คำนิยาม
Mastocytosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของเซลล์เสาในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย
โดยทั่วไป mastocytosis สองรูปแบบที่แตกต่างกันสามารถแยกแยะได้: ผิวหนังชั้นหนึ่ง (ซึ่งมีอาการเกิดขึ้นที่ระดับผิวหนังเท่านั้น) และอาการระบบ (อาการที่สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย)
สาเหตุ
สาเหตุพื้นฐานของการโจมตีของ mastocytosis ยังไม่ได้รับการระบุอย่างเต็มที่ อย่างไรก็ตามดูเหมือนว่าการพัฒนาของพยาธิวิทยาได้รับการสนับสนุนโดยการกลายพันธุ์ในระดับของยีน c-KIT การกลายพันธุ์นี้สามารถเกิดขึ้นเองได้หรืออาจเกิดขึ้นจากผู้ปกครอง
อาการ
เซลล์เสาที่สะสมในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ปล่อยฮีสตามีนจำนวนมากและเป็นการปล่อยสารสื่อประสาทนี้มากเกินไปซึ่งรับผิดชอบต่ออาการส่วนใหญ่ที่เกิดจาก mastocytosis
อาการลักษณะของ mastocytosis ผิวหนังประกอบด้วยในการสร้างของ macules, papules, โล่, nodules หรือ blisters บนผิวหนัง. อาการเหล่านี้มักจะมาพร้อมกับอาการคันบวมและอักเสบ
อาการที่เกิดจากระบบ mastocytosis อย่างไรคือ: ตับ, ม้ามโต, ต่อมน้ำเหลืองโต, แผลในกระเพาะอาหาร, ปวดข้อ, สูญเสียความอยากอาหารและน้ำหนักของร่างกาย, อ่อนแอ, โรคกระดูกพรุน, ความถี่ที่เพิ่มขึ้นของปัสสาวะ, ใจสั่น ปวดหัว, คลื่นไส้, ท้องร่วง, เจ็บหน้าอกและหายใจถี่
นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี mastocytosis (ทั้งทางผิวหนังและระบบ) มีความเสี่ยงสูงในการเกิดภูมิแพ้
ข้อมูลเกี่ยวกับ Mastocytosis - การดูแล Mastocytosis ยาไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ / หรือผู้เชี่ยวชาญของคุณเสมอก่อนรับยา Mastocytosis - ยารักษาโรค Mastocytosis
ยาเสพติด
ในความเป็นจริงไม่มียาที่สามารถรักษา mastocytosis ได้ แต่การรักษาสามารถทำได้เพื่อลดอาการที่เกิดจากมัน
ยาเสพติดที่ใช้มีหลายประเภทและอาจแตกต่างกันไปตามประเภทของโรคมะเร็งเต้านมที่คุณต้องทนทุกข์ทรมาน (ผิวหนังหรือระบบ)
อย่างไรก็ตามยาที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับ mastocytosis คือ corticosteroids, antihistamines และ - ในผู้ป่วยโรคกระดูกพรุน - bisphosphonates
ในกรณีที่เป็นระบบ mastocytosis เชิงรุกและในกรณีของ mastocytosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งไขกระดูกหลาย myeloma แพทย์อาจตัดสินใจที่จะหันไปบริหารยาเสพติดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการกระทำต่อต้านเช่น
ในที่สุดสำหรับการรักษาโรคผิวหนังที่เกิดจาก mastocytosis มันอาจเป็นประโยชน์กับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย P-UVA
corticosteroids
Corticosteroids เป็นยาแก้อักเสบที่ทรงพลังซึ่งทำหน้าที่ขัดขวางการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
ในการรักษา mastocytosis ปานกลางผิวหนังก็มักจะต้องการใช้ corticosteroids สำหรับใช้เฉพาะที่
หาก mastocytosis ทำให้เกิดอาการคันอย่างรุนแรงหรือปวดข้อรุนแรงโดยเฉพาะแพทย์อาจตัดสินใจที่จะแทรกแซงโดยการบริหารระบบ corticosteroids
ในบรรดาสเตียรอยด์ต้านการอักเสบต่างๆที่สามารถใช้งานได้เราขอเตือนว่า:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone สามารถใช้ได้สำหรับการบริหารช่องปาก ขนาดปกติของยาเสพติดคือ 5-15 มก. ต่อวัน ปริมาณที่แน่นอนของผลิตภัณฑ์ยาควรได้รับการจัดตั้งขึ้นโดยแพทย์เป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค
- Methylprednisolone (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): methylprednisolone มีอยู่ในสูตรยาที่เหมาะสำหรับการบริหารช่องปากและการบริหารเฉพาะที่
เมื่อให้ยารับประทานยาเริ่มต้นควรได้รับการกำหนดโดยแพทย์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย หลังจากนั้นปริมาณของยาที่ใช้สามารถเปลี่ยนแปลงได้ขึ้นอยู่กับการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา อย่างไรก็ตามประมาณ, ขนาดของ methylprednisolone ใช้ช่วงจาก 4 มก. ถึง 48 มก. ต่อวัน.
ในทางกลับกันเมื่อใช้การเตรียมผิวตาม methylprednisolone แนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์วันละครั้งตรงบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจากแผล
- Hydrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrocortisone สามารถใช้ได้สำหรับการบริหารทางตา, ทวารหนักและผิวหนัง
ในการรักษาโรคผิวหนังที่เกิดจาก mastocytosis ทางผิวหนังแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์ที่ใช้ไฮโดรคอร์ติโซนโดยตรงบนพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบวันละ 1-2 ครั้งตามที่แพทย์กำหนด
- Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam®, Dermadex ®): dexamethasone มีอยู่ในหลายสูตรยาที่อนุญาตให้ใช้ผ่านเส้นทางที่ต่างกัน
เมื่อใช้ครีมบำรุงผิว dexamethasone แนะนำให้ใช้สองหรือสามวันต่อวันโดยตรงบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
ในทางตรงกันข้ามเมื่อ dexamethasone เป็นยารับประทานปริมาณที่จะใช้ควรได้รับการพิจารณาโดยแพทย์ในแต่ละบุคคล
ระคายเคือง
สามารถสรุปได้จากชื่อของตัวเองยา antihistamine ถูกใช้เพื่อต่อต้านผลกระทบของฮีสตามีนที่ปล่อยออกมาในปริมาณมากในผู้ป่วยที่มี mastocytosis (ทั้งผิวหนังและระบบ)
ในเรื่องนี้ antihistamines ที่ใช้มีสองประเภท:
- คู่อริตัวรับ H1 สำหรับฮิสตามีนใช้ในการรักษาอาการคันที่ผิวหนังและสีแดงที่เกิดจาก mastocytosis
- ฮีสตามี H2 รับคู่อริยังเป็นที่รู้จักกันในนาม "ยาต้านแผล -" ในความเป็นจริงสารออกฤทธิ์เหล่านี้ป้องกันการปล่อยฮีสตามีนในระดับกระเพาะอาหารและใช้ในการรักษาแผลในกระเพาะอาหารซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคเต้านมอักเสบในระบบ
ในบรรดาคู่อริตัวรับ H1 ที่แตกต่างกันที่สามารถใช้ได้เราพูดถึง cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®) มันเป็นยาสำหรับการบริหารช่องปาก ขนาดของ cetirizine ที่มักใช้ในผู้ใหญ่คือ 10 มก. ต่อวัน ไม่ว่าในกรณีใดแพทย์จะกำหนดปริมาณยาที่แน่นอนที่ผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องใช้
อย่างไรก็ตามในบรรดาคู่อริของตัวรับ H2 สำหรับฮิสตามีนเราจำได้ว่า ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) ยานี้ใช้รับประทานในขนาดปกติ 300 มก. ต่อวันโดยรับประทานเป็นสองโด๊ส
bisphosphonates
Bisphosphonates สามารถใช้ในการรักษาโรคกระดูกพรุนที่ mastocytosis ระบบสามารถทำให้เกิด
ในบรรดา bisphosphonates ต่างๆที่สามารถใช้งานได้เราจะเตือน กรดอะ เลนโดร นิก (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) สามารถใช้กรด Alendronic เพื่อการบริหารช่องปากได้ ปริมาณที่ใช้งานตามปกติของสารที่ใช้งานคือ 10 มก. ต่อวันหรือ 70 มก. สัปดาห์ละครั้ง ควรใช้ยาในตอนเช้าอย่างน้อยสามสิบนาทีก่อนรับประทานอาหารเครื่องดื่มหรือยาอื่น ๆ
interferon-alpha
Interferon-alpha เป็นยาที่มีคุณสมบัติต่อต้านเนื้องอกที่ใช้ในการรักษา mastocytosis เชิงรุกและเหนือสิ่งอื่นใดในการรักษา mastocytosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือหลาย myeloma
Interferon-alpha (Alfaferone ®) สามารถให้บริการแก่ผู้ป่วยโดยทางหลอดเลือดเท่านั้นโดยบุคลากรเฉพาะทาง ปริมาณของยาที่จะใช้จะถูกกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย
Imatinib
Imatinib ยังเป็นยาต้านที่สามารถใช้สำหรับการรักษา mastocytosis ระบบก้าวร้าวและสำหรับการรักษา mastocytosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือ myeloma หลาย
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) สามารถใช้ได้สำหรับการบริหารช่องปากในรูปแบบของแท็บเล็ตหรือแคปซูล ปริมาณยาที่ใช้อาจแตกต่างกันตั้งแต่ 100 มก. ถึง 800 มก. ต่อวัน แพทย์จะกำหนดปริมาณที่แน่นอนของ imatinib ที่ผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องใช้
