ประเด็นสำคัญ
Sarcoidosis เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่สามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะทั้งหมดโดยเฉพาะอย่างยิ่งปอดต่อมน้ำเหลืองตาและผิวหนัง มันเป็นลักษณะการก่อตัวของ granulomas มวลเซลล์อักเสบที่แพร่หลายในเขตกายวิภาคต่างๆ
สาเหตุ
สาเหตุของ Sarcoidosis ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตามมีความเชื่อกันว่าความบกพร่องทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นให้เกิดโรค ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงที่เราไม่สามารถลืมได้: การสัมผัสกับเบริลเลียม / เซอร์โคเนียม / อลูมิเนียม, เพศหญิง, อายุ> 50 ปีและการติดเชื้อ
อาการ
การวินิจฉัยโรค
ในบรรดาเทคนิคการวินิจฉัยที่ใช้ในการยืนยัน Sarcoidosis รวมถึง: การสังเกตทางคลินิก, การตรวจชิ้นเนื้อ, broncho-alveolar bronchoscopy, การตรวจทางรังสีวิทยา, การประเมินความสามารถในการหายใจ, การทดสอบเลือด, การทดสอบการทำงานของตับ
การรักษาด้วย
เมื่อจำเป็นก็เป็นไปได้ที่จะทำตามการรักษาด้วยยาสำหรับการรักษา Sarcoidosis: corticosteroids, NSAIDs, ยาต้านการปฏิเสธ, ยาต้านมาลาเรีย, สารยับยั้งการตายของเนื้อเยื่อเนื้อร้ายปัจจัยอัลฟา
ความหมายของ Sarcoidosis
Sarcoidosis เป็นความผิดปกติแบบเรื้อรังของธรรมชาติที่อักเสบอย่างหมดจด โรคนี้สามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะทั้งหมด แม้กระนั้นปอดต่อมน้ำเหลืองดวงตาและผิวหนังดูเหมือนจะเป็นเป้าหมายพิเศษ Sarcoidosis มีลักษณะเฉพาะโดยการมีก้อนเนื้อโนไดซูสโดยเฉพาะเรียกว่า granulomas : นี่เป็น agglomerations ขนาดเล็กของเซลล์อักเสบที่แพร่กระจายได้ง่ายในไซต์กายวิภาคต่างๆ
แม้ว่าจะได้รับการอธิบายย้อนหลังไปถึงปี 1800 แต่ Sarcoidosis ยังคงดึงดูดความสนใจของนักวิจัยจำนวนมากเนื่องจากไม่สามารถติดตามสาเหตุที่เจาะจงและชัดเจนได้ อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมมีแนวโน้มที่จะมีบทบาทสำคัญในการเรียกพยาธิวิทยา
อุบัติการณ์และการเสียชีวิต
Sarcoidosis ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อบุคคลที่มีอายุระหว่าง 20 และ 40; พบอุบัติการณ์สูงสุดครั้งที่สองในสตรีวัยหมดประจำเดือนอายุมากกว่า 50 ปี
ระหว่างเพศทั้งสองผู้หญิงดูเหมือนจะมีส่วนเกี่ยวข้องมากกว่าเล็กน้อย ในความเป็นจริงจากสถิติที่รายงานในวารสาร American Family Physician ดูเหมือนว่า Sarcoidosis มีผลต่อผู้ชาย 16.5 คนจากสุขภาพดี 100, 000 คนและผู้หญิง 19 คนต่อสุขภาพ 100, 000 คน
Sarcoidosis เป็นเงื่อนไขที่ค่อนข้างบ่อย:
- ในสหรัฐอเมริกามีผู้ป่วย Sarcoidosis เฉลี่ย 10-40 คนต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100, 000 คน โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเผ่าพันธุ์สีดำ
- ในเดนมาร์กมีผู้ป่วย Sarcoidosis 7-10 คนต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100, 000 คน
- ในสวีเดนมีผู้ป่วย 64 รายต่อ 100, 000 คนที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้เมื่อเปรียบเทียบกับทุกประเทศในยุโรปสวีเดนเป็นประเทศที่มีผู้ป่วย Sarcoidosis มากที่สุด
เราไม่ได้รับข้อมูลบางอย่างเกี่ยวกับการตายที่เกิดจาก Sarcoidosis; อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าอัตราการตายอยู่ระหว่าง 5 และ 10%
Sarcoidosis หัวใจ (ซึ่ง granulomas พัฒนาในกล้ามเนื้อหัวใจ) ดูเหมือนจะเป็นตัวแปรที่ร้ายแรงที่สุดของโรคซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต: ความตายเกิดขึ้นเนื่องจากหัวใจวายซ้าย นอกจากนี้ระยะขั้วของ Sarcoidosis ปอดสามารถทำให้เกิดการตายจากการหายใจล้มเหลว
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
แม้จะมีการวิจัยสาเหตุมากมาย (ในสาเหตุ) ปัจจัยที่ก่อให้เกิด Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการระบุด้วยความแน่นอน อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าผู้ป่วยจำนวนมากมักมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะ Sarcoidosis: ในคนเหล่านี้โรคนี้ดูเหมือนจะถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส
สมมติฐาน: สารติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับ Sarcoidosis
- แบคทีเรีย→ เชื้อ Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, วัณโรค Mycobacterium, Rickettsie
- ไวรัส→ไวรัส เริม, ไวรัส Epstein-Barr (EBV), ไวรัส retroviruses
สิ่งที่แน่นอนและไม่สามารถโต้แย้งได้ก็คือมวลเซลล์ที่อักเสบตามปกติของ Sarcoidosis เกิดจากการรวมตัวที่ไม่สามารถควบคุมได้ของเซลล์บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกัน
ปัจจัยความเสี่ยง
ถึงแม้ว่า Sarcoidosis จะไม่ทราบสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง แต่ก็มีความเป็นไปได้ที่ปัจจัยเสี่ยงบางอย่างจะนำไปสู่การเกิดโรค
- อาศัยอยู่ในประเทศสแกนดิเนเวียน: ในสถานที่เหล่านี้มีหลายกรณีของ Sarcoidosis จากสิ่งที่กล่าวมาเป็นไปได้ที่จะตั้งสมมติฐานว่าภูมิอากาศและความชื้นของภูมิภาคเหล่านี้เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด Sarcoidosis
- การสัมผัสซ้ำหลายครั้งสำหรับเหตุผลในการทำงานถึงเบริลเลียมอลูมิเนียมและเซอร์โคเนียมสามารถทำให้เกิดโรค granulomatous ซึ่งแยกไม่ออกจากการตรวจทางคลินิกจาก Sarcoidosis
- เพศหญิงอายุ 50 ปีขึ้นไป
- ความคุ้นเคย: เด็กของพ่อแม่ที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis มีความเสี่ยงต่อโรคมากกว่าผู้ที่เกิดจากแม่และพ่อที่แข็งแรงกว่า 5 เท่า
คำอธิบายของ granuloma
Granulomas เป็นสัญลักษณ์ของอาการ Sarcoidosis สิ่งเหล่านี้เป็นเซลล์ที่มีขนาดค่อนข้างเล็กอักเสบมีฤทธิ์เพิ่มขึ้นอย่างรุนแรง
โดยทั่วไปแผล granulomatous แยก Sarcoidosis อย่างแน่แท้ ในการตรวจทางห้องปฏิบัติการแกรนูโลมาประกอบด้วยพื้นที่ส่วนกลางและโซนต่อพ่วง:
- โซนกลาง→รวยในแมคโครฟาจ (ในระยะต่าง ๆ ของการกระตุ้นและการแยก), เซลล์ Langerhans ที่ล้อมรอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาว CD4 (หรือ T-helper) เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ epithelioid (จากเซลล์ macrophage ที่ได้มา), และเซลล์ยักษ์ phosphatase)
- โซนรอบนอก→ที่อุดมไปด้วย CD8 ลิมโฟไซต์ (ตัวยับยั้ง), เซลล์ที่นำเสนอแอนติเจน (แมคโครฟาจ) และพลาสมาเซลล์
แม้ว่าพวกเขาอาจปรากฏในเว็บไซต์กายวิภาคใด ๆ granulomas มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในปอดและต่อมาจะแพร่กระจายไปยังพื้นที่: ผิวหนังระบบประสาทส่วนกลาง, ดวงตา, ไต, ไต, ตับ, ม้ามและต่อมน้ำเหลือง
Granulomas สามารถดูดซึมได้อย่างสมบูรณ์ - ดังนั้นจะหายไปในระยะเวลาที่สั้นกว่าหรือยาวกว่า (เดือน / ปี) โดยไม่ทำให้เกิดความเสียหายถาวร - หรือสามารถสร้างแผลที่ไม่สามารถแก้ไขได้ ในกรณีหลัง Sarcoidosis มีรูปแบบเรื้อรัง: granulomas ไม่สามารถดูดซึมได้ตามธรรมชาติดังนั้นเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจะเสียหาย ความเสียหายที่เกิดขึ้นนั้นแปรผันตามการแพร่กระจายของ granulomas และขึ้นอยู่กับเขตที่เกี่ยวข้อง: เห็นได้ชัดว่าเมื่ออวัยวะสำคัญเช่นหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้อง sarcoidosis พิสูจน์ได้ว่าเป็นอันตรายอย่างยิ่งและหากไม่แทรกแซงทันทีผู้ป่วยก็สามารถตายได้
อย่างไรก็ตามจำได้ว่า Sarcoidosis นั้นเป็นอันตรายถึงตายในเพียงไม่กี่รายเท่านั้น (5-10%)
