Cataplexy คืออะไร
Cataplexy เป็นการสูญเสียกล้ามเนื้ออย่างฉับพลันและชั่วคราวซึ่งเกิดจากอารมณ์รุนแรงหรือวิกฤตข้าว วัตถุที่ได้รับผลกระทบนั้นพังทลายลงมาที่พื้นทันทีโดยไม่รู้สึกตัว
สาเหตุ
สาเหตุที่แท้จริงของ cataplexy ไม่เป็นที่รู้จัก แต่เงื่อนไขนั้นเกี่ยวข้องอย่างมากกับการกระตุ้นทางอารมณ์ อารมณ์ที่สามารถกระตุ้นให้เกิดเหตุการณ์ cataplettic ได้แก่ : เสียงหัวเราะ, ความกลัว, ความโกรธ, ความขัดข้อง, การระคายเคือง, ความกังวลใจ, ความลำบากใจและความโศกเศร้า ทันทีที่การกระตุ้นลดลงบุคคลนั้นจะควบคุมกล้ามเนื้อตามปกติ อารมณ์สามารถสงบเสงี่ยมในขณะที่เวลาอื่น ๆ การโจมตีเกิดขึ้นเองในกรณีที่ไม่มีสาเหตุชัดเจน
การสูญเสียของกล้ามเนื้อซึ่งเกิดขึ้นใน cataplexy คล้ายกับการหยุดชะงักของกิจกรรมของกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในระหว่างการนอนหลับ REM: ความอ่อนแออย่างฉับพลันของกล้ามเนื้อของร่างกายอาจเกิดจากการยับยั้งขนาดใหญ่ของเซลล์ประสาทมอเตอร์ในไขสันหลัง เกิดจากความผิดปกติของวงจรการนอนหลับ การใช้แบบจำลองสัตว์นักวิทยาศาสตร์ได้เรียนรู้ว่าเซลล์ประสาทกลุ่มเดียวกันนี้ไม่ทำงานในระหว่างการโจมตีด้วย cataplexy
บทบาทของไฮโปครีติน
Cataplexy เกี่ยวข้องกับระดับลดลงอย่างมีนัยสำคัญของ hypocretin, neuropeptide ที่ผลิตในมลรัฐที่มีความสำคัญหลักในการควบคุมการนอนหลับเช่นเดียวกับรัฐของการกระตุ้น ตามที่นักวิจัยบางคนกลไก autoimmune จะมีอยู่ที่ฐานของการพร่องนี้
ข้อควรพิจารณาอื่น ๆ
Cataplexy อาจเกิดขึ้นในฐานะที่เป็นผลข้างเคียงของ SSRI Suspension syndrome ("serotonin reuptake inhibitors แบบเลือกได้" นั้นอยู่ในกลุ่มยาของยาแก้ซึมเศร้าที่ไม่ใช่ tricyclic)
Narcolepsy และ Cataplexy
Cataplexy มักจะพบในความสัมพันธ์กับ narcolepsy, โรคทางระบบประสาทเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยง่วงนอนตอนกลางวันมากเกินไป (hypersomnia) และวิกฤตการนอนหลับทันที เมื่อผู้ป่วยมีอาการทั้งสองอย่างนี้จะเรียกว่า กลุ่มอาการ ของเกลิ น
การโจมตี Cataplexy ทำให้การวินิจฉัยของ narcolepsy มีความแน่นอนมากขึ้นโดยเฉพาะเมื่อมีสัญญาณเช่นง่วงนอนตอนกลางวันมากเกินไป (EDS) ภาพหลอนและอาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ ที่มาพร้อมกับการนอนหลับ REM อย่างไรก็ตามเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าผู้ป่วย narcoleptic ไม่ใช่ทุกคนที่แสดงอาการของ cataplexy
เงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง
Cataplexy อาจเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันจะถือว่าเป็นเรื่องรองเมื่อมันเกิดจากรอยโรคในสมองที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่อยู่ในมลรัฐด้านข้าง (รับผิดชอบการพร่องของ hypocretin) การบาดเจ็บของก้านสมองสามารถกำหนดแทนกรณีแยกของ cataplexy; เหล่านี้รวมถึง: เนื้องอกในสมอง (ตัวอย่างเช่น: astrocytoma, glioblastoma, glioma และ subependimoma) และ arterio-venous malformations เงื่อนไขอื่น ๆ ที่สามารถพบ cataplexy รวมถึง: เหตุการณ์ขาดเลือด, หลายเส้นโลหิตตีบ, บาดแผลกะโหลก, อาการ paraneoplastic และการติดเชื้อเช่นโรคไข้สมองอักเสบ Cataplexy ยังสามารถเกิดขึ้นได้ชั่วคราวหรือถาวรเนื่องจากรอยโรคในมลรัฐที่เกิดจากการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการผ่าตัดเนื้องอกที่ซับซ้อนโดยเฉพาะ
อาการ
Cataplexy นั้นคาดเดาไม่ได้อย่างมากทั้งในแง่ของแรงโน้มถ่วงและความถี่ การสูญเสียน้ำเสียงของกล้ามเนื้อนั้นแตกต่างกันไปตามการลดลงของกล้ามเนื้อใบหน้าจนแทบจะไม่สามารถลดลงไปจนถึงแขนขาด้านบนหรือด้านล่าง อาการฉับพลันเหล่านี้สามารถทำให้เกิดการยุบตัวและการตกของผู้ป่วย ในระหว่างการโจมตี cataplexy ทั้งอ่อนและรุนแรงคนยังคงมีสติอย่างเต็มที่ดังนั้นเขาจึงตระหนักถึงทุกสิ่งที่เกิดขึ้นรอบ ๆ (ดังนั้นสมมติฐานของความผิดปกติของการนอนหลับตื่น: atony ของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นในช่วงระยะ REM แต่ตัวแบบนั้นระมัดระวัง) Cataplexy ปรากฏตัวบ่อยขึ้นในช่วงเวลาของความเครียดทางอารมณ์และในกรณีที่ขาดการนอนหลับ
Cataplexy เป็นโรคที่มักถูกมองข้ามและไม่ถูกรบกวนซึ่งสามารถมีอิทธิพลต่อกิจกรรมพื้นฐานที่สุดของชีวิตประจำวัน
Cataplexy ไม่ควรสับสนกับ อาการลมชัก :
- Cataplexic attack : เกิดขึ้นอย่างรวดเร็วในช่วงเวลาของการกระตุ้นอารมณ์; ตัวอย่างคงสภาพสติไม่เปลี่ยนแปลงและกู้คืนได้เกือบจะในทันที
- วิกฤตโรคลมชัก : จำเป็นในช่วงเวลาที่เงียบสงบและการกระตุ้น; คนฟื้นตัวช้ากว่าและอาจจำไม่ได้ว่าเกิดอะไรขึ้น
ระยะเวลาของการโจมตี cataplexy
ในกรณีส่วนใหญ่การโจมตีชั่วคราวและหยุดทันทีหลังจากไม่กี่วินาทีหรือไม่กี่นาที ตอน cataplexy ถือเป็น "ปกติ" เมื่อสั้น (<5 นาที) อย่างไรก็ตามในบางกรณีการโจมตีซ้ำ ๆ อาจยังคงอยู่นานถึง 30 นาที วัตถุสามารถตกอยู่ในโหมดสลีปเป็นระยะเวลานาน ๆ ได้เงื่อนไขนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ cataplexic state
Cataplexy สามารถเกิดขึ้นได้เป็นครั้งคราวด้วยหนึ่งหรือสองตอนในหนึ่งปีหรือหลายครั้งต่อวัน
การรักษา
Cataplexy ไม่ค่อยพบในระหว่างการเยี่ยมผู้ป่วยนอกและการวินิจฉัยสามารถกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญที่คุ้นเคยกับสภาพ การตรวจวัดระดับ hypocretin ในน้ำไขสันหลังสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
Cataplexy ได้รับการรักษาทางเภสัชวิทยา ผลิตภัณฑ์แรกที่ได้รับการรับรองจากองค์การอาหารและยาสำหรับการรักษา cataplexy ที่เกี่ยวข้องกับ narcolepsy คือ Xyrem ® (sodium oxybate) สามารถระงับอาการได้ด้วยความช่วยเหลือของ tricyclic antidepressants และ serotonin reuptake inhibitors แม้จะมีความสัมพันธ์กับ narcolepsy ในกรณีส่วนใหญ่ cataplexy จะต้องได้รับการปฏิบัติแยกต่างหาก
ซีโรโทนินเลือกเก็บโปรตีน (SSRIs) และเซโรโทนินและ norepinephrine ยับยั้งเก็บ (SNRIs)
SSRIs และ SNRIs สามารถใช้เพื่อช่วยบรรเทาอาการของ cataplexy และอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการนอนหลับ REM เช่นภาพหลอน hypnagogic (พวกเขาประกอบด้วยภาพหลอนโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาพที่ปรากฏในตอนเริ่มต้นหรือสิ้นสุดการนอนหลับ) และการนอนหลับเป็นอัมพาต ( ความผิดปกติที่โดดเด่นด้วยการไร้ความสามารถชั่วคราวที่จะย้ายหรือพูดก่อนที่จะหลับหรือตื่นขึ้นมา) พวกเขารวมถึง fluoxetine และ venlafaxine Serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) และ serotonin และ norepinephrine reuptake inhibitors (SNRIs) มีผลข้างเคียงน้อยกว่า tricyclics
Sodium oxybate (Xyrem ®)
ยานี้มีประสิทธิภาพสูงสำหรับ cataplexy ที่เกี่ยวข้องกับ narcolepsy Sodium oxybate ช่วยเพิ่มการพักผ่อนยามค่ำคืนและในขนาดสูงยังสามารถช่วยควบคุมความง่วงนอนตอนกลางวัน Xyrem ®สามารถมีผลข้างเคียงที่รุนแรงเช่นคลื่นไส้ enuresis และเลวลงจากการเดินละเมอ ปริมาณโซเดียมออกซีเบตพร้อมกับยานอนหลับอื่น ๆ ยาแก้ปวดยาเสพติดหรือแอลกอฮอล์สามารถนำไปสู่การหายใจลำบากโคม่าและความตาย
tricyclic ซึมเศร้า
เป็นเวลาหลายปีที่ cataplexy ได้รับการรักษาด้วยยาเช่น imipramine, clomipramine หรือ protriptyline ลักษณะสำคัญของ tricyclic antidepressants คือความสามารถในการยับยั้งการดูดซึมของ norepinephrine และ serotonin ที่ระดับปลายประสาท อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้อาจมีผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ (ตัวอย่างเช่นปากแห้งและเวียนศีรษะ) และถูกแทนที่ด้วยยาใหม่เช่น venlafaxine
การรักษาที่เกิดขึ้นใหม่
การรักษาที่มีแนวโน้มสำหรับ cataplexy นั้นรวมถึงการบำบัดด้วยยีนเพื่อส่งเสริมการแสดงออกของ hypocretin และ immunotherapy แต่จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันประสิทธิภาพของพวกเขา
