คำนิยาม
โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune เป็นความผิดปกติของเลือดที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่ผิดปกติท เซลล์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้จับกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงลดการเอาชีวิตรอดและก่อให้เกิดการทำลายก่อนวัยอันควรโดยภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
รูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic นี้ของแหล่งกำเนิดภูมิคุ้มกันตระหนักถึงสาเหตุต่าง ๆ
ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับปฏิกิริยาที่อุณหภูมิที่แอนติบอดีผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงมันเป็นไปได้ที่จะแยกแยะภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงร้อนจาก autoantibodies ร้อน (ซึ่งแอนติบอดีทำงานอยู่ที่อุณหภูมิเท่ากับหรือสูงกว่า 37 ° C), โรคแอนติบอดีเย็น ปฏิกิริยาเกิดขึ้นที่อุณหภูมิต่ำกว่า) และรูปแบบผสม
- โรคโลหิตจาง hemolytic จาก autoantibodies ร้อน เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune; โรคนี้อาจเกิดขึ้นเอง (ไม่ทราบสาเหตุหรือดั้งเดิม) หรือเกี่ยวข้องกับโรคบางอย่าง (รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวน้ำเหลืองเรื้อรัง, SLE และโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ) แอนติบอดีอัตโนมัติเป็น IgG ที่มีความจำเพาะ จำกัด ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในม้าม
- โรคโลหิตจาง autoantibody เย็น อาจจะไม่ทราบสาเหตุ (ดั้งเดิม) หรือทุติยภูมิที่ lymphoproliferative กลุ่มอาการและการติดเชื้อ (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง mycoplasma หรือปอดบวม mononucleosis) การติดเชื้อมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดความเจ็บป่วยเฉียบพลันในขณะที่รูปแบบไม่ทราบสาเหตุมีแนวโน้มที่จะกลายเป็นเรื้อรัง แอนติบอดีโดยทั่วไป IgM และการแตกของเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระบบ extravascular ของ phagocytes ตับโมโนนิวเคลียร์ โรคโลหิตจาง autoantibody เย็นรวมถึงโรค agglutinin เย็นและ hemoglobinuria เย็น paroxysmal
อาจทำให้เกิดการสลายของเม็ดเลือดแดงที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากการแทรกแซงของ alloantibodies ใน ปฏิกิริยา hemolytic transfusion (หลังจากการถ่ายเลือดจากผู้บริจาคที่เข้ากันไม่ได้) และใน โรค hemolytic ของทารกแรกเกิด
ในที่สุดมีกรณี (ประมาณ 10%) บนพื้นฐานทางภูมิคุ้มกันที่สามารถเกี่ยวข้องกับการ บริโภค ก่อนหน้า ของยาเสพติด กลไกที่ยาเหล่านี้ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแตกต่างกัน (ยาบางชนิดกระตุ้นการสร้าง autoantibodies ที่ควบคุมการสร้างแอนติเจนของ Rh, แอนติเจนอื่น ๆ จะจับกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยทำหน้าที่เป็นตัวกั้นชั่วคราว) ในบรรดายาที่เป็นไปได้ที่อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง haemolytic ได้แก่ a-methyldopa, levodopa, penicillin ขนาดสูง, cephalosporins, quinidine และ sulfonamides
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- adynamia
- โรคโลหิตจาง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- หนาว
- อาการตัวเขียว
- อาการหายใจลำบาก
- อาการปวดท้อง
- hemoglobinuria
- ตับ
- ไข้
- หายใจถี่
- ความดันโลหิตต่ำ
- ดีซ่าน
- ความปวดหลัง
- อาการปวดหัว
- ความหม่นหมอง
- กลุ่มอาการของ Raynaud
- ม้ามโต
- เป็นลม
- หัวใจเต้นเร็ว
- ปัสสาวะสีเข้ม
- เวียนหัว
ทิศทางต่อไป
ภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune สามารถเกิดขึ้นได้ทันทีหรือพัฒนาค่อยๆ
ในความสัมพันธ์กับความรุนแรงของ haemolysis, ไข้สูง, อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงอย่างรุนแรง, อาการป่วยไข้, ปวดศีรษะและปวดอย่างรุนแรงในบริเวณเอวอาจเกิดขึ้น ความอ่อนแอที่เกิดจากโรคโลหิตจาง hemolytic สามารถเกี่ยวข้องกับอิศวรและหายใจลำบากและบางครั้งก็เป็นลมหมดสติ นอกจากนี้อาจมีอาการดีซ่านการปล่อยปัสสาวะสีน้ำตาลเข้ม hemoglobinuria และ hepatosplenomegaly
ในโรค autoantibody เย็นสัญญาณอื่น ๆ ที่รองกับการสัมผัสเย็นเป็นเวลานานอาจมีอยู่เช่น acrocyanosis, โรค Raynaud หรืออุบัติเหตุขาดเลือดที่เกี่ยวข้องกับอุณหภูมิต่ำ
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับหลักฐานทางคลินิกหรือทางห้องปฏิบัติการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุเฉพาะ แนวทางที่เป็นไปได้ ได้แก่ corticosteroids, immunoglobulin EV, การใช้ immunosuppressants และ splenectomy ในกรณีที่เกิดจากยาการประเมินการหยุดชะงักของสารกระตุ้นเพื่อให้บรรลุการให้อภัยของโรค
