Pheochromocytoma คืออะไร
Phaeochromycilloma เป็นเนื้องอกที่พัฒนาในต่อมหมวกไตโดยทั่วไปส่งผลกระทบต่อส่วนในสุดของมันที่เรียกว่าไขกระดูกซึ่งพบเซลล์ chromaffin มันเป็นเนื้องอกที่ค่อนข้างหายากโดยมีอุบัติการณ์โดยประมาณระหว่าง 2 ถึง 8 รายต่อล้านคน pheochromocytoma ตระหนักถึงความโน้มเอียงในครอบครัวบางอย่างและเป็นเรื่องธรรมดามากในหมู่คนหนุ่มสาวและในกลุ่มวัยกลางคน
Surrenes และ Catecholamines
ต่อมหมวกไตที่อยู่ในตำแหน่งเหนือหมวกไตผลิตฮอร์โมนสำคัญสองอย่างในส่วนกลางซึ่งเรียกว่าอะดรีนาลีนและนอร์มารีนไลน์หรือ catecholamines ร่วมกันพวกเขาควบคุมการตอบสนองของร่างกายต่อความเครียดทางจิตใจเตรียมความพร้อมสำหรับการโจมตีที่เรียกว่าและปฏิกิริยาการบิน ในสถานการณ์เหล่านี้ต้องขอบคุณการหลั่งฮอร์โมนขนาดใหญ่เหล่านี้ทำให้หัวใจเพิ่มแรงและความถี่ในการหดตัว, หลอดลม, ม่านตาและเส้นเลือดของกล้ามเนื้อส่วนปลายและระบบหลอดเลือดขยายในขณะที่ glycogenolysis ถูกกระตุ้นในตับ
ในเวลาเดียวกันเพื่อเตรียมร่างกายสำหรับการออกกำลังกายที่ใกล้เข้ามากระบวนการย่อยอาหารจะชะลอตัวลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่เส้นเลือดฝอยและผิวหนังบริเวณรอบข้างถูกบังคับและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น กระเพาะปัสสาวะคลายตัวในขณะที่หูรูดท่อปัสสาวะแคบลง (ยับยั้งการปัสสาวะ)
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Pheochromocytoma
เนื่องจาก phaeochromocytoma เป็นเนื้องอก catecholamine หลั่งมันมักจะมาพร้อมกับความดันโลหิตสูง (อาการทางคลินิกพื้นฐาน) และอาการต่าง ๆ เช่นอาการปวดศีรษะฉับพลัน, ซีด, เหงื่อออกเยอะแยะ, อาการเจ็บหน้าอก, การสูญเสียน้ำหนัก, หงุดหงิด, ความวิตกกังวลสั่น ของการเต้นของหัวใจมีพลังมากขึ้น บางครั้งอาจไม่มีอาการ
บางครั้งอาการของ pheochromycotoma ยังรวมถึงความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเช่นอาการปวดท้องคลื่นไส้และอาเจียนและการเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญกลูโคสเช่นความทนทานต่อกลูโคสบกพร่องหรือโรคเบาหวานที่ตรงไปตรงมา
ในความสัมพันธ์กับการเปิดตัวของ catecholamines โดยเนื้องอกอาการที่สามารถนำเสนอตัวเองในทางเสริม (การโจมตีอย่างกระทันหันและรุนแรงซึ่งใช้เวลาน้อยกว่าหนึ่งชั่วโมง) หรือต่อเนื่อง นอกจากนี้อาการทั้งหมดเหล่านี้อาจรวมถึงผลที่ตามมาของความดันโลหิตสูงในอวัยวะเป้าหมาย (เช่นปัญหาจอประสาทตา)
อาการของ phaeochromocytoma อาจทำให้อาการรุนแรงขึ้นอย่างรุนแรง สิ่งนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่เกิดจากความเครียดทางอารมณ์หรือความวิตกกังวลการดมยาสลบการผ่าตัดหรือการออกแรงทางกายภาพที่กำหนดความดันบางอย่างในเนื้องอก (การเปลี่ยนแปลงของตำแหน่ง, กิจกรรมกีฬา, การวินิจฉัยประลองยุทธ์ (สวน), การยกน้ำหนัก, ถ่ายอุจจาระ, ปัสสาวะ, การตั้งครรภ์ ฯลฯ ) . อาการของ pheomocrocitoma ยังสามารถทำให้รุนแรงโดยการใช้ยาบางชนิดยาเสพติด (ยาบ้า, คาเฟอีนขนาดสูง, อีเฟดรีน, decongestants, antihistamines, โคเคน, ฯลฯ ) และอาหาร (ที่อุดมไปด้วย tyramine) ซึ่งเพิ่มความดันโลหิต ในการปรากฏตัวของ pheochromyctoma การใช้ metoclopramide, atropine และยาเสพติดที่ยับยั้ง MAO (ความเสี่ยงของวิกฤตความดันโลหิตสูงที่มีความเสียหายหัวใจ) ควรหลีกเลี่ยง; ในกลุ่มหลังเราพูดถึง isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide และ tranylcyprominin วิกฤตความดันโลหิตสูงสามารถควบคุมได้ด้วยยาเช่นไนโตรกลีเซอรีนและอนุพันธ์
การวินิจฉัยโรค
ดูเพิ่มเติมที่: Metanephrines ปัสสาวะ
การวินิจฉัยของ pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับปริมาณของ adrenaline และ noradrenaline และของ metabolites ที่เกี่ยวข้อง (metanephrines) ในเลือดและในปัสสาวะ phaeochromocytoma การหาตำแหน่งที่แน่นอนของ phaeochromocytoma ถูกระบุด้วย CT scan, resonance Magnetic ท้อง, สัตว์เลี้ยงที่มี fluorodopamine 6- (18F) หรือ meta-iodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy หรือมีเครื่องหมายอนาล็อก somatostatin (octreoscan)
การรักษา
การรักษาทางเลือกเมื่อปฏิบัติได้คือการผ่าตัดรักษา
ด้วยการกำจัดต่อมหมวกไตได้รับผลกระทบจาก pheochmocytoma อาการมักจะหายไปในกรณีส่วนใหญ่; ความดันหัวใจยังกลับสู่ปกติ ถ้าเนื้องอกส่งผลกระทบต่อต่อมทั้งสองต่อมหมวกไตทั้งสองจะต้องถูกลบออก; โชคไม่ดีที่การผ่าตัดต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีนั้นจำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนเรื้อรังเพื่อทดแทนฮอร์โมนต่อมหมวกไตต่างๆเช่น cortisol และ aldosterone
เมื่อเป็นไปได้การผ่าตัดจะดำเนินการผ่านกล้องโดยการใส่เครื่องมือที่มีความละเอียดสูงเป็นแผลเล็ก ๆ ที่ทำในช่องท้องของผู้ป่วย
ขาดไม่ได้กำลังรอการแทรกแซงและเตรียมการสำหรับการบริโภคของอัลฟาและเบต้าบล็อคและหากจำเป็นของยาอื่น ๆ เพื่อควบคุมความดันโลหิตและอาการต่าง ๆ ที่เกิดจาก phaeochromocytoma
