meningioma

สภาพทั่วไป

meningioma เป็นเนื้องอกในสมองที่มีต้นกำเนิดจาก meninges

Meningiomas มักเป็นพิษเป็นภัย (ไม่ใช่มะเร็ง) และไม่ค่อยพบกับฟีโนไทป์ที่เป็นมะเร็ง สาเหตุยังไม่เป็นที่เข้าใจดีนัก แต่มีปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องในการเกิดโรค อาการแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสถานที่ที่เริ่มมีอาการขนาดของก้อนเนื้องอกและการมีส่วนร่วมหรือไม่มีเนื้อเยื่อหรือโครงสร้างอื่น ๆ ตัวเลือกการรักษารวมถึงการสังเกตการผ่าตัดและ / หรือรังสีรักษา

ไม่ใช่ meningiomas ทั้งหมดที่จำเป็นต้องใช้วิธีการรักษาทันที: ในบางกรณีการแทรกแซงทางการแพทย์อาจล่าช้าและกลายเป็นความเหมาะสมเฉพาะในกรณีที่และเมื่อมะเร็งทำให้เกิดอาการที่สำคัญ

เยื่อหุ้มสมองกะโหลกและกระดูกสันหลัง

เยื่อหุ้มสมองมีเยื่อหุ้มป้องกันที่ล้อมรอบและป้องกันสมองและไขสันหลัง พวกมันถูกจัดเรียงเป็นสามชั้นซึ่งจากภายนอกสู่ด้านในเรียกว่า dura mater, arachnoid และ pia mater meningioma มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ arachnoid ที่ก่อตัวเป็นชั้นกลางซึ่งมักจะแสดงตัวเป็นมวลที่ขยายตัวช้าและยึดแน่นกับเยื่อดูรา บ่อยครั้งที่เนื้องอกอยู่ในหัวโดยเฉพาะที่ฐานของกะโหลกศีรษะเหนือไขสันหลัง (ก้านสมอง) รอบฝักของเส้นประสาทตาเป็นต้น meningiomas กระดูกสันหลังหายากมากขึ้นเกิดขึ้นแทนภายในคลองกระดูกสันหลัง

การจำแนกและการจัดเตรียม

Meningiomas เป็นตัวแทนของเนื้องอกที่ต่างกัน

ตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาความเสี่ยงต่อการกลับเป็นซ้ำและอัตราการเติบโตองค์การอนามัยโลกได้พัฒนาการจำแนกประเภทที่กำหนดเกรดทั่วไปสามแบบ:

เกรด I - meningiomas อ่อนโยน (90%): ความเสี่ยงต่ำของการเกิดซ้ำและการเจริญเติบโตช้า;
ชั้นประถมศึกษาปีที่สอง - meningiomas ผิดปกติ (7%): ความเสี่ยงมากขึ้นของการกำเริบของโรคและ / หรือการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็ว;
ชั้นประถมศึกษาปีที่สาม - anaplastic / มะเร็ง (2%): อัตราการเกิดซ้ำสูงและการเจริญเติบโตก้าวร้าว (บุกเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกัน)

สาเหตุ

สาเหตุของ meningiomas ยังไม่เป็นที่เข้าใจ หลายกรณีเป็นระยะ ๆ นั่นคือพวกเขาเกิดขึ้นแบบสุ่มในขณะที่บางคนเคารพการส่งครอบครัว Meningiomas สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่จะเห็นได้บ่อยกว่าระหว่าง 40 และ 60 ปี

ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ :

การสัมผัสกับรังสี ผู้ป่วยบางรายพัฒนา meningioma หลังจากได้รับรังสี การรักษาด้วยรังสีโดยเฉพาะหนังศีรษะสามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอก
ฮอร์โมนเพศหญิง Meningiomas เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงและแพทย์บางคนเชื่อว่าฮอร์โมนเพศหญิง (estrogens และ progesterone) อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของเนื้องอก การเชื่อมต่อที่เป็นไปได้นี้ยังอยู่ระหว่างการตรวจสอบ
การบาดเจ็บของ สมอง meningiomas บางคนถูกพบที่เว็บไซต์ของการบาดเจ็บที่ศีรษะก่อนหน้า (ตัวอย่างเช่นใกล้กับการแตกหักก่อนหน้า) แต่ความสัมพันธ์ยังไม่เข้าใจ
ความบกพร่องทางพันธุกรรม ผู้ป่วย neurofibromatosis ประเภท 2 (NF-2) ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากที่มีผลต่อระบบประสาทมีโอกาส 50% ในการพัฒนา meningiomas หนึ่งหรือมากกว่า ยีนอื่น ๆ สามารถทำหน้าที่เป็นตัวยับยั้งเนื้องอกและการขาดหรือการเปลี่ยนแปลงของสิ่งเหล่านี้จะทำให้คนอ่อนแอต่อ meningiomas ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่มี NF2 มีแนวโน้มที่จะพัฒนา meningiomas เพราะพวกเขาได้รับมรดกยีนที่มีศักยภาพในการชักนำให้เซลล์ปกติเพื่อการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอก การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดใน meningiomas คือการกลายพันธุ์ของการหยุดการทำงานของยีน neurofibromatosis Type 2 (NF2) ในโครโมโซม 22q ยีนหรือตำแหน่งที่เป็นไปได้อื่น ๆ ได้แก่ AKT1, MN1, PTEN, SMO และ 1p13

อาการและอาการแสดง

เพื่อลึกมากขึ้น: อาการ Meningioma

meningiomas อ่อนโยนมีลักษณะความก้าวหน้าช้า เนื้องอกขนาดเล็ก (เส้นผ่านศูนย์กลาง <2 ซม.) มักไม่มีอาการ อาการแรกเริ่มปรากฏเมื่อ meningioma มีขนาดใหญ่พอที่จะบีบอัดส่วนของสมองหรือไขสันหลัง

meningiomas ในสมองหลายแห่งอยู่ใต้กะโหลกศีรษะหรือระหว่างซีกสมองทั้งสอง หากพบเนื้องอกในพื้นที่เหล่านี้อาการ ได้แก่ : ปวดหัว, เป็นลม, เวียนหัว, ปัญหาหน่วยความจำและการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม meningioma ตั้งอยู่ใกล้กับบริเวณประสาทสัมผัสของสมองเช่นเส้นประสาทตาหรือใกล้หู ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเหล่านี้สามารถสัมผัสกับภาพซ้อน (การมองเห็นสองครั้ง) และสูญเสียการได้ยิน

ความสงสัยของ meningioma ยังสามารถเกิดขึ้นเนื่องจากการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ, ชักโรคลมชักและการขาดดุลทางระบบประสาท

meningiomas ที่เติบโตภายในอาจบีบอัด แต่ไม่บุก, เนื้อเยื่อสมอง ในทางกลับกันการขยายออกอาจทำให้เกิด hyperostosis ซึ่งหมายความว่าเนื้องอกสามารถบุกและบิดเบือนกระดูกที่อยู่ติดกัน บางครั้ง meningioma สามารถบีบอัดหลอดเลือดหรือเส้นใยประสาท ก้อนเนื้องอกบางแห่งมีซีสต์หรือมีแร่ธาตุที่ถูกทำให้เป็นแคลเซียมจนตายส่วนอื่น ๆ นั้นมีหลอดเลือดมากและมีเส้นเลือดขนาดเล็กหลายร้อยก้อน นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจมี meningiomas ซ้ำหลายครั้งหรือซ้ำ ฟีโนไทป์ของหลังมีความอ่อนโยน แต่โดดเด่นด้วยการเผาผลาญก้าวร้าวคล้ายกับที่สังเกตได้ในรูปแบบที่ผิดปกติ

Anaplastic / ร้าย meningioma เป็นเนื้องอกที่มีพฤติกรรมก้าวร้าวโดยเฉพาะอย่างยิ่งและสามารถแพร่กระจายในร่างกายแม้ว่าตามกฎทั่วไปเนื้องอกสมองไม่แสดงพฤติกรรมนี้เนื่องจากอุปสรรคเลือดสมอง Anaplastic / ร้าย meningiomas ขยายภายในโพรงสมอง แต่มีแนวโน้มที่จะเชื่อมต่อกับเส้นเลือดดังนั้นเซลล์แพร่กระจายสามารถเข้าสู่กระแสไหลเวียน การแพร่กระจายมักจะเริ่มต้นด้วยปอด

meningiomas ไขสันหลังมักจะพบในช่องกระดูกสันหลังระหว่างคอและหน้าท้อง เนื้องอกเหล่านี้มักจะอ่อนโยนและมักเกิดขึ้นกับความเจ็บปวดความมักมากในกามตอนของการเป็นอัมพาตบางส่วนความอ่อนแอและความแข็งของแขนและขา

การวินิจฉัยโรค

วิธีการวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการดำเนินการทดสอบการถ่ายภาพบางอย่างเช่นที่เกิดขึ้นเพื่อยืนยันการปรากฏตัวของเนื้องอกในสมองอื่น ๆ โดยปกติมวลของเนื้องอกจะถูกตรวจจับด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ด้วยตัวกลางความเปรียบต่าง (เช่นแกโดลิเนียม) NMR ทำงานโดยการเปิดเผยผู้ป่วยต่อคลื่นวิทยุและสนามแม่เหล็กซึ่งช่วยให้ได้ภาพที่มีรายละเอียดของสมองและกระดูกสันหลังโดยเน้นตำแหน่งและขนาดของเนื้องอกที่เป็นไปได้

meningioma สามารถวินิจฉัยด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) CT ช่วยในการประเมินระดับของการบุกรุกของกระดูกฝ่อสมองและ hyperostosis

บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อสามารถดำเนินการเพื่อตรวจสอบว่าเนื้องอกเป็นพิษเป็นภัยหรือไม่ หลายคนยังคงไม่มีอาการตลอดชีวิตของพวกเขาและมักจะไม่รู้เนื้องอกใน 2% ของกรณี meningiomas ถูกค้นพบหลังจากการชันสูตรศพเท่านั้น ด้วยการกำเนิดของระบบการถ่ายภาพที่ทันสมัยการระบุเนื้องอกที่ไม่มีอาการได้เพิ่มขึ้นเป็นสามเท่าเมื่อเทียบกับในอดีต

การรักษา

การรักษาที่ดีที่สุดสำหรับ meningioma แตกต่างจากผู้ป่วยรายหนึ่งไปยังอีกและจัดตั้งขึ้นตามปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :

สถานที่ : ถ้าเนื้องอกสามารถเข้าถึงได้ง่ายและทำให้เกิดอาการการผ่าตัดมักเป็นตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุด
ขนาด : หากเนื้องอกมีเส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 3 ซม. อาจมีการระบุการผ่าตัดด้วยคลื่นเสียงด้วยวิธี stereotactic radiourgery
อาการ : หากเนื้องอกมีขนาดเล็กและไม่มีอาการการรักษาสามารถเลื่อนออกไปและผู้ป่วยสามารถตรวจสอบได้ด้วยการทดสอบระบบประสาทถ่ายภาพเป็นระยะ
เงื่อนไขสุขภาพทั่วไป : ตัวอย่างเช่นในผู้ป่วยที่มีโรคสำคัญอื่น ๆ เช่นโรคหัวใจอาจมีความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการดมยาสลบ
ระดับ : การรักษาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับของ meningioma
- meningiomas เกรด I ส่วนใหญ่สามารถรักษาด้วยการผ่าตัดและการสังเกตอย่างต่อเนื่อง
- การผ่าตัดคือการรักษาบรรทัดแรกสำหรับ meningiomas เกรด II หลังการผ่าตัดการฉายรังสีอาจมีความจำเป็น
- การผ่าตัดเป็นวิธีแรกที่ระบุสำหรับ meningiomas เกรด III ตามด้วยการรักษาด้วยรังสี หากเนื้องอกเกิดขึ้นอีกอาจใช้เคมีบำบัด

การสังเกต (การตรวจสอบการเติบโต)

เนื่องจากความก้าวหน้าของเนื้องอกช้าการรักษาพยาบาลจึงไม่จำเป็นสำหรับผู้ป่วยทุกราย หาก meningioma มีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการการสังเกตด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กก็เพียงพอที่จะยกเว้นการขยายของมวลเนื้องอก

ตัดตอนและผ่าตัดศัลยกรรม

การผ่าตัดเอาออกเป็นตัวเลือกแรกสำหรับ meningiomas ที่มีอาการ หากเนื้องอกนั้นตื้นและเข้าถึงได้ง่ายวิธีการผ่าตัดอาจเป็นวิธีการรักษาแบบถาวร อย่างไรก็ตามการผ่าตัดทั้งหมดไม่สามารถทำได้: meningiomas บางคนสามารถบุกเส้นเลือดหรือกระดูกที่อยู่ติดกันหรือพัฒนาใกล้บริเวณที่สำคัญของสมองหรือไขสันหลัง ในกรณีเหล่านี้ศัลยแพทย์จะทำการตัดเนื้องอกบางส่วนออกให้มากที่สุด หาก meningioma ไม่สามารถกำจัดได้อย่างสมบูรณ์เนื้อเยื่อที่เหลือสามารถรักษาด้วยรังสี

การรักษาที่จำเป็นหลังการผ่าตัดขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ:

หากไม่มีเนื้องอกหลงเหลืออยู่ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจติดตามอย่างต่อเนื่องและอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อไป
มิฉะนั้นแพทย์อาจแนะนำให้ฉายรังสีเป็นระยะและติดตาม
หาก meningioma ผิดปรกติหรือเป็นมะเร็งมีแนวโน้มที่จะมีการรักษาด้วยรังสีรักษา

ความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัด ได้แก่ การตกเลือดการติดเชื้อและความเสียหายต่อเนื้อเยื่อสมองใกล้เคียง โรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงอาจรวมถึง: ภาวะสมองบวม (การสะสมของเหลวชั่วคราวในสมอง) อาการชักจากโรคลมชักและการขาดดุลทางระบบประสาทเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงปัญหาทางภาษาหรือปัญหาการประสานงาน อาการเหล่านี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและหลายครั้งหายไปหลังจากไม่กี่สัปดาห์ บางครั้งการผ่าตัดครั้งที่สองเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่มี meningioma กำเริบ

รังสีบำบัด

การรักษาด้วยรังสีสามารถใช้เพื่อต่อสู้กับ meningiomas ที่ไม่สามารถลบออกได้โดยการผ่าตัด การฉายรังสีมักจะแนะนำหลังจากการผ่าตัดบางส่วนหรืออาจเป็นตัวเลือกเมื่อเนื้องอกไม่สามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัด

การรักษาด้วยรังสีใช้รังสีเอกซ์พลังงานสูงเพื่อลดมวลเนื้องอกและทำลายเซลล์เนื้องอกที่เหลือ เป้าหมายของการรักษาคือการทำลายเซลล์เนื้องอกที่เหลือทั้งหมดและลดความเป็นไปได้ของการกลับมาเป็นซ้ำของ meningioma ข้อดีของการฉายรังสีไม่ได้เกิดขึ้นทันที แต่เกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป การรักษาด้วยรังสีสามารถหยุดการเจริญเติบโตของ meningioma และปรับปรุงการอยู่รอดฟรี (เช่นป้องกันการกำเริบของเนื้องอก) และการอยู่รอดของโลก

radiosurgery

การผ่าตัดด้วยคลื่นความถี่วิทยุแบบ Stereotactic เป็นกระบวนการที่ปรับทิศทางการแผ่รังสีเพียงครั้งเดียวและสูงอย่างแม่นยำช่วยลดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อที่อยู่รอบ ๆ การรักษามีโอกาสสูงมากในการควบคุมเนื้องอก

การผ่าตัดด้วยคลื่นความถี่วิทยุแบบ Stereotactic สามารถใช้กับ meningiomas ที่ไม่สามารถเข้าถึงได้สำหรับการผ่าตัดหรือสำหรับการรักษาเซลล์เนื้องอกส่วนที่เหลือ กระบวนการนี้ได้รับการยอมรับอย่างดีและโดยทั่วไปสัมพันธ์กับผลข้างเคียงน้อยที่สุดเช่นความเหนื่อยล้าและปวดหัว

เคมีบำบัดทั่วไป

ยาเคมีบำบัดมักไม่ค่อยถูกใช้ในการจัดการของ meningioma เนื่องจากการผ่าตัดและการรักษาด้วยรังสีมักประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามตัวเลือกนี้มีให้สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาเหล่านี้ การรักษาด้วยเคมีบำบัดมักเกี่ยวข้องกับการใช้ hydroxyurea ซึ่งแสดงให้เห็นว่าชะลอการเติบโตของเซลล์ meningioma

การทำนาย

ตำแหน่งของเนื้องอกเป็นปัจจัยทางคลินิกที่สำคัญที่สุดในการกำหนดการพยากรณ์โรค ความจริงแล้วผลลัพธ์ของการรักษานั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตของการผ่าตัด / ถอนซึ่งส่วนใหญ่จะถูกกำหนดโดยตำแหน่งของ meningioma (ซึ่งอาจติดกันหรือเชื่อมต่อกับเนื้อเยื่อหรือโครงสร้างอื่น ๆ ) meningiomas ใจดีมีอัตราการรอดชีวิตสูงที่สุดรองลงมา meningiomas ผิดปกติและในที่สุดก็โดย meningiomas มะเร็ง อายุของผู้ป่วยและภาวะสุขภาพทั่วไปก่อนการผ่าตัดจะมีผลต่อผลลัพธ์: ผู้ที่มีอายุน้อยจะมีอัตราการรอดชีวิตดีขึ้น ในกรณีที่ไม่สามารถกำจัดเนื้องอกทั้งหมดความน่าจะเป็นที่จะเกิดการกำเริบของโรคมีมากขึ้น ในโปรแกรมการติดตาม MRI ปกติหรือ CT เป็นส่วนสำคัญของการดูแลระยะยาวของ meningioma ใด ๆ