บทความที่เกี่ยวข้อง: โรคโลหิตจาง hemolytic
คำนิยาม
Hemolytic anemias เป็นกลุ่มของโรคทางโลหิตวิทยาที่โดดเด่นด้วยการลดอายุการใช้งานเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดงในการไหลเวียน (โดยปกติจะอยู่ที่ประมาณ 120 วัน) และโดยการทำลายก่อนวัยอันควรโดยการแตกของเม็ดเลือดแดง
ภาพทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นโดยเฉพาะเมื่อการผลิตไขกระดูกไม่สามารถชดเชยการรอดชีวิตของเม็ดเลือดแดงที่ลดลงได้อีกต่อไป
โรคโลหิตจาง hemolytic สามารถแยกออกเป็นสองกลุ่ม:
- โรคโลหิตจางเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากข้อบกพร่องภายในเซลล์ : โรคนี้เกิดจากความผิดปกติภายในเม็ดเลือดแดงที่สามารถกระตุ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตก; การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเป็นได้ทั้งทางพันธุกรรมและที่ได้มาและอาจเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มเซลล์ (เช่น spherocytosis), เมตาบอลิซึมหรือการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดแดง (เช่นฮีโมโกลบิน) เช่นโรคเคียวและธาลัสซีเมีย
- ภาวะโลหิตจางเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจ : รองจากภายนอกถึงข้อบกพร่องของเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งสามารถทำลายได้เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกัน, ความเสียหายทางกล (การบาดเจ็บ), hyperactivity ของระบบ reticuloendothelial (hypersplenism) พิษ ทองแดงและสารประกอบที่มีศักยภาพในการออกซิไดซ์เช่น dapsone และ phenazopyridine) หรือสารติดเชื้อบางชนิด หลังสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจาง haemolytic ผ่านการกระทำโดยตรงของสารพิษ (เช่นในกรณีของ a - หรือß-hemolytic streptococci, Clostridium perfringens และ meningococci) หรือโดยการบุกรุกและการทำลายของเม็ดเลือดแดงโดยจุลินทรีย์ขนาดเล็ก (เช่น Plasmodium spp และ Bartonella spp)
รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มแรกคือ spherocytosis ทางพันธุกรรม, hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal และกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต (G6PD); ในครั้งที่สองแทน autoimmune hemolytic anemias ตก
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- adynamia
- โรคโลหิตจาง
- กวาง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- หนาว
- cachexia
- อาการปวดท้อง
- hemoglobinuria
- ไข้
- ความดันโลหิตต่ำ
- ดีซ่าน
- ความปวดหลัง
- ความหม่นหมอง
- ม้ามโต
- thrombocytosis
- ปัสสาวะสีเข้ม
- เวียนหัว
ทิศทางต่อไป
ในภาวะโลหิตจาง hemolytic ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอาจเป็นแบบเฉียบพลันเรื้อรังหรือเป็นกรณี ๆ อาการระบบในร่างกายมีความคล้ายคลึงกับอาการของโรคโลหิตจางอื่น ๆ และรวมถึงสีซีดอ่อนเพลียเวียนศีรษะและความดันเลือดต่ำ
ผู้ป่วยสามารถรายงานการปล่อยของปัสสาวะสีเข้มหรือสีแดงตรงไปตรงมาเนื่องจาก hemoglobinuria
วิกฤต hemolytic (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน) หายาก; มันสามารถมาพร้อมกับหนาวสั่นไข้ปวดในบริเวณเอวและหน้าท้องกราบและช็อต ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดดีซ่านและม้ามโตได้
เกี่ยวกับการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกควรจะสงสัยในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางและ reticulocytosis (เพิ่มขึ้นในสารตั้งต้นโดยตรงของเซลล์เม็ดเลือดแดง) ในระหว่างการรวบรวมข้อมูล anamnestic ต้องให้ความสนใจกับวิธีการที่เกิดอาการโลหิตจางและการปรากฏตัวของโรคที่คล้ายกันในครอบครัว
ในการประเมินรอยเปื้อนเลือดรอบข้างสถานะของอาการอาจแสดงได้โดยการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินทางอ้อม, hypersideremia, LDH ที่เพิ่มขึ้นและการลดลงของ haptoglobin หลังจากการปฐมนิเทศครั้งแรกแต่ละรูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic จะถูกกำหนดโดยการทดสอบวินิจฉัยเพิ่มเติม (รวมถึงการทดสอบคูมบ์, อิเล็กโทร Hb เชิงปริมาณและ cytofluorimetry เชิงปริมาณ)
การรักษาขึ้นอยู่กับกลไก haemolytic ที่เฉพาะเจาะจง; แนวทางที่เป็นไปได้ ได้แก่ การรักษาด้วยการต่อสู้ (เช่นการบริหารยาเสพติดที่มีธาตุเหล็ก), corticosteroids, การใช้สารคีเลติ้งและตัดม้าม
