนักถึงขั้นตอนการผ่าตัดโดยเฉพาะ
การรักษาระยะยาวของ QT ที่ได้มานั้นจะประกอบไปด้วยสิ่งอื่น ๆ อีกเล็กน้อยในการหยุดชะงักของสมมติฐานทางเภสัชวิทยาที่ทำให้เกิดความผิดปกติของหัวใจ เห็นได้ชัดว่าในสถานการณ์เหล่านี้หากผู้ป่วยใช้ยาที่อาจมีความรับผิดชอบมากกว่าหนึ่งรายการแพทย์จะต้องตรวจสอบยาที่แม่นยำซึ่งก่อให้เกิดอาการและทำให้การใช้งานไม่เป็นไปตามปกติ
คำแนะนำสำหรับผู้ที่มี QT ที่ยาวนาน:
- อย่าฝึกกีฬาที่ติดต่อ
- อย่าออกกำลังกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเหนื่อย
- หลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ตึงเครียด
- หลีกเลี่ยงการใช้เครื่องมือที่มีเสียงดัง (เช่นนาฬิกาปลุก)
- ปรึกษาแพทย์เพื่อรับคำแนะนำก่อนทานยาใด ๆ
ยาและการเตรียมการอื่น ๆ สำหรับ QT ทางพันธุกรรมที่ยาวนาน
ในบรรดายาเสพติดทางพันธุกรรมในระยะยาว นั้นรวมถึง ตัวบล็อกเบต้า และ mexiletine
ยิ่งไปกว่านั้นหากการรบกวนเกี่ยวข้องกับช่องทางไอออนิกของโพแทสเซียมแพทย์ก็มีแนวโน้มที่จะกำหนดปริมาณของผลิตภัณฑ์เสริมอาหารโพแทสเซียม
ศัลยกรรมสำหรับอายุรกรรม QT
การแทรกแซงการผ่าตัดที่เป็นไปได้สำหรับ QT ทางพันธุกรรมที่ยาวนานประกอบด้วย:
- การติดตั้ง เครื่องกระตุ้นหัวใจ หรือ เครื่องกระตุ้นหัวใจ
- สิ่งที่เรียกว่า การเห็นอกเห็นใจหัวใจซ้าย ปฏิเสธ เป็นการผ่าตัดที่ละเอียดอ่อนมากซึ่งเกี่ยวข้องกับการกำจัดเส้นประสาทบางเส้นที่สามารถเปลี่ยนอัตราการเต้นของหัวใจได้ สามารถลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
การทำนาย
การพยากรณ์โรคแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย สำหรับใครบางคน QT ที่ยาวนานนั้นไม่มีอาการตลอดชีวิต
สำหรับวิชาอื่นมันทำให้เกิดอาการรุนแรงและเสียชีวิต
