โรคตับแข็งปฐมภูมิ

สภาพทั่วไป

โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติเรื้อรังที่มีผลต่อตับและโดยเฉพาะอย่างยิ่งท่อน้ำดีที่มีอยู่ในนั้น

ในโรคตับนี้โดยเฉพาะระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ที่ทำขึ้นท่อน้ำดีทำให้เกิดการอักเสบรอยแผลเป็นและการปิดทำให้เกิด cholestasis intrahepatic

ดังนั้นพยาธิสภาพนี้วิวัฒนาการในโรคตับแข็งในขั้นตอนที่ก้าวหน้าที่สุดเท่านั้น

นอกจากนี้ในบางกรณีโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิมีความสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านตนเองชนิดอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการของSjögren, โรคไขข้ออักเสบและ thyroiditis autoimmune

ระบาดวิทยา

โรคตับแข็งน้ำดีระยะแรกอาจส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทั้งสองเพศรวมถึงในช่วงอายุที่ค่อนข้างกว้าง อย่างไรก็ตามประมาณว่ามากกว่า 90% ของกรณีที่เกิดขึ้นในผู้หญิงอายุ 35 และ 60

สาเหตุ

ตามที่ระบุไว้โรคตับแข็งน้ำดีหลักคือความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ ในรายละเอียดเพิ่มเติม T lymphocytes โจมตีเซลล์ของท่อน้ำดีกระตุ้นการอักเสบเรื้อรังและ cicatrization ที่เกิดขึ้น

สาเหตุที่ T lymphocytes ทำการโจมตีนี้โชคไม่ดีที่ยังไม่ทราบ บางคนโต้แย้งว่ากลไกนี้สามารถถูกกระตุ้นโดยตัวแทนการติดเชื้อหรือตัวแทนพิษและยังมีส่วนร่วมขององค์ประกอบทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเบื้องต้นสามารถเกิดขึ้นได้จากการดำเนินการตรวจต่างๆเช่น:

• การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบการทำงานของตับซึ่งระดับเลือดของ transaminases, gamma glutamyl transferases (หรือ gamma-GT, ถ้าต้องการ) และ alkaline phosphatase ถูกประเมิน;
• การตรวจเลือดดำเนินการเพื่อค้นหาแอนติบอดีที่จำเพาะเช่นแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์
• อัลตราซาวด์ช่องท้อง;
• ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
• TAC ในช่องท้อง;
• ตรวจชิ้นเนื้อตับ

อาการและภาวะแทรกซ้อน

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ในช่วงแรกของการพัฒนาโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเบื้องต้นไม่มีอาการใด ๆ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการเช่น:

• ความเมื่อยล้า;
• ปากแห้ง
• อาการคัน (เกิดจากการสะสมของเกลือน้ำดีในผิวหนัง);
• ความแห้งกร้าน

หลังจากนั้นด้วยความต่อเนื่องของการอักเสบดังนั้นด้วยความคืบหน้าของพยาธิสภาพอาการต่อไปนี้ยังสามารถประจักษ์:

• ปวดที่ Quadrant ช่องท้องด้านขวา;
• ปริมาณตับเพิ่มขึ้น
• ดีซ่าน;
• ม้ามโต;
• การด้อยค่าของการดูดซึมไขมัน (เนื่องจากการผลิตน้ำดีไม่ดี) ส่งผลให้เกิดการปล่อยอุจจาระที่เป็นไขมัน
• เพิ่มระดับคอเลสเตอรอลในเลือด;
• การสะสมของไขมันในผิวหนังที่เกิดจากการลดการขับถ่ายของพวกเขาผ่านทางน้ำดี;
• malabsorption ไขมันและการขาดสารอาหาร
• โรคตับแข็งของตับ

หนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่แพร่หลายมากที่สุดในผู้หญิงคือโรคกระดูกพรุน ในความเป็นจริงเนื่องจาก cholestasis และความเสียหายที่ตับในการปรากฏตัวของโรคตับแข็งน้ำดีหลักมีการดูดซึมที่เปลี่ยนแปลงของวิตามินดีจากภายนอกและการเปิดใช้งานที่ลดลงของวิตามินดีภายนอก; ปัจจัยทั้งสองนี้สามารถสนับสนุนในความเป็นจริงการโจมตีของโรคกระดูกพรุน

นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดปฐมภูมิมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นเนื้องอกตับ

การรักษาด้วย

การรักษาทางเภสัชวิทยาของโรคตับแข็งปฐมภูมินั้นขึ้นอยู่กับการจัดการของ กรด ursodeoxycholic (Deursil®, Ursobil®) ในความเป็นจริงสารออกฤทธิ์นี้เป็นกรดน้ำดีที่สามารถควบคุมการดูดซึมของคลอเรสเตอรอลดังนั้นจึงสามารถทำกิจกรรมเหล่านั้นได้ว่าน้ำดีไม่สามารถออกกำลังกายได้อีกต่อไปเนื่องจากโรค

กรด Ursodeoxycholic เป็นยารับประทานในปริมาณปกติของ 300-600 มก. ของสารที่ใช้งานต่อวัน

นอกเหนือจากการรักษาด้วยกรด ursodeoxycholic แพทย์อาจตัดสินใจที่จะกำหนด วิตามินเสริม โดยเฉพาะอย่างยิ่งขึ้นอยู่กับวิตามินดี

นอกจากนี้หากเห็นว่าจำเป็นแพทย์อาจตัดสินใจแทรกแซงการรักษาด้วยยาเพื่อรักษาอาการของโรคตับแข็งน้ำดีเบื้องต้น ตัวอย่างเช่นมันสามารถรักษาได้ในการรักษาอาการคันที่เกิดจากการสะสมของกรดน้ำดีในผิวหนังผ่านการบริหารของ cholestyramine (Questran®)

ในกรณีที่รุนแรงที่สุดอาจจำเป็นต้องทำการ ปลูกถ่ายตับ

เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง, การวิจัยในด้านของโรคตับแข็งน้ำดีหลักจะถูกนำไปใช้ยาเสพติดภูมิคุ้มกันสำหรับการรักษา อย่างไรก็ตามผลที่ได้รับจนถึงขณะนี้ยังไม่ได้หวังไว้

มาตรการ

น่าเสียดายที่ผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดปฐมภูมินั้นแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะฟื้นฟูการทำงานของตับอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยรายเดียวกันเหล่านี้สามารถใช้ความระมัดระวังเล็กน้อยและเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตของพวกเขาเพื่อรักษาเท่าที่เป็นไปได้การทำงานของตับใด ๆ ที่พยาธิวิทยายังไม่ได้รับผลกระทบ

ในเรื่องนี้ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคตับแข็งน้ำดีหลักควรหลีกเลี่ยงการดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์นำมาใช้อาหารโซเดียมต่ำและ จำกัด เท่าที่เป็นไปได้การใช้ยาเสพติดตับ