คำนิยาม
โดยทั่วไปทางกรรมพันธุ์ hemochromatosis ระบุพยาธิสภาพที่เหล็กสะสมเกินจริงในเนื้อเยื่อของร่างกาย: เรากำลังพูดถึงโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงเนื่องจากเหล็กที่สะสมอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ สามารถทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงโดยเฉพาะในตับ หัวใจ, ตับอ่อนและข้อ เนื่องจากเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมบ่อยครั้งทำให้ hemocormatosis ไม่สามารถรักษาได้อย่างชัดเจนแม้ว่ายาบางตัวและกฎบางอย่างเกี่ยวกับพฤติกรรมการบริโภคอาหารสามารถลดอาการได้
สาเหตุ
มันเป็นที่คาดกันว่าตัวแปรทางพันธุกรรมของ hemochromatosis เป็นบ่อยที่สุด: การเปลี่ยนแปลงของยีนที่เกี่ยวข้องในการควบคุมปริมาณของเหล็กที่ดูดซึมโดยการให้อาหารคือในกรณีนี้สาเหตุที่ก่อให้เกิด ในกรณีอื่น ๆ การสะสมของเหล็กที่พูดเกินจริงจะได้รับความนิยมมากขึ้นจากโรคเช่น: โรคโลหิตจาง sideroblastic, โรคตับที่มีแอลกอฮอล์, วิตามินซีและการใช้เหล็กในทางที่ผิด, ธาลัสซีเมีย
- ปัจจัยเสี่ยง: เพศชายอายุมากกว่า 50 ปี
ปริมาณเหล็กปกติที่ดูดซึมโดยบุคคลที่มีสุขภาพ: 1-2 กรัม / วัน
ปริมาณเหล็กที่ดูดซับแล้วในกรณีที่ภาวะเลือดออกในเลือด: 4-6 กรัมต่อวัน→ปริมาณเหล็กที่สะสมอยู่ในร่างกายจะสูงถึง 20-30 กรัม
อาการ
ในอดีต hemochromatosis ถูกกำหนดให้เป็น "โรคเบาหวาน bronzino", หมายถึงสีหลอดลมที่ถ่ายโดยผิวหนังของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพนี้: การเปลี่ยนแปลงทางสีของผิวหนังเป็นหนึ่งในอาการแรกที่เริ่ม hemochromatosis ในการนี้สัญญาณลักษณะอื่น ๆ ที่มีการเพิ่ม: อาการปวดข้อ, ตับ, hypogonadism, อาการง่วงซึมอ่อนเพลีย
- ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งตับ, โรคตับแข็ง, โรคเบาหวาน, โรคปอด
ข้อมูลเกี่ยวกับ Hemochromatosis - ยาสำหรับรักษา Hematochromatosis ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ / หรือผู้เชี่ยวชาญของคุณทุกครั้งก่อนที่จะทาน Hemochromatosis - ยารักษา Hemochromatosis
ยาเสพติด
ต้องได้รับการรักษาด้วย Hemochromatosis ในช่วงเวลาที่เหมาะสมแม้ว่าจะไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค แต่เนิ่น ๆ ลักษณะที่ปรากฏของอาการเช่นเดียวกับความรุนแรงที่เกิดขึ้นค่อนข้างค่อยเป็นค่อยไปและได้รับอิทธิพลอย่างมากจากปริมาณของธาตุเหล็กส่วนเกินที่ร่างกายดูดซึม ตามคำพูดเหล่านี้มันเป็นที่เข้าใจได้ว่าการกำจัดเหล็กส่วนเกิน - ก่อน hemochromatosis เสื่อม - เป็นสิ่งจำเป็นที่จะหลบหนีภาวะแทรกซ้อนของโรค
การรักษาทางเลือกแม้ในรูปแบบทางพันธุกรรมของ hemochromatosis ดังนั้นการกำจัดเหล็กส่วนเกิน: การปฏิบัตินี้เรียกว่าโลหิตออก, ประกอบในการสกัดเลือดปกติ (ในทำนองเดียวกันกับการบริจาคเลือด) เพื่อคืนค่า ระดับปกติของเหล็กพลาสมา เป็นไปไม่ได้ที่จะรายงานปริมาณเลือดที่ได้รับโดยประมาณ: องค์ประกอบนี้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย, ความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเลือดและสุขภาพทั่วไปของผู้ป่วย
ในกรณีของ hemochromatosis ที่จัดตั้งขึ้นผู้ป่วยจะต้องได้รับคำแนะนำเกี่ยวกับวิธีการควบคุมอาหารที่ถูกต้องดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กอยู่มากมายเช่นเนื้อแดงเครื่องในและหอย ในทางตรงกันข้ามอาหารที่อุดมไปด้วยไฟเบอร์ (ขนมปังเต็มเมล็ด, พาสต้าเต็มเมล็ด, ผักและอื่น ๆ ) ควรได้รับในปริมาณมากในบริบทของ hemochromatosis เนื่องจาก phytates และเส้นใยลดการดูดซึมธาตุเหล็กในลำไส้ การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็นสิ่งต้องห้าม: การปฏิบัติตามกฎนี้เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะลดความเสียหายให้กับตับ
เกี่ยวกับยาเสพติดการบริหารงานของสารคีเลตเป็นสิ่งที่ระบุไว้มากที่สุด: สารคีเลตนั้นช่วยในการขับธาตุเหล็กออกจากร่างกายผ่านทางอุจจาระหรือปัสสาวะ การรักษาด้วยยาขับมักจะเกี่ยวข้องกับการบริหารร่วมกันของวิตามินซี
การรักษาด้วยคีเลตระยะยาวสำหรับการรักษา hemochromatosis
- Desferrioxamine (เช่น Desferal): สารคีเลติ้งที่สำคัญมากสามารถทำให้เหล็กซับซ้อนและสนับสนุนการขับไล่ออกจากภายนอกผ่านปัสสาวะ ยาเสพติดที่มีอยู่เป็นผงและตัวทำละลายสำหรับการแก้ปัญหาสำหรับการฉีด; ในกรณีส่วนใหญ่ควรให้การรักษาด้วย Desferal หลังจากการถ่ายเลือด 10-20 ครั้ง แพทย์ควรกำหนดขนาดยาอย่างระมัดระวังโดยพิจารณาจากระดับความรุนแรงของฮีโมโกรมาโตซิสรวมถึงระดับความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเลือด นอกจากนี้ยังแนะนำให้ตรวจสอบปริมาณธาตุเหล็กที่ถูกขับออกมาทางปัสสาวะ (หลังจากได้รับยา) ในช่วง 24 ชั่วโมงหลังจากได้รับยา เป็นค่าโดยประมาณเป็นไปได้ที่จะรายงานว่าปริมาณยาเฉลี่ยต่อวันอยู่ระหว่าง 20 และ 60 มก. / กก.; ยาจะดำเนินการโดยการแช่ใต้ผิวหนังของ 8-12 ชั่วโมง, 3-7 ครั้งต่อสัปดาห์ Desferrihoxamine เป็นยาของทางเลือกที่ใช้ในการบำบัดรักษา hemochromatosis
- Deferasirox (เช่น Exjade): นี่เป็นยาคีเลตติงอื่น ๆ ที่นำมารับประทานไม่ใช่การทำตลาดในประเทศของเรา ยาเสพติดที่มีอยู่ในรูปแบบแท็บเล็ตที่จะละลายในน้ำหรือน้ำผลไม้เหมาะสำหรับเด็กอายุ 6 ปีขึ้นไปและสำหรับผู้ใหญ่ที่มี hemochromatosis บังคับให้ถ่ายเลือดจำนวนมาก ยาเสพติดที่มีการกำหนดโดยทั่วไปเมื่อไม่ได้ระบุ Desferriboxamine สำหรับผู้ป่วยรายนั้น ให้เริ่มการรักษาด้วยขนาดของยาประมาณ 10-30 มก. / กก. วันละครั้ง (ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของเฟอร์ริตินในเลือดและปริมาณของเลือดที่ใช้ในระหว่างการถ่ายเลือด); ขอแนะนำให้ใช้การอดอาหารอย่างน้อย 30 นาทีก่อนมื้ออาหารในเวลาเดียวกันในแต่ละวัน ควรปรับปรุงปริมาณการบำรุงรักษาในแต่ละกรณี โดยทั่วไปปรับปริมาณ 5-10 มก. / กก. ทุก 3-6 เดือน อย่าเกิน 30 mg / kg ต่อวัน
- Deferiprone (es.Ferriprox): เป็นทางเลือกแทน Desferrihoxamine (ในผู้ป่วยที่เป็น hemochromatosis ที่ไม่ทนต่อการรักษาด้วยการขับคีเลชั่นมาตรฐาน) แนะนำให้ใช้ Deferiprone ซึ่งเป็นสารคีเลติ้งในช่องปากที่ค่อนข้างใหม่ ผู้ป่วยธาลัสซีเมียที่สำคัญ) ยาเสพติดสามารถใช้ได้เป็น 500 มิลลิกรัมแท็บเล็ตหรือเป็นวิธีการแก้ปัญหาในช่องปาก 100 มก. ปริมาณที่แนะนำให้ใช้ยา 75-100 มก. / กก. ต่อวันโดยแบ่งเป็น 3 ขนาดเท่า ๆ กัน สำหรับการรักษา hemochromathy ไม่ควรเกิน 100 mg / kg / วัน
การรักษาแบบผสมผสานกับวิตามินซีที่จะเกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยคีเลชั่น
- วิตามินซี (เช่น Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): อาหารเสริมวิตามินซีมีความสำคัญในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยธาตุเหล็ก มีการพิจารณาว่ามีความเป็นไปได้สูงที่ธาตุเหล็กส่วนเกินจะกำหนดโดยการสะท้อนกลับการขาดวิตามินซี (ขึ้นอยู่กับการเสื่อมสภาพของเลือดออกตามไรฟัน): คำอธิบายสำหรับสิ่งนี้ขึ้นอยู่กับสมมติฐานที่ว่าเหล็กออกซิไดซ์วิตามินซี การร่วมมือกับการรักษาด้วยคีเลตสำหรับการรักษา hemochromatosis เป็นสิ่งจำเป็นในการเพิ่มและส่งเสริมการขับถ่ายของเหล็กส่วนเกิน ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการรักษาเสริมด้วยวิตามินซีที่จะเริ่มต้นหลังจาก 28 วันนับจากการบริหารครั้งแรกของยาคีเลต เป็นตัวบ่งชี้ให้ 50 มก. ของวิตามินซีในเด็กอายุน้อยกว่า 10 ปี; ปริมาณสองเท่าสำหรับเด็กโต สำหรับผู้ใหญ่ที่ติดตามการรักษาด้วยคีเลตสำหรับฮีโมโกรมาโตซิสสามารถรับประทานวิตามินซี 200 ซีซีต่อวันได้
