คำว่า polycythemia ระบุการเพิ่มขึ้นทั่วไปของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดซึ่งเป็นเหตุการณ์ที่โดยทั่วไปแล้วการปฏิบัติทางคลินิกส่งผลให้เกิดการเพิ่มขึ้นของพลาสมาฮีโมโกลบินและ hematocrit (ความหนืดของเลือด)
polycythemia รอง
polycythemias ทุติยภูมิส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังเช่นการขาดออกซิเจนในเลือด เงื่อนไขนี้ก่อให้เกิดการตอบสนองทางสรีรวิทยาที่ปรับตัวซึ่งถูกสื่อกลางโดยการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นของ erythropoietin ในระดับไต - นำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดง ด้วยวิธีนี้สิ่งมีชีวิตที่ประสบความสำเร็จในการจับออกซิเจนมากขึ้นจากอากาศในชั้นบรรยากาศและเติมเต็มข้อบกพร่องภายในขอบเขตที่แน่นอน ไม่มีเหตุบังเอิญที่ polycythemia เป็นลักษณะทั่วไปของกลุ่มชาติพันธุ์ระดับสูงหลายแห่งซึ่งสามารถชื่นชมได้โดยผู้ที่อยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์บนพื้นที่สูง ตามที่คาดไว้มันเป็นการตอบสนองแบบปรับตัวต่อความดันออกซิเจนบางส่วนที่ลดลงซึ่งเป็นลักษณะของสภาพแวดล้อมเหล่านี้ polycythemia ทางสรีรวิทยาจากระดับความสูง อธิบายว่าทำไมนักกีฬาหลายคนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการฝึกกีฬาข้ามประเทศ (การวิ่งการปั่นจักรยาน ฯลฯ ) การฝึกซ้อมในช่วงที่มีความสูง: การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะทำให้แน่ใจว่าการปรับปรุงประสิทธิภาพการเล่นกีฬา
สาเหตุของการเกิด polycythemia รอง:
จากการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นของ erythropoietin เพื่อตอบสนองต่อภาวะขาดออกซิเจนในเลือด
- อยู่ในภูเขาสูง
- โรคทางเดินหายใจที่มีภาวะถุงลมหายใจ (เช่น COPD)
- โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีการแบ่งจากขวาไปซ้าย
- Methemoglobinemia
- carboxyhemoglobinemia
- หยุดหายใจขณะหลับระหว่างโรคอ้วนมากเกินไป
จากการหลั่งที่ไม่เหมาะสมของ erythropoietin
- hypernephroma
- ซีสไต (ไต polycystic)
- fibroma มดลูก
- เนื้องอกในตับ
- pheochromocytoma
ปริมาณที่เพิ่มขึ้นของ erythropoietin หรือยาเสพติดอื่น ๆ ที่มีการกระทำที่คล้ายกัน (epoetin) ทั้งเพื่อการรักษาและการใช้ยาสลบ
เป็นผลให้ polycythemia ทุติยภูมิเป็นปรากฏการณ์ย้อนกลับ: ในขณะที่บุคคลตกสู่ระดับต่ำหรือสาเหตุของการขาดออกซิเจนหายไปจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงค่อย ๆ สร้างตัวเองอีกครั้ง
polycythemia หลัก
เพื่อลึก: อาการ Polycythemia
ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม polycythemia primary หรือ erythremia / Vaquez-Oslere's disease, polycythemia vera เป็นโรค myeloproliferative อิสระที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติบนพื้นฐานทางพันธุกรรม [การกลายพันธุ์ของไทโรซีนไคเนส JAK2 ในเซลล์ต้นกำเนิด ]
มันแสดงให้เห็นในการสังเคราะห์สูงของเซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะมาพร้อมกับการสังเคราะห์ที่สูงส่งของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด ส่งผลให้เกิดการเพิ่มขึ้นของค่าฮีมาโตคริตและปริมาณเลือดทั้งหมด (hyperviscosity ในพลาสมาและ hypervolaemia) ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นและความดันโลหิตบนผนังหลอดเลือดอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในการไหลเวียนของเลือดและตรวจสอบผลที่เป็นอันตรายต่อสุขภาพของผู้ป่วยที่เป็นโรค polycythemia vera: เส้นเลือดฝอยอุดตันเนื่องจากความหนืดมากเกินไปของเลือด เพิ่มขึ้น (ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมอง, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, ผิวเผินและ thrombophlebitis ลึกและ, มากขึ้น, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด). โดยทั่วไปอาการวิงเวียนศีรษะปวดศีรษะความดันโลหิตสูงไม่รุนแรงตับม้ามโตและเลือดออกปรากฏการณ์ (เลือดกำเดาไหลการสูญเสียเลือดจากเหงือกและ ecchymoses) อยู่; ผิวหนังใช้เฉดสีแดง (เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินในออกซิเจน) และสีน้ำเงิน - เขียว (เนื่องจากการมีเฮโมโกลบินที่เพิ่มขึ้นของ deoxygenated) และมักเป็นอาการคันหลังจากอาบน้ำ
การวินิจฉัย polycythemia vera ขึ้นอยู่กับการศึกษาการนับเม็ดเลือด:
- ค่าฮีโมโกลบินและค่าฮีมาโตคริตสูงกว่าค่าปกติสามารถเข้าถึง 22-24 กรัมต่อเดซิลิตรและ 55-60% ตามลำดับในขณะที่การค้นพบนิวโทรฟิลลิกและเกล็ดเลือด leukocytosis เป็นเรื่องธรรมดา
และพารามิเตอร์ทางชีวภาพอื่น ๆ :
- เพิ่มระดับเลือดของคอเลสเตอรอล, กรดยูริค, วิตามินบี 12, LDH, intralukocyte ALP
ในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการตรวจทางสัณฐานวิทยาที่ตามมาของไขกระดูก, erythroid hyperplasia จะถูกบันทึก; นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะแสดงให้เห็นถึงการกลายพันธุ์ของ JAK2 V617F ที่กล่าวมาข้างต้น Ultrasonography และการประเมินผลตามวัตถุประสงค์อาจแสดงเพิ่มขนาดของตับและม้าม
การบำบัดรักษาเดิมเริ่มต้นด้วยการผ่าตัดโลหิตออกหรือการผ่าตัดโลหิตออก - กล่าวคือการกำจัดเลือด 300-500 มล. ทุก 2-3 วันจนกระทั่งฮีมาโตคริตตกต่ำกว่าเกณฑ์ 50% อาจได้รับการชดเชยจากการคืนเลือดของพลาสมา สารทดแทน - อาจใช้ยาพิษ / ยาเคมีบำบัด (busulfan, hydroxyurea, cyclophosphamide, chlorambucil, cytosine arabinoside, melphalan) หรือรังสีบำบัด การแทรกแซงครั้งสุดท้ายเหล่านี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความผิดปกติของการเจริญของไขกระดูกซึ่ง polycythemia vera ยอมรับการเกิดโรคของตัวเอง การพัฒนาและทดสอบยาเสพติดรุ่นใหม่สามารถยับยั้งการทำงานของโปรตีนไทโรซีนไคเนสที่ผิดปกติ (JAK2) ที่รับผิดชอบต่อโรค
