ความหมายและสาเหตุ
Sclerosing cholangitis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของตับซึ่งรู้จักองค์ประกอบที่เป็นสาเหตุในการอักเสบของท่อน้ำดี กระบวนการอักเสบซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อต้นไม้ทางเดินน้ำดีในระดับที่แตกต่างกันส่งผลให้เกิดรอยแผลเป็นของท่อภายในและ / หรือ extrahepatic ท่อซึ่งน้ำดีที่ผลิตโดยกระแสตับ
เป็นผลให้แคบลง (stenoses) และการยึดเกาะที่เกิดขึ้นที่ป้องกันไม่ให้น้ำดีไหลออกปกติในลำไส้ (จาก intrahepatic Canaliculi ไปที่ท่อตับทั่วไปและจากที่นี่ไปยังถุงน้ำดีและท่อเรื้อรังจากนั้นไปยังลำไส้เล็กส่วนต้น) การเสื่อมสลายของกระบวนการ fibrotic - ทำให้ช้าลง แต่ไม่ยอมหยุดยั้ง - นำไปสู่โดยทั่วไปภายใน 10-15 ปีเพื่อการอุดตันของท่อน้ำดีที่มีการพัฒนาของโรคตับแข็งของตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
ผู้ที่เป็นมะเร็งท่อน้ำดี sclerosing ยังมีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งท่อน้ำดีซึ่งเป็นเนื้องอกร้ายของท่อน้ำดี
ภาพ: การเปรียบเทียบระหว่างท่อน้ำดีหลัก (ซ้าย) และท่อน้ำดีอักเสบ (ขวา)
สังเกตการลดลงของท่อน้ำดีที่เกิดจากกระบวนการอักเสบที่เป็นลักษณะของท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัว จากเว็บไซต์: epainassist.com
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวมีความโดดเด่นใน:
- ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิหรือปฐมภูมิ : เมื่อโรคที่รับผิดชอบต่อการเกิดพังผืดทางเดินน้ำดีไม่สามารถระบุได้→บ่อยครั้งที่ความเสียหายนั้นถือว่าเป็นระบบภูมิคุ้มกันโดยมีหลักฐานจากความสัมพันธ์ที่พบบ่อยของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิและสาเหตุของภูมิต้านทานผิดปกติเช่น ulcerative colitis, Crohn's disease, autoimmune ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง, Sarcoidosis ทฤษฎีทางพยาธิกำเนิดอื่น ๆ ซึ่งได้รับการรับรองน้อยกว่าในปัจจุบันให้ความสำคัญกับสารพิษจากแบคทีเรียและสารติดเชื้อเดียวกัน ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมินั้นพบได้ทั่วไปในผู้ชายประมาณสองเท่าเมื่อเทียบกับผู้หญิงและพบได้ยากในเด็ก ๆ
- cholangitis sclerosing ทุติยภูมิ : เมื่อมันเป็นไปตามโรคพื้นฐานที่สามารถระบุได้ทางคลินิก→ท่ามกลางสาเหตุหลักของ cholangitis ที่ sclerosing ทุติยภูมิคือการมีอยู่ของการคำนวณภายในท่อน้ำดี, ตับอ่อนอักเสบกำเริบ, การผ่าตัดต้นไม้ทางเดินน้ำดี, โรคเอดส์หรือ การฉีดยาเคมีบำบัดผ่านทางหลอดเลือดตับ
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการของ Sclerosing Colangitis
ผู้ป่วยบางรายอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลาหลายปีและอาจจำเป็นต้องติดตามอย่างต่อเนื่องในกรณีเหล่านี้ ภาพทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับ sclerosing cholangitis นั้นแปรปรวนอย่างมาก แต่โดยทั่วไปแล้วจะมีความก้าวหน้าและซับซ้อน - ในกรณีส่วนใหญ่ - โดยการวิวัฒนาการไปสู่รูปของโรคตับแข็งของตับ
ดีซ่านคันลดน้ำหนักอ่อนเพลียเบื่ออาหารและปวดตับ (ความเจ็บปวดใน hypochondrium ขวา) เป็นอาการคลาสสิคของการโจมตีซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปอาจมีความซับซ้อนโดยการพัฒนาเป็นความดันโลหิตสูงพอร์ทัลทั่วไปและตับไม่เพียงพอ: edemas, น้ำในช่องท้อง, varices หลอดอาหาร, ริดสีดวงทวาร, ม้ามโต
การวินิจฉัยและการรักษา
ในใบหน้าของความสงสัยทางคลินิก, scolosing cholangitis ได้รับการวินิจฉัยโดยการทดสอบที่รู้จักกันเป็น perendoscopic cholangio-pancreatrograde ถอยหลังเข้าคลอง (ERCP) ในระหว่างที่สื่อความคมชัดจะถูกฉีดโดยตรงเข้าไปในต้นไม้ทางเดินน้ำดีเพื่อศึกษาโครงสร้างของมันผ่านภาพรังสี . ท่อที่ยืดหยุ่นพร้อมกับกล้องและแหล่งกำเนิดแสงถูกทำขึ้นมาเพื่อผ่านเข้าไปในปากจนกว่าจะถึงลำไส้เล็กส่วนต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งจนถึงตุ่มของ Vater (ซึ่งทางเดินน้ำดีและตับอ่อนเข้าสู่ลำไส้) ด้วยโครงสร้างของกล้ามเนื้อหูรูดนี้สื่อความคมชัดที่จำเป็นในการศึกษาโครงสร้างของทางเดินน้ำดีผ่านภาพเอ็กซ์เรย์จะถูกฉีดเข้ามาสำหรับการตรวจสอบผู้ป่วยที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing cholangitis นั้นเป็นไปได้ที่จะใช้ cholangio-pancreatography รูปภาพของต้นไม้ทางเดินน้ำดีใช้ประโยชน์จากความเข้มสูงของสัญญาณน้ำดี (ซึ่งปรากฏเป็นสีขาว) เมื่อเปรียบเทียบกับเนื้อเยื่อรอบ ๆ ที่สร้างสัญญาณไม่ดี (ดังนั้นจะปรากฏในที่มืด) นอกจากนี้ TAC สามารถมีบทบาทเสริมในการสร้างอหิวาตกโรค
เนื่องจากกระบวนการ fibrotic ของท่อน้ำดีไม่สามารถย้อนกลับได้การรักษาด้วยยาจึงขึ้นอยู่กับการควบคุมอาการที่เกี่ยวข้อง ตัวอย่างเช่นอาการคันสามารถควบคุมได้โดยการใช้ antihistamines และป้องกันโดยการใช้เรซิ่นการแยกกรดน้ำดี
- Corticosteroids, aiatoprine, penicillamine และ methotrexate ได้ให้ผลลัพธ์ที่หลากหลายและเกี่ยวข้องกับพิษที่สำคัญ กรด Ursodeoxycholic (ursodiol) สามารถลดอาการคันและปรับปรุงพารามิเตอร์ทางชีวเคมี แต่ไม่ได้แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงประวัติศาสตร์ธรรมชาติของโรค
การรวมกันของอาหารที่มีวิตามินที่ละลายในไขมัน (วิตามิน A, D, E และ K) ในแท็บเล็ตช่วยป้องกันข้อบกพร่องที่เฉพาะเจาะจงมาจากการดูดซึมลดลงของพวกเขาเนื่องจากการขาด emulsifying กิจกรรมของน้ำดี ยาปฏิชีวนะสามารถนำมาใช้เพื่อป้องกันตอนของแบคทีเรียท่อน้ำดีอักเสบ (การติดเชื้อที่ถุงน้ำดี) ซึ่งพบได้บ่อยมากในผู้ป่วยที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบ
การปลูกถ่ายตับยังคงเป็นวิธีการรักษาที่ชัดเจนสำหรับท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิซึ่งสงวนไว้สำหรับผู้ป่วยที่รุนแรงที่สุดซึ่งมีความซับซ้อนเนื่องจากตับวาย การผ่าตัดผ่านกล้องและการส่องกล้องด้วยการส่องกล้องขนาดเล็ก (หัตถการ ERCP) ยังคงช่วยได้: แพทย์สามารถใส่ขดลวดในการติดต่อกับสิ่งกีดขวางทางเดินน้ำดีขยายผนัง .
