สภาพทั่วไป
กระเพาะปัสสาวะ exstrophy เป็นสิ่งผิดปกติ แต่กำเนิดกระเพาะปัสสาวะจุกเช่นที่เปิดเผยบนผนังด้านนอกของช่องท้องเปิด (แทนที่จะเป็นอวัยวะปิด) และหงาย (คือเยื่อบุด้านนอกมากกว่าภายใน )
การทำให้กระเพาะปัสสาวะ exstrophy เป็นข้อผิดพลาดในกระบวนการพัฒนาของทารกในครรภ์ที่นำไปสู่การก่อตัวที่ถูกต้องของผนังหน้าท้องส่วนล่าง ในผู้ป่วยที่มีกระเพาะปัสสาวะ exstrophy ในความเป็นจริงมีความล้มเหลวในการปิดช่องท้องลดลง
การวินิจฉัยก่อนคลอดถุงน้ำดี exstrophy มักจะต้องผ่าตัดรักษาด้วยการชดใช้ / เพื่อวัตถุประสงค์
การสกัดกระเพาะปัสสาวะคืออะไร?
การสกัดกระเพาะปัสสาวะ เป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของ ระบบทางเดินปัสสาวะ ในกรณีที่กระเพาะปัสสาวะเป็น: สัมผัสกับผนังด้านนอกของช่องท้อง, เปิดและคว่ำ
exstrophy กระเพาะปัสสาวะคือดังนั้นความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะในปัจจุบันตั้งแต่แรกเกิด (ความหมายของ "พิการ แต่กำเนิด") ซึ่งอวัยวะในปัสสาวะในคำถามคือ:
- มองเห็นได้บนผนังหน้าท้องด้านนอก
- ไม่ปิดตัวเองและ
- เมื่อมองจากภายนอกเยื่อบุที่ควรอยู่ข้างใน (หมายถึง "พลิกคว่ำ")
การสกัดจากกระเพาะปัสสาวะเป็นส่วนหนึ่งของหมวดหมู่ทางพยาธิวิทยาที่เรียกว่า " กระเพาะปัสสาวะ extrophy complex - epispadias " ซึ่งรวมถึง epispadias และ cloacal exstrophy
ในทางการแพทย์คำว่า " estrofia " หมายถึงความไม่สมประกอบของอวัยวะกลวงภายในเช่นหลังอยู่นอกร่างกายมนุษย์ (โดยปกติคือหน้าท้อง) และนำเสนอนอกเยื่อบุที่ควรครอบคลุมพื้นผิวภายใน .
กระเพาะปัสสาวะ extrophy เป็นข้อบกพร่องมา แต่กำเนิดหายากมาก; จะเกิดมาพร้อมกับกระเพาะปัสสาวะ exstrophy ในความเป็นจริงมันเป็นคนทุก 20, 000-50, 000
ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ทราบสาเหตุ exstrophy กระเพาะปัสสาวะเป็นเรื่องธรรมดามากในประชากรชายมากกว่าในประชากรหญิง; ในเรื่องนี้สถิติบอกว่าสำหรับผู้หญิงทุกคนที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะเกินจาก 3 ถึง 6 เพศชายที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดเดียวกัน (อัตราส่วน 3-6: 1 ในความโปรดปรานของบุคคลชาย)
อีกครั้งด้วยเหตุผลที่ยังคงได้รับการชี้แจง, extrophy กระเพาะปัสสาวะมีความสมัครใจสำหรับคนผิวขาว
ในบรรดาข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของคอมเพล็กซ์กระเพาะปัสสาวะที่เรียกว่า -, การสกัดกระเพาะปัสสาวะเป็นส่วนใหญ่และที่รุนแรงกลาง
ชื่อพ้อง
กระเพาะปัสสาวะ extrophy มีหลายคำพ้องรวมไปถึง: ectopy กระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะสัมผัส และ กระเพาะปัสสาวะ exstrophy
สาเหตุ
ในการทำให้กระเพาะปัสสาวะ exstrophy เป็นความล้มเหลวในระหว่าง การพัฒนาของทารก ใน ครรภ์ กระบวนการของการก่อตัวและการปิดของผนังหน้าท้องส่วนล่าง
ในความเป็นจริงแล้วกระบวนการที่ถูกต้องในการก่อตัวและปิดของผนังหน้าท้องส่วนล่างนั้นเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อทำให้ร่างกายของอวัยวะภายในนั้นสมบูรณ์
สมมติฐานเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดถุงลมโป่งพอง
จากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ที่ดำเนินการจนถึงขณะนี้ดูเหมือนว่าการขาดการพัฒนาของทารกในครรภ์ที่ผนังช่องท้องส่วนล่างนั้นเกิดจากความผิดพลาดในกระบวนการวิวัฒนาการของ เยื่อหุ้มเซลล์ ในระหว่างสัปดาห์ที่สี่และหกหลังจากปฏิสนธิ
หากเป็นเช่นนั้นกรณีนี้กระเพาะปัสสาวะ exstrophy จะเป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดแก่แดดมากนั่นคือมันจะเกิดขึ้นในระยะแรกของตัวอ่อนมนุษย์
ความอยากรู้
การศึกษาล่าสุดยังแสดงให้เห็นว่า:
- ยีน ISL1 นั้นจะเป็น ยีนที่ไวต่อการ เกิดโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ ในพันธุศาสตร์ยีนที่อ่อนไหวเป็นยีนที่สงสัยว่ามีบทบาทสำคัญในการปรากฏตัวของโรคหรือเงื่อนไขบางอย่าง
- กระเพาะปัสสาวะ exstrophy จะเกี่ยวข้องกับ ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น: อายุแม่ขั้นสูงการช่วยการสืบพันธุ์การใช้โปรเจสเตอโรนโดยคุณแม่ระหว่างตั้งครรภ์และสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์
กระเพาะปัสสาวะ Extrophy และมรดก
ขณะนี้มีหลักฐานไม่เพียงพอที่จะสนับสนุนวิทยานิพนธ์ที่ว่า extrophy กระเพาะปัสสาวะมี ต้นกำเนิดที่สืบทอดมา
อย่างไรก็ตามมันเป็นความจริงที่ว่าบ่อยครั้งที่คนที่เกิดมาพร้อมกับกระเพาะปัสสาวะ extrophy:
- พวกเขาเป็นของครอบครัวซึ่งมีข้อบกพร่องบางอย่างที่เกิดขึ้นจากความซับซ้อนของกระเพาะปัสสาวะ - epispadia;
- พวกเขามีความน่าจะเป็นมากกว่าเมื่อเทียบกับคนที่เกิดมาเพื่อสุขภาพเพื่อให้กำเนิดเด็กที่มีรูปร่างผิดปกติคล้ายกันกับพวกเขา
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ extrophy ในกระเพาะปัสสาวะ ได้แก่ :
- ประวัติครอบครัว ตามที่ระบุไว้ก่อนหน้านี้ extrophy กระเพาะปัสสาวะน่าจะเป็นข้อบกพร่องทางพันธุกรรม;
- เผ่าพันธุ์สีขาว
- เพศชาย
อาการและภาวะแทรกซ้อน
ต้องขอบคุณความผิดปกติทางกายวิภาคที่ทำให้กระเพาะปัสสาวะ exstrophy สูญเสียการทำงานของกระเพาะปัสสาวะ ในผู้ที่เกิดมาพร้อมกับกระเพาะปัสสาวะ exstrophy ในความเป็นจริงกระเพาะปัสสาวะไม่สามารถสะสมปัสสาวะหรือขับไล่ในทางที่ถูกต้องซึ่งก่อให้เกิดภาวะ ปัสสาวะเล็ด และ ปัญหาเกี่ยวกับปัสสาวะ
ความอยากรู้
ใน exstrophy กระเพาะปัสสาวะ, การไม่สามารถขับถ่ายปัสสาวะเกิดจากคอของกระเพาะปัสสาวะผิดรูปแบบและการขาดประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อหูรูดกระเพาะปัสสาวะ (NB: กล้ามเนื้อหูรูดกระเพาะปัสสาวะเป็นกล้ามเนื้อที่ทำหน้าที่ปล่อยปัสสาวะจากกระเพาะปัสสาวะ)
คุณสมบัติเพิ่มเติม
เกือบทุกครั้งที่กระเพาะปัสสาวะไม่สมประกอบกระเพาะปัสสาวะ exstrophy เพิ่มความผิดปกติทางกายวิภาคอื่น ๆ เช่น:
- การรวมตัวที่ผิดปกติของ ท่อไต กระเพาะปัสสาวะ ในบุคคลที่มีถุงน้ำดี exstrophy, ท่อไตมักจะรวมกับกระเพาะปัสสาวะที่จุดที่แตกต่างกว่าปกติ;
- การแยก กระดูก เชิงกรานของกระดูกเชิงกราน ในบุคคลที่มีสุขภาพดีหัวหน่าวที่ถูกรวมเข้ากับหัวหน่าวด้านซ้ายทำให้เกิดข้อต่อที่เรียกว่าการขนหัวหน่าว
- สะดือ อยู่ในตำแหน่งที่ต่ำกว่าปกติ
- ทวารหนักอยู่ ในตำแหน่งที่สูงกว่าปกติ
- การปรากฏตัวของ ไส้เลื่อนขาหนีบหรือสะดือ ;
- ในเพศชาย, การขาดการสืบเชื้อสายของลูกอัณฑะในถุงอัณฑะ ( cryptorchidism );
- ในเพศหญิงการปรากฏตัวของ ช่องคลอดอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ดีและแคบกว่าปกติ ของค ลิตอริส bifid ที่ เรียกว่า และริมฝีปากที่แตกต่างกันขนาดใหญ่และขนาดเล็ก
ผู้ป่วยที่มีภาวะ exstrophy กระเพาะปัสสาวะอาจมีความผิดปกติเพิ่มเติมอย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งหมด; เนื่องจากเป็นที่เข้าใจกันความผิดปกติมากขึ้นนอกเหนือไปจากกระเพาะปัสสาวะและยิ่งระดับของความรุนแรงของกระเพาะปัสสาวะ exstrophy
เงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง
ในเพศชายเกือบทุกครั้งและในเพศหญิงเฉพาะในบางกรณีการสกัดกระเพาะปัสสาวะมีความเกี่ยวข้องกับ epispadias เป็นตัวแทนของสภาพที่รุนแรงน้อยกว่าของสิ่งที่เรียกว่ากระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะซับซ้อน - epispadias, epispadias เป็นความ พิการ แต่กำเนิดของท่อปัสสาวะ เช่นว่าหลังเนื่องจากการพัฒนาไม่เพียงพอสิ้นสุดลงในสถานที่ที่แตกต่างจากปกติ
ภาวะแทรกซ้อน
การศึกษาทางระบาดวิทยาได้แสดงให้เห็นว่าผู้ที่เกิดมาพร้อมกับกระเพาะปัสสาวะ exstrophy มีความเสี่ยงสูงต่อการ เกิดมะเร็งกระเพาะปัสสาวะ และ มีความผิดปกติทางเพศ ในวัยผู้ใหญ่
การวินิจฉัยโรค
ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะเป็นความผิดปกติที่มักจะได้รับการวินิจฉัยแม้กระทั่งก่อนคลอดเพราะ ultrasounds ของทารกในครรภ์ ให้การระบุในวิธีที่ค่อนข้างง่าย
อย่างไรก็ตาม extrophy กระเพาะปัสสาวะสามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนตั้งแต่แรกเกิด
จะรู้จัก Vesic Extrofia ในการสอบเชิงนิเวศได้อย่างไร?
ในอุลตร้าซาวด์ของทารกในครรภ์พวกเขาเป็นสัญญาณลักษณะของการ extrophy กระเพาะปัสสาวะ:
- การที่กระเพาะปัสสาวะไม่สามารถเติมและ / หรือว่างเปล่าได้อย่างเหมาะสม;
- สายสะดืออยู่ในตำแหน่งที่ต่ำกว่าปกติ
- การแยกกระดูกเชิงกรานของกระดูกเชิงกราน
- การปรากฏตัวของอวัยวะเพศเล็กกว่าปกติ
การประเมินการเกิดในอาสาสมัครที่มีการดึงกระเพาะปัสสาวะ
เพื่อสร้างลักษณะของการขับถ่ายปัสสาวะในผู้ป่วยที่เกิดใหม่แพทย์ประเมิน:
- ระดับของการเปิดกระเพาะปัสสาวะและระดับของการยื่นออกมาบนผิวหน้าท้องส่วนล่าง;
- ตำแหน่งของลูกอัณฑะ
- การปรากฏตัวหรือไม่มีไส้เลื่อนขาหนีบ;
- กายวิภาคของพื้นที่รอบ ๆ สะดือ
- กายวิภาคของทวารหนัก;
- ระดับการแยกของกระดูกหัวหน่าวทั้งสองในกระดูกเชิงกรานคืออะไร
การรักษาด้วย
การปรากฏตัวของกระเพาะปัสสาวะ exstrophy ต้อง ผ่าตัดเข่า
วิธีการแทรกแซงการผ่าตัดจะแตกต่างกันไปในแต่ละคนและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความไม่สมประกอบในปัจจุบัน
กระเพาะปัสสาวะฝ่อของระดับอ่อน (ซึ่งมีความผิดปกติน้อยและไม่มีเครื่องหมาย) ต้องมีการแทรกแซงอย่างแน่นอนน้อยกว่า "เรียกร้อง" ของกระเพาะปัสสาวะฝ่อในระดับปานกลาง - รุนแรง (ซึ่งการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคมีความชัดเจนและลึก)
วัตถุประสงค์หลักของการรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับกระเพาะปัสสาวะ exstrophy คือ:
- ปิดกระเพาะปัสสาวะ (ในลักษณะที่สามารถกักเก็บปัสสาวะ) วางไว้ในช่องท้องและปิดผิวหน้าท้องส่วนล่าง
- การสร้างใหม่พยายามที่จะทำให้พวกเขามีลักษณะปกติและเรียกคืนอย่างน้อยส่วนหนึ่งของการทำงานของพวกเขาอวัยวะเหล่านั้นและชิ้นส่วนกายวิภาคที่ผิดปกติ (เช่นอวัยวะเพศท่อปัสสาวะในกรณีของ epispadias ฯลฯ ) ซึ่งอาจมากับความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ
- สร้างใหม่ / คืนค่าหูรูดกระเพาะปัสสาวะที่คอกระเพาะปัสสาวะ
สองตัวอย่างของแนวทางการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงน้อยและผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง
วิธีการบำบัดสำหรับผู้ป่วยน้อย
สำหรับกรณีที่รุนแรงน้อยกว่า exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะการรักษานั้นเกี่ยวข้องกับ การผ่าตัดเพียงครั้งเดียว ซึ่งมักจะทำในเดือนที่สามของชีวิตผู้ป่วย
ในทางปฏิบัติการแทรกแซงดังกล่าวมักจะประกอบด้วย:
- ปิดกระเพาะปัสสาวะและที่อยู่อาศัยภายในช่องท้อง;
- ปิดช่องท้อง;
- ซ่อมแซมความผิดปกติเล็ก ๆ
เมื่อใดที่แสงดีกว่ากระเพาะปัสสาวะ?
การพิจารณาความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะอย่างอ่อนโยนเมื่อ: คุณภาพของกระเพาะปัสสาวะเป็นสิ่งที่ดีแม้จะมีความไม่สมประกอบกับมันและความผิดปกติที่เกิดขึ้นแทบจะไม่ได้กล่าวถึง
แนวทางการบำบัดสำหรับกรณีร้ายแรง
สำหรับกรณีที่รุนแรงของ exstrophy กระเพาะปัสสาวะการผ่าตัดรักษาเกี่ยวข้องกับ 3 การแทรกแซง :
- การผ่าตัดที่ระยะทาง 72 ชั่วโมงตั้งแต่แรกเกิดซึ่งแพทย์ปิดกระเพาะปัสสาวะวางไว้ในช่องท้องและปิดหน้าท้อง
- การผ่าตัดระหว่างอายุ 6 และ 12 เดือนของชีวิตซึ่งศัลยแพทย์ทำการซ่อมแซม / สร้างโครงสร้างใหม่เช่นท่อปัสสาวะและอวัยวะต่าง ๆ เช่นอวัยวะเพศ
- การแทรกแซงระหว่างปีที่สี่และปีที่หกของชีวิต (กล่าวคือเมื่อผู้ป่วยมีอายุใช้ Potty) ซึ่งศัลยแพทย์ทำการสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่และซ่อมแซมกล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถควบคุม การขับไล่ของกระเพาะปัสสาวะ
เมื่อใดที่กระเพาะปัสสาวะมึนเมารุนแรง
การแยกกระเพาะปัสสาวะควรพิจารณาอย่างนุ่มนวลเมื่อ: ลักษณะทางกายวิภาคของกระเพาะปัสสาวะมีความรุนแรงอย่างยิ่งและเมื่อมีความผิดปกติที่อวัยวะเพศทวารหนักสะดือท่อปัสสาวะ ฯลฯ
ขั้นตอนหลังการผ่าตัด
หลังจากการผ่าตัดในแต่ละครั้งเพื่อการจัดการกระเพาะปัสสาวะ extrophy ระยะเวลาของการตรึงเป็นสิ่งที่คาดการณ์ซึ่งมีระยะเวลาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยและการบุกรุกของการผ่าตัด จากการบำบัด
สำหรับผู้ป่วยทารกแรกเกิดการตรึงสามารถไปจาก 3 ถึง 6 สัปดาห์; สำหรับผู้ป่วยที่มีอายุน้อยและผู้ที่ได้รับการแทรกแซงการแทรกแซง (ซับซ้อนกับความผิดปกติอย่างรุนแรง) การตรึงสามารถยาวนานถึง 8 สัปดาห์
การจัดการความเจ็บปวดหลังผ่าตัด
ขอบคุณความคืบหน้าของยาวันนี้มี เทคนิคที่มีประสิทธิภาพมากในการ จัดการความเจ็บปวดที่มาจากการดำเนินการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ
เทคนิคที่เป็นปัญหาเกี่ยวข้องกับการแทรกที่ระดับของไขสันหลังของ สายสวน พิเศษและการใช้เครื่องมือนี้ในการจัดการยาแก้ปวดและยาชาเป็นเวลา 30 วัน
เทคนิคใหม่สำหรับการจัดการความเจ็บปวดจึงช่วยให้มั่นใจถึงการดำเนินการระงับปวดในระยะยาวเพื่อบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยอายุน้อยได้อย่างมีประสิทธิภาพ
กรณีพิเศษ
สำหรับบางกรณีของกระเพาะปัสสาวะ exstrophy วิธีการรักษาข้างต้นไม่เหมาะสมหรืออาจได้รับการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยขึ้นอยู่กับความยากลำบากที่อาจเกิดขึ้นจากการดำเนินงานบางประเภท
ตัวอย่างเช่นในบางสถานการณ์การสร้างคอกระเพาะปัสสาวะและกล้ามเนื้อหูรูดกระเพาะปัสสาวะนั้นเป็นไปไม่ได้และสิ่งนี้ต้องอาศัยการช่วย สวนกระเพาะปัสสาวะ
การผ่าตัดในวัยผู้ใหญ่มากขึ้น: จำเป็นหรือไม่
บางครั้งการรักษาอาการ extrophy ของกระเพาะปัสสาวะยังดำเนินต่อไปในวัยผู้ใหญ่ด้วยการผ่าตัดแบบคราฟท์และมักจะมีความตั้งใจที่จะปรับปรุงการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและอวัยวะอื่น ๆ ที่ผิดปกติตั้งแต่แรกเกิด
การทำนาย
วันนี้ต้องขอบคุณความก้าวหน้าในการผ่าตัดแบบคราฟท์ในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาโอกาสที่กระเพาะปัสสาวะจะโตเร็วกว่าที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย
มีผลต่อประสิทธิภาพของการรักษาอะไร
ระดับของความสำเร็จของการรักษาด้วยการผ่าตัดเพื่อการจัดการของ extrophy กระเพาะปัสสาวะมีอิทธิพลชี้ขาดในความรุนแรงของความผิดปกติ; ในความเป็นจริงยิ่ง exstrophy กระเพาะปัสสาวะที่รุนแรงมากขึ้นประโยชน์ที่ได้รับจากการรักษาอาจเป็นบางส่วน
การป้องกัน
กระเพาะปัสสาวะ exstrophy เป็นเงื่อนไขที่เป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกัน
