สภาพทั่วไป
โรคโลหิตจาง megaloblastic เป็น โรคโลหิตวิทยา โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ megaloblasts ในไขกระดูกและเลือด ในเม็ดเลือดแดง (สายของความแตกต่างและการสุกของชุดเลือดแดง), megaloblasts เป็น สารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดง ขนาดใหญ่
การเพิ่มขึ้นอย่างเด่นชัดของพวกเขา ( megaloblastosis ) เป็นตัวบ่งชี้ถึง การสังเคราะห์ DNA ที่ถูกเปลี่ยนแปลง ซึ่งเป็นรองจากการ ขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิก สารทั้งสองนี้มีความจำเป็นสำหรับการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงและการขาดของพวกมันทำให้เกิดข้อบกพร่องในการครบกำหนดอายุขององค์ประกอบเหล่านี้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งไซโตพลาสซึมนั้นมากเกินไปเมื่อเทียบกับนิวเคลียส) เป็นผลให้องค์ประกอบเหล่านี้สะสมในไขกระดูกทำให้เกิด megaloblastosis ในขณะที่ในเลือดมีการ macrocytosis กับเซลล์เม็ดเลือดแดง (หรือเม็ดเลือดแดง) มีขนาดใหญ่ กว่าบรรทัดฐาน
ภาพทางคลินิกของโรคโลหิตจาง megaloblastic อาจได้รับการสนับสนุนโดยเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ อีกมากมายที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มาสะสมโดย ข้อบกพร่องของการเจริญเติบโตของสารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดง ซึ่งป้องกันไม่ให้ขั้วแตกต่างของเม็ดเลือดแดง
megaloblastic anemia ได้รับการวินิจฉัยโดยการ ตรวจเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งการประเมินโดยเฉพาะ ค่าเฉลี่ยปริมาตร ของเซลล์เม็ดเลือดแดง ( MCV ) และ ดัชนีเม็ดเลือดแดง อื่น ๆ
การรักษาโรคโลหิตจาง megaloblastic มักจะขึ้นอยู่กับสาเหตุ: ถ้าภาพทางโลหิตวิทยามีความเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินบี 12 หรือกรดโฟลิกจะแสดง การรับประทานอาหารเสริม ตามองค์ประกอบเหล่านี้และการ แก้ไขของอาหาร
อะไร
megaloblasts: พวกเขาคืออะไร?
Megaloblasts เป็นเซลล์ต้นกำเนิดขององค์ประกอบชุดเม็ดเลือดแดง องค์ประกอบเหล่านี้มีอยู่ตามกฎในไขกระดูกและถูกเรียกเช่นนี้เพราะมีขนาดใหญ่
Megaloblastic Anemia มีความหมายอย่างไร
โรคโลหิตจาง Megaloblastic รวมถึงกลุ่มของโรคที่แตกต่างโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ megaloblasts (เซลล์ต้นกำเนิดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของ macrocytes) และ macrocytes (เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่กว่าปกติระหว่าง 9-12 μm) ในเลือด
megaloblastic anemia เนื่องจาก ข้อบกพร่องในการเจริญเติบโตของ สารตั้งต้น ของ เม็ดเลือดแดง (ชุดเลือดแดงที่เรียกว่า) ซึ่งป้องกันไม่ให้เกิดการแยกขั้วของเม็ดเลือดแดง เป็นผลให้องค์ประกอบเหล่านี้สะสมในไขกระดูกส่งผลให้สภาพของ megaloblastosis
โดยสรุปภาพโลหิตของโรคโลหิตจาง megaloblastic มีลักษณะ:
- Macrocytes ใน เลือดรอบข้าง (ในการไหลเวียน, megalocytes ยังสามารถพบได้เช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 14 ไมครอน) -> Macrocytosis
- megaloblasts ส่วนเกินใน ไขกระดูก -> megaloblastosis
เซลล์เม็ดเลือดแดง: ประเด็นสำคัญ
เพื่อจัดการกับพยาธิสภาพนี้อย่างถูกต้องมีความจำเป็นต้องจำจุดสำคัญบางอย่างสั้น ๆ เกี่ยวกับ โครงสร้าง และ ขนาด ปกติของ RED GLOBULES (หรือ เม็ดเลือดแดง )
- เซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เม็ดเลือดที่ใช้ลำเลียงออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อ เพื่อให้การทำงานของพวกเขาดีที่สุดพวกเขาจะต้องมีรูปร่างของดิสก์ biconcave กับแกนแบนและขนาดที่เพียงพอ เมื่อพวกเขามีขนาดใหญ่กว่าปกติเม็ดเลือดแดงเรียกว่า macrocytes (หรือ megalocytes )
รายละเอียดขึ้นอยู่กับขนาดของเม็ดเลือดแดงเป็นไปได้ที่จะแยกแยะ:
- Normocytosis : เซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดปกตินั่นคือมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเท่ากับ 7-8 ไมโครเมตร (ไมครอน)
- Microcytosis : มันเป็นลักษณะของเม็ดเลือดแดง microcytic คือขนาดเล็กกว่าปกติ;
- Macrocytosis : เป็นสภาพตรงกันข้ามกับ microcitosis ซึ่งเม็ดเลือดแดงนั้นมีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่าปกติระหว่าง 9-12 ไมครอน megalocytes เป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ใหญ่กว่า macrocytes (มากกว่า 14 μm)
ลักษณะทางกายภาพของเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกกำหนดโดย ดัชนีเม็ดเลือดแดง ในการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการจำนวนเม็ดเลือดแดงที่มีประโยชน์ที่สุดในการตรวจสอบว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติขนาดใหญ่เกินไปหรือเล็กเกินไปคือปริมาณเฉลี่ยในร่างกาย ( MCV ) ตามคำจำกัดความ macrocytosis (เช่นการมีอยู่ในเลือดของ macrocytes ) จะลดลงเมื่อปริมาณเซลล์เฉลี่ย (MCV) มากกว่า 95 femtoliters (fL) ; ในโรคโลหิตจาง megaloblastic พารามิเตอร์นี้รวมหรือมากกว่าช่วงระหว่าง 100 และ 150 fL
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
โรคโลหิตจาง Megaloblastic เกิดจากการ ขาด หรือการ ใช้ วิตามินบี 12 หรือ โฟเลต ไม่ถูกต้อง แต่มีมา แต่กำเนิดหรือเงื่อนไขที่ได้มาหลายอย่างรวมกันโดยข้อบกพร่องสังเคราะห์ purine หรือ pyrimidine สามารถกำหนดภาพโลหิตวิทยานี้
megaloblastic anemia เป็น ผลมา จากความผิดปกติของ เม็ดเลือดที่ เกี่ยวข้องกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและโดยเฉพาะอย่างยิ่งมี ความล่าช้าในการสังเคราะห์ดีเอ็นเอ
สิ่งนี้ส่งผลให้ อะซิงโครนัส ของ นิวเคลียส - ไซโตพลาสซึมมีการเปลี่ยนแปลง ของสารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดง (จาก proherritoblast ไปจนถึง reticulocyte) นั่นคือเซลล์ของไขกระดูกที่เซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับมีขนาดเพิ่มขึ้น
ในไขกระดูกดังนั้นจึงมีการตรวจพบ cytogenesis ที่ไม่มีประสิทธิภาพ และการ ตายของเซลล์ต้น ดังนั้นใน anemias megaloblastic ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผลิตในระดับไขกระดูกจะถูกทำลายส่วนใหญ่โดยไม่สามารถเข้าถึงกระแสไหลเวียน ในการนับเม็ดเลือดนั้นจะตรวจพบร่วมกับ โรคโลหิตจาง macrocytic
โรคโลหิตจาง megaloblastic: สาเหตุคืออะไร?
สาเหตุของ โรคโลหิตจาง megaloblastic แบ่งออกเป็น สองกลุ่มใหญ่ ขึ้นอยู่กับปัจจัยการขาดความรับผิดชอบสำหรับภาพโลหิตวิทยาคือ:
- โรคโลหิตจางขาดโฟเลต
- โรคโลหิตจางขาดวิตามินบี 12 (cobalamin) ;
อย่างไรก็ตามในบางกรณีการขาดวิตามินมีหลายชนิด โฟเลตและวิตามินบี 12 เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกต้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการหมุนเวียนอย่างรวดเร็ว (เช่นในไขกระดูก) และในทางเดินอาหาร การขาดดุลของพวกเขาอาจเป็นผลมาจาก:
- อาหารที่ไม่ดีหรือไม่สมดุล (ลดปริมาณกรดโฟลิกและวิตามินบี 12):
- การละเมิดแอลกอฮอล์ (หรือโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง)
- การขาดแคลนอาหาร
- อาหารมังสวิรัติ
- การดูดซึมบกพร่องเนื่องจากสาเหตุในกระเพาะอาหารหรือลำไส้
- โรคกระเพาะและลำไส้อักเสบ, โรค malabsorption และโรคอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหารรวมถึงโรค Crohn และโรค celiac
- ร้อนป่วง
- gastrectomy และการผ่าตัดของลำไส้เล็ก
- hypothyroidism
- Scleroderma
- การใช้ยา (antimetabolites)
- คู่อริโฟเลตเช่น dihydrofolate reductase inhibitors, antiepileptics, sulfonamides, methotrexate และไนตรัสออกไซด์
- ยาที่ขัดขวางการสังเคราะห์ DNA (ยาแก้ปวด, azathioprine, thioguanine)
- การรักษาด้วยยาคุมกำเนิด
- ตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม, ตัวรับ H2 และคู่ปรับตัวใหญ่
- ความต้องการที่เพิ่มขึ้น
- การตั้งครรภ์
- การฟอกไต
- ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังและโรคทางโลหิตวิทยาต่างๆ
- หัวใจและไตวาย
- เนื้องอก
- hyperthyroidism
- ข้อผิดพลาดมา แต่กำเนิดของการเผาผลาญ
- การขาด Transcobalamin II
คุณรู้ไหมว่า ...
เมื่อให้ยาระงับความรู้สึกกับ ไนตรัสออกไซด์ อาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจางชนิด megaloblastic เฉียบพลัน
อาการและภาวะแทรกซ้อน
โรคโลหิตจาง megaloblastic มีลักษณะเพิ่มขึ้นผิดปกติในปริมาณ corpuscular เฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดง (MCV) ในบริบทนี้นอกเหนือจากการค้นพบ megaloblastosis และ macrocytosis ความเข้มข้นเฉลี่ยของฮีโมโกลบิน (Hb) ที่มีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำกว่าปกติ ผลที่ได้คือความสามารถที่ลดลงของเลือดในการขนส่งออกซิเจน
โรคโลหิตจาง Megaloblastic เกี่ยวข้องกับรูปภาพทางคลินิกที่เกี่ยวเนื่องกับสาเหตุเฉพาะที่เกิดขึ้น: ในบางกรณีความผิดปกติเกือบจะไม่มีอาการ ในเวลาอื่น ๆ เงื่อนไขจะไร้ความสามารถหรือทำให้ชีวิตของผู้ที่ประสบจากความเสี่ยง
โรคโลหิตจาง megaloblastic สามารถเกิดขึ้นได้กับ:
- ผิวสีซีด (เน้นโดยเฉพาะที่ระดับใบหน้า);
- ความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอ
- ความเปราะบางของเล็บและผม;
- สูญเสียความกระหาย;
- ปวดหัว;
- หายใจถี่;
- อาการเวียนศีรษะ;
- ใจสั่น;
- ที่สวยงาม;
- ปวดหน้าอก;
- ดีซ่าน;
- การสูญเสียเลือดและแนวโน้มเลือดออก;
- อาการไข้กำเริบ
- หงุดหงิด;
- การขยายตัวของช่องท้องแบบก้าวหน้า (ทุติยภูมิถึงม้ามโตและตับโต)
- ขาดออกซิเจน;
- ความดันโลหิตต่ำ;
- ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและปอด
- ความเสียหายทางระบบประสาท
คุณรู้ไหมว่า ...
การขาดวิตามินบี 12 ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางชนิดหนึ่งที่เรียกว่า " อันตราย " โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายจึงเป็นประเภทของโรคโลหิตจาง megaloblastic ที่มีสาเหตุ autoimmune
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยภาวะ Megaloblastic Anemia ทำอย่างไร?
megaloblastic anemia พบได้จากการ ตรวจเลือด และอาจสงสัยเนื่องจากมี อาการ บ่งชี้ อย่างไรก็ตามบางครั้งการตอบสนองอาจเกิดขึ้นแบบสุ่มโดยสมบูรณ์เนื่องจากผู้ป่วยไม่มีอาการ ในกรณีนี้ขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์เพื่อประเมินว่าโรคโลหิตจาง megaloblastic นั้นชั่วคราวหรือไม่และสาเหตุของปัญหานั้นคืออะไร
หลังจากรวบรวม ข้อมูล anamnestic เพื่อให้ทราบลักษณะที่ดีขึ้นของโรคโลหิตจาง megaloblastic จะมีประโยชน์ในการ ตรวจเลือด ต่อไปนี้:
- ตรวจนับเม็ดเลือด:
- จำนวน เม็ดเลือดแดง (RBC) : จำนวนเม็ดเลือดแดงโดยทั่วไป แต่ไม่จำเป็นต้องลดลงในโรคโลหิตจาง megaloblastic;
- ดัชนีเม็ดเลือดแดง : พารามิเตอร์เหล่านี้ให้สิ่งบ่งชี้ที่เป็นประโยชน์เกี่ยวกับขนาดของเซลล์เม็ดเลือดแดง (normocytic, microcytic หรือ macrocytic anemias) และปริมาณของ Hb ที่มีอยู่ภายใน (normochromic หรือ hypochromic anemias) ดัชนีเม็ดเลือดแดงที่สำคัญคือ: ปริมาณ Corpuscular เฉลี่ย ( MCV สร้างขนาดเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดง), Corpuscular Hemoglobin Media ( MCH ), และ Mean Corpuscular Hemoglobin เข้มข้น ( MCHC, เกิดขึ้นพร้อมกับความเข้มข้นของฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงเดี่ยว);
- จำนวน Reticulocyte : นับ จำนวนเม็ดเลือดแดง (ยังไม่สุก) ในเม็ดเลือดแดง
- เกล็ดเลือดเม็ดเลือดขาวและสูตรเม็ดโลหิตขาว ;
- Hematocrit (Hct) : ร้อยละของปริมาณเลือดทั้งหมดประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดง;
- ปริมาณฮีโมโกลบิน (Hb) ในเลือด
- ความแปรปรวนของ ขนาด เซลล์เม็ดเลือดแดง (ความกว้างของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือการกระจาย RDW จากภาษาอังกฤษ "ความกว้างของการกระจายเซลล์สีแดง")
- การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดงและอื่น ๆ โดยทั่วไปของ smear เลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง;
- ค้นหาเซลล์ต่อต้าน Parietal ของกระเพาะอาหารหรือปัจจัยต่อต้านภายใน
- Sideremia, TIBC และ serum ferritin;
- บิลิรูบินและ LDH;
- ดัชนีการอักเสบรวมถึงโปรตีน C-reactive
- การประเมินค่า pH ในกระเพาะอาหาร
- ส่องกล้องเยื่อบุกระเพาะอาหาร;
- การทดสอบชิลลิง
ความผิดปกติใด ๆ ที่พบในระหว่างการกำหนดพารามิเตอร์เหล่านี้สามารถแจ้งเตือนเจ้าหน้าที่ห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับการปรากฏตัวของความผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดแดง; ตัวอย่างเลือดสามารถวิเคราะห์เพิ่มเติมเพื่อระบุเหตุผลที่แน่นอนของโรคโลหิตจาง megaloblastic ในผู้ป่วย ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องตรวจสอบตัวอย่างที่นำมาจากไขกระดูก (การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก) sideropenia ร่วมสมัยหรือ thalassemia เล็กน้อยสามารถปกปิด macrocytosis
การรักษา
การรักษาโรคโลหิตจาง megaloblastic แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุ: การจัดการของเงื่อนไขที่รับผิดชอบในการปรับปรุงอาการและมักจะกำหนดความละเอียดของภาพทางคลินิก อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าโรคโลหิตจาง megaloblastic ทางพันธุกรรมบางรูปแบบเป็นกรรมพันธุ์ดังนั้นจึงไม่สามารถรักษาได้
โดยทั่วไปแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทาน วิตามินบี 12 และโฟเลตเสริม ด้วยปากเปล่าเพื่อเพิ่มการผลิตของเซลล์ปกติ ในกรณีของโรคโลหิตจาง megaloblastic ซึ่งสถานะการอักเสบของเยื่อหุ้มกระเพาะอาหารที่มีอยู่การใช้งานของสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันและ corticosteroids ขนาดสูงอาจถูกระบุ
ในกรณีที่รุนแรงอย่างไรก็ตามการจัดการของโรคโลหิตจาง megaloblastic อาจรวมถึง:
- การถ่ายเลือด เพื่อชดเชยการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติและเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลว;
- การปลูกถ่ายไขกระดูกหรือสเต็มเซลล์ จากผู้บริจาคที่เข้ากันได้
นอกจากการบำบัดเฉพาะการออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและการทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและมีความสมดุลเป็นสิ่งที่สำคัญมาก
