สภาพทั่วไป
มอร์ริสซินโดรม หรือที่เรียกว่า ดาวน์ซินโดรมแอนโดรเจนไม่แน่นอนหรือสตรีอัณฑะ - เป็นเงื่อนไขที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นผลมาจากความไวบกพร่องของชายแต่ละคนเป็นแอนโดรเจน
แอนโดรเจน เป็นฮอร์โมนเพศชาย เลขชี้กำลังสูงสุดของพวกเขาคือฮอร์โมนเพศชาย
ตามระดับของ insensitivity แพทย์ได้รับการยอมรับการดำรงอยู่ของกลุ่มอาการของโรคไม่รู้สึกบางส่วนกับแอนโดรเจนและกลุ่มอาการของโรคแอนโดรเจนสมบูรณ์ ในกรณีแรกผู้ป่วยสามารถเป็นพาหะของอวัยวะเพศชายและเพศหญิง; ในกรณีที่สองนำเสนอเครื่องมืออวัยวะเพศภายนอกของผู้หญิงดังนั้นจึงถือว่าเป็นผู้หญิง
น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาที่คืนความไวของเซลล์ให้กับแอนโดรเจน การรักษาเพียงอย่างเดียวที่มีในปัจจุบันมีอาการ
อ้างอิงสั้น ๆ ถึงโครโมโซมทางเพศ
ในทุกเซลล์มนุษย์ที่มีสุขภาพดีมี 46 โครโมโซม (เรียงเป็น 23 คู่) ซึ่งมีสารพันธุกรรมทั้งหมดรู้จักกันดีในชื่อ DNA
ในบรรดา 46 โครโมโซมเหล่านี้มีสองที่มีหน้าที่ในการกำหนดเพศของบุคคลและด้วยเหตุผลนี้เรียกว่า โครโมโซมเพศ
ในผู้หญิงโครโมโซมเพศทั้งสองมีอยู่ในประเภท X; ในผู้ชายตรงกันข้ามมีโครโมโซมเพศประเภท X และโครโมโซมเพศประเภท Y
การมีโครโมโซม Y ในบุคคลชายเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการพัฒนา อัณฑะ ( อวัยวะสืบพันธุ์เพศชาย ) และเพื่อป้องกันการก่อตัวของรังไข่ในระยะก่อนคลอด
เช่นเดียวกับโครโมโซม 22 คู่อื่น ๆ แม้แต่โครโมโซมเพศก็ยังได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อแม่: อันหนึ่งมาจากพ่อและอีกอันมาจากแม่
มอร์ริสซินโดรมคืออะไร?
มอร์ริสซินโดรม - หรือที่เรียกว่า แอนโดรเจน insensitivity ซินโดรม หรือ อัณฑะสตรี - เป็นเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาของความรุนแรงที่แตกต่างกันเป็นผลมาจากความไม่สมบูรณ์บางส่วนหรือสมบูรณ์ของเซลล์ชายที่จะตอบสนองต่อแอนโดรเจน
เนื่องจากในมนุษย์แอนโดรเจนมีหน้าที่ในการกำหนดลักษณะทางเพศหลักและทุติยภูมิความไม่รู้สึกนี้นำไปสู่การขาด (หรือไม่สมบูรณ์) ในการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอกและลักษณะเฉพาะทั้งหมดของเรื่องเพศชาย
มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะระบุว่ามีความรู้สึกไว androgen ดังกล่าวข้างต้นอยู่แล้วในช่วงชีวิตของมดลูก
แอนโดรเจนที่สำคัญที่สุด: ฮอร์โมนเพศชาย
ฮอร์โมนเพศชายเป็นเลิศแอนโดรเจน
ผลิตโดยเซลล์อัณฑะ Leydig ที่เรียกว่าภายใต้อิทธิพลโดยตรงของ ฮอร์โมน luteinizing ( LH ) มันมีหน้าที่สำคัญ ในความเป็นจริงมันเป็นความรับผิดชอบหลักของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของอวัยวะเพศภายนอก, การปรากฏตัวของลักษณะทางเพศรอง (เครา, หนวด, ขน, ลดเสียงของเสียง ฯลฯ ) ของการเจริญเติบโตของวัยแรกรุ่นของการพัฒนาของความใคร่ ฯลฯ
แม้ว่าจะเป็นแอนโดรเจนมีฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนอยู่ในปริมาณเล็กน้อยแม้จะเป็นผู้หญิงก็ตาม ในบรรดาสตรีเพศหญิงการผลิตเป็นรังไข่ (อวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง) แต่ได้รับอิทธิพลจากฮอร์โมน luteinizing เสมอ
ในทั้งชายและหญิงมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพศชายก็มาจากต่อมหมวกไตนอก
ประเภทมอร์ริสซินโดรม
ขึ้นอยู่กับระดับของการตอบสนองต่อแอนโดรเจนแพทย์แยกแยะอาการของมอร์ริสใน:
- กลุ่มอาการแอนโดรเจนสมบูรณ์ ในกรณีนี้เซลล์ของสิ่งมีชีวิตจะไม่ไวต่อแอนโดรเจนทั้งหมด นี่หมายถึงการขาดงานนอกลักษณะทางเพศของผู้ชายและการปรากฏตัวนอกเสมอของลักษณะทางเพศหญิง (ช่องคลอดเต้านมหญิงและคุณสมบัติร่างกายโดยทั่วไปของผู้หญิงคนหนึ่ง)
แม้จะมีโครโมโซมเพศ X และ Y อยู่ก็ตาม แต่พาหะของกลุ่มอาการของโรคแอนโดรเจนที่ไม่สมบูรณ์นั้นถือว่าเป็นผู้หญิงที่แท้จริง เมื่อเทียบกับหลังพวกเขาขาดมดลูกรังไข่และท่อนำไข่ดังนั้นพวกเขาจึงไม่อุดมสมบูรณ์
- แอนโดรเจนไม่ไวต่อบางส่วน ในกรณีนี้เซลล์ของร่างกายเพียงบางส่วนตอบสนองต่อแอนโดรเจน ระดับของความไวแตกต่างกันไปตามหัวเรื่องและมีผลต่อการพัฒนาลักษณะทางเพศภายนอก ตัวอย่างเช่นหากความไม่รู้สึกดังกล่าวแทบจะไม่ได้กล่าวถึง (เช่นมีการตอบสนองที่ดีต่อแอนโดรเจน) ลักษณะทางเพศภายนอกจะเป็นผู้ชายอย่างหมดจด (มีความผิดปกติบางอย่างและไม่มีลักษณะเพศหญิงทั้งหมด); หากความรู้สึกไม่รู้สึกไวเป็นระดับกลางบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถมีลักษณะทางเพศภายนอกทั้งชายและหญิง
ระบาดวิทยา
ดาวน์ซินโดรไม่รู้สึก Androgen เป็นเงื่อนไขที่หายากมาก
ในความเป็นจริงจากการวิจัยทางสถิติพบว่าชนิดที่สมบูรณ์จะพบได้ในทารกแรกเกิดทุก 20, 000 ในขณะที่บางส่วนในทารกแรกเกิดจะมี 130, 000 ชนิด
สาเหตุ
มอร์ริสซินโดรมเกิดขึ้นหลังจากการกลายพันธุ์ของ ยีน AR
ยีน AR ตั้งอยู่ในโครโมโซมเพศ X และผลิตโปรตีนที่ทำหน้าที่ของตัวรับแอนโดรเจน (NB: เป็นภาษาอังกฤษ AR ย่อมาจาก Androgen ผู้รับ ในอิตาลีสำหรับ Androgenic Receptor )
บทบาทของผู้รับแอนโดรเจน
ในการโต้ตอบกับเซลล์และเริ่มต้นการพัฒนาลักษณะทางเพศของชายฮอร์โมนเพศชายและแอนโดรเจนอื่น ๆ จำเป็นต้องมีการเชื่อมโยงระหว่างพวกเขาและเซลล์เป้าหมาย องค์ประกอบที่เชื่อมต่อกันคือโปรตีนที่ได้มาจากยีน AR ซึ่งตั้งชื่อตามตัวรับแอนโดรเจน
ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงตัวรับแอนโดรเจนมีอยู่ในปริมาณที่เพียงพอและสิ่งนี้ทำให้ฮอร์โมนเพศชายสามารถพัฒนาลักษณะทางเพศได้ทั้งในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์และตลอดชีวิต
ในทางตรงกันข้ามในเพศชายที่มีอาการมอร์ริสตัวรับ androgenic ขาดหรืออยู่ในปริมาณเล็กน้อยและความผิดปกตินี้ทำให้ฮอร์โมนเพศชายแม้ว่าจะอยู่ในปริมาณที่เพียงพอจะไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์
การกลายพันธุ์เป็นการทำรังหรือแต่งงานหรือไม่?
การศึกษาทางพันธุกรรมแสดงให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ของ AR สามารถเกิดขึ้น เอง ได้ไม่นานหลังจากการปฏิสนธิหรือแม่สามารถถ่ายทอดได้โดยการ ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
จากสถิติบางกรณีพบว่า 1 ใน 3 ของโรคแอนโดรเจนที่เกิดจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการปฏิสนธิในขณะที่ 2/3 ที่เหลือจะเกิดจากการกลายพันธุ์ที่ถ่ายทอดโดยแม่ที่มียีน AR ที่เปลี่ยนแปลง
มรดกของโรคมอร์ริส
รูปแบบทางพันธุกรรมของโรคมอร์ริสเป็นตัวอย่างของโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X
โรคเหล่านี้มีความหมายต่าง ๆ ซึ่งบางคนสมควรที่จะจำ:
- โดยทั่วไปแล้วคนป่วยเป็นเพศชาย เพื่อให้เข้าใจว่าทำไมเราต้องเตือนผู้อ่านว่าผู้ชายมีโครโมโซมเพศเดียวเท่านั้นในขณะที่ผู้หญิงมีสอง นี่ก็หมายความว่าในมนุษย์ผลที่ตามมาของการกลายพันธุ์บน X นั้นไม่สามารถแก้ไขได้ในขณะที่ในผู้หญิงพวกมันจะถูกถ่วงด้วยการมี X ที่แข็งแรงอีกตัวหนึ่ง
- ผู้หญิงที่มี X-chromosome ที่มีสุขภาพดีและ X-chromosome ที่กลายพันธุ์นั้นเรียกว่า carrier ที่มีสุขภาพดี
ผู้ให้บริการที่ดีต่อสุขภาพที่เข้าร่วมกับผู้ชายที่แข็งแรงมีโอกาส 25% ที่จะคลอดบุตรชายที่ป่วย ส่วนที่เหลืออีก 75% จะถูกแบ่งเท่า ๆ กันระหว่าง: เด็กที่มีสุขภาพดี, ลูกสาวที่มีสุขภาพดีและลูกสาวที่มีสุขภาพดี
- ผู้หญิงป่วยมาจากการรวมตัวกันของผู้หญิงที่มีสุขภาพดีกับชายป่วย เหล่านี้เป็นสถานการณ์ที่หายากมากเพราะบ่อยครั้งที่ผู้ชายที่มีโรคทางพันธุกรรมเชื่อมโยงกับโครโมโซม X ไม่มีโอกาสที่จะมีลูก
อาการและภาวะแทรกซ้อน
ผู้ให้บริการของโรคมอร์ริสโดยทั่วไปจะ ไม่ได้เป็นผู้ชายที่อุดมสมบูรณ์ ดังนั้นพวกเขาจึงไม่สามารถมีลูก
อย่างไรก็ตามมันเป็นสิ่งที่ดีที่จะต้องพิจารณาแยกประเภทของความรู้สึกไม่รู้สึกสมบูรณ์และความไม่รู้สึกบางส่วนเนื่องจากภาพอาการไม่ได้อยู่เหนือชั้นเสมอไป
ผลที่ตามมาของการไม่รับผิดชอบ? สมบูรณ์
ในเรื่องเพศชายแอนโดรเจนไม่รู้สึกตัวสมบูรณ์จะเป็นตัวกำหนด:
- การพัฒนาลักษณะทางเพศหญิงนอกเท่านั้น ช่องคลอดสามารถเข้าถึงความยาวเท่ากับ 2/3 ของผู้หญิงปกติในขณะที่เต้านมเพิ่มขึ้นในช่วงหลายปีที่ผู้หญิงวัยแรกรุ่นเริ่มต้นโดยทั่วไป (ระหว่าง 8 และ 14 ปี)
- Cryptorchidism (หรืออัณฑะพิจารณา) ทวิภาคี มันประกอบไปด้วยการขาดการสืบเชื้อสายของลูกอัณฑะทั้งสองในถุงอัณฑะ (NB: ในวิชาที่มีกลุ่มอาการของโรค androgen insensitivity สมบูรณ์ถุงอัณฑะที่ไม่ได้มี) บ่อยครั้งที่ปัญหานี้ส่งผลให้ไส้เลื่อนขาหนีบ
- ไม่มีขนที่ซอกใบและขนหัวหน่าว สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นโดยทั่วไปในช่วงปีที่ผ่านมาวัยแรกรุ่นต้องขอบคุณการกระทำของฮอร์โมนเพศชาย
- กรณีที่ไม่มีสิว สิวเป็นผลมาจากปฏิกิริยาแอนโดรเจนซึ่งเป็นปกติของวัยแรกรุ่น การขาดสิวเป็นสัญญาณทางคลินิกที่ว่าในด้านการวินิจฉัยมีความสำคัญบางอย่าง
ยิ่งไปกว่านั้นมันเป็นเรื่องดีที่จะจำสิ่งที่ได้กล่าวไปแล้วเกี่ยวกับกายวิภาคของอวัยวะภายใน: คนที่มีอาการของโรคมอร์ริส (ไม่คำนึงถึงระดับของความรู้สึกไม่รู้สึก) ขาดมดลูกรังไข่และท่อนำไข่
ผลที่ตามมาของการไม่รับผิดชอบ? บางส่วน
การปรากฏตัวของคนที่มีอาการดื้อต่อแอนโดรเจนบางส่วนนั้นขึ้นอยู่กับว่าพวกเขามีความรู้สึกไวต่อฮอร์โมนเพศชายอย่างไร
หากความรู้สึกไม่ รุนแรงปานกลาง - รุนแรง ผู้ป่วยอาจปรากฏ:
- ช่องคลอดเกือบสมบูรณ์
- ภาพร่างของอวัยวะเพศชาย
- เต้านมเพศหญิงโดยทั่วไปซึ่งพัฒนาในปีที่ผ่านมาของวัยแรกรุ่น
- พิจารณาหนึ่งหรือทั้งสองอัณฑะพิจารณาด้วยความเป็นไปได้ของไส้เลื่อนขาหนีบ
หากความรู้สึกไม่มั่นใจกลับมีระดับ ปานกลาง - เบา ผู้ให้บริการของ Morris syndrome อาจมี:
- อวัยวะเพศชายปกติ (หายาก) หรือเกือบปกติ ในบรรดาความผิดปกติของอวัยวะเพศนั้น hypospadias นั้นบ่อยมากนั่นเป็นเงื่อนไขที่การเปิดของท่อปัสสาวะไม่ได้อยู่ที่ปลายลึงค์ แต่ ณ จุดที่อยู่ด้านข้างหน้าท้องของอวัยวะเพศชาย
- ภาพร่างของช่องคลอด อย่างไรก็ตามมันหายากมาก
- มีแนวโน้มไปสู่การพัฒนาเต้านมเพศหญิงสลับกัน
ภาวะแทรกซ้อน
ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนของโรคมอร์ริสรวม:
- ภาวะมีบุตรยาก มันเกี่ยวข้องกับผู้ให้บริการเกือบทั้งหมดของเงื่อนไข กรณีของผู้ป่วยที่สามารถมีลูกเป็นของหายากจริง ๆ พวกเขามักจะเป็นบุคคลที่มีความไว androgen เกือบปกติ
- อาการซึมเศร้าและความมั่นใจในตนเอง การตระหนักว่าคุณเป็นเพศที่ไม่แน่นอนไม่ว่าชายหรือหญิงทั้งหมดมักจะมีผลกระทบอย่างรุนแรงต่ออารมณ์และอารมณ์ของผู้ป่วย
- มะเร็งลูกอัณฑะ ลักษณะที่ปรากฏของ cryptorchidism อาจมีผลต่อลักษณะที่ปรากฏ
การวินิจฉัยโรค
หากความไม่รู้สึกตัวของแอนเซ็นเป็นบางส่วนแพทย์จะสามารถระบุอาการของโรคมอร์ริสได้ไม่นานหลังคลอดเนื่องจากอวัยวะเพศมีลักษณะที่น่าสงสัยบางอย่าง (การปรากฏตัวพร้อมกันของอวัยวะเพศชายและช่องคลอด ฯลฯ )
ถ้าการไร้ความรู้สึกนั้นเสร็จสิ้นการวินิจฉัย หลังคลอด นั้นค่อนข้างไม่น่าจะเป็นไปได้ด้วยเหตุผลง่ายๆว่าทารกแรกเกิดมีลักษณะภายนอกทั้งหมดของเด็ก ในสถานการณ์เหล่านี้ดังนั้นการแบ่งแยก (หรืออย่างน้อยการโจมตีของความสงสัย) มักจะเกิดขึ้นพร้อมกับปีหญิงวัยแรกรุ่นเนื่องจากกระบวนการทั่วไปของขั้นตอนนี้ของชีวิตไม่เกิดขึ้น: ประจำเดือน (พวกเขาให้บริการมดลูกรังไข่ และท่อนำไข่) การเจริญเติบโตของขนหัวหน่าวและซอกใบและการเกิดสิว
ไส้เลื่อนขาหนีบและการวินิจฉัยเบื้องต้น
การปรากฏตัวและการผ่าตัดรักษาต่อมาของไส้เลื่อนขาหนีบที่รุนแรงซึ่งปรากฎในปีแรกของชีวิตอาจพิสูจน์ได้ว่าเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคก่อนวัยอันควรของการเกิดภาวะแอนโดรเจนที่ไม่สมบูรณ์ของแอนโดรเจน
ในความเป็นจริงการผ่าตัดเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดที่นำไปสู่แสงอัณฑะพิจารณาและการแสดงตนเหล่านี้ในเรื่องการพิจารณาจนกระทั่งเด็กมีความน่าสงสัยและคุ้มค่าของการตรวจสอบต่อไป
การทดสอบเลือดและอัตลักษณ์
เพื่อให้สถานการณ์ลึกซึ้งยิ่งขึ้นแพทย์มักใช้วิธี ตรวจเลือด และ อัลตราซาวด์ช่องท้อง
ผ่านการตรวจเลือดระดับฮอร์โมนเพศชายจะถูกวัด ในวิชาที่มีอาการมอริสปริมาณของแอนโดรเจนนี้เป็นปกติ ปัญหาที่จริงแล้วเกี่ยวข้องกับองค์ประกอบอื่น ๆ
อย่างไรก็ตามด้วยอัลตร้าซาวด์เราสามารถเห็นการขาดอวัยวะสืบพันธุ์ภายในเช่นมดลูกรังไข่และท่อนำไข่
การวินิจฉัยโรคก่อนเกิด
การวินิจฉัยก่อนคลอดค่อนข้างหายากเพราะมันเป็นเรื่องยากสำหรับแพทย์ที่จะไปค้นหาโรคที่ผิดปกติเช่นโรคมอร์ริส
ที่กล่าวว่าพวกเขาอนุญาตให้มีการระบุก่อนคลอดของโรค androgen insensitivity:
- Villocentesis ซึ่งประกอบด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการที่ตามมาของ chorionic villi มันมักจะเกิดขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 10 และ 12 ของการตั้งครรภ์
- การ เจาะน้ำคร่ำ ซึ่งประกอบด้วยการเก็บรวบรวมและการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการในภายหลังของน้ำคร่ำคือของเหลวที่ล้อมรอบและปกป้องทารกในครรภ์ในระหว่างการพัฒนา
โดยปกติจะดำเนินการในช่วงสัปดาห์ที่ 16 และ 18 ของการตั้งครรภ์
การรักษา
คำนำ: การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดโรคมอร์ริสมีอยู่ในมรดกทางพันธุกรรมและเป็นไปไม่ได้ที่จะแก้ไข ดังนั้นการที่แอนโดรเจนไม่รู้สึกตัวจึงเป็นสถานการณ์ที่ไม่สามารถกู้คืนได้
สิ่งแรกที่ผู้ปกครองต้องทำเมื่อพบว่าลูกของพวกเขาทนทุกข์ทรมานจากโรค Morris คือการติดต่อทีมแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาโรคนี้
โดยทั่วไปแล้วพวกเขาเป็นทีมที่นำโดยนัก ต่อมไร้ท่อในเด็ก และประกอบด้วยศัลยแพทย์นักต่อมไร้ท่อและนักจิตวิทยาคนอื่น ๆ
การรักษาที่เป็นไปได้จะแตกต่างกันและการเลือกหนึ่งไปสู่ความเสียหายของผู้อื่นขึ้นอยู่กับระดับของ insensitivity ต่อแอนโดรเจน (สำหรับประเภทที่สมบูรณ์มีการรักษาสำหรับประเภทบางส่วนมีผู้อื่น ฯลฯ ) และส่วนหนึ่งโดยจะ ของผู้ปกครองและผู้ป่วย
ในบรรดาการรักษาโดยทั่วไปรวมถึง:
- การผ่าตัดเพื่อฟื้นฟู / ดัดแปลงอวัยวะเพศชายและหญิง (การรักษาด้วยการผ่าตัด)
- การรักษาด้วยฮอร์โมน
- จิตบำบัด
การรักษาด้วยการผ่าตัดของเพศชาย
คนที่มีความรู้สึกไวต่อแอนโดรเจนโดยสมบูรณ์จะต้องได้รับการ ผ่าตัดเอาลูกอัณฑะออก มาไม่ช้าก็เร็ว
การผ่าตัดนี้เรียกว่า gonadectomy หรือ orchiectomy เป็นสิ่งจำเป็นเพราะ cryptorchidism เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับมะเร็งอัณฑะ
เมื่อแพทย์วินิจฉัยโรคหนองในเทียมทันทีที่วินิจฉัยโรคแล้ว อย่างไรก็ตามในวันนี้พวกเขากำลังรอปลายวัยรุ่นเนื่องจากการปรากฏตัวของอัณฑะช่วยให้การเปลี่ยนแอนโดรเจนเป็นเอสโตรเจนนั่นคือฮอร์โมนที่ส่งเสริมการก่อตัวของเพศหญิงในเพศหญิง ดังนั้นพวกเขาจึงเลื่อนการแทรกแซงเพื่อหลีกเลี่ยงการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทน
การรักษา Criptorchidism ก็มีความสำคัญสำหรับบุคคลที่มีอาการดื้อต่อแอนโดรเจนบางส่วน ในสถานการณ์เหล่านี้อย่างไรก็ตามการดำเนินการที่ตั้งใจไว้คือ orchidopessi ซึ่งประกอบด้วยการวางลูกอัณฑะไว้ในบริเวณทางกายวิภาคตามธรรมชาติของพวกเขาเช่นถุงอัณฑะ
นอกจากนี้ในผู้ป่วยบางส่วนที่มีความไวต่อแอนโดรเจนบางส่วนการผ่าตัดเพื่อแก้ปัญหา hypospadias ก็เป็นที่แพร่หลายมาก
การผ่าตัดเพื่อรักษาผู้ป่วยหญิง
หากพวกเขายอมรับการปรากฏตัวของพวกเขาออกไปข้างนอกของผู้หญิงอาสาสมัครที่มีอาการไม่รู้สึกแอนโดรเจนสมบูรณ์อาจได้รับการผ่าตัดเสริมความยาวของช่องคลอดเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตทางเพศของพวกเขา
โดยทั่วไปศัลยแพทย์จะฝึกฝนเฉพาะบุคคลที่ผ่านวัยหนุ่มสาวและมีความเป็นผู้ใหญ่มากพอที่จะตัดสินใจโดยอิสระว่าจะทำอย่างไร
มีสองวิธีการผ่าตัดที่เป็นไปได้คือการดำเนินการขยายและการผ่าตัดช่องคลอด
หากพวกเขาต้องการแม้แต่คนที่มีอาการดื้อต่อแอนโดรเจนบางส่วนก็อาจได้รับการแก้ไข / ปรับปรุงช่องคลอด อย่างไรก็ตามมันเป็นมูลค่าการกล่าวถึงสองด้านพื้นฐาน:
- บุคคลที่มีความไว androgen ต่ำมากจะต้องรับภาระในการดำเนินการเช่นนี้ดังนั้นผู้ที่อยู่ภายนอกจะมีลักษณะเหมือนผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
- การปรับปรุงช่องคลอดจำเป็นต้องมีการกำจัดทุกอย่างที่คล้ายกับอวัยวะเพศชายและอัณฑะที่พิจารณา
การบำบัดด้วยฮอร์โมน
หลังจากถอนอัณฑะที่พิจารณาแล้วคนที่มีอาการแอนโดรเจนที่ไม่รู้สึกตัวสมบูรณ์ควรเริ่ม การรักษาด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจน วัตถุประสงค์ของการรักษานี้มีอย่างน้อยสาม:
- ป้องกันการเกิดกระดูกอ่อน ( osteoporosis ) เนื่องจากการขาดฮอร์โมนเอสโตรเจน
- การป้องกันการโจมตีของอาการวัยหมดประจำเดือน การพูดเกี่ยวกับวัยหมดประจำเดือนสำหรับผู้ป่วยโรค XY ซึ่งไม่มีรังไข่อาจดูแปลก ๆ (หมายเหตุ: รังไข่เป็นอวัยวะเพศหลักหลั่งเอสโตรเจน) อย่างไรก็ตามมันเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าวัยหมดประจำเดือนเริ่มขึ้นจริงเมื่อสิ่งมีชีวิตของผู้หญิงสิ้นสุดการผลิตฮอร์โมนเพศหญิงและบุคคลที่มีอาการมอร์ริสมีความไวต่อฮอร์โมนเอสโตรเจนเท่านั้น
- การหยุดการเจริญเติบโตของความสูง นั้นเกิดจากโครโมโซม Y ผู้ที่มีอาการ Morris ซึ่งเห็นด้วยกับผู้หญิงอาจ (ด้วยเหตุผลส่วนตัว) ไม่ชอบความสูงมากเกินไป
การวางแผนการบำบัดทดแทนสโตรเจนอิกต่อหน้าแอนโดรเจนบางส่วนนั้นขึ้นอยู่กับความต้องการของผู้ป่วย: หากเขาเลือกที่จะมีลักษณะคล้ายกับผู้หญิงออกไปข้างนอกหลังจากการสร้างช่องคลอดและการถอนอัณฑะดังกล่าว ขาดไม่ได้
จิตบำบัด
มอร์ริสซินโดรมเป็นเงื่อนไขที่มีปัญหาในการอยู่ร่วมกันและเป็นเรื่องยากที่จะยอมรับโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ค้นพบว่าพวกเขาได้รับผลกระทบในช่วงวัยรุ่น
การสนับสนุนของนักจิตอายุรเวทที่มีประสบการณ์สามารถช่วยได้มากในการเตรียมผู้ป่วยที่จะเผชิญกับวิธีที่ดีที่สุด, ภาวะแทรกซ้อนของโรคมอร์ริส (ครั้งแรกของความจริงที่ว่าเขาไม่สามารถมีลูก)
แน่นอนผู้ประสบภัยกลุ่มอาการของโรคมอร์ริสไม่จำเป็นต้องเข้ารับการบำบัดทางจิต ในความเป็นจริงมีหลายกรณีที่ดำเนินชีวิตในสถานการณ์ของพวกเขาอย่างสงบโดยไม่มีช่วงเวลาใดที่ท้อแท้หรือไม่ไว้ใจในตัวเอง
การทำนาย
ระลึกได้ว่าไม่มีการแก้ไขการกลายพันธุ์ของยีน AR การพยากรณ์โรคนั้นแตกต่างกันไปตามชนิดของ andensensensitive insrogen:
- สำหรับกรณีของโรคที่มีความรู้สึกแอนโดรเจนไม่สมบูรณ์การพยากรณ์โรคนั้นดีถ้าการเอาลูกอัณฑะออกในเวลาที่เหมาะสม การผ่าตัด orchiectomy ที่ล่าช้าจะเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งอัณฑะ
- สำหรับกรณีของโรคมอร์ริสจากการตายบางส่วนการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของอวัยวะเพศ
