สภาพทั่วไป
Pemphigus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีผลต่อผิวหนังและ / หรือเยื่อเมือก มันเป็นโรคผิวหนัง bullous โดดเด่นด้วยการออกจากเซลล์ผิวหนังที่ทำขึ้นเยื่อบุผิวแบ่งชั้น (acantholysis) Pemphigus พัฒนาตามปฏิสัมพันธ์ระหว่างภายนอก (พันธุกรรม) และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม หลักสูตรของโรคสามารถกึ่งเฉียบพลันหรือก้าวหน้าเรื้อรัง
อาการ
เพื่อเรียนรู้เพิ่มเติม: อาการ Pemfigo
รอยโรคปฐมภูมิของไข้สมองอักเสบจะแสดงด้วยฟองอากาศที่เปราะบางอย่างยิ่งที่มีขนาดแตกต่างกัน (ตั้งแต่หนึ่งถึงหลายเซนติเมตร) เนื้อหาของพวกเขาชัดเจนและคล้ายกับหางนม
แผล bullous ของ pemphigus มีคุณสมบัติทางคลินิกที่แปลกประหลาดสองอย่าง:
- เกิดขึ้นบนผิวหนังปกติดังนั้นพวกเขาจึงไม่เกี่ยวข้องกับปรากฏการณ์การอักเสบในทางที่ผิด;
- ถูผิวที่มีสุขภาพใกล้กับฟองด้วยนิ้วมีลักษณะตัดการเชื่อมต่อของหนังกำพร้าหรือที่รู้จักกันใน นามสัญลักษณ์ของ Nikolsky ปฏิกิริยานี้เน้นถึงความเสื่อมของการเกาะติดกันตามปกติที่มีอยู่ระหว่างเซลล์ที่ประกอบเป็นผิวหนังชั้นนอก
โดยทั่วไปแล้วฟองเริ่มปรากฏที่ระดับเยื่อเมือก (50% ของผู้ป่วยที่มีแผลในช่องปาก) หรือพวกเขาสามารถส่งผลกระทบต่อหนังศีรษะใบหน้าลำตัวสายเคเบิลรักแร้หรือบริเวณขาหนีบ โดยปกติแล้วรอยโรคเพมพิกุสจะเกิดขึ้นกับผิวที่มีสุขภาพดี เมื่อฟองสบู่แตกพวกมันจะทำให้เกิดการกัดเซาะที่เจ็บปวดและบริเวณที่ถูกทำลายซึ่งปกคลุมไปด้วยเปลือกโลก การก่อตัวเหล่านี้ยังคงเป็นแผลเรื้อรังมักจะเจ็บปวดเป็นระยะเวลาตัวแปรและอาจติดเชื้อ บริเวณใด ๆ ของเยื่อบุผิว squamous แบ่งเป็นชั้น ๆ อาจได้รับผลกระทบจาก pemphigus (ตัวอย่างเช่นแผลอาจส่งผลกระทบต่อ oropharynx และส่วนบนของหลอดอาหาร) แต่ขอบเขตของโรคผิวหนังและการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกเป็นตัวแปรอย่างมาก
อาการและอาการแสดงบางอย่างแตกต่างกันไปตามสายพันธุ์ทางคลินิก:
- Pemphigus vulgaris และ pemphigus ที่เพาะปลูก: มัน มีผลต่อชั้นที่มีหนามของผิวหนังชั้นนอก รูปแบบเหล่านี้โดดเด่นด้วยการก่อตัวของแผลในเยื่อเมือก, มีแผลที่เจ็บปวด, และในผิวหนัง, มีฟองฟอด (คล้ายกับที่เกิดจากแผลไหม้) ที่แตกง่ายและออกจากบริเวณผิวที่ไม่ติดที่ขอบ แผลอาจอยู่บนพื้นผิวของร่างกายทั้งหมด แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่มีแรงเสียดทานเช่นใต้วงแขนบริเวณขาหนีบและบริเวณอวัยวะเพศ การกัดเซาะของช่องปากมักจะปรากฏมากขึ้น
- ใน pemphigus vulgaris ฟองเริ่มปรากฏบนเยื่อเมือกแตกง่ายปกคลุมด้วยเปลือกและมีแนวโน้มที่จะแก้ไขโดยไม่ทำให้เกิดแผลเป็น หนังกำพร้าแยกออกจากเลเยอร์ที่อยู่ใต้ผิวหนังได้ง่าย (เครื่องหมายของ Nikolsky) และการตรวจชิ้นเนื้อโดยทั่วไปจะแสดงการแยกตัวของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกแบบ Suprasal
- ใน พืช ผักตบชวาเปมัฟigusแทนหลังจากการแตกฟองจะถูกครอบครองโดยพืชที่อ่อนนุ่มและคายออกมาคั่นด้วย epithelial oriary
- Pemphigus foliaceus และ pemphigus erythematosus: ใน pemphigus foliaceus และ erythematous แผลไม่ได้เกิดขึ้นในภูมิภาค suprabasal แต่ในส่วนผิวเผินของชั้นหนามและในชั้น granulose
- ใน pemphigus foliaceus มีลักษณะแบนอ่อนตัวมีปริมาณของเหลวต่ำซึ่งไม่น่าจะแตก แต่ไหลไปด้วยกัน โดยทั่วไปแล้ว pemphigus foliaceus ไม่ส่งผลกระทบต่อเยื่อเมือก: ฟองมักจะเริ่มต้นที่ใบหน้าและบนหนังศีรษะจากนั้นปรากฏบนหน้าอกและด้านหลัง แผลมักจะไม่เจ็บปวด แต่บางครั้งก็สามารถคัน (เมื่อฟองถูกปกคลุมด้วยเปลือกโลก) นอกจากนี้ pemphigus foliaceus สามารถเลียนแบบโรคสะเก็ดเงินผื่นยาหรือผิวหนังอักเสบบางรูปแบบ
- seborrheic หรือ erythematous pemphigus มีฟองที่พัฒนาเป็นหนังศีรษะมัน - เปลือกแข็งตั้งอยู่ในเว็บไซต์ seborrheic โดยทั่วไปและมีลักษณะคล้ายกับผิวหนังอักเสบ seborrheic และ lupus erythematosus ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน
การวินิจฉัยโรค
Pemphigus ไม่สามารถวินิจฉัยได้ทันทีเนื่องจากเป็นโรคที่หายากและการปรากฏตัวของรอยโรคไม่เพียงพอที่จะกำหนดพยาธิสภาพด้วยความมั่นใจ (เนื่องจากการปรากฏตัวของฟองเยื่อเมือกเรื้อรังและแผลอาจเกี่ยวข้องกับเงื่อนไขอื่น ๆ ) การวินิจฉัยของ pemphigus ถูกสร้างขึ้นบนพื้นฐานของการค้นพบทางจุลพยาธิวิทยาเกี่ยวกับแผลและโดยเทคนิค immunofluorescence ในซีรั่มหรือผิวหนังของผู้ป่วยซึ่งแสดงการปรากฏตัวของ autoantibodies โดยตรงกับ desmogleins ของเยื่อหุ้มเซลล์ keratinocyte การทดสอบเหล่านี้จะถูกตรวจสอบโดยการวิเคราะห์เลือด ควรทำการวินิจฉัยแยกโรคเมื่อเปรียบเทียบกับแผลที่เป็นแผลเรื้อรังอื่น ๆ ในช่องปากและผิวหนังอักเสบแบบอื่น
ข้อมูลทางคลินิกที่น่าอัศจรรย์
ประวัติทางคลินิกของผู้ป่วย, การปรากฏตัวของสัญญาณในการตรวจร่างกาย, ลักษณะและการแพร่กระจายของโรคผิวหนัง, ฯลฯ
- สัญลักษณ์ของ Nikolsky แพทย์ลูบบริเวณผิวที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงด้านข้างด้วยสำลีหรือนิ้ว: ในกรณีของเปมฟิกัสชั้นบนของผิวหนังแยกออกจากกันได้อย่างง่ายดายโดยการแยกออกจากชั้นลึกหลังจากความดันแสง
- เครื่องหมาย Asboe-Hansen มันประกอบไปด้วยความเป็นไปได้ของการขยายรอยโรคที่เป็นหลุมฝังศพของเพมฟิกัสโดยการกดดันที่ขอบด้านข้างเพื่อแสดงการขยายตัวของมัน
เซลล์วิทยาของ Tzanck และการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา
การทดสอบ cytodiagnostic ของ Tzanck เป็นเทคนิคการตรวจวินิจฉัยที่รวดเร็วและง่าย วัสดุที่จะตรวจสอบได้จากการทำให้เป็นแผลของแผลหรือโดยการขูดที่ฐาน ตัวอย่างที่เก็บรวบรวมจะถูกปัดลงบนสไลด์แก้วที่จะมีสี (โดยปกติจะมีสีของ May Grunwald Giemsa หรือ Wright) เพื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง
การตรวจ cytodiagnostic ของ Tzanck ช่วยให้ได้รับสิ่งบ่งชี้การวินิจฉัยจำนวนมากรวมไปถึง:
- เซลล์ Acantholytic ปกติของ pemphigus: keratinocytes มีขนาดใหญ่กว่าปกติคล้ายกับเซลล์ฐานที่มีนิวเคลียสกลางขนาดใหญ่และนิวเคลียส basophilic ข้นมากมาย
- การจัดเรียงของ keratinocytes และการแทรกซึมของการอักเสบที่ไม่ดี
- keratinocytes ฟรีและ hamstrings บางอย่าง
การค้นพบนี้ช่วยให้การวินิจฉัยแยกโรคอย่างรวดเร็วระหว่างพยาธิสภาพของกลุ่ม pemphigus และปฏิกิริยาที่เกิดจากฟองอากาศใต้ผิวหนังเช่น pemphigoid bullous และผิวหนังอักเสบ herpetiformis การ ตรวจชิ้นเนื้อ ของรอยโรคที่ผิวหนังสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัย: การ ตรวจทางจุลพยาธิวิทยา (การย้อมสี hematoxylin - eosin) ช่วยให้จำแนกลักษณะระดับผิวหนังของต้นกำเนิดของฟองและตำแหน่งของผิวหนัง
ตัวอย่างเช่น
- Pemphigus foliaceus : ฟองสบู่ที่เกิดจากผิวเผินในระดับของชั้นเม็ด;
- Pemphigus vulgaris : รอยโรคที่เกิดขึ้นที่ระดับหนังกำพร้าลึกเหนือชั้นฐาน
ภูมิคุ้มกันทางตรงและทางอ้อม
อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์เป็นวิธีการทางห้องปฏิบัติการโดยใช้เซรุ่มต่อต้านภูมิคุ้มกันอิมมูโนโกลบูลินที่ติดฉลากด้วยสารเรืองแสงที่ให้การระบุด้วยกล้องจุลทรรศน์พิเศษที่มีแหล่ง UV
- ค้นหา autoantibodies หมุนเวียน (โดยอ้อมอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์) : ใช้สารตั้งต้นที่รู้จัก (ตัวอย่างเช่น: ผิวหนังมนุษย์หรือหลอดอาหารของลิง) และ ซีรั่ม ของผู้ป่วยจะถูกวางไว้กับมัน จากนั้นแอนติบอดีต่อต้าน Ig ที่ติดฉลากมนุษย์ด้วยสารเรืองแสงจะถูกเพิ่มเข้าไป หากซีรั่มของผู้ป่วยมี autoantibodies การปรากฏตัวของสิ่งเหล่านี้จะถูกเปิดเผยโดยการคงอยู่ของการเรืองแสงหลังจากการชะล้าง (เช่นการดำเนินการล้างของโมเลกุลที่ไม่เฉพาะเจาะจง, "ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน") immunofluorescence ทางอ้อมช่วยให้สามารถทำการวัดเชิงปริมาณที่มีประโยชน์โดยการไตเตรท: titre แอนติบอดีสามารถเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคและอาจเป็นประโยชน์สำหรับการตรวจสอบหลักสูตรทางคลินิกในการตอบสนองต่อการรักษาด้วย
- การวิจัยเนื้อเยื่อ autoantibody (โดยตรง อิมมูโนฟลูออเรส เซนต์) : การตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการในระดับของ ผิวหนัง perilesional (หรือเยื่อเมือก) และวางไว้ในการติดต่อกับเซรั่มต่อต้าน Ig ป้าย; หากมี autoantibodies อยู่สิ่งเหล่านี้จะถูกเปิดเผยโดยความคงทนของการเรืองแสงหลังจากการชะล้าง immunoflurescence โดยตรงช่วยให้สามารถเน้นรูปแบบ "net" ทั่วไป (หรือกลุ่ม) ได้เนื่องจาก IgG ถูกจัดเรียงรอบ keratinocytes ในช่องว่างระหว่างเซลล์
- ตรวจเลือด ในบรรดาการตรวจวินิจฉัยที่ยืนยันว่า pemphigus นั้นเพิ่งมีการเปิดตัวการทดสอบ ELISA ซึ่งช่วยให้สามารถตรวจจับและจำแนกแอนติบอดีต่อต้าน desmoglein ที่อยู่ในตัวอย่างเลือดของผู้ป่วย (ระดับเพิ่มขึ้นในระยะเฉียบพลันและลดลงใน การพึ่งพาการควบคุมอาการ)
