คำนิยาม
Epidermolysis bullosa เป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่ผิวหนังและเยื่อเมือก
ธรรมชาติของโรคผิวหนังนี้คือภูมิต้านตนเอง (autoimmune) ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ autoantibodies ที่ต่อต้านส่วนประกอบบางส่วนของคอลลาเจนที่มีอยู่ในเยื่อชั้นใต้ดินที่ระดับรอยต่อระหว่างผิวหนังชั้นหนังแท้ ปฏิสัมพันธ์นี้เห็นได้ชัดเนื่องจากการปรากฏตัวของรอยโรค bullous
Epidermolysis bullosa สามารถ:
- ได้มา: โดยทั่วไปจะปรากฏในผู้ใหญ่; มันอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคไขข้ออักเสบหรือเนื้องอกเช่นโรคไขข้ออักเสบและต่อมน้ำเหลืองของประเดี๋ยวประด๋าว การพัฒนาของโรคผิวหนังยังสามารถเชื่อมโยงกับการบริโภคยาบางประเภท
- กรรมพันธุ์: ขึ้นอยู่กับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดในรูปแบบต่าง ๆ ; ในทางกลับกันแบบฟอร์มนี้สามารถแยกแยะได้ง่าย (หรือ epidermolytic), junctional และ dystrophic
epidermolysis bullous บางชนิดมีวิวัฒนาการที่อ่อนโยนและมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเองโดยธรรมชาติ ในทางกลับกันมีความร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้
ดูรูปภาพอื่น ๆ Epidermolysis bullosa
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคช่องปาก
- ฟองฟอด
- การเผาไหม้ในปาก
- ลักษณะที่ปรากฏของถุงกลมในผิวหนังและเยื่อเมือกของใบหน้าและ / หรือบริเวณอวัยวะเพศ
- กลืนลำบาก
- แผลที่ผิวหนัง
- เล็บมีลายเส้นแนวตั้ง
- แผล
ทิศทางต่อไป
การนำเสนอทางคลินิกของ bullerm epidermolysis เป็นตัวแปร โดยทั่วไปความผิดปกติทำให้เกิดความเปราะบางของผิวหนังและเยื่อเมือกโดยมีการก่อตัวของฟองสบู่ (ตามปกติบนผิวที่เห็นได้ชัด) หรือตาม microtraumas
พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือพื้นผิวของข้อศอกหัวเข่าข้อเท้าและก้น เนื้อหาของฟองคือเซรุ่มหรือเลือด
Epidermolysis bullosa อาจทำให้เกิดบาดแผลและแผลเป็น ระดับความพิการนั้นมีนัยสำคัญเมื่อพิจารณาว่ามือและเท้ามักได้รับผลกระทบ ในบางรูปแบบพื้นที่ขนาดใหญ่ของ de-epithelialization (เช่นพื้นที่ที่ไม่มีชั้นผิวเผิน) และการเปลี่ยนแปลงของสัณฐานวิทยาของเล็บ (เล็บเสื่อม) เป็นที่สังเกต
ในบางกรณีมีการเกี่ยวข้องกับตาเยื่อบุในช่องปากหรืออวัยวะสืบพันธุ์ การมีส่วนร่วมของกล่องเสียงและหลอดอาหารสามารถนำไปสู่การกลืนผิดปกติ (กลืนลำบาก) และปัญหาการกิน
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและการวิจัยของเนื้อเยื่อและการหมุนเวียน autoantibodies โดยตรงกับแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของทางแยก dermoepidermal (ภูมิคุ้มกันทางตรงและทางอ้อม)
แผลตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ไม่ดี cadres อ่อนอาจได้รับการรักษาด้วยโคลชิซิน แต่การระบาดของโรคที่รุนแรงมากขึ้นอาจต้องการการรักษาด้วยยา cyclosporine หรือการรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกัน
