Tetralogy of Fallot

สภาพทั่วไป

tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เปลี่ยนแปลงโครงสร้างของหัวใจและประนีประนอมการทำงานปกติ ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบปัจจุบันตั้งแต่แรกเกิดมีอาการสีฟ้า: เป็นอาการตัวเขียว

การรักษาที่มีประสิทธิภาพเพียงอย่างเดียวคือการผ่าตัดซึ่งมีจุดมุ่งหมายเพื่อแก้ไขความผิดปกติของหัวใจ หากไม่มีการผ่าตัดนี้ผู้ป่วยจะไม่สามารถมีชีวิตปกติได้

อ้างอิงโดยย่อเกี่ยวกับกายวิภาคของหัวใจ

ก่อนที่จะอธิบาย tetralogy ของ Fallot มันมีประโยชน์ที่จะจำองค์ประกอบทางกายวิภาคของหัวใจด้วยความช่วยเหลือของภาพเราเตือนผู้อ่านว่า:

• หัวใจแบ่งออกเป็นสองครึ่งแบ่งเป็นซ้ายและขวา หัวใจที่ถูกต้องประกอบด้วย ห้องโถง ด้านขวาและ ช่องล่างขวา หัวใจซ้ายประกอบด้วย ห้องโถง ด้านซ้ายและ ช่องซ้าย ด้านล่าง เอเทรียมแต่ละแห่งจะเชื่อมต่อกับโพรงหัวใจโดยใช้วาล์ว
• เอเทรียมที่เหมาะสมรับเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนผ่านทาง เส้นเลือดกลวง และผลักเข้าไปในโพรงที่ถูกต้อง
• ช่องทางด้านขวาปั๊มเลือดเข้าไปใน หลอดเลือดแดงปอด ซึ่งนำไปสู่เลือดไปยังปอด ในปอดเลือดจะถูกชาร์จด้วยออกซิเจน
• เอเทรียมซ้ายรับเลือดออกซิเจนกลับมาจากปอดผ่านทาง หลอดเลือดดำในปอด และผลักมันเข้าไปในโพรงด้านซ้าย
• ช่องซ้ายสูบฉีดออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์ผ่านทาง เส้นเลือดใหญ่

Tetralogy of Fallot คืออะไร

tetralogy ของ Fallot เป็นความผิดปกติของหัวใจที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติทางกายวิภาคสี่ประการ ความไม่สมประกอบนี้เป็นของพิการ แต่กำเนิดกล่าวคือเกิดขึ้นในเวลาที่เกิดและเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนของเลือดปกติที่ไหลผ่านร่างกายมนุษย์

อาการสีฟ้าของผู้ป่วยเช่น อาการตัวเขียว เป็นหนึ่งในสัญญาณบ่งบอกลักษณะของ Tetralogy ของ Fallot

ตอนนี้เรามาดูความผิดปกติทางกายวิภาคของหัวใจที่รับผิดชอบต่ออาการตัวเขียว

ความผิดปกติทางกายวิภาคทั้งสี่ พยาธิสรีรวิทยา

• การทำให้แคบลง (หรือการตีบ) ของวาล์วปอด และส่วนช่องทางด้านขวารอบวาล์ว

ผลกระทบ: ลดการไหลเวียนของเลือดที่เข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดและถึงปอด

ผลที่ตามมา: มีความเมื่อยล้าของเลือดในช่องขวาและสัดส่วนของออกซิเจนในเลือดต่ำกว่าโควต้าปกติ

• ข้อบกพร่องของผนังกั้น Interventricular กะบัง interventricular แยกช่องขวาจากซ้าย ข้อบกพร่องประกอบด้วยรูในกะบัง

ผลกระทบ: ช่องทั้งสองสื่อสารกับกันและกัน

ผลที่ตามมา: ความเมื่อยล้าของเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนจะถูกถ่ายโอนจากช่องขวาและผสมกับเลือดออกซิเจน (เลือดผสม) ของช่องซ้าย มันเป็นสิ่งที่เรียกว่า " สับเปลี่ยน จากขวาไปซ้าย"

หมายเหตุ: ในทางการแพทย์คำว่า shunt หมายถึงหลุมหรือทางซึ่งช่วยให้การถ่ายโอนของเหลวจากช่องหนึ่งไปยังอีกช่องหนึ่ง

• ต้นกำเนิด Biventricular ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (หลอดเลือดแดงใหญ่ a cavaliere) หลอดเลือดแดงใหญ่มีตำแหน่งที่แตกต่างจากหัวใจปกติ มันขยับไปทางขวาเล็กน้อย interventricular septum ดังนั้นมันจึงสื่อสารโดยตรงกับช่องที่ถูกต้อง

ผลกระทบ: เลือดผสม (ออกซิเจนและไม่ใช้ออกซิเจน) ใช้เส้นเลือดใหญ่และไปถึงเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์

ผลที่ตามมา: สีเขียว

• Hypertrophy ของช่องทางด้านขวา เนื่องจากการตีบวาล์วของปอดจำเป็นต้องใช้แรงมากขึ้นในการส่งเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนเข้าไปในปอด เมื่อต้องการทำเช่นนี้กล้ามเนื้อของช่องจะเติบโตและแข็งแรงขึ้น

ผลกระทบ: ผนังของช่องมีความหนา

ผลที่ตามมา: กล้ามเนื้อของ ventricle สูญเสียความยืดหยุ่นและทำให้แข็ง

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ Tetralogy of Fallot เป็น 1 กรณีสำหรับทารกแรกเกิดทุก 3, 600 คน มันเป็นความพิการ แต่กำเนิดของหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในบรรดาผู้ที่กำหนดอาการตัวเขียว เขาทำให้ทั้งชายและหญิงทุกข์ทรมานอย่างเท่าเทียมกัน

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของการตกยุคของ Fallot อย่างไรก็ตามสงสัยว่ามีปัจจัยสนับสนุนสองประเภท:

• ปัจจัยทางพันธุกรรม
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

เพื่อตรวจสอบความผิดปกติของการเต้นของหัวใจที่เกี่ยวข้องกับ tetralogy ของ Fallot สภาพแวดล้อมและพันธุศาสตร์อาจทำหน้าที่เป็นรายบุคคลหรือรวมกันและทำหน้าที่ในคอนเสิร์ต

ปัจจัยทางพันธุกรรม

tetralogy ของ Fallot มักเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่างมาก:

• กลุ่มอาการ DiGeorge
• กลุ่มอาการดาวน์
• phenylketonuria ของ มารดา

ตารางต่อไปนี้แสดงให้เห็นถึงลักษณะสำคัญของโรคทางพันธุกรรมที่กล่าวถึงข้างต้น:

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

ความสัมพันธ์ถูกสังเกตระหว่างสภาพแวดล้อมบางอย่างและ tetralogy ของ Fallot พวกเขาคือ:

• โรคพิษสุราเรื้อรังของมารดา เด็กป่วยด้วย อาการของทารกในครรภ์ที่มีแอลกอฮอล์
• โรคไวรัสบางชนิดของแม่ซึ่งเกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ (เช่นหัดเยอรมัน)
• แม่ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี
• การได้รับ Hydantoin จากหญิงตั้งครรภ์เพื่อบรรเทาอาการชักจากโรคลมชัก เด็กเกิดมาพร้อมกับ อาการของโรคในทารกในครรภ์

เมื่อเกิดข้อผิดพลาดเกิดขึ้น? เดเทอร์มินคืออะไร?

ความผิดปกติเกิดขึ้นใน วัยก่อนเกิด เช่นก่อนคลอด ต้องขอบคุณเทคนิคการวินิจฉัยที่ทันสมัยมันได้รับการระบุว่ากระบวนการใดที่ทำให้เกิดความผิดปกติของหัวใจทั้งสี่ของ tetralogy of Fallot นี่คือการจัดตำแหน่งที่ไม่ถูกต้องของ หลอดเลือด - ปอด ในช่วงระยะตัวอ่อนของการก่อตัวของหัวใจ (กะบังหลอดเลือด - ปอดเป็นตัดที่แยกหัวใจด้านขวาออกจากหัวใจซ้ายมันแยกความแตกต่างของหลอดเลือดแดงจากปอดและแยกทั้งสอง โพรง)

การจัดตำแหน่งที่ไม่ถูกต้องของกะบังลม aortic-pulmonary เป็นตัวกำหนดความผิดปกติสามประการแรกที่อธิบายไว้ข้างต้น ความผิดปกติประการที่สี่คือยั่วยวนของช่องที่ถูกต้องเป็นผลมาจากอีกสามคน

อาการสัญญาณและการเชื่อมโยง

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วความผิดปกติทางกายวิภาคของหัวใจเป็นตัวกำหนดการก่อตัวและการแนะนำของ เลือดผสม (ออกซิเจนและไม่ใช้ออกซิเจน) ในการไหลเวียน เลือดผสมถึงเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์กำหนดสัญญาณหลักของ tetralogy ของ Fallot: เขียว

อาการอื่น ๆ / สัญญาณทั่วไปของ Tetralogy ของ Fallot มีมากมาย ดังนั้นเพื่อความสะดวกในการทำความเข้าใจจึงได้มีการตัดสินใจแบ่งพวกเขาออกเป็น:

• ทั่วไป
• การเต้นของหัวใจ
• Ophthalmologicals

อาการและสัญญาณทั่วไป

ไซยาโนซิสกำหนดลักษณะสีฟ้า ( ผิว สี เขียว ) ของผู้ป่วยทารกแรกเกิดหรือผู้ใหญ่ ยิ่งการถ่ายโอนเลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนจากช่องขวาไปยังช่องซ้ายมากขึ้น (" shunt จากขวาไปซ้าย") ยิ่งผิวมีสีเขียวมากขึ้น เมื่อตัวเขียวมีความรุนแรงจะทำให้เกิด ภาวะขาดอากาศหายใจ (เนื่องจากการขาดออกซิเจนในเลือด) ซึ่งเป็นผลให้ตาย

อาการอื่น ๆ / สัญญาณของลักษณะทั่วไปคือ:

• น้ำหนักแรกเกิดต่ำ
• การก่อกวน
• การเจริญเติบโตและวัยแรกรุ่นล่าช้า
• หายใจลำบากหายใจไม่ออกและเหนื่อยล้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงให้นมบุตรหรือหลังจากร้องไห้เป็นเวลานาน
• มีแนวโน้มที่จะรับตำแหน่งนั่งยอง ผู้ป่วยเห็นว่าเขาหายใจได้ดีขึ้นและโล่งใจ
• ภาพ: นิ้วมือ "ไม้ตีกลอง" เป็นตัวบ่งบอกลักษณะต่าง ๆ ของหัวใจ, ปอด, โรคทางเดินอาหาร ฯลฯ ลักษณะของเล็บก็มีความพิเศษเช่นกันและเรียกว่า "นาฬิกาแก้ว" จาก //en.wikipedia.org/ นิ้ว "Drumstick" เนื่องจากการขาดเลือดออกซิเจนในการไหลเวียน
• ใบหน้าที่ร้องไห้เนื่องจากขาด ( agenesis ) หรือ hypoplasia ของกล้ามเนื้อกดของมุมปาก

อาการและอาการแสดงของหัวใจ

นี่คือการเปิดเผยที่ได้รับการตรวจคนไข้โดยผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ พวกเขาเป็นพัฟหรือเสียงที่มาจากใจที่ผิดรูป เสียงเหล่านี้เสียง พึมพำของซิสโตลิกในปอด (เช่น เสียง ที่เกิดจากการไหลของเลือดผ่านทางวาล์วปอดตีบ) เป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด ในความเป็นจริงตามความรุนแรงของโรคหัวใจสามารถประเมิน ระดับของการตีบ และขนาดของ หลุม interventricular

การศึกษาในเชิงลึก - เกณฑ์การประเมินผลบ่น systolic ปอด:

• ยิ่งความเข้มของเสียงต่ำลงของเสียงพึมพำของปอด systolic ยิ่งตีบมากขึ้นและปริมาณของเลือดที่ถ่ายโอนเข้าไปในโพรงซ้าย ผิวสีเขียวเข้มขึ้น
• ในทางกลับกันเสียงของลมหายใจยิ่งมีมากขึ้นเท่าไหร่การตีบก็จะยิ่งลดลงและปริมาณของเลือดที่ไหลเข้าไปในโพรงซ้าย ผิวสีเขียวนั้นมีความเข้มข้นน้อยกว่า

อาการและสัญญาณทางสัณฐานวิทยา

ในผู้ป่วยที่มี tetralogy ของ Fallot อาจมีอาการ เลือดคั่งในจอตา

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ

ร่วมกับ tetralogy ของ Fallot ความผิดปกติอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นไม่ว่าจะเป็นโรคหัวใจหรืออื่น ๆ หนึ่งในนั้นคือ atresia ปอด รุนแรงมากประกอบด้วยการอุดตันของส่วนที่ทำให้เลือดสามารถหลบหนีออกจากโพรงที่ถูกต้องเช่นหลอดเลือดแดงในปอด วิธีเดียวที่จะไปคือสิ่งที่สร้างขึ้นโดยหลุม interventricular: การถ่ายโอนของเลือด (" shunt จากขวาไปซ้าย") เสร็จสมบูรณ์และอาการตัวเขียวจะรุนแรง

ตารางต่อไปนี้แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติที่เกี่ยวข้องหลัก:

การวินิจฉัยโรค

ผิวสีเขียวที่เกิดและเสียงพึมพำ systolic ปอดมีอยู่สองข้อบ่งชี้ที่ถูกต้องซึ่งแนะนำ tetralogy ของ Fallot

วันนี้เพื่อให้มีการยืนยันข้อสงสัยเหล่านี้เราสามารถหันไปสอบที่แตกต่างกัน ครั้งหนึ่งมีทางเลือกน้อยและอาศัยภาพรังสีทรวงอกโดยมีข้อ จำกัด และข้อห้าม ดังนั้นการทดสอบที่เป็นไปได้สำหรับการวินิจฉัย tetralogy ของ Fallot คือ:

• echocardiography ของทรวงอกของทารกในครรภ์และทรานส์
• คลื่นไฟฟ้า (ECG)
• อัลตราซาวนด์ก่อนคลอดและการทดสอบแบบไตร
• ตรวจเลือด
• หน้าอก X-ray
• การวัดระดับออกซิเจน
• การสวนหัวใจ

FOCAL ECOCARDIOGRAPHY และ TRANS-TORACICA

Echocardiography เป็นการสอบวิชาเลือกสำหรับ tetralogy of Fallot ข้อดีของการทดสอบวินิจฉัยนี้คือ: ความเร็ว, การไม่มีรังสีที่เป็นอันตรายและความเป็นไปได้ของการดำเนินการในยุคก่อนคลอด ( ทารกในครรภ์ echocardiography )

ผ่าน echocardiography ของทารกในครรภ์และ ทรานส์ทรวงอก แพทย์ได้รับการอธิบายอย่างละเอียดของกายวิภาคศาสตร์ภายในของหัวใจ: สถานะของเยื่อบุกั้น interventricular, วาล์วตีบปอด, ตำแหน่งของเส้นเลือดใหญ่, ยั่วยวนของช่องทางขวา

ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ

การติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างชัดเจนแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสม ข้อดี: มันไม่รุกราน

NB: กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมเกิดขึ้นในเวลาต่อมาและจะรุนแรงมากขึ้นกับเวลาเนื่องจากมันเป็นผลมาจากความผิดปกติสามประการแรก

ก่อนวันคริสต์มาสและการทดสอบสามครั้ง

อัลตร้าซาวด์ก่อนคลอด และ การทดสอบแบบไตร คือการทดสอบสองอย่างที่ทำกับมารดาที่ตั้งครรภ์เพื่อประเมินการปรากฏตัวของทารกในครรภ์ในภาวะที่มีความผิดปกติของโครโมโซม หนึ่งในความผิดปกติเหล่านี้คือดาวน์ซินโดรมของพยาธิวิทยามักจะเกี่ยวข้องกับ tetralogy ของ Fallot

ข้อดี: มันไม่เป็นอันตรายทั้งสำหรับแม่และสำหรับทารกในครรภ์

การทดสอบเลือด

เป็นเรื่องปกติที่ผู้ป่วยจะมีเซลล์ เม็ดเลือดแดง จำนวนมาก ( เม็ดเลือดแดง ) ในการนี้เราทำการตรวจตัวอย่างเลือดอย่างง่าย

วิทยุของหีบสมบัติ

เมื่อไม่มีเทคนิคที่ทันสมัยมันเป็นการสอบที่เชื่อถือได้มากที่สุด จากภาพเอ็กซ์เรย์หัวใจของผู้ป่วยที่มี tetralogy of Fallot ถือว่าเป็นรูปแบบที่คล้ายกับรองเท้าบู๊ต (" รูปหัวใจเหมือนรองเท้าบู๊ต ")

ข้อเสีย: การปล่อยรังสีที่เป็นอันตราย

การวัดระดับออกซิเจน

ผ่าน เซ็นเซอร์ที่ ใช้กับนิ้วมือจะประเมินระดับออกซิเจนในเลือด

ข้อดี: มันไม่รุกราน

CATHIAC CATHETERISM

การสวนหัวใจ ทำให้ใช้สายสวนที่ผ่านเส้นเลือดและโพรงของหัวใจ ให้ข้อมูลเกี่ยวกับกายวิภาคของโพรงภายในของหัวใจและระดับของออกซิเจนที่มีอยู่ในเลือด

ข้อเสีย: มันรุกราน สายสวนสามารถสร้างความเสียหายให้กับผนังหลอดเลือด

การรักษาด้วย

tetralogy of Fallot ต้องการการ ผ่าตัด โดยการบังคับ อันที่จริงความผิดปกติของหัวใจไม่เข้ากันกับชีวิตปกติ

การแทรกแซงมีสองประเภท:

• ซ่อมแซม Intracardiac มันคือการดำเนินการหลักและเด็ดขาด
• ขั้นตอนแบบประคับประคอง เป็นการดำเนินการที่มีผลกระทบชั่วคราว

นอกจากนี้กรณีที่ร้ายแรงที่สุดจำเป็นต้องได้ รับการรักษาฉุกเฉิน จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องช่วยชีวิตทารกแรกเกิดก่อนที่จะทำการผ่าตัด

การบำบัดฉุกเฉิน

ทารกและเด็กที่มีอาการตัวเขียวมากและมีอาการขาดอากาศหายใจจำเป็นต้องได้รับการดูแลฉุกเฉิน การแทรกแซงเหล่านี้จะต้องได้รับการฝึกฝนทันทีเนื่องจากชีวิตของผู้ป่วยมีความเสี่ยงสูง ในสถานการณ์เช่นนี้มาตรการการรักษาประกอบด้วย การบำบัดด้วยออกซิเจน และการบริหารยาบางชนิด: เบต้าอัพ มอร์ฟีน, vasopressors และ prostaglandin E1 ด้วยกลไกที่แตกต่างกันยาเหล่านี้จะช่วยส่งเสริมการเติมออกซิเจนในเลือดและบรรเทาอาการสลบ

การซ่อมแซม INTRACARDIACA

การซ่อมแซม Intracardiac เป็นวิธีการรักษาเพียงอย่างเดียวที่สามารถแก้ไขความผิดปกติของการเต้นของหัวใจของระบบ Fallot

การดำเนินการเกิดขึ้นด้วยใจที่เปิดกว้าง

แนะนำให้ฝึกกับผู้ป่วยที่มีอายุอย่างน้อยหนึ่งปี ในความเป็นจริงในเดือนแรกของชีวิตหัวใจต้องพัฒนาดังนั้นการแทรกแซงในขั้นตอนนี้อาจไร้ประโยชน์และอันตราย อย่างไรก็ตามบางกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องมีการดำเนินการแม้ในเดือนที่หกหรือเก้าของชีวิต

ขั้นตอนประกอบด้วย:

• ลดความเครียด
• การประยุกต์ใช้แพทช์ "Gore-Tex" บนกะบัง interventricular

หากสำเร็จ:

• เพิ่มระดับการไหลเวียนของออกซิเจนในเลือด
• ภาวะไซยาโนซิสและภาวะขาดอากาศหายใจลดลง

วิธีการแบบประคับประคอง

ขั้นตอนแบบประคับประคอง คือการผ่าตัดไม่ได้ข้อสรุป ในความเป็นจริงมันเป็นมาตรการชั่วคราวกำลังรอให้หัวใจของทารกเติบโตและพร้อมสำหรับการซ่อมแซม intracardiac

ขั้นตอนเกี่ยวข้องกับการประยุกต์ใช้ บายพาส หรือ ปัด ที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่กับหลอดเลือดแดงปอด การสื่อสารนี้เรียกว่า anastomosis และส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด เมื่อตัดสินใจที่จะแทรกแซงด้วยการซ่อมแซม intracardiac ทางอ้อม จะถูกลบออก

การทำนาย

ความสำคัญของการแทรกแซงการผ่าตัดถูกขีดเส้นใต้โดยข้อมูลทางสถิติต่อไปนี้เกี่ยวกับการอยู่รอดของผู้ป่วยที่ไม่ได้ดำเนินการ:

• เกิน 75% ในปีแรกของชีวิต
• 60% ถึง 4 ปีของชีวิต
• 30% เกิน 10 ปีของชีวิต
• 5% อยู่รอดได้นานกว่า 40 ปี

สำหรับเปอร์เซ็นต์เหล่านี้ควรเพิ่มว่าเด็กที่ไม่ได้รับการรักษาต้องทนทุกข์ทรมานจากการพัฒนาที่ล่าช้าและกิจกรรมการออกกำลังกายทุกอย่าง (แม้ปานกลาง) จะสร้างความไม่หายใจ ดังนั้นจึงเห็นได้ชัดว่าชีวิตมีเงื่อนไขอย่างมากจากความไม่สมประกอบของหัวใจ

การพยากรณ์โรคของ tetralogy ของ Fallot ช่วยเพิ่มขึ้นอย่างมากเมื่อผู้ป่วยเข้ารับการผ่าตัด ในความเป็นจริงผู้ป่วยส่วนใหญ่หลังการผ่าตัดไม่แสดงอาการใด ๆ และนำไปสู่ชีวิตปกติ อย่างไรก็ตามขอแนะนำให้สมาชิกในครอบครัวให้ผู้ป่วยอายุน้อยไปตรวจเช็คเป็นระยะเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด

ความสำเร็จของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบของปอดและประสบการณ์ของศัลยแพทย์ในการซ่อมแซม intracardiac ของ tetralogy ของ Fallot