ประเภทของ Pemphigus: ลักษณะของรูปแบบทางคลินิกที่แตกต่างกัน

สภาพทั่วไป

Pemphigus เป็นโรคผิวหนัง bullous ที่มีสาเหตุแพ้ภูมิตัวเองโดดเด่นด้วย:

• การปรากฏตัวของ autoantibodies เฉพาะที่มุ่งตรงกับโมเลกุลยึดติดระหว่าง keratinocytes (แอนติเจนถูกแสดงโดย desmogleins) ซึ่งสามารถวัดได้ในซีรัมของผู้ป่วยและตรึงอยู่กับผิวหนังของสิ่งเดียวกัน
• Acantholysis (การสูญเสียการติดต่อระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวที่อยู่ติดกัน) กับการก่อตัวของแผลและการกัดเซาะที่ระดับผิวหนังและ / หรือเยื่อเมือก

การวินิจฉัยของ pemphigus เป็นพื้นฐานทางคลินิก (มันเป็นโรคผิวหนัง bullous), immunopathological (ลักษณะ autoantibody) และเนื้อเยื่อวิทยา (มันระบุภาพทางคลินิกโดยรวม)

โรคนี้เป็นเส้นทางเรื้อรังและหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจถึงแก่ชีวิตได้

ประเภทของ pemphigus

คำว่า "pemphigus" หมายถึงกลุ่มของโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองโดยรวมกันจากการพัฒนาของรอยโรค bullous โรคเหล่านี้มักจะเกี่ยวข้องซึ่งกันและกัน (โดยปกติแล้วหนึ่งรูปแบบมีชนิดย่อยที่แตกต่างกัน) แต่ทางคลินิกพวกเขาจะแตกต่างจากมุมมองทางเนื้อเยื่อวิทยาและสรีรวิทยา

pemphigus ในรูปแบบต่าง ๆ สามารถจำแนกได้ตามเกณฑ์ต่าง ๆ แต่เว็บไซต์จุลพยาธิวิทยาของการก่อตัวของฟองช่วยให้ตัวละครพื้นฐาน

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคที่เป็น bullous ในชั้นต่าง ๆ ของหนังกำพร้ากล่าวคือขึ้นอยู่กับระดับที่เกิด acantholysis เราแยกแยะ:

• Pemphigus ที่มี acantholysis ต่ำ (มีผลต่อการแยกบริเวณส่วนลึกของหนังกำพร้าที่ระดับฐานชั้นล่าง) พวกเขาอยู่ในกลุ่มนี้:
• pemphigus หยาบคาย
• pemphigus พืช
• Hallemau pemphigus พืช
• ถั่วฝักยาว Neumann
• Pemphigus ที่มี acantholysis สูง (มีผลต่อการแยกบริเวณผิวเผินของหนังกำพร้าในระดับของชั้น granulose) พวกเขาอยู่ในกลุ่มนี้:
• pemphigus foliaceus
• pemphigus ของเม็ดเลือดแดง
• เพมฟีกัส foliaceus ถิ่น

จากมุมมองทางคลินิกมันเป็นไปได้ที่จะรับรู้รูปแบบเฉพาะบางอย่างของการนำเสนอ pemphigus:

• Pemphigus ถึง IgA ;
• Pemphigus เกิดจากยาเสพติด
• pemphigus paraneoplastic ;
• Pemphigus herpetiformis

นอกจากนี้ประเภทของ desmogleina ที่ ได้รับผลกระทบจาก autoantibodies สามารถกำหนดรูปแบบของ pemptoid ที่เกิดขึ้นได้ บ่งชี้ว่า acantholysis สูงอาจเกิดขึ้นเนื่องจากความชุกของแอนติบอดี ต่อต้าน Dsg3 ในขณะที่ acetanthisis ต่ำ แอนติบอดี ต่อต้าน Dsg1 ส่วนใหญ่ เกิดขึ้น

Pemphigus หยาบคาย

ภาพถ่าย Pemphigus หยาบคาย

Pemphigus vulgaris เป็นรูปแบบทางคลินิกที่พบมากที่สุดและแสดงให้เห็นถึงโรคเยื่อเมือกที่ผิวหนังร้ายแรงมาก การแทรกแซงของแอนติบอดีอัตโนมัติกับ desmoglein ทำให้เกิดการแยกของเซลล์ในระดับของชั้นหนาม (ส่วนของหนังกำพร้าต่ำ) พร้อมกับการก่อตัวของฟองอากาศบนเยื่อเมือกและผิวหนังลักษณะทางจุลกายวิภาคโดยการปรากฏตัวขององค์ประกอบ acantholytic (แยก)

การเริ่มต้นของ pemphigus vulgaris มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นและไม่ชัดเจน (บอบบาง): เริ่มแรกจะเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกของช่องปากและบริเวณโดยรอบ (เหงือก, เพดานปาก, oropharynx, ฝาปิดกล่องเสียงหรือกล่องเสียง) ที่แผลเกิดขึ้นเป็นแผลเจ็บปวด การปรากฏตัวของฟองอากาศมีความสัมพันธ์กับอาการที่เจ็บปวดบ่อยครั้ง: แผลทำให้ยากต่อการเคี้ยวและกลืน บ่อยครั้งในช่องปาก pemphigus pemphigus มีความเกี่ยวข้องกับกลิ่นลักษณะ การโจมตีของโรคยังสามารถส่งผลกระทบต่อบริเวณทวารหนักและอวัยวะเพศ

หลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์หรือหนึ่งเดือนแผลจะค่อยๆปรากฏขึ้นบนผิว ฟองสามารถส่งผลกระทบต่อทั้ง tegument แต่มีความเข้มข้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในขาหนีบใต้วงแขน, คอ, submammary พับ ฯลฯ พื้นที่ทั้งหมดที่อยู่ภายใต้แรงดันเชิงกลจึงอาจได้รับบาดเจ็บประเภทนี้ ในกรณีนี้เครื่องหมายของ Nikolsky (การแยกตัวของหนังกำพร้าหลังการบีบอัดของผิวหนัง) และเครื่องหมาย Asboe-Hansen (ความเป็นไปได้ของการขยายฟองด้วยความดันเล็กน้อยที่บริเวณขอบ) เป็นบวก ที่ระดับผิวฟองสามารถคล้ายกับที่ปรากฏเป็นผลมาจากการเผาไหม้ระดับที่สอง

ฟองสบู่คือ:

• flaccis: แปลเป็นภาษาท้องถิ่นภายในหนังกำพร้าและเชื่อมต่อกับการยึดเกาะของเซลล์ที่ถูกทำลายจากการทำงานของ desmosomes ที่เปลี่ยนแปลงไป
• เปราะบางอย่างยิ่ง: หลังคาของฟองประกอบด้วยสองสามชั้นของเซลล์ซึ่งสามารถลบออกได้โดยการถูนิ้วใกล้กับแผล (เครื่องหมายของ Nikolsky);
• ของตัวแปรขนาด (จากหนึ่งถึงหลายเซนติเมตร);
• "เย็น" นั่นคือพวกเขาจะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบใด ๆ และเกิดขึ้นบนผิวที่มีสุขภาพดี;
• มีเนื้อหาที่ชัดเจน

แผลที่มีแนวโน้มที่จะแตกและเยื่อบุผิวอีกครั้งด้วยความยากลำบาก ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยจะไวต่อการติดเชื้อ ผู้ป่วยรู้สึกเจ็บปวดที่แผล (โดยเฉพาะบริเวณที่มีฟอง) แต่ไม่รู้สึกคัน

หลักสูตรของ pemphigus ขิงเป็นกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง วิวัฒนาการของโรคเกิดขึ้นในขั้นตอนของอายุจนกระทั่งเป็นผลมาจากการวินิจฉัยไม่มีการแทรกแซงกับการรักษา

Pemphigus vegetant

ภาพถ่าย pemfigo Vegetante

pemphigus vegetant แสดงถึงความแปรปรวนของ hypertrophic ของ pemphigus vulgaris ซึ่งมันสามารถเป็นตัวแทนของวิวัฒนาการ (หรืออาจเริ่มเป็นเช่นนี้) Pemphigus vegetant นำเสนอภาพทางคลินิกคล้ายกับของ pemphigus vulgaris แต่มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า ในขั้นต้นแผลจะอ่อนตัวเมื่อสัมผัสสีแดงและคายของเหลวที่มีกลิ่นเหม็น (พืชผักเปียก) ต่อจากนั้นการแตกของฟองอากาศในช่องปากทำให้เกิดการกัดกร่อนของเนื้อเยื่อ คุณสมบัติเด่นที่สุดคือรอยโรค hypertrophic ที่มีเปลือกแข็งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเป็น "พืช" ซึ่งจะตรวจพบได้ในส่วนที่เกี่ยวกับผิวหนัง (รูปแบบ hyperkeratotic) เมื่อเทียบกับ pemphigus vulgaris รูปแบบนี้มักจะอยู่ใกล้กับรอยพับขนาดใหญ่ (รักแร้และขาหนีบ) และโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ superfungal มักจะเป็นเชื้อรา

pemphigus vegetant มีความโดดเด่นในสองประเภท:

• Hallopeau pemphigus พืช: ฟอง†→พืชเปียก;
• pemphigus พืช Neumann: แผล pustular → veget 'พืชผักชื้น

หลักสูตรนี้ใช้เวลานานขึ้น แต่ก็ใจดีกว่าเมื่อเทียบกับเปมฟิกัสขิงซึ่งมีแนวโน้มว่าจะ จำกัด วงในบริเวณผิวหนังที่ จำกัด

Pemphigus foliaceus

ภาพถ่าย pemfigo Foliaceo

ใน pemphigus foliaceus มีเพียง autoantibodies ที่ตรงกับชนิดที่ 1 desmoglein: ด้วยเหตุนี้เยื่อเมือกไม่ได้รับผลกระทบจากโรคในขณะที่ความเสียหายทางผิวหนังส่งผลต่อชั้นผิวเผินที่สุดของผิวหนังชั้นนอก Pemphigus foliaceus มีลักษณะเป็นฟองซึ่งมักเกิดที่หนังศีรษะและจากนั้นไปที่หน้าอกหลังและใบหน้า การก่อตัวเหล่านี้ไม่ปรากฏในระดับปาก อาการเริ่มแรกนั้นมีลักษณะเป็นฟองฟลูอิดซึ่งหากไม่ได้รับการรักษามักจะรวมตัวและขยายไปทั่วร่างกาย ในแผล pemphigus foliaceus ปรากฏว่าได้รับผิวเผินและความเปราะบางมากของพวกเขามีแนวโน้มที่จะทำลายได้ง่ายมากทำให้เกิดรอยโรคกัดกร่อนและเปลือกเกล็ดบาง ๆ แผลส่วนใหญ่จะมีอาการคัน เมื่อการอักเสบของพื้นผิวมีความสัมพันธ์กับหลักสูตร (ด้วยภาพของ desquamative erythroderma), Pemphigus foliaceus มีความเกี่ยวข้องกับอาการที่เจ็บปวด ฟองได้รับการ desquamation และการพัฒนาอย่างต่อเนื่องทำให้ผิวมีลักษณะ exfoliative (ดังนั้นชื่อ "foliaceo") บ่อยครั้งที่มีการวินิจฉัยอย่างผิดพลาดว่าเป็นผิวหนังอักเสบหรือกลาก

pemphigus Erythematous

ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Seborroic Pemphigus ของ Senear-Usher

Pemphigus erythematosus เป็นสายพันธุ์ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นของ Pemphigus foliaceus มันโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของรอยโรค erythemato-squamo-crustose ที่อยู่เหนือสิ่งอื่นบนใบหน้าและบริเวณหน้าทรวงอกและสื่อด้านหลังและด้านหน้า (บริเวณที่ติดเชื้อ seborrheic) จากมุมมองทางเนื้อเยื่อวิทยา pemphigus erythematosus นั้นคล้ายกับ foliaceus โดยมีการสะสมของ mosaic IgG ในชั้นผิวเผินของผิวหนังชั้นนอก โรคนี้มักมีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกับโรคลูปัสอีริโทมาซูส: รอยโรคบนใบหน้ามักถูกกระจายไปยังผีเสื้อและการสัมผัสกับแสงแดดทำให้ภาพทางคลินิกแย่ลง หลักสูตร p อ่อนโยนและช้ากว่ามาก (มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก)

Pemfigo foliaceo endemico หรือ fogo selvagem

ยังเป็นที่รู้จัก pemphigus บราซิล

pemphigus foliaceus ถิ่นที่มีผลกระทบต่อประชากรพื้นเมืองของบางพื้นที่ของบราซิล มีสมมติฐานว่าการติดเชื้อไวรัสที่ส่งโดยแมลงวันมีส่วนร่วมในสาเหตุของโรค จากมุมมองทางคลินิก pemphigus ถิ่นมีลักษณะเป็นแผลที่เจ็บปวดมากที่เกี่ยวข้องกับความรู้สึกการเผาไหม้ที่แข็งแกร่ง: แผลพุพองกลายเป็นแผลและทำให้เกิดรอยโรคดื้อรั้นล้อมรอบด้วยผิวหนังอักเสบ ลักษณะทางคลินิกทางจุลพยาธิวิทยาและภูมิคุ้มกันอื่น ๆ นั้นคล้ายคลึงกับ pemphigus foliaceus

Pemphigus ไปยัง IgA

Pemphigus กับ IgA แสดงถึงรูปแบบเฉพาะของ pemphigus ซึ่งเป็นอันตรายน้อยที่สุด

โรคนี้มีลักษณะเป็นฟองฟราย intraepidermal โดยมี subcorine ของ IgA นอกเหนือไปจากนิวโทรฟิล eosinophils และเซลล์ acantholytic: ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยามีลักษณะคล้ายกับหยาบคาย แต่ autoantibodies อยู่ในระดับ IgA มันเป็นลักษณะขององค์ประกอบกระเพาะปัสสาวะ - pustular กับการจัดเรียง arciform ทั่วไป (ผลของ acantholysis ในเว็บไซต์ subcorneal) ตั้งอยู่บนลำตัวและในส่วนที่ใกล้เคียงของแขนขา หลักสูตรนี้ค่อนข้างใจดี แต่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการสาธิตบทบาทของ IgA ในขณะที่การรักษาเกี่ยวข้องกับการบริหารของ Dapsone

Pemphigus กับ IgA แบ่งออกเป็นสองชนิดย่อยซึ่งแตกต่างกันในสถานที่และความเข้มข้นที่แตกต่างกันของนิวโทรฟิ:

• Intradermal IgA neutrophilic dermatoses : ฟองอากาศลึกและตุ่มหนองขยายไปถึงความหนาของผิวหนังทั้งหมด ยิ่งไปกว่านั้นรูปแบบนี้โดดเด่นด้วยความเข้มข้นของแก่นย่อยของนิวโทรฟิล;
• pustulosis ใต้ผิวหนังของ Sneddon-Wilkinson : มันมีแผลตื้น ๆ และตุ่มหนองมากขึ้น

pemphigus paraneoplastic

Paraneoplastic pemphigus เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของเนื้องอกมักจะเป็นมะเร็ง ความผิดปกตินี้เป็นภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งบางรูปแบบซึ่งบางครั้งก็เป็นที่ยอมรับแล้ว แต่ในบางกรณีอาจนำหน้าการวินิจฉัยเนื้องอก

มันเกิดขึ้นเหนือสิ่งอื่นใดด้วยโรคมะเร็งต่อไปนี้:

• มะเร็ง;
• ต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาว;
• มะเร็ง

รูปแบบที่ผิวหนังสามารถได้มาจากการผลิตโดยเนื้องอกของแอนติบอดี intercellular โดยเฉพาะ (หรือแอนติเจน) และจากภาวะซึมเศร้าทั่วไปของกิจกรรมภูมิคุ้มกัน

จากมุมมองของเนื้อเยื่อวิทยา, paremoplastic pemphigus แสดง acantholysis suprabasal, ที่เกี่ยวข้องกับอาการบวมน้ำ derma-papillary (มักจะไม่ปรากฏ) และ perivascular lymphocytic แทรกซึม. พยาธิวิทยาบ่งชี้ถึงเอนทิตี้ของ pemphigus โดยเฉพาะซึ่งแตกต่างจากมุมมองทางคลินิกและแอนติเจน: กระบวนการ autoimmune ทำให้เกิดการก่อตัวของ autoantibodies ที่ควบคุมทั้ง desmogleine (Dsg3, Dsg1) และโมเลกุลอื่น ๆ เมือก (plectin, desmoplachine, p170 ฯลฯ ?) pemphigus paraneoplastic เป็นพยาธิวิทยาที่ปรากฏตัวเองด้วยพื้นที่ขนาดใหญ่ออกจากผิวหนังและเยื่อเมือก: มักจะเกี่ยวข้องกับแผลที่รุนแรงจากปากและริมฝีปาก, ตัด, รอยแผลเป็นและแผลพุพองผิวหนัง

ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ มันสามารถเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมทางเดินหายใจที่ต่ำกว่าเช่นกันที่เกี่ยวข้องกับปอดในทางที่ร้ายแรง การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาอาการบาดเจ็บที่เนื้องอกของผู้ป่วยสามารถปรับปรุงเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus paraneoplastic แต่ความเสียหายที่ปอดจะกลับไม่ได้โดยทั่วไป

Pemphigus herpetiformis

Pemphigus herpetiformis มีลักษณะของรอยโรคที่มีลักษณะกลางระหว่างถุงและฟองกับนกฮูกลมพิษคัน การกระจายตัวของแผลมีแนวโน้มที่จะเป็นอุปกรณ์ต่อพ่วงที่มีการขยายตัวแบบแรงเหวี่ยง จากมุมมองทางเนื้อเยื่อวิทยาเป็นไปได้ที่จะเน้นทางเดินของ eosinophils ผ่านเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน (eosinophilic exocytosis) และการขาด acantolysis หลักสูตรนี้มีแนวโน้มที่จะอ่อนโยนแม้ว่ามันอาจจะพัฒนาไปเป็น pemphigus vulgaris หรือ foliaceous