สภาพทั่วไป
Dermatomyositis เป็นโรคอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุที่มีผลต่อกล้ามเนื้อและผิวหนังทำให้เกิดการขาดดุลของกล้ามเนื้อ (อ่อนแอ, ความเจ็บปวดและฝ่อ) และสัญญาณผิวหนังบางอย่าง (ผื่นและ scleroderma)
รูปที่: อาการทางผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง จากเว็บไซต์: twicsy.com
ในขั้นตอนขั้นสูง dermatomyositis ยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน (หลอดอาหารปอดและหัวใจ) และนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรง (ความยากลำบากในการกลืน, ปัญหาระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว)
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคผิวหนัง แต่แหล่งที่มาของภูมิคุ้มกันถูกตั้งสมมติฐาน
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจสอบวัตถุประสงค์ที่ถูกต้องตามมาด้วยการทดสอบในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือหลายอย่าง
วิธีการรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันสามารถบรรเทาอาการและชะลอการลุกลามของโรคผิวหนัง
dermatomyositis คืออะไร
Dermatomyositis เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของผิวหนัง ( ผื่น และ scleroderma ) และความผิดปกติของกล้ามเนื้อ (อ่อนแอ, ความเจ็บปวดและฝ่อ) ไม่น่าแปลกใจที่ชื่อ dermatomyositis เกิดขึ้นจากการรวมกันของคำว่า "dermato" ซึ่งหมายถึงผิวหนังและ "myositis" ซึ่งหมายถึงการอักเสบของกล้ามเนื้อ
หากนอกเหนือไป จากกล้ามเนื้อโครงร่างโดยสมัครใจ แล้วโรคผิวหนังยังส่งผลกระทบต่อ กล้ามเนื้อโครงร่าง ของหัวใจและกล้ามเนื้อเรียบของระบบย่อยอาหารระบบไหลเวียนโลหิตและระบบทางเดินหายใจก็อาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ
MYOSITE คืออะไร?
Myositis เป็นคำศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้เพื่อบ่งบอกถึงสภาพพยาธิสภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยการอักเสบของกล้ามเนื้อของร่างกาย
เมื่อคนทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบของกล้ามเนื้อเส้นใยกล้ามเนื้อที่ทำให้กล้ามเนื้อของเขาแย่ลง
ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่ทำให้เกิดการอักเสบ myositis สามารถโดดเด่นใน:
- Idiopathic อักเสบ myositis (หมายเหตุ: ในทางการแพทย์คำที่ไม่ทราบสาเหตุหมายถึง "ไม่มีสาเหตุที่ระบุได้")
- myositis ติดเชื้อ
- myositis เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ
- ออกซิไดซ์อักเสบ
- myositis ที่เกิดจากยา
ระบาดวิทยา
จากการวิจัยทางสถิติของสหรัฐพบว่า dermatomyositis มีความถี่ 5-6 รายต่อล้านคน ดังนั้นจึงเป็นโรคที่ผิดปกติ
มันสามารถส่งผลกระทบต่อทั้งเด็กและผู้ใหญ่: ในวัยผู้ใหญ่มักจะปรากฏรอบอายุ 40-50 ในขณะที่ในวัยเด็ก / วัยรุ่นมักจะเกิดขึ้นระหว่าง 5 และ 15 ปี
ด้วยเหตุผลยังไม่ชัดเจนผู้หญิงได้รับ dermatomiosite มากกว่าผู้ชาย
สาเหตุ
สาเหตุที่แท้จริงของการเกิด dermatomyositis นั้นยังไม่ทราบสาเหตุ
นักวิจัยบางคนพยายามที่จะอธิบายโรคนี้เป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัส (Epstein-Barr ไวรัส) หรือแบคทีเรีย ( Chlamydia pneumoniae และ Chlamydia psittaci ) การติดเชื้อ นักวิจัยคนอื่น ๆ ตั้งสมมติฐานว่า dermatomyositis เป็นอาการทางพยาธิวิทยา (ดังนั้นอาการ) ของโรคภูมิต้านตนเองบางอย่างเช่น กลุ่มอาการของSjögren, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ หรือ autoimmune vasculitis (NB: โรคภูมิตัวเองมีเงื่อนไขเฉพาะใน ระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลแทนที่จะป้องกันจากภัยคุกคามภายนอกหันมาต่อต้านมันโดยโจมตีอวัยวะของมัน)
แม่นยำเนื่องจากสาเหตุยังไม่ทราบสาเหตุ dermatomyositis ถูกพิจารณาโดยแพทย์ว่าเป็น อักเสบอักเสบสาเหตุ
อาการและภาวะแทรกซ้อน
การเสื่อมสภาพอย่างต่อเนื่องของเส้นใยกล้ามเนื้อซึ่งเกิดขึ้นจากการอักเสบของผิวหนังทำให้:
- ปวดกล้ามเนื้อ มันเป็นความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อในเวลาที่หดตัว
- อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ พ้องกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมันแสดงให้เห็นว่าตัวเองส่วนใหญ่อยู่ในกล้ามเนื้อโดยสมัครใจใกล้เคียง (มันส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อที่สาขาออกโดยตรงจากลำต้น) บริเวณที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือบริเวณคอไหล่สะโพกและต้นขา
- อาการปวดกล้ามเนื้อ
สำหรับอาการทางผิวหนังนั้นการระเบิดของผิวหนังโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการเกิดจุด สีแดงม่วง บนเปลือกตา, หน้าอก, ใบหน้า, หลัง, มือและ / หรือข้อต่อ (โดยเฉพาะหัวเข่าและไหล่) .
ลักษณะเฉพาะอื่น ๆ ของ dermatomyositis หรือ scleroderma นั้นมักมีผลต่อแขนและขา แต่อาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในเช่นไตหัวใจหลอดอาหารลำไส้และปอด Scleroderma หมายถึง " ผิวแข็ง "; ในความเป็นจริงโรคนี้มีความหนาผิดปกติของผิวหนังผลของการสังเคราะห์มากเกินไปและการสะสมของคอลลาเจน
จะติดต่อหมอได้อย่างไร
การเริ่มมีอาการปวดกล้ามเนื้ออย่างไร้เหตุผลและการปรากฏจุดสีแดงม่วงร่วมกันบนผิวหนังควรกระตุ้นให้บุคคลที่เกี่ยวข้องติดต่อแพทย์ทันทีเพื่อชี้แจงสถานการณ์
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อกล้ามเนื้อเสื่อมสภาพและ scleroderma ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน (หลอดอาหาร, ปอด, หัวใจ, ฯลฯ ) ผู้ป่วยที่มีผิวหนังอักเสบเป็นอันตรายถึงชีวิตในขณะที่เขาอยู่ภายใต้:
- กลืน ลำบาก ( กลืนลำบาก ) ซึ่งตามมา ด้วยปัญหาโภชนาการ และ ปอดบวมที่ เรียกว่า ab ingestis ปัญหาเหล่านี้ล้วนเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อเรียบของระบบย่อยอาหาร (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในจังหวะแรก) ปัญหาทางโภชนาการที่เกิดขึ้นนำไปสู่การลดลงของน้ำหนักตัวและการโจมตีของการขาดสารอาหารอย่างรุนแรง
NB: ปอดบวม ab ingestis คือการอักเสบของปอดที่เกิดจากการเข้า, ในต้นไม้หลอดลม, อาหาร, น้ำลายหรือคัดหลั่งจมูก. อาการทั่วไปของมันคือ: ไอ, ไข้, ปวดหัว, หายใจลำบากและวิงเวียนทั่วไป
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจ เมื่อกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงที่ช่วยให้การหายใจมีส่วนร่วมและเมื่อ scleroderma ส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจบุคคลที่มีผิวหนังอักเสบจะหายใจลำบากมาก
- ปัญหาหัวใจ เนื่องจากการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ (เช่นกล้ามเนื้อหัวใจ) พวกเขาอาจประกอบด้วยภาวะต่าง ๆ และหัวใจล้มเหลว
นอกจากนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ผู้ป่วยเด็กสะสมแคลเซียมที่ผิดปกติในผิวหนังและกล้ามเนื้อ ( calcinosis ) สามารถเกิดขึ้นได้
โรคที่เกี่ยวข้อง
Dermatomyositis สามารถเชื่อมโยงกับโรคอื่น ๆ นอกเหนือจาก โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ กล่าวไปแล้วพยาธิสภาพนี้สามารถรวมกับ:
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud มันเป็นอาการกระตุกที่มากเกินไปของหลอดเลือดส่วนปลายซึ่งทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลงไปยังบริเวณที่เกี่ยวข้อง
ปฏิกิริยาสามารถเกิดขึ้นได้จากความหนาวเย็นและ / หรือความเครียดทางอารมณ์ที่รุนแรงมาก พื้นที่ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือนิ้วมือและนิ้วเท้าปลายจมูกหูติ่งลิ้นและโดยทั่วไปทุกส่วนของร่างกายผ่านเส้นเลือดขนาดเล็กและอ่อนไหวต่อการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิ
อาการทั่วไปของปรากฏการณ์ของ Raynaud คือความเจ็บปวดการเผาไหม้มึนงงและรู้สึกเสียวซ่า
- โรคคั่นระหว่างปอด มันเป็นการเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุเนื้อเยื่อของถุงลมปอดเช่นโพรงภายในซึ่งมีการแลกเปลี่ยนก๊าซเกิดขึ้น ในขั้นสูงกว่า interstitiopathy เป็นสาเหตุของปอดพังผืด
- เนื้องอกในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย ในผู้ใหญ่ (ชนิดของอายุขั้นสูง), dermatomyositis ดูเหมือนว่าจะชอบการโจมตีของเนื้องอกในปากมดลูก, ปอด, ตับอ่อน, เต้านม, รังไข่และระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัยโรค
เพื่อตรวจสอบว่าอาการและอาการแสดงบางอย่างเกิดจากผิวหนังอักเสบหรือไม่แพทย์ใช้ประโยชน์จากการตรวจร่างกายและการทดสอบทางห้องปฏิบัติการ
ในบรรดา myositis ประเภทต่าง ๆ dermatomyositis อาจเป็นรูปแบบที่ง่ายที่สุดในการวินิจฉัยเนื่องจากมันรวมอาการปวดกล้ามเนื้อ (ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดากับโรคอื่น ๆ อีกมากมาย) ไปที่รอยผิวที่ละเอียด
จุดประสงค์ของการสอบ
ในระหว่างการ ตรวจ ร่างกายแพทย์จะขอให้ผู้ป่วยอธิบายอาการและตำแหน่งที่แน่นอนของความเจ็บปวด จากนั้นเขาทุ่มเทให้กับการสังเกตอาการทางผิวหนัง (ผื่น) และการคลำของกล้ามเนื้อเจ็บปวด (NB: ในกรณีของ dermatomyositis และ myositis โดยทั่วไปกล้ามเนื้อมักจะอ่อนนุ่มและราวกับว่าพวกเขามีเม็ดสีในตัวพวกเขา) ในที่สุดก็วิเคราะห์ประวัติทางคลินิกของผู้ป่วยตรวจสอบการปรากฏตัวที่เป็นไปได้ของโรคในปัจจุบันและในอดีต
การสอบห้องปฏิบัติการ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการประกอบด้วย:
- ปริมาณของระดับเลือดของ creatine kinase, aldolase, autoantibodies และแอนติเจนของเนื้องอก ปริมาณของพวกเขาในตัวอย่างเลือดมีประโยชน์มากสำหรับวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยเพราะในบุคคลที่มี dermatomyositis พวกเขาจะสูงกว่าปกติ ตัวอย่างเช่น creatine kinase นั้นสูงมากแม้จะมากกว่าปกติ 50 เท่า (NB: creatin kinase ที่สูงเป็นตัวบ่งชี้ความเสียหายของกล้ามเนื้อ)
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง มันประกอบไปด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ที่ตามมาในห้องปฏิบัติการของตัวอย่างเซลล์ผิวขนาดเล็กจากพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากการระเบิด
การทดสอบนี้เป็นหนึ่งในวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการวินิจฉัยโรคผิวหนังและเพื่อแยกโรคที่มีอาการคล้ายกัน
- การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ มันประกอบไปด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ที่ตามมาในห้องปฏิบัติการของเซลล์กล้ามเนื้อตัวอย่างเล็ก ๆ จากบริเวณที่เจ็บปวด
แม้ว่าจะมีประโยชน์สำหรับการตรวจสอบความเสียหายของกล้ามเนื้อหรือการติดเชื้อ แต่ก็มีความน่าเชื่อถือน้อยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
การสอบผ่านเครื่องมือ
การตรวจสอบเครื่องมือที่เป็นไปได้คือ:
- คลื่นไฟฟ้า หัวใจ มันถูกใช้เพื่อวัดกิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ มันไม่ได้รุกรานเลย
- กำทอนแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR) ด้วยการสร้างสนามแม่เหล็ก RMN ให้ภาพที่มีรายละเอียดของกล้ามเนื้อ มันไม่ได้เป็นการทดสอบที่รุกราน
- ทรวงอก มันถูกใช้เพื่อประเมินสถานะของสุขภาพของปอด มันเป็นสิ่งสำคัญเมื่อมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของปอด ถือว่าเป็นการตรวจร่างกายเนื่องจากผู้ป่วยได้รับรังสีไอออไนซ์น้อยที่สุด
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคผิวหนังเฉพาะทาง
การรักษาในปัจจุบันที่มีให้กับผู้ป่วยจะประสบความสำเร็จในการปรับปรุงภาพอาการ (รวมถึงภาวะแทรกซ้อน) และชะลอการลุกลามของโรค
ในบรรดาการรักษาที่หลากหลายยาเสพติด corticosteroid และภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับการดูแลและการผ่าตัดฟื้นฟูมีความสำคัญหลัก
จากการศึกษาทางวิทยาศาสตร์พบว่าการรักษาตามอาการครั้งแรกเริ่มขึ้นและผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์มากขึ้น
การบำบัดทางเภสัชวิทยา
ตามที่คาดไว้ corticosteroids และ ยากดภูมิคุ้มกัน เป็นยาที่ใช้มากที่สุดในกรณีของ dermatomyositis
อดีตเป็นยา ต้านการอักเสบที่ ทรงพลังในขณะที่หลังเป็นตัวแทนในการ ลดการป้องกันภูมิคุ้มกัน ทั้งสองได้รับการจัดการด้วยความตั้งใจสุดท้ายของการลดการอักเสบและการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ (NB: corticosteroids ยังมีประโยชน์ในการรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและในการหลีกเลี่ยงการฝ่อของกล้ามเนื้อภายใต้การเสื่อมสภาพ)
หากยาดังกล่าวพิสูจน์ให้เห็นว่าไม่มีประสิทธิภาพแพทย์อาจใช้วิธีที่เป็นไปได้ครั้งที่สามโดยมี อิมมูโนโกลบูลินเข้าเส้นเลือดดำ สิ่งเหล่านี้เช่นยาก่อนหน้านี้ทำงานโดยลดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ แต่มีราคาแพงกว่ามาก
corticosteroids และยากดภูมิคุ้มกันคืออะไร
หากใช้เป็นระยะเวลานานและ / หรือในขนาดสูง corticosteroids อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงเช่นโรคเบาหวานโรคกระดูกพรุนความดันโลหิตสูงน้ำหนักเพิ่มต้อกระจก ฯลฯ
ในทางกลับกันภูมิคุ้มกันทำให้ผู้ที่ใช้พวกเขามีความเปราะบางและสัมผัสกับการติดเชื้อมากขึ้น
| ยาเสพติด | เส้นทางการปกครอง | ความมุ่งหมาย |
corticosteroids:
|
| พวกเขาลดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งทำให้เกิดการอักเสบ พวกเขายังช่วยรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและหลีกเลี่ยงกล้ามเนื้อลีบ |
ยากดภูมิคุ้มกัน:
|
| พวกเขาลดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งทำให้เกิดการอักเสบ |
| ภูมิคุ้มกันบกพร่อง |
| พวกเขาลดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งทำให้เกิดการอักเสบ |
การบำบัดฟื้นฟูสมรรถภาพ
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอาจจำเป็นต้องได้รับ:
- กายภาพบำบัด ขอบคุณความช่วยเหลือจากนักกายภาพบำบัดผู้เชี่ยวชาญผู้ป่วยสามารถรักษากล้ามเนื้ออย่างสุขุมแม้จะมีการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อ มันเป็นสิ่งสำคัญที่ผู้ป่วยเรียนรู้ที่จะทำแบบฝึกหัดยนต์อย่างอิสระอย่างเต็มที่เพื่อให้พวกเขาสามารถเล่นที่บ้านในเวลาว่าง
- ภาษาบำบัด มีการระบุสำหรับผู้ป่วยที่มีปัญหาการกลืนเนื่องจากช่วยลดความรุนแรง
- อาหารที่เพียงพอ หากคุณมีปัญหาในการรับประทานอาหารคุณควรทราบว่าอาหารประเภทใดที่ควรรับประทานเพื่อให้ได้รับสารอาหารที่ถูกต้อง ดังนั้นนักโภชนาการจะจัดการกับการเตรียมอาหารให้เหมาะสมกับอายุและความต้องการของผู้ป่วย
ศัลยกรรม
การรักษาด้วยการผ่าตัดเพียงอย่างเดียวที่สามารถใช้ได้ในกรณีของ dermatomyositis คือการกำจัดแคลเซียมที่สะสมอยู่ในผิวหนังและกล้ามเนื้อ (calcinosis)
คำแนะนำบางอย่าง
Dermatomyositis ทำให้ผิวหนังอ่อนแอโดยเฉพาะบริเวณที่มีผื่นคัน
ดังนั้นแพทย์แนะนำไม่ให้เปิดเผยตัวเองมากเกินไปต่อดวงอาทิตย์หรือหลังจากทำตามข้อควรระวังที่จำเป็น (ครีมกันแดดเสื้อผ้าที่เหมาะสม ฯลฯ ) เนื่องจากรังสีอัลตราไวโอเลตอาจทำให้สถานการณ์แย่ลงไปอีก
นอกจากนี้ยังเป็นวิธีปฏิบัติที่ดี:
- ติดต่อแพทย์ของคุณสำหรับข้อมูลใด ๆ เกี่ยวกับโรคผิวหนังและโรคที่เกี่ยวข้อง
- ใช้งานในลักษณะที่จะเพิ่มกล้ามเนื้อของร่างกาย
- ในกรณีที่เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าให้พักผ่อนและปล่อยให้ร่างกายของคุณได้รับความแข็งแรง
- หากมีอาการหรืออาการแสดงมาก่อนให้ติดต่อแพทย์ของคุณทันที
- หากคุณรู้สึกหดหู่ใจเนื่องจากเจ็บป่วยให้วางใจในเพื่อนและญาติ การปิดตัวเองในความเป็นจริงไม่ได้ประโยชน์จากการบำบัด
การทำนาย
ครั้งหนึ่งเมื่อการรักษาในปัจจุบันยังไม่มีอยู่การพยากรณ์โรคเป็นลบและอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจากการเริ่มมีอาการอยู่ในระดับต่ำมาก
อย่างไรก็ตามในวันนี้ด้วยความก้าวหน้าทางการแพทย์การพยากรณ์โรคได้ดีขึ้นมากและอัตราการรอดชีวิตที่ 5 และ 10 ปีนับตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรคผิวหนังนั้นอยู่ที่ 70% และ 57% (2012)
