granulomatosis ของ Wegener

สภาพทั่วไป

granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคอักเสบที่หายากซึ่งมีผลต่อหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก กล่าวอีกนัยหนึ่งก็คือ vasculitis

รูปที่: granuloma ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ภาพจาก: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

เนื่องจากโรคการไหลเวียนของเลือดที่ผ่านหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบจากการอักเสบจะลดลง; ผลที่ตามมาคืออวัยวะของร่างกายไม่ต้องฉีดพ่นอีกต่อไป

ในระยะเริ่มต้นพยาธิวิทยาอาการของ granulomatosis ของ Wegener ปรากฏในปอดและทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่าง ต่อจากนั้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมพวกเขาสามารถขยายไปยังไตหัวใจหูและผิวหนัง

สำหรับการรักษาที่เหมาะสมนั้นส่วนใหญ่จำเป็นต้องใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และภูมิคุ้มกัน

granulomatosis ของ Wegener คืออะไร

granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคอักเสบที่เปลี่ยนแปลงผนังของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง

เมื่อความสมบูรณ์ของผนังหลอดเลือดลดลงการไหลเวียนของเลือดจะลดลงและอวัยวะของร่างกาย (เชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง) จะไม่ถูกล้างออกอย่างถูกต้องอีกต่อไป

โดยปกติแล้วไซต์ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจาก granulomatosis ของ Wegener คือไตปอดและทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่าง แต่ก็ไม่ได้ถูกกันว่ามันอาจเกิดขึ้นที่อื่น

หากไม่มีการรักษาอย่างเพียงพอหรือในกรณีที่มีการวินิจฉัยช้าอาจทำให้เกิด granulomatosis ของ Wegener ได้เช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกี่ยวข้องกับไต

GRANULOMATOSIS ของ WEGENER เป็น VASCULITE

เมื่อเราพูดถึง vasculitis เราหมายถึงการอักเสบของหลอดเลือดทั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ granulomatosis ของ Wegener ถือเป็น vasculitis เนื่องจากมีผลต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่มีความสามารถปานกลางและขนาดเล็กรวมทั้งระบบเส้นเลือดฝอยบางชนิด

ทำไมคุณถึงต้องการ GRENULOMATOSIS ของ WEGENER

คำว่า granulomatosis เกิดขึ้นจากข้อเท็จจริงที่ว่าโรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของ granulomas Granulomas เป็น เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ แพร่กระจายอย่างรวดเร็วและมีรูปร่างกลมเป็นก้อนกลม; ต้นกำเนิดของพวกมันอาจแตกต่างกัน: ในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener การปรากฏตัวของ granulomas นั้นแน่นอนเนื่องจากลักษณะอาการอักเสบของโรค

อย่างไรก็ตามคำว่า Wegener นั้นเกิดจากแพทย์คนแรกที่อธิบายพยาธิวิทยา: Friedrich Wegener

รูปที่: เขตของร่างกายซึ่งได้รับผลกระทบจาก granulomatosis ของ Wegener

จาก: //ybowarina.realfreehost.com/

อย่างไรก็ตามโรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่า granulomatosis ร่วมกับ polyangioitis ที่ polinagioite คำว่ากระบวนการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเลือดหลายหรือโครงสร้างหลอดเลือดน้ำเหลือง

ระบาดวิทยา

ตามสถิติภาษาอังกฤษประมาณ 500 คนป่วยจาก granulomatosis ของ Wegener ทุกปี

โรคนี้ไม่มีความพึงพอใจสำหรับเพศที่ให้มาในขณะที่คนที่มีผิวขาวดูเหมือนจะชอบมากกว่าเพราะไม่รู้สาเหตุในเวลานั้น

granulomatosis ของ Wegener สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่จากข้อมูลทางระบาดวิทยาพบว่าพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปี

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดที่ทำให้เกิด granulomatosis ของ Wegener

อย่างไรก็ตามจากลักษณะของโรคมันคิดว่าสิ่งนี้อาจมีต้นกำเนิดจาก ภูมิต้านทานผิดปกติ โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ เป็น โรคที่เกิด จากการตอบสนองที่เกินจริงและไม่เหมาะสมของระบบภูมิคุ้มกัน ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งในบุคคลที่มีสุขภาพดีหมายถึงเกราะป้องกันของร่างกายจากการรุกรานภายนอก (แบคทีเรียไวรัสและอื่น ๆ ) ในขณะที่ในโรคภูมิต้านตนเองก็ยังส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อสุขภาพบางอย่างของสิ่งมีชีวิต

พันธุศาสตร์และสิ่งแวดล้อม

ตามทฤษฎีบางอย่าง (แต่ยังไม่มีการทดสอบบางอย่าง) ดูเหมือนว่าเพื่อกระตุ้นการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่พูดเกินจริงทั้งที่ เกิดขึ้นพร้อมกัน ของสองปัจจัยหนึ่งในประเภททางพันธุกรรมและหนึ่งในประเภทสิ่งแวดล้อม

โดยปัจจัยทางพันธุกรรมเราหมายถึงความโน้มเอียงที่คนป่วยเพื่อพัฒนา granulomatosis ของ Wegener

อย่างไรก็ตามจากปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมนั้นหมายถึงการติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรีย (ซึ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งสารก่อมะเร็งยังไม่ทราบแน่ชัด)

ในกรณีที่ไม่มีปัจจัยใดปัจจัยหนึ่งทั้งสองโรคจะไม่เกิดขึ้น

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการและอาการแสดงของ granulomatosis ของ Wegener อาจปรากฏขึ้นทันทีหรือใช้เวลาหลายเดือนในการแสดงออก ดังนั้นผู้ป่วยแต่ละรายจึงเป็นคดีในตัวเอง

อวัยวะและเขตแรกของร่างกายที่จ่ายผลของการอักเสบในหลอดเลือดคือ ทางเดินหายใจส่วนบน (จมูกปากรูจมูก paranasal และหู) ทางเดินหายใจ ส่วนล่าง (กล่องเสียงหลอดลมและหลอดลม) และ ปอด

เมื่ออยู่ในสถานที่เหล่านี้โรคสามารถแพร่กระจายและตีเรืออื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ให้ ไต

ผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener อาจบ่นถึงอาการต่อไปนี้:

• จมูกที่ไหลอย่างต่อเนื่องและมีหนอง
• เลือดกำเดาไหล ( epistaxis )
• โรคไซนัสอักเสบ
• หูอักเสบ
• ไอมีหรือไม่มีการปล่อย เลือด (ไอเป็น เลือด )
• เจ็บหน้าอก
• หายใจถี่
• วิงเวียนทั่วไป
• ลดความอ้วนแบบไร้เหตุผล
• อาการปวดข้อและบวม
• เลือดในปัสสาวะ ( haematuria )
• ระคายเคืองต่อผิวหนัง
• ตาแดงแสบร้อนและปวดตา
• ไข้

จะติดต่อหมอได้อย่างไร

จุดเด่นของ granulomatosis ของ Wegener คือ จมูกโคล่า แบบถาวร (แม้หลังจากการรักษาด้วยยาหลายครั้ง), epistaxis และไอเป็นเลือด ดังนั้นหากสถานการณ์ดังกล่าวเกิดขึ้นแนะนำให้ติดต่อแพทย์ของคุณทันที

การถูกทอดทิ้งสามารถสร้างภาวะแทรกซ้อนที่ยิ่งใหญ่

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นเมื่อสถานะการอักเสบที่เกิดจาก granulomatosis ของ Wegener ขยายไปถึงส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เป้าหมายที่เป็นไปได้คือ: ไต, ตา, หู, ไขสันหลัง, หัวใจและผิวหนัง

• สูญเสียการได้ยิน การอักเสบของหลอดเลือดถึงหูชั้นกลางทำให้สูญเสียการได้ยินมากขึ้นหรือน้อยลง
• vasculitis ผิวหนังและสัญญาณบนผิวหนัง vasculitis ผิวหนังมีความโดดเด่นด้วยจุดสีแดงบนผิวหนัง; อย่างไรก็ตามสัญญาณอื่น ๆ อาจประกอบด้วยตัวอย่างเช่นในก้อนที่ระดับข้อศอก
• หัวใจวาย (heart attack) มันเกิดขึ้นเมื่อการอักเสบมาถึงหลอดเลือดหัวใจ (หลอดเลือดแดงของหัวใจ) ในความเป็นจริงในสถานการณ์เช่นนี้การไหลเวียนของเลือดลดลงและเซลล์หัวใจ (myocardium) ตายทำให้กิจกรรมของหัวใจลดลง อาการหลักคืออาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากเหงื่อออกอิจฉาริษยา ฯลฯ
• ความเสียหายและไตวายที่ตามมา ปริมาณเลือดที่น้อยลงไปยังไตไตวายหลังจะเริ่มทำลายตัวเองอย่างถาวรและไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องอีกต่อไป สิ่งนี้ทำให้การสะสมของสารเหล่านั้นเป็นพิษต่อร่างกายซึ่งโดยปกติจะถูกกรองและขับออกจากระบบการทำงานของไต ระยะท้ายของกระบวนการที่ช้ามาก - และน่าเสียดายที่คดเคี้ยว (เนื่องจากอาการที่ไม่ชัดเจนในตอนแรก) - เป็นภาวะไตวายซึ่งมีลักษณะของ uremia รุนแรง (นั่นคือสารไนโตรเจนในเลือดระดับสูง)

  ภาวะไตวายเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ที่เป็นโรค granulomatosis ของ Wegener

• โรคโลหิตจาง มันสามารถพัฒนาได้ตลอดเวลา ผู้ป่วยหลายรายที่มี granulomatosis ของ Wegener ได้รับผลกระทบ
• ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึกและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด พวกเขาสามารถเกิดขึ้นจากความผิดปกติของปอดครั้งแรก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยที่แน่นอนของ granulomatosis ของ Wegener เกิดขึ้นหลังจากการตรวจอย่างระมัดระวังเป็นระยะเวลานาน

อาการและอาการแสดงลักษณะการประเมินสำหรับการตรวจสอบวัตถุประสงค์:

• น้ำมูกไหลและกำเดา

• หูอักเสบ

• โรคไซนัสอักเสบ

• ไอเป็นเลือด

• เจ็บหน้าอก

มันเริ่มต้นขึ้นบ่อยครั้งด้วยการ ตรวจสอบอย่าง มี วัตถุประสงค์ ซึ่งอาการและอาการแสดงที่ผู้ป่วยได้รับการวิเคราะห์และจะถูกตรวจสอบ ประวัติทางคลินิกของ มัน

จากนั้นไปตรวจสอบที่ละเอียดและเฉพาะเจาะจงมากขึ้นเช่นเลือดและปัสสาวะและหน้าอกรังสี

หากในตอนท้ายของกระบวนการวินิจฉัยยังคงมีข้อสงสัยอยู่บ้างแพทย์สามารถตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง การปรากฏตัวของ granulomas และสัญญาณของ vasculitis มีเพียงหนึ่งความหมาย: Wegener ของ granulomatosis

การทดสอบเลือด

ตัวอย่างเลือดที่นำมาจากผู้ป่วยสามารถถูกทดสอบดังต่อไปนี้:

• งานวิจัยแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลแอนติบอดี ( ANCA ) ANCAs มีอยู่ในเลือดของผู้ป่วย granulomatosis ของ Wegener แต่ไม่ได้ทั้งหมด ทำให้การทดสอบนี้ไม่น่าเชื่อถือ 100%
• การทดสอบการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ประเมินอัตราการที่เซลล์เม็ดเลือดแดงตั้งอยู่ที่ด้านล่างของหลอดที่บรรจุพวกเขา ยิ่งการเคลื่อนไหวนี้เร็วขึ้นเท่าไหร่การอักเสบก็จะยิ่งง่ายขึ้นเท่านั้น ไม่น่าเชื่อถือ 100% เนื่องจากโรคอักเสบอื่น ๆ ทำให้เกิดปฏิกิริยาเดียวกัน
• ทดสอบโรคโลหิตจาง ไม่น่าเชื่อถือ 100% เพราะผู้ป่วย granulomatosis ของ Wegener ไม่ได้เป็นทุกคน
• ระดับ creatinine มันถูกใช้เพื่อประเมินการทำงานของไต มันเป็นการทดสอบที่ถูกต้องถ้าโรคได้บุกไต; มิฉะนั้นอาจมีข้อสรุปที่ไม่ถูกต้อง

การสอบของ URINE

การทดสอบปัสสาวะ ให้ข้อมูลเกี่ยวกับสถานะสุขภาพของไต การปรากฏตัวของเลือดและโปรตีนอาจบ่งบอกถึงโรคไต

วิทยุของหีบสมบัติ

รูปที่: ภาพเอกซเรย์ของหน้าอกของบุคคลที่มี granulomatosis ของ Wegener จากเว็บไซต์: www.nhs.uk

การพิสูจน์ของเนื้อเยื่อสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ:

• โพรงจมูกและ paranasal
• สายการบินด้านบนและล่าง
• ปอด
• ผิว
• ไต

หน้าอกเอ็กซ์เรย์ ให้ภาพปอด เป็นไปได้ที่จะรับรู้ถึงความผิดปกติบางอย่างของพวกเขา แต่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะพิสูจน์ด้วยความมั่นใจไม่ว่าจะเป็น granulomatosis ของ Wegener หรือโรคปอดอื่น

การตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจชิ้นเนื้อ เป็นการตรวจทางคลินิกที่มีประโยชน์และปลอดภัยที่สุด

ดำเนินการภายใต้ยาชาเฉพาะที่มันเกี่ยวข้องกับการเก็บรวบรวมจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบของชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อเพื่อให้สามารถสังเกตได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ที่เครื่องมือการปรากฏตัวของ granulomas หรือสัญญาณของ vasculitis ไม่ชัดเจน

การรักษา

ต้องขอบคุณการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมระยะเฉียบพลันของ granulomatosis ของ Wegener จะหายไปภายในไม่กี่เดือน

หลังจากช่วงแรกนี้จำเป็นต้องมี การบำรุงรักษาที่ ยาวนานถึง 18-24 เดือนเนื่องจากการรักษาแบบสมบูรณ์ใช้เวลานาน การละเลยแง่มุมนี้หมายถึงการเปิดเผยตนเองว่าเป็นโรคกำเริบ

การรักษาทางเภสัชวิทยา

ยาที่ใช้มากที่สุดคือ corticosteroids, immunosuppressants และโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่เรียกว่า rituximab

คอร์ติโคสเตอรอยด์ เป็นสารต่อต้านการอักเสบที่ทรงพลัง ยาเหล่านี้สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงมากมายซึ่งอธิบายว่าทำไมพวกเขาถึงได้รับยาในขนาดที่ต่ำที่สุด

ในผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener, corticosteroid ที่ใช้มากที่สุดคือ prednisone

ภูมิคุ้มกัน ลดการอักเสบโดยทำหน้าที่ป้องกันภูมิคุ้มกันตามที่เรากล่าวในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener นั้นเกินจริงและก่อให้เกิดความเสียหายอย่างร้ายแรงต่อร่างกาย Cyclophosphamide, azathioprine หรือ methotrexate เป็นของยาประเภทนี้ การได้รับสารภูมิคุ้มกันนั้นทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในสัญญามากขึ้น

Rituximab เป็น โมโนโคลนอลแอนติบอดี ที่ช่วยลดเซลล์เม็ดเลือดขาว B, เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ การใช้งานในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener ได้รับการอนุมัติจาก FDA (หน่วยงานรัฐบาลสหรัฐฯสำหรับกฎระเบียบด้านอาหารและผลิตภัณฑ์ยา)

จะทำอย่างไรกับผลข้างเคียง?

เพื่อป้องกันผลข้างเคียงของยาข้างต้นแพทย์สั่งหรือให้คำแนะนำ:

• Sulfamethoxazole ที่ เกี่ยวข้องกับ Trimetoprim เพื่อป้องกันการติดเชื้อในปอด
• ยา Bisphosphonate อาหารเสริม แคลเซียม และ วิตามินดี เพื่อลดหรือป้องกันโรคกระดูกพรุน
• กรดโฟลิก เพื่อป้องกันผลกระทบของการรักษา methotrexate

การรักษาอื่น ๆ

บางสถานการณ์เช่นการวินิจฉัยโรคหรือความประมาทในการรักษาอาจต้องใช้ plasmapheresis และการผ่าตัด

พลาสมาฟีเลซิส เป็นกระบวนการที่ค่อนข้างซับซ้อนซึ่งเกิดขึ้นในเลือดของผู้ป่วย มันถูกฝึกฝนไม่เพียง แต่ในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener แต่ยังอยู่ในการเกิดโรค autoimmune เช่น lupus erythematosus ที่เป็นระบบ

ในทางกลับกันการผ่าตัด อาจจำเป็นสำหรับ การปลูกถ่ายไต เมื่อไตได้รับความเสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้หรือเพื่อแก้ไขภาวะแทรกซ้อนในทางเดินหายใจหรือสำหรับปัญหาหูชั้นกลาง

การทำนาย

สำหรับผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจาก granulomatosis ของ Wegener การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดสามารถทำได้ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้:

• การวินิจฉัยเบื้องต้น
• การรักษาที่เหมาะสมของระยะเฉียบพลันของโรค
• การบำรุงรักษาบำบัดในระยะเวลาที่เหมาะสม

หากสิ่งบ่งชี้พื้นฐานทั้งสามนี้ได้รับการเคารพ ระยะเวลา และ คุณภาพชีวิต จะได้รับการปกป้อง นอกจากนี้ยังเป็นความจริงที่ว่าการรบกวนบางอย่างเกิดขึ้นจากการรับประทานยาเป็นระยะเวลานานหรือตรวจเลือดเป็นระยะ (เพื่อดูว่าการอักเสบมีวิวัฒนาการอย่างไร) อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่มีอะไรเทียบกับภาวะแทรกซ้อน (ภาวะไตวาย ของ Wegener granulomatosis ที่ถูกทอดทิ้งหรือไม่ดี