สภาพทั่วไป
ดาวน์ซินโดรของ Sheehan เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากที่สามารถส่งผลกระทบต่อผู้หญิง ในระหว่างหรือหลังคลอด
เงื่อนไขที่เกิดขึ้นเนื่องจากการ ตายของต่อมใต้สมองเนื้อร้าย โดยทั่วไปรองเพื่อการสูญเสียปริมาณของเลือด ( มดลูกตกเลือด ) ที่อาจเป็นอันตรายหรือลดความดันโลหิต ( ความดันเลือดต่ำ ) ร้ายแรง ปริมาณเลือดที่ลดลงและการขาดออกซิเจนซึ่งเป็นผลมาจากเหตุการณ์เหล่านี้สามารถทำลายต่อมใต้สมอง (ต่อมเล็ก ๆ ที่อยู่ที่ฐานของสมอง) ซึ่งไม่สามารถผลิตฮอร์โมนได้อีกต่อไป ในซินโดรมของ Sheehan สถานะ hypophyseal ไม่เพียงพอ ( hypopituitarism ) ถูกสร้างขึ้น
หลังคลอดลูกการ ขาดนมวิปปิ้ง และการ เริ่มมีประจำเดือนอีกครั้ง (amenorrhea หลังการตั้งครรภ์) เป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด
การวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรคชีแฮนจำเป็นต้องมีการดำเนินการ ตรวจระบบประสาท และ ปริมาณของฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ในสภาพฐานและหลังจากการทดสอบการกระตุ้นประเภทต่างๆ การตรวจสอบเหล่านี้มีจุดประสงค์เพื่อพิจารณาว่าฮอร์โมนใดที่ต่อมใต้สมองมีความบกพร่องและจำเป็นต้องเปลี่ยนทางเภสัชวิทยาหรือไม่
การรักษากลุ่มอาการของ Sheehan มักจะเกี่ยวข้องกับ การบำบัดทดแทนฮอร์โมน เพื่อให้ได้รับการปรับตามพื้นฐานของฮอร์โมนที่ผู้หญิงขาด
อะไร
โรคของชีแฮนประกอบไปด้วยการตายของต่อมใต้สมองขาดเลือดซึ่งเกิดจากภาวะ hypovolaemia และภาวะช็อคซึ่งเกิดขึ้นระหว่างหรือหลังคลอด
เรียกอีกอย่างว่า หลังคลอด hypopituitarism เงื่อนไขนี้มีลักษณะโดยการหลั่งที่ลดลงหรือขาดหายไปของฮอร์โมนหนึ่งหรือมากกว่าโดยต่อมใต้สมอง (หรือต่อมใต้สมอง) การนำเสนอของกลุ่มอาการของโรค Sheehan แตกต่างกันไปในผู้ป่วยแต่ละราย (อาการทางคลินิกมีตั้งแต่อาการไม่เฉพาะไปจนถึงอาการโคม่า) โดยปกติแล้วไม่มีการหลั่งน้ำนม ( โรค agal ) ปรากฏขึ้น และผู้ป่วยสามารถบ่นของความเมื่อยล้า, amenorrhea, การแพ้เย็นและการสูญเสียของผม pubic และรักแร้
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการไม่รุนแรงดังนั้นกลุ่มอาการของ Sheehan จึงไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาในระยะเวลานาน
สาเหตุ
กลุ่มอาการของ Sheehan เกิดจากการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรงหรือความดันโลหิตต่ำมากในระหว่างหรือหลังการคลอดบุตร ปัจจัยเหล่านี้อาจเป็นอันตรายต่อต่อมใต้สมองโดยเฉพาะ ในความเป็นจริงในระหว่างตั้งครรภ์หลังเพิ่มปริมาณทางสรีรวิทยา ในกลุ่มอาการของชีแฮนการขาดออกซิเจนรองจากภาวะ hypovolaemia หรือภาวะความดันโลหิตตกต่ำกว่าปกติทำให้เนื้อเยื่อที่ผลิตฮอร์โมนต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองเกิดความผิดปกติ
ภาพทางคลินิกของอาการของโรค Sheehan แทบจะไม่สามารถสังเกตได้โดยไม่ตกเลือดหรือหลังคลอดปกติ
ดาวน์ซินโดร Sheehan: ฮอร์โมน hypophyseal และผลกระทบที่เป็นไปได้
ฮอร์โมนที่หลั่งจากต่อมใต้สมองและที่ผลิตโดยอวัยวะเป้าหมายควบคุมเมแทบอลิซึมความอุดมสมบูรณ์ความดันโลหิตการผลิตน้ำนมแม่และกระบวนการสำคัญอื่น ๆ ดังนั้นการขาดฮอร์โมนเหล่านี้อาจทำให้เกิดปัญหาทั่วร่างกาย
เพื่อให้เข้าใจได้ดีขึ้นว่าความเสียหายของต่อมใต้สมองนั้นเกี่ยวข้องกับอาการของโรคในชีแฮนเราจำเป็นต้องระลึกถึงความคิดเกี่ยวกับฮอร์โมนที่ผลิตโดย:
- ACTH (adrenocorticotropic ฮอร์โมน) : ช่วยกระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอ การขาด ACTH ส่งผลให้เกิดการขาดคอร์ติซอลเนื่องจากการขาดออกซิเจนของต่อมหมวกไต
- ออกซิโตซิน : ฮอร์โมนที่จำเป็นสำหรับการคลอดการส่งมอบ (กระตุ้นการหดตัว) และการหลั่งน้ำนม
- PRL (ฮอร์โมนโปรแลคตินหรือฮอร์โมนแลคโตโทรปิก) : รับผิดชอบการผลิตน้ำนมจากมารดาหลังคลอด การขาดโปรแลคตินสัมพันธ์กับการลดลงหรือขาดการให้นมทั้งหมด ในกลุ่มอาการของ Sheehan แลคเตทจะไม่เกิดขึ้นเนื่องจากเนื้อร้ายของต่อมใต้สมองกำหนดการทำลายของกาแลคโตโตรพีเซลล์ที่รับผิดชอบในการผลิตโปรแลคติน (PRL)
- TSH (ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นหรือไทรอยด์ฮอร์โมน) : ควบคุมการผลิตฮอร์โมนจากต่อมไทรอยด์ การขาดหรือการขาดฮอร์โมน thyrotropic มีผลต่อการทำงานของต่อมไทรอยด์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการผลิต T3 และ T4) ส่งผลให้ภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ
- LH (ฮอร์โมน luteinizing) และ FSH (ฮอร์โมน กระตุ้น รูขุมขน) : ควบคุมภาวะเจริญพันธุ์ในทั้งสองเพศ (การตกไข่ในผู้หญิง, การผลิตอสุจิในผู้ชาย) และกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนเพศจากรังไข่และอัณฑะ (ฮอร์โมนหญิงและฮอร์โมนในผู้หญิง; 'คน) ในซินโดรมของ Sheehan, amenorrhea โพสต์ gravidic เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมขาดเลือดของพื้นที่ที่รับผิดชอบในการผลิตของฮอร์โมน hypogyseal gonadotropic ด้วยการขาดการหลั่ง LH และ FSH
- GH (ฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ somatotropic) : มันเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนาในเด็ก (กระดูกและมวลกล้ามเนื้อ) แต่มีผลกระทบต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมดตลอดชีวิต ในผู้ใหญ่การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตอาจส่งผลให้ร่างกายขาดพลังงานการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของร่างกาย (เพิ่มไขมันและลดมวลกล้ามเนื้อ) และเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดหัวใจ
- ADH (ฮอร์โมน antidiuretic หรือ vasopressin) : ช่วยรักษาสมดุลของน้ำตามปกติ การขาดฮอร์โมน antidiuretic (หรือ vasopressin) ส่งผลต่อไตและอาจส่งผลให้เกิดโรคเบาจืดที่หัวใจ โดยทั่วไปอาการนี้จะแสดงด้วยความกระหายที่มากเกินไปปัสสาวะที่เจือจางและปัสสาวะบ่อย (polyuria) โดยเฉพาะในช่วงกลางคืน
ปัจจัยเสี่ยง
เงื่อนไขใด ๆ ที่เพิ่มความเป็นไปได้ของการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรง (เลือดออก) หรือความดันโลหิตต่ำในระหว่างการคลอดอาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนากลุ่มอาการของโรคชีแฮน
ปัจจัยเสี่ยงหลัก ได้แก่ การตั้งครรภ์แฝด และ ภาวะแทรกซ้อนรก
ในผู้หญิงที่ทุกข์ทรมานจากภาวะตกเลือดหลังคลอดรุนแรงเงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของโรค Sheehan รวมถึงการเจริญเติบโตมากเกินไปทางสรีรวิทยาของต่อมใต้สมองในระหว่างตั้งครรภ์ (ดังนั้นต่อมใต้สมองเพื่อสนับสนุนกิจกรรมต้องเพิ่มปริมาณเลือด ) เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือดและ autoimmunity
น่ารู้
อาการตกเลือดมดลูกหลังคลอดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างหายากและควรได้รับการพิจารณาว่ากลุ่มอาการของโรคชีแฮนเกิดขึ้นบ่อยครั้งกว่า ความเสี่ยงทั้งสองจะลดลงอย่างมากกับการดูแลและตรวจสอบของผู้หญิงในระหว่างแรงงานและการส่งมอบ
ควรสังเกตว่ากลุ่มอาการของโรค Sheehan ไม่ได้เป็นเรื่องปกติในประเทศอุตสาหกรรมส่วนใหญ่เกิดจากการดูแลทางสูติกรรมที่ดีขึ้นและการให้เลือดอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามความเสี่ยงยังคงมีอยู่สำหรับผู้หญิงในประเทศกำลังพัฒนา
อาการและภาวะแทรกซ้อน
อาการของโรคของ Sheehan มัก เกิดขึ้น ทีละน้อย หลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี ในบางครั้งสัญญาณจะปรากฏขึ้น ทันทีหลังคลอด เช่นเกิดขึ้นโดยที่ไม่สามารถให้นมบุตรหรือแสดงอาการของพวกเขาด้วย ภาวะ hypopituitarism แบบฉับพลัน
อาการของโรค Sheehan เกิดขึ้นเนื่องจากการ ขาดฮอร์โมนที่ผลิตโดยต่อมใต้สมอง นอกเหนือจากการผลิตน้ำนมแม่แล้วผลของความผิดปกตินี้ยังส่งผลต่อกิจกรรมของต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไตและรอบประจำเดือน
การขาดหรือขาดฮอร์โมนหนึ่งอันต่อมใต้สมองจำนวนมากหรือทั้งหมดสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของสิ่งมีชีวิต (ยกเว้น oxytocin และ prolactin)
ภาพทางคลินิกของโรคของ Sheehan สามารถ เห็นได้ชัดเจนใน ทางคลินิก (กล่าวคือการขาดฮอร์โมนนั้นเห็นได้ชัดในทางคลินิก) หรือ แฝง (มันเกิดขึ้นเฉพาะในบางสถานการณ์เช่นความเครียดที่รุนแรงหรือตรวจพบได้จากการทดสอบฮอร์โมนบางอย่างเท่านั้น)
อาการของชีแฮน: มันแสดงออกได้อย่างไร
กลุ่มอาการของโรค Sheehan สามารถผลิตอาการและอาการแสดงต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับว่าเป็นฮอร์โมนที่หายไปหรือขาดหายไปและรวมถึง:
- ความยากลำบากหรือไม่สามารถที่จะเลี้ยงลูกด้วยนม;
- กรณีที่ไม่มีกระแสประจำเดือน (amenorrhea) หรือช่วงเวลาไม่บ่อยนัก (oligomenorrhea);
- ค่าความดันโลหิตลดลง;
- ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ (กลูโคส) ในเลือด (ภาวะน้ำตาลในเลือด);
- หัวใจเต้นผิดปกติ;
- ความยากลำบากของความเข้มข้นและความง่วงนอน;
- อาการปวดท้อง;
- ความเมื่อยล้า;
- อาการบวมทั่วไป
- ใจเย็น
- น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นหรือในทางตรงกันข้ามการลดน้ำหนัก
ควรสังเกตว่าสำหรับผู้หญิงหลายคนอาการของโรค Sheehan นั้น ไม่เฉพาะเจาะจง และมักเกิดจากสถานการณ์อื่น ๆ (ตัวอย่างเช่น: ความเหนื่อยล้าสามารถตีความได้ว่าเป็นผลมาจากการเป็นแม่) มีหลายกรณีที่เป็นไปได้ที่จะไม่มีการรบกวนใด ๆ ปรากฏขึ้น: อาการของโรคของ Sheehan นั้นสัมพันธ์กันในความเป็นจริงตาม ขอบเขตของความเสียหาย ต่อมใต้สมอง หลังคลอด hypopituitarism จึงสามารถส่งผลกระทบต่อการผลิตของหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งฮอร์โมน
ผู้หญิงบางคนอยู่มาหลายปีโดยไม่รู้ว่าต่อมใต้สมองของพวกเขาทำงานไม่ถูกต้อง อย่างไรก็ตามความเครียดทางร่างกายที่รุนแรงเช่นการติดเชื้ออย่างรุนแรงหรือการผ่าตัดก็สามารถทำให้ ต่อมไทรอยด์หรือต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
ภาวะแทรกซ้อน
ฮอร์โมนต่อมใต้สมองควบคุมการเผาผลาญในหลาย ๆ ด้านดังนั้นกลุ่มอาการของ Sheehan สามารถทำให้เกิดปัญหาได้หลายประการ ได้แก่ :
- วิกฤตต่อมหมวกไต (ภาวะที่รุนแรงซึ่งต่อมหมวกไตผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลน้อยเกินไป);
- ความดันโลหิตต่ำ (ความดันเลือดต่ำ);
- การลดระดับโซเดียมในพลาสมา
- ความผิดปกติของประจำเดือน;
- ภาวะมีบุตรยาก;
- ความอ่อนแอและลดความอดทนต่อความพยายาม
วิกฤตต่อมหมวกไต: สถานการณ์ที่คุกคามชีวิต
ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของกลุ่มอาการของโรคชีแฮนคือวิกฤติต่อมหมวกไตซึ่งเป็นภาวะฉับพลันและอาจถึงแก่ชีวิตซึ่งมีอาการหนึ่งที่บ่งชี้ถึงการสืบทอดอย่างต่อเนื่องนั่นคือความดันโลหิตต่ำช็อกอาการโคม่าและความตาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคของ Sheehan นั้นมีความซับซ้อน ในความเป็นจริงอาการหลายอย่างซ้อนทับกับสภาพทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ
การวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรค Sheehan นั้นจัดทำขึ้นบนพื้นฐานของอาการที่นำเสนอโดยผู้ป่วยและจากผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการ (ขนาดของฮอร์โมน) และการทดสอบวินิจฉัยสำหรับภาพที่ถ่ายในต่อมใต้สมอง
ในรายละเอียดเพิ่มเติมการสืบสวนที่จำเป็นในการสร้างการปรากฏตัวของโรคของ Sheehan รวมถึง:
- รำลึก เมื่อรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญที่จะกล่าวถึงภาวะแทรกซ้อนของการคลอดบุตรโดยไม่คำนึงถึงเวลาที่เด็กเกิดเพราะความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของ Sheehan อาจเริ่มช้า ประวัติทางการแพทย์ที่มีประโยชน์อื่น ๆ ที่ต้องรายงานต่อแพทย์คือประจำเดือนและขาดการผลิตน้ำนมซึ่งเป็นสัญญาณสำคัญสองประการของโรคของชีแฮน
- ตรวจเลือดและตรวจปัสสาวะ การวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการอนุญาตให้ตรวจสอบว่าระดับฮอร์โมนที่หลั่งจาก hypophysis และอวัยวะเป้าหมายอยู่ในช่วงอ้างอิงหรือไม่ (เช่น thyroxine ฟรี, TSH, prolactin, LH, FSH และ testosterone ในผู้ชายหรือ estradiol ในผู้หญิง) หากสงสัยว่ามีอาการของโรคชีแฮนอาจต้องทำการทดสอบการกระตุ้นฮอร์โมนต่อมใต้สมองเพื่อประเมินการตอบสนองของต่อม การทดสอบนี้มักจะทำหลังจากปรึกษาแพทย์ที่เชี่ยวชาญในเรื่องความผิดปกติของฮอร์โมน (ต่อมไร้ท่อ) ปริมาณฮอร์โมนจะดำเนินการในเลือดและบางครั้งในปัสสาวะ
- การตรวจระบบประสาทและระบบประสาท ในการตรวจสอบขนาดของต่อมใต้สมองหรือแยกแยะเงื่อนไขที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่อาจพิสูจน์ภาพอาการ (เช่นเนื้องอกต่อมใต้สมอง) ผู้ป่วยสามารถเข้ารับการตรวจด้วยภาพ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการของโรค Sheehan, การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ด้วยสื่อความคมชัดแสดงให้เห็นถึงกลุ่มอาการอานรองที่ว่างเปล่า
การรักษา
การรักษาโรคของ Sheehan มักจะเกี่ยวข้องกับการทดแทนฮอร์โมนบกพร่องด้วยสารสังเคราะห์ เป้าหมายคือเพื่อลดอาการ (นั่นคือผู้ป่วยไม่ควรตระหนักถึงผลของการขาดฮอร์โมน) และเพื่อให้การดำเนินชีวิตตามปกติ
การบำบัดทดแทนฮอร์โมนจะปรับให้เข้ากับแต่ละกรณี ด้วยเหตุผลนี้ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคชีแฮนควรได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์หลังจากเริ่มการรักษา
