angioedema

Angioedema คืออะไร

Angioedema เป็นปฏิกิริยาการอักเสบของผิวหนังคล้ายกับลมพิษโดยลักษณะที่ปรากฏอย่างฉับพลันของพื้นที่ของการบวมของผิวหนังเยื่อเมือกและเนื้อเยื่อ submucous อาการ Angioedema สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือตาริมฝีปากลิ้นลำคออวัยวะเพศมือและเท้า

ในกรณีที่รุนแรงเยื่อบุด้านในของระบบทางเดินหายใจและส่วนบนของลำไส้อาจได้รับผลกระทบทำให้เกิดอาการปวดบริเวณหน้าอกหรือหน้าท้อง Angioedema มีอายุสั้น: ปกติอาการบวมในบริเวณหนึ่งเป็นเวลาหนึ่งถึงสามวัน

ในกรณีส่วนใหญ่ปฏิกิริยาจะไม่เป็นอันตรายและไม่ทิ้งร่องรอยที่ยั่งยืนแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาก็ตาม อันตรายเพียงอย่างเดียวคือการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของคอหรือลิ้นเพราะอาการบวมอย่างรุนแรงของพวกเขาสามารถทำให้เกิดการอุดตันคอหอยอย่างรวดเร็วหายใจลำบากและการสูญเสียสติ

ความแตกต่างกับลมพิษ

Angioedema และลมพิษเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวกันดังนั้นพวกเขาจึงมีความคล้ายคลึงกันในหลายวิธี:

• บ่อยครั้งทั้งอาการทางคลินิกอยู่ร่วมกันและทับซ้อนกัน: ลมพิษมาพร้อมกับ angioedema ใน 40-85% ของกรณีในขณะที่ angioedema สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้องลมพิษเพียง 10% ของกรณี
• ลมพิษมีความรุนแรงน้อยกว่าเนื่องจากมีผลต่อชั้นผิวเผินเท่านั้น ในทางตรงกันข้าม Angioedema เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลึก
• ลมพิษมีลักษณะเฉพาะเมื่อเริ่มมีอาการของเม็ดเลือดแดงและ pruritic ปฏิกิริยาในพื้นที่ที่กำหนดไว้อย่างดีของผิวหนังชั้นหนังแท้ (ลักษณะของแดงมากขึ้นหรือน้อยลงและยกสะโพก) ใน angioedema ผิวหนังแทนที่จะรักษาลักษณะปกติไม่มีนกฮูกเหลือ นอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์โดยไม่มีอาการคัน

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างลมพิษและ angioedema จะแสดงในตารางต่อไปนี้:

ลักษณะ	angioedema	ลมพิษ
ผ้าที่เกี่ยวข้อง	Hypodermis (ชั้นใต้ผิวหนัง) และ submucosa (ใต้ผิวหนัง)	หนังกำพร้า (ผิวหนังชั้นนอก) และผิวหนังชั้นหนังแท้ (ผิวหนังชั้นใน)
อวัยวะที่ได้รับผลกระทบ	ผิวหนังและเยื่อเมือกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเปลือกตาริมฝีปากและ oropharynx	เฉพาะผิว
ระยะเวลา	ชั่วคราว (24-96 ชั่วโมง)	ชั่วคราว (ปกติ <24 ชั่วโมง)
สัญญาณทางกายภาพ	อาการบวมน้ำ (บวม) ใต้พื้นผิวของผิวหนัง	รอยแผลและอาการคันที่เกิดขึ้นจากผิวหนังและยกนกฮูกขึ้นบนผิว
อาการ	อาการคันอาจมีอยู่หรือไม่ Angioedema มักตามมาด้วยอาการปวดและบวม	ผื่นที่เกี่ยวข้องกับลมพิษมักจะคัน อาการปวดและบวมไม่ใช่อาการที่พบบ่อย

สาเหตุ

ขึ้นอยู่กับสาเหตุราก angioedema สามารถจำแนกในรูปแบบที่แตกต่าง: เฉียบพลันแพ้ยากระตุ้น (ไม่แพ้), ไม่ทราบสาเหตุ, สืบทอดและได้มา

ประเภทของ angioedema และลักษณะทางคลินิก	สาเหตุ
แพ้ angioedema Tumefaction เกิดจากปฏิกิริยาการแพ้เฉียบพลันมักเกี่ยวข้องกับลมพิษซึ่งเกิดขึ้นภายใน 1-2 ชั่วโมงหลังจากได้รับสารก่อภูมิแพ้ บางครั้งมันมาพร้อมกับภาวะภูมิแพ้ ปฏิกิริยาดังกล่าวเป็นการ จำกัด ตัวเองและบรรเทาลงภายใน 1-3 วัน แต่อาจเกิดขึ้นอีกครั้งในกรณีที่มีการสัมผัสซ้ำ ๆ หรือเนื่องจากการมีปฏิสัมพันธ์กับสารข้ามปฏิกิริยา	การแพ้อาหารโดยเฉพาะถั่วเปลือกแข็งกุ้งนมและไข่ การบริโภคอาหารที่มีสารเติมแต่งเช่น Tartrazine Yellow หรือโซเดียมกลูตาเมต ยาบางชนิดเช่นเพนิซิลลินแอสไพรินยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ซัลโฟนาไมด์และวัคซีน สื่อความคมชัด (เทคนิคการถ่ายภาพ); โดยเฉพาะแมลงกัดต่อยของตัวต่อและผึ้ง; งูกัดหรือเยลลี่; น้ำยางธรรมชาติเช่นถุงมือสายสวนบอลลูนและอุปกรณ์คุมกำเนิด
ปฏิกิริยาที่เกิดจากยาไม่แพ้ ยาบางชนิดสามารถทำให้เกิด angioedema เป็นผลข้างเคียง การโจมตีอาจเกิดขึ้นในวันหรือเป็นเดือนหลังจากการให้ยาครั้งแรกเนื่องจากมีผลกระทบที่ทำให้เกิดการกระตุ้นการทำงานของระบบควินิน - แคลลิครีน, เมแทบอลิซึมของกรด arachidonic และการสร้างไนตริกออกไซด์	Angiotensin-converting enzyme (ACE inhibitor) inhibitors ซึ่งใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงมักเป็นสาเหตุหลักของ angioedema ประมาณหนึ่งในสี่ของรูปแบบยากระตุ้นเกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของการยับยั้ง ACE กรณีที่เหลือพัฒนาหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากเริ่มการรักษา สาเหตุที่พบได้น้อยกว่า angioedema ที่เกิดจากยารวมถึงปริมาณของ: bupropion; วัคซีน; เลือกเก็บโปรตีน serotonin (SSRIs); Selective COX-2 สารยับยั้ง ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่นไอบูโพรเฟน Angiotensin II ผู้รับคู่อริ (ARB); statins; ตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม (IPP)
สาเหตุ angioedema ในบางกรณีไม่มีสาเหตุที่ทราบสาเหตุพื้นฐานของ angioedema แม้ว่าปัจจัยบางอย่างอาจทำให้เกิดอาการ รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุมักจะเรื้อรังและกำเริบและมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับลมพิษ ในบางคนที่สภาพเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายปีโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนกระบวนการ autoimmune อาจมีอยู่ที่ฐาน	ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด angioedema สิ่งเร้าบางอย่างสามารถทำให้เกิด angioedema ที่ไม่ทราบสาเหตุเช่นความเครียดการติดเชื้อแอลกอฮอล์คาเฟอีนอาหารรสเผ็ดอุณหภูมิสูง (ตัวอย่าง: อาบน้ำร้อนหรืออาบน้ำ) และสวมเสื้อผ้าที่แน่น หากเป็นไปได้สามารถหลีกเลี่ยงการกระตุ้นให้เกิดอาการเหล่านี้ได้ การวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ชี้ให้เห็นว่า 30-50% ของผู้ป่วยที่ไม่ทราบสาเหตุของ angioedema อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติบางประเภทรวมถึงโรคลูปัส erythematosus
กรรมพันธุ์ angioedema autosomal โรคที่สืบทอดที่โดดเด่น ลักษณะทางพันธุกรรม angioedema โดดเด่นด้วยระดับต่ำของซีรีนโปรตีนยับยั้ง (C1 หรือ C1-INH ยับยั้ง) ซึ่งช่วยรักษาหลอดเลือดที่มั่นคงและควบคุมการไหลของของเหลวในเนื้อเยื่อ กิจกรรมที่ลดลงของสารยับยั้ง C1 นำไปสู่การเกิน callicrein ซึ่งในที่สุดก็ผลิต bradykinin, vasodilator ที่มีศักยภาพ	กรรมพันธุ์ angioedema เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากมาก แต่ร้ายแรง; เงื่อนไขมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ค่อนข้างเล็ก (ในช่วงวัยรุ่นมากกว่าในวัยเด็ก); กรรมพันธุ์ angioedema มักไม่เป็นลมพิษ; มันสามารถทำให้เกิดการโจมตีอย่างฉับพลันรุนแรงและรวดเร็วของการบวมของใบหน้า, แขน, ขา, มือ, เท้า, อวัยวะเพศ, ทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจ ตะคริวที่ท้อง, คลื่นไส้และอาเจียนเป็นผลมาจากการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารในขณะที่ความยากลำบากในการหายใจเกิดจากการบวมที่ขัดขวางทางเดินหายใจ อาจเกิดภาวะปัสสาวะบ่อย กรรมพันธุ์ angioedema สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีการยั่วยุหรือถูกชักจูงจากปัจจัยที่ทำให้เกิดความวุ่นวายรวมถึงการบาดเจ็บในท้องถิ่นการออกกำลังกายความเครียดทางอารมณ์แอลกอฮอล์และการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน อาการบวมน้ำจะแพร่กระจายช้าและสามารถอยู่ได้นาน 3-4 วัน 3 ประเภท: type I และ II - การกลายพันธุ์ของยีน C1NH (SERPING1) บนโครโมโซม 11 ซึ่งเข้ารหัสโปรตีน serpentine type III - การกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซม 12 ซึ่งเป็นรหัสสำหรับปัจจัยการแข็งตัว XII พิมพ์ I: ลดลงในระดับ C1INH; Type II: ระดับปกติ แต่ลดการทำงานของ C1INH; ประเภทที่สาม: ไม่มีความผิดปกติที่ตรวจพบได้ใน C1INH มีผลกระทบเหนือเพศหญิงทั้งหมด (X-linked dominant)
ได้รับ angioedema ได้รับการขาดของสารยับยั้ง C1	การขาด C1-INH สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดชีวิต (ไม่เพียง แต่สืบทอดทางพันธุกรรม) สิ่งนี้มีความเป็นไปได้ในผู้ที่เป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและโรคภูมิต้านทานผิดปกติบางชนิดเช่นโรคลูปัส erythematosus

ไม่ว่าสาเหตุของ angioedema กระบวนการทางพยาธิวิทยาพื้นฐานจะเหมือนกันในทุกกรณี: การบวมเป็นผลมาจากการสูญเสียของเหลวจากผนังของหลอดเลือดขนาดเล็กที่ฉีดพ่นเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

ฮีสตามีนและผู้ไกล่เกลี่ยเคมีอักเสบอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดผื่นแดงคันและบวมจะถูกปล่อยออกมาในผิวหนัง เซลล์เสาของหนังแท้หรือเยื่อบุมีส่วนเกี่ยวข้องในเหตุการณ์ต่าง ๆ การเสื่อมสภาพของเซลล์เสาจะปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยหลัก vasoactive เช่นฮิสตามีน, bradykinin และ quinins อื่น ๆ ; ต่อมาผู้ไกล่เกลี่ยรองได้รับการปล่อยตัวเช่น leukotrienes และ prostaglandins ซึ่งนำไปสู่การตอบสนองการอักเสบทั้งในช่วงต้นและปลายมีการซึมผ่านของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นและของเหลวที่รั่วเข้าไปในเนื้อเยื่อผิวเผิน ปัจจัยกระตุ้นและกลไกที่เกี่ยวข้องในการเปิดตัวผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบเหล่านี้อนุญาตให้กำหนด angioedema ประเภทต่าง ๆ

อาการ

อาการทางคลินิกของ angioedema อาจแตกต่างกันเล็กน้อยระหว่างรูปแบบที่แตกต่างกัน แต่โดยทั่วไปอาการต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น:

• การแปลบวมมักจะเกี่ยวข้องกับพื้นที่รอบดวงตา, ​​ริมฝีปาก, ลิ้น, oropharynx และอวัยวะเพศ;
• ผิวหนังอาจปรากฏขึ้นตามปกติคือไม่มีลมพิษหรือมีผื่นคันอื่น
• ปวด, ร้อน, คัน, การรู้สึกเสียวซ่าหรือการเผาไหม้ในพื้นที่ได้รับผลกระทบ;

อาการอื่น ๆ อาจรวมถึง:

• อาการปวดท้องเกิดจากอาการบวมของเยื่อบุของทางเดินอาหารมีอาการคลื่นไส้, อาเจียน, ปวดและท้องเสีย;
• อาการบวมของกระเพาะปัสสาวะหรือท่อปัสสาวะซึ่งอาจทำให้ปัสสาวะลำบาก
• ในกรณีที่รุนแรงอาการบวมของลำคอและ / หรือลิ้นอาจทำให้หายใจและกลืนลำบาก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัย angioedema นั้นค่อนข้างง่าย ด้วยรูปลักษณ์ที่โดดเด่นแพทย์ควรสามารถจดจำได้หลังจากการตรวจร่างกายอย่างง่ายและประวัติทางการแพทย์ที่ละเอียด

อาจจำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมเช่นการทดสอบเลือดเพื่อกำหนดประเภทของ angioedema การทดสอบแทงสามารถดำเนินการเพื่อระบุสารก่อภูมิแพ้ใด ๆ (แพ้ angioedema) angioedema ทางพันธุกรรมสามารถวินิจฉัยด้วยการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับโปรตีนหรือไม่ควบคุมโดยยีน C1-INH: ระดับต่ำมากยืนยันโรค การวินิจฉัยและการจัดการ angioedema ทางพันธุกรรมมีความเชี่ยวชาญสูงและจะต้องดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านภูมิคุ้มกันวิทยาทางคลินิก Angioedema สามารถเกี่ยวข้องกับปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ เช่นการขาดธาตุเหล็ก, โรคตับและปัญหาต่อมไทรอยด์ซึ่งแพทย์จะทำการตรวจสอบผ่านการทดสอบเลือดง่าย ๆ (มีประโยชน์สำหรับการตรวจสอบหรือยกเว้นการปรากฏตัวของเงื่อนไขเหล่านี้) Idiopathic angioedema มักได้รับการยืนยันโดยกระบวนการที่เรียกว่า "การวินิจฉัยการแยกตัว"; ในทางปฏิบัติการวินิจฉัยได้รับการยืนยันหลังจากการตรวจสอบที่หลากหลายยกเว้นโรคหรืออาการอื่น ๆ จากอาการที่คล้ายกัน

การรักษา

การรักษา angioedema ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของสภาพ ในกรณีที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจสิ่งสำคัญอันดับแรกคือเพื่อให้แน่ใจว่าทางเดินหายใจมีการกระจายไปทั่ว ผู้ป่วยอาจต้องได้รับการดูแลจากโรงพยาบาลฉุกเฉินและต้องใส่ท่อช่วยหายใจ

ในหลายกรณีอาการบวมจะ จำกัด ตัวเองและแก้ไขได้เองหลังจากไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน ในระหว่างนี้เพื่อบรรเทาอาการที่รุนแรงน้อยลงคุณสามารถลองใช้มาตรการเหล่านี้เพื่อการปฏิบัติ:

• กำจัดสิ่งกระตุ้นที่เรียกเฉพาะ
• ใช้ฝักบัวน้ำเย็น (แต่ไม่มากเกินไป) หรือใช้ประคบเย็นบนพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• สวมเสื้อผ้าหลวม ๆ
• หลีกเลี่ยงการถูหรือเกาบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• ใช้ antihistamine เพื่อบรรเทาอาการคัน

ในกรณีที่รุนแรงหากมีอาการบวมคันหรือเจ็บปวดถาวรอาจใช้ยาต่อไปนี้:

• Corticosteroids โดยทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ;
• ยาแก้แพ้โดยปากหรือโดยการฉีด;
• การฉีดอะดรีนาลีน (อะดรีนาลีน)

เป้าหมายของการรักษาโรค angioedema คือการลดอาการให้อยู่ในระดับที่ยอมรับได้และสามารถรับประกันการทำงานปกติ (ตัวอย่างเช่นที่ทำงานหรือพักผ่อนกลางคืน)

Angioedema ที่เกี่ยวข้องกับ autoimmune เรื้อรังหรือลมพิษไม่ทราบสาเหตุมักจะยากที่จะรักษาและการตอบสนองต่อยาเสพติดเป็นตัวแปร โดยทั่วไปแนะนำขั้นตอนการรักษาต่อไปนี้ซึ่งแต่ละขั้นตอนจะถูกเพิ่มไปยังขั้นตอนก่อนหน้าในกรณีที่มันไม่ได้ตอบสนองไม่เพียงพอ:

• ขั้นตอนที่ 1: ยาแก้แพ้ไม่สงบเช่น cetirizine;

• ขั้นตอนที่ 2: ยาแก้แพ้ยาระงับประสาทเช่น diphenhydramine

• ขั้นตอนที่ 3:
  • a) corticosteroids ในช่องปากเช่น prednisone;
  • b) ภูมิคุ้มกันเช่น cyclosporine และ methotrexate