บทความที่เกี่ยวข้อง: โรคพาเก็ท
คำนิยาม
โรคกระดูกของพาเก็ทเป็นโรคเรื้อรังของโครงกระดูกโดยมีอัตราการหมุนเวียนของกระดูกที่เร่งและไม่เป็นระเบียบ มันตามมาว่าบางส่วนของโครงกระดูกกลายเป็นเมตาบอลิซึมซึ่งกระทำมากกว่าปกติและ vascularized มั่งคั่งดังนั้นเมทริกซ์กระดูกปกติจะถูกแทนที่ด้วยกระดูกใหม่ที่ไม่ได้รับแร่ธาตุอย่างเพียงพออ่อนแอและอาจแตก กระดูกที่เพิ่งสร้างใหม่สามารถเพิ่มปริมาณได้เรื่อย ๆ ลดประสิทธิภาพทางชีวกลศาสตร์และความต้านทานต่อโหลดโดยมีผลกระทบกับโครงสร้างที่อยู่ติดกัน (เช่นเส้นประสาทส่วนปลายอัดและอาร์ทิรอส)
สาเหตุที่แท้จริงของโรคกระดูกของพาเก็ทยังไม่ทราบแม้ว่าจะไม่ได้แยกออกจากกันว่าการกำเนิดของโรคอาจจะเป็นหลายปัจจัย ความเสี่ยงที่โรคนี้เกิดขึ้นนั้นสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของอายุ: ไม่ค่อยมีการวินิจฉัยในผู้ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี นอกจากนี้ความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่างเช่นการกลายพันธุ์ในยีน Sequestrum 1 (โครโมโซม 6) นั้นสัมพันธ์กับโรคของพาเก็ท
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- หูอื้อ
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- นิ่วในไต
- ปวดคอ
- อาการปวดเข่า
- ปวดสะโพก
- ปวดกระดูก
- ปวดข้อ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- กระดูกหัก
- hypercalcemia
- สูญเสียการได้ยิน
- macrocephaly
- ความปวดหลัง
- อาการปวดหัว
- โรคอัมพาตขา
- อาชา
- กระดูกสันหลังตีบ
- tetraparesis กระตุก
- กระดูกบวม
- เวียนหัว
ทิศทางต่อไป
โรคนี้อาจไม่แสดงอาการเป็นระยะเวลานานจากนั้นจะทำให้เกิดอาการปวดอย่างค่อยเป็นค่อยไปความเจ็บปวดข้อต่ออ่อนตัวโครงกระดูกผิดปกติ อาการปวดกระดูกนั้นทื่อลึกและเกือบตลอดเวลา ในบางกรณีอุณหภูมิของผิวหนังอาจเพิ่มขึ้นในบริเวณที่เป็นโรค
โดยทั่วไปโรคของพาเก็ทจะมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นและส่งผลกระทบต่อกระดูกเพียงหนึ่งหรือสองสามอันเท่านั้น มันสามารถส่งผลกระทบต่อกระดูกใด ๆ แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อกระดูกเชิงกรานกระดูกโคนขากะโหลกกระดูกหน้าแข้งกระดูกสันหลังกระดูกไหปลาร้าและกระดูกต้นแขน
อาการอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับส่วนของกระดูกที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึงกระดูกร้าวกระดูกโค้งยาวอาร์ทิรอสและการกดทับของเส้นประสาทข้อต่อและโครงสร้างอื่น ๆ หากกะโหลกมีส่วนร่วมอาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะและการได้ยินผิดปกติ (สูญเสียการได้ยินและหูอื้อ) นอกจากนี้ความผิดปกติที่มองเห็นอาจปรากฏขึ้นรวมถึงโหนกของร่างหน้าผากและการขยายของกระดูกกะโหลกศีรษะ เมื่อเวลาผ่านไปอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทหัวใจการเผาผลาญอาหารหรือไขข้ออักเสบ โรคหัวใจและหลอดเลือดบางอย่างเช่นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและหัวใจล้มเหลวอาจเกิดจากโรคพาเก็ทที่มีส่วนร่วมโครงกระดูกมากกว่า 15%
ในผู้ป่วยบางรายการสร้างกระดูกเพิ่มขึ้นและความต้องการแคลเซียมอาจทำให้เกิด hyperparathyroidism รอง ไม่ค่อยมีความเสื่อม sarcomatous (เนื้องอกกระดูกมะเร็ง) พัฒนา ในกรณีส่วนใหญ่โรคกระดูกของพาเก็ทมีการพัฒนาอย่างช้าๆแม้ว่าช่วงเวลาของความมั่นคงสามารถสลับกับช่วงเวลาของการก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
ปัจจุบันการวินิจฉัยและการรักษาด้วยยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อนำไปใช้ก่อนเกิดภาวะแทรกซ้อนจะช่วยให้สามารถควบคุมโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพ โดยทั่วไปแล้วการวินิจฉัยจะถูกกำหนดโดยการตรวจด้วยรังสีหรือการประเมินทางชีวเคมีตามปกติ กระดูก scintigraphy ช่วยในการกำหนดระดับของการมีส่วนร่วมของกระดูกในขณะที่การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเป็นสิ่งจำเป็นเฉพาะในกรณีที่สงสัยว่า osteosarcoma การรักษาโรคของพาเก็ทรวมถึงมาตรการที่มีอาการและยาเสพติดมักจะ bisphosphonates
