ดูเพิ่มเติม: Gigantism
คำนิยาม
Acromegaly เป็นกลุ่มอาการเรื้อรังที่หายากและปิดการใช้งานเกิดจากการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมน hGH ในช่วงวัยผู้ใหญ่
อาการและภาวะแทรกซ้อน
เพื่อลึกซึ้งยิ่งขึ้น: อาการ Acromegaly
Gigantism : Robert Wadlow, 2 เมตรและ 72 ซม. ถัดจากพ่อของเขาแสดงให้เราเห็นถึงผลกระทบของการหลั่ง GH ที่มากเกินไประหว่างการพัฒนา
Acromegaly : Primo Carnera แชมป์มวยที่มีชื่อเสียงได้รับความทุกข์ทรมานจาก acromegaly โรคต่อมไร้ท่อที่โดดเด่นด้วยการผลิต GH มากเกินไปแม้ในวัยผู้ใหญ่
ส่วนเกินของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในช่วงวัยเด็กและวัยแรกรุ่นจะมาพร้อมกับการเจริญเติบโตสูงเกินจริง (gigantism) ในวัยผู้ใหญ่ตรงกันข้าม - เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความยาวของ diaphysis เป็นไปไม่ได้อีกต่อไป - โรคนี้ทำให้เกิดการเพิ่มปริมาตรในส่วนปลายของร่างกาย (กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน) ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก acromegaly จึงพัฒนาคุณสมบัติเอกพจน์ถึงการโค่นล้มลึกของโหงวเฮ้งของเขา การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวนำไปสู่การขยายตัวที่โดดเด่นของมือเท้าโค้ง supraorbital และกราม (ด้วย diastasis ทันตกรรมหลีกเลี่ยงไม่ได้และทำให้รุนแรงขึ้นจากการ malocclusion); ดังนั้นพวกเขาจะได้รับผลกระทบจากกระแสไฟฟ้าร่างกายขาอย่างเช่นกรณีที่มีชื่อเดียวกันของโรค (จากกรีก akros " รนแรง " และ "ใหญ่" megalos )
อาการที่เป็น ลักษณะเฉพาะของ acromegaly นั้นพัฒนาไปอย่างช้าๆและก้าวหน้าดังนั้นโดยทั่วไปผู้ป่วยและคนรอบข้างก็ไม่สามารถตระหนักได้ ตัวอย่างเท่านั้นที่อยู่ในขั้นสูงพอสมควรตัวอย่างเช่นตระหนักว่า phalanges ขยายเนื่องจากถุงมือรองเท้าหรือแหวนไม่สวมอีกต่อไป; การเปลี่ยนแปลงของกะโหลกศีรษะทำให้หมวกมีขนาดเล็กเกินไปในขณะที่เศษอาหารติดอยู่ระหว่างฟัน
ในขณะเดียวกันจมูกและริมฝีปากก็มีขนาดใหญ่ขึ้นโหนกแก้มยื่นออกมาและลักษณะการพยากรณ์โรคจะปรากฏขึ้น แม้แต่ลิ้นก็ผ่านการเจริญเติบโตที่ผิดปกติ (hyperglossia) อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่ผู้ป่วย acromegalic มาพบแพทย์บ่นเกี่ยวกับอาการและภาวะแทรกซ้อนที่มักจะนำหน้าและมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาซึ่งเราจำได้ว่า: ปวดหัว, โรค carpal อุโมงค์, arthrosis และปวดข้อลดการเคลื่อนไหวร่วมกันปวดกล้ามเนื้อ, อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, การเปลี่ยนแปลงในรอบประจำเดือนถึง amenorrhea, หย่อนสมรรถภาพทางเพศถึงความอ่อนแอ, ผิวหนาและมัน, hypertrichosis, เหงื่อออกมากและกลิ่นเหม็นในร่างกาย, บวมของอวัยวะภายใน (รวมถึงตับ, หัวใจ, ไต, ม้าม, ลำไส้และ อวัยวะภายในโดยทั่วไป - visceromegaly -), คอพอกเป็นก้อนกลม, cardiomyopathy, ความดันโลหิตสูงของหลอดเลือด, เสียงแหบและลึก, polyposis ลำไส้, การเปลี่ยนแปลงภาพ, เบาหวาน, ความต้านทานต่ออินซูลินอย่างรุนแรง, รบกวนทางสายตาและ urolithiasis
การรักษาในระยะแรกของ acromegaly สามารถป้องกันการโจมตีและอาการแทรกซ้อนที่เลวร้ายลงซึ่งในกรณีที่ไม่มีการแทรกแซงทางการแพทย์และเภสัชวิทยาที่เพียงพออาจกลายเป็นอันตรายถึงชีวิต
การรักษาทางเภสัชวิทยาที่มากเกินไปด้วย hGH เพื่อเพิ่มมวลกล้ามเนื้อยังสามารถทำให้เกิด acromegaly เราสังเกตเห็นปรากฏการณ์นี้โดยการเปรียบเทียบภาพถ่ายของเยาวชนและภาพการแข่งขันของแชมป์เพาะกายซึ่งเน้นการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายตามแบบฉบับของโรคนี้
การวินิจฉัยของ acromegaly จะขึ้นอยู่กับการตรวจสอบวัตถุประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับการตรวจสอบเครื่องมือต่างๆ (MRI และ CT ของต่อมใต้สมอง) และห้องปฏิบัติการ (ปริมาณ GH, IGF-1, GHRH, prolactin, การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปาก, การวัด ของสนามภาพและอื่น ๆ )
สาเหตุ
ต่อมใต้สมองเป็นต่อมเล็ก ๆ ตั้งอยู่ที่ฐานของสมองด้านหลังขอบบนของจมูก ในหมู่ฮอร์โมนต่อมใต้สมองที่หลากหลาย GH มีส่วนร่วมในกระบวนการพัฒนาและการเจริญเติบโตของระบบโครงกระดูกในช่วงวัยเด็กและวัยแรกรุ่นในขณะที่ในผู้ใหญ่มันรับประกันกล้ามเนื้อและกระดูกรางวัล ในช่วงชีวิตนี้การกระตุ้นภูมิคุ้มกันของ GH โดยทั่วไปเกิดจากเนื้องอกที่ไม่รุนแรงซึ่งส่งผลต่อต่อมใต้สมอง มากขึ้น acromegaly เกิดจากเนื้องอกภายนอก (แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในตับ, ตับอ่อนหรือ adrenals เป็นต้น) ซึ่งผลิต GH โดยตรง (เกิดน้อยมาก) หรือกระตุ้นต่อมใต้สมองด้วยการปล่อยฮอร์โมน GHRH
การดูแลและรักษา
เพื่อเรียนรู้เพิ่มเติม: ยาสำหรับรักษา acromegaly
เป้าหมายของการรักษาคือลดการผลิต GH และมวลเนื้องอกของต่อมใต้สมอง เพื่อจุดประสงค์นี้มันเป็นไปได้ที่จะแทรกแซงโดยการจัดการยาเสพติดที่เฉพาะเจาะจงเช่น somatostatin analogues (octreotide และ lanreotide ซึ่งออกฤทธิ์ยับยั้งการหลั่ง GH ที่มีประสิทธิภาพ), agonists โดปามีน (bromocriptine) และตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโต (pegvisomant) . การรักษาด้วยการผ่าตัดจะดำเนินการโดยเส้นทาง transphenoidal ผ่านการดำเนินการผ่านโพรงจมูกเพื่อเอามวลผิดปกติ การรักษาด้วย acromegaly ด้วยการฉายรังสีเป็นการระบุว่าการผ่าตัดเป็นไปไม่ได้หรือไม่มีผลที่ต้องการ; ไม่ว่าในกรณีใดมันเป็นการรักษาทางเลือกที่สองทั้งที่ต้องใช้เวลานานในการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญและสำหรับความเสียหายถาวรที่เกิดขึ้นในระดับ hypothalamic-hypophyseal
