กลุ่มอาการ Zollinger-Ellison

สภาพทั่วไป

โรค Zollinger-Ellison เป็นโรคหายากที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ gastrinomas ในตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น

รูปที่: ภาพประกอบของตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นในกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison จากเว็บไซต์ร้านขายยาและ-drugs.com

แกสทริโนมาเป็นเนื้องอกที่เป็นมะเร็งซึ่งมักจะหลั่งแกสทรินในปริมาณที่สำคัญ การมีฮอร์โมนแกสทรินในเลือดในระดับสูงกระตุ้นการหลั่งกรดของกระเพาะอาหารอย่างรุนแรงทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารต่อเนื่องปวดท้องรุนแรงท้องร่วงเป็นต้น

การวินิจฉัยจะต้องทำการทดสอบหลายอย่างเนื่องจากพยาธิสภาพที่แตกต่างกันอาจทำให้เกิดอาการเดียวกันของโรค Zollinger-Ellison

ทางออกที่ดีที่สุดในการรักษาจะแสดงโดยการแทรกแซงการผ่าตัด อย่างไรก็ตามสามารถดำเนินการได้ภายใต้เงื่อนไขบางประการเท่านั้น ทางเลือกที่เป็นไปได้นั้นแตกต่างกันไป แต่มักจะ จำกัด เฉพาะการปรับปรุงอาการ

โรค Zollinger-Ellison คืออะไร?

โรค Zollinger-Ellison หมายถึงชุดของสัญญาณและอาการที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแผลในกระเพาะอาหารหลายอันเนื่องมาจากการกระทำมากกว่าปกติในกระเพาะอาหารที่เกิดจากการหลั่งในกระเพาะอาหารจากการหลั่งในตับอ่อนและ / หรือเนื้องอกในลำไส้เล็กส่วนต้น

Zollinger-Ellison syndrome เป็นที่รู้จักกันในอีกชื่อหนึ่งว่า ZES ย่อมาจาก Zollinger-Ellison Syndrome

ตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น

ตับอ่อน เป็นต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อซึ่งในหน้าที่ต่าง ๆ ของมันยังผลิตเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการย่อยอาหาร

ส่วนลำไส้เล็กส่วนต้น นั้นเป็นส่วนแรกของ ลำไส้เล็ก (หรือ ลำไส้เล็ก ) และเป็นจุดรวบรวมพื้นฐานสำหรับเอนไซม์ย่อยอาหารซึ่งจะต้องเข้าไปแทรกแซงในอาหารที่กินเข้าไป

แกสตริโนมาคืออะไรและมาจากไหน?

แกสตริโนมา เป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นเกือบทุกครั้งซึ่งมีต้นกำเนิดมาจาก เซลล์จีที่ เรียกว่า แกสตรินที่แยก ตัวออกมาซึ่งตั้งอยู่ในบางส่วนของกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและตับอ่อน

แกสทรินเป็นฮอร์โมนเปปไทด์ซึ่งเมื่อหลั่งออกมาจะส่งเสริมการผลิตสารสำคัญในกระบวนการย่อยอาหารเช่นกรดไฮโดรคลอริกและเอนไซม์ย่อยอาหาร

ผลของแกสตริโนมส์

Gastrinomas กระตุ้นให้เกิดการแพ้ในกระเพาะอาหาร→ปริมาณมากของฮอร์โมนนี้ทำให้สภาพแวดล้อมในกระเพาะอาหารเป็นกรดอย่างยิ่ง→ความเป็นกรดในกระเพาะอาหารอย่างมีนัยสำคัญทำให้เกิด แผลในกระเพาะอาหาร (erosions ของเยื่อบุกระเพาะอาหารและ / หรือลำไส้เล็กส่วนต้น)

แผลในกระเพาะอาหารที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็กส่วนต้นและ jejunum ซึ่งตามลำดับเป็นตัวแทนของระบบทางเดินอาหารเริ่มต้นและกลางของลำไส้เล็ก

ผลกระทบอื่น ๆ ของ gastrinomas:

• เพิ่มระดับ ACTH ( ฮอร์โมน adrenocorticotropic )
• ระดับ VIP เพิ่มขึ้น ( เปปไทด์ลำไส้ vasoactive )
• เพิ่มระดับ กลูคากอน

GASTRINS สามารถกำหนดได้ที่ไหน?

gastrinomas ที่เกิดขึ้นในช่วง Zollinger-Ellison syndrome ส่วนใหญ่จะอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้น (60-65%) และตับอ่อน (30%) อย่างไรก็ตามพวกเขายังสามารถก่อตัวในต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกับสถานที่ดังกล่าวข้างต้นในกระเพาะอาหารในตับในท่อน้ำดีในรังไข่ในหัวใจและปอด

รูปที่: ภาพส่องกล้องของแผลในกระเพาะอาหารที่เกิดจากส่วนเกินของกระเพาะอาหาร จากเว็บไซต์ en.wikipedia.org

หากมีการอธิบายการแปลในกระเพาะอาหารโดยการปรากฏตัวในกระเพาะอาหารของเซลล์ G ที่หลั่ง gastrin เหตุผลที่นำไปสู่การพัฒนาของ gastrinomas ในเว็บไซต์ย่อยอื่น ๆ ยังไม่ทราบ

ระบาดวิทยา

ZES นั้นหายากมาก: อุบัติการณ์ประจำปีของจริง ๆ แล้วเท่ากับ 0.5-2 รายต่อล้านคน

มันมีผลกระทบต่อคนส่วนใหญ่ระหว่างอายุ 30 และ 50 และชอบเพศชาย

สาเหตุ

เช่นเดียวกับเนื้องอกมะเร็งทุกชนิด gastrinomas ก็เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน DNA สาเหตุของการกลายพันธุ์เหล่านี้ยังคงเข้าใจผิด

เชื่อมโยงกับ MEN1

ประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรค Zollinger-Ellison ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคอื่น ๆ ที่เรียกว่า ต่อมไร้ท่อ neoplasia ประเภท 1 ( MEN1 ) หลังทำให้เกิดลักษณะของเนื้องอกที่เรียกว่า neuroendocrine ในระดับ hypophysis และ พาราไทรอยด์ ต่อมไร้ท่อ

อาการและภาวะแทรกซ้อน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการของโรค Zollinger-Ellison

ลักษณะอาการของโรค Zollinger-Ellison คือ อาการปวดท้อง และ ท้องเสีย

บ่อยครั้งที่พวกเขาสามารถปรากฏ:

• คลื่นไส้และอาเจียนออกมาในกระแสเลือด (หรือ hematemesis )
• กรดไหลย้อนและอิจฉาริษยาถาวร
• ความรู้สึกเจ็บปวดและไม่สบายที่ส่วนบนของกระเพาะอาหาร
• ความรู้สึกของความอ่อนแอ
• การสูญเสียน้ำหนักเนื่องจากการสูญเสียความกระหาย
• การขาดแคลนอาหาร
• โรคโลหิตจาง

จะติดต่อหมอได้อย่างไร

มันเป็นความคิดที่ดีที่จะปรึกษาแพทย์ของคุณในการปรากฏตัวของอาการปวดท้องถาวรหรือยาเกินขนาดพร้อมกับตอนที่เกิดขึ้นอีกของอาการท้องเสียอาเจียนและคลื่นไส้

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่ละเลยความผิดปกติเหล่านี้เนื่องจากโรคต่าง ๆ เช่นโรค Zollinger-Ellison หากได้รับการวินิจฉัยช้าก็ยากที่จะจัดการได้สำเร็จ

ภาวะแทรกซ้อน

การเกิดขึ้นอีกของแผลในกระเพาะอาหารเนื่องจากการมีกรดหลั่งในกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่องอาจทำให้เกิด เลือดออกใน ทางเดินอาหาร และการ เจาะ

ยิ่งไปกว่านั้นเนื่องจาก gastrinomas เป็นเนื้องอกร้ายมีความเสี่ยงที่พวกเขาอาจ แพร่กระจายการแพร่กระจาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับ

หมายเหตุ: การแพร่กระจายเป็นเซลล์มะเร็งที่ย้ายจากที่เดิมและย้ายไปที่อื่นปนเปื้อนต่อมน้ำเหลืองและ / หรืออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย

การวินิจฉัยโรค

หากต้องการได้รับการวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison จำเป็นต้องมีขั้นตอนการตรวจและขั้นตอนที่ซับซ้อน:

• การตรวจร่างกาย ในระหว่างที่แพทย์ประเมินอาการของผู้ป่วยและอาการทางคลินิก
• การวิเคราะห์ ประวัติทางคลินิกและประวัติครอบครัว ของผู้ป่วย การรู้ว่าบุคคลที่มีความทุกข์มีหรือมีญาติสนิท (พ่อแม่หรือพี่น้อง) ที่ได้รับผลกระทบจาก MEN1 อาจเป็นข้อมูลที่สำคัญหรือไม่เนื่องจากความสัมพันธ์ที่หายากระหว่างสองโรคนี้
• ตรวจเลือด พวกเขาจะใช้ในการวัดระดับ gastrin ในเลือด (gastrinemia) หากกระเพาะอาหารมีการยกระดับขึ้นอาจเป็นกลุ่มอาการของโรค Zollinger-Ellison แต่ยังมีอาการผิดปกติอื่น ๆ เช่นฝ่อในกระเพาะอาหารไตวาย pheochromocytoma หรือโรคโลหิตจางเป็นอันตราย นี่คือเหตุผลที่คุณต้องตรวจสอบสาเหตุของโรคกระเพาะอาหารและลำไส้
• การทดสอบการกระตุ้นด้วย secretin การฉีด secretin ทางหลอดเลือดดำ (ฮอร์โมนเปปไทด์ยังหลั่งโดยร่างกายเพื่อลดความเป็นกรดสูงของกระเพาะอาหารมากเกินไป) ทำให้เกิดในบุคคลที่มี ZES ปฏิกิริยาที่เฉพาะเจาะจงมากซึ่งประกอบด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลัน (NB: ไม่มาก 30 นาที) ของระดับแกสทรินในเลือด
• การส่องกล้องระบบทางเดินอาหารส่วนบน มันประกอบด้วยการแนะนำในระบบย่อยอาหารของผู้ป่วยอุปกรณ์ที่มีแสงและกล้องสามารถแสดงลักษณะภายในของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น เครื่องมือนี้บางและมีความยืดหยุ่นซึ่งเรียกว่าหุนหันวิทยายังมีความเป็นไปได้ในการเก็บตัวอย่างเซลล์เพื่อตรวจชิ้นเนื้อ

  ในระหว่างการตรวจผู้ป่วยจะรู้สึกตัว แต่ใจเย็น

• TAC (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกน), NMR (การสร้างภาพด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์), อัลต ร้าซาวด์ และ scintigraphy สำหรับตัวรับ somatostatin (SRS) พวกมันทำหน้าที่ระบุตำแหน่งที่แน่นอนของแกสตริโนมาและลักษณะที่ปรากฏ (เดี่ยวหลาย ๆ )
• เครื่องอัลตราซาวด์ส่องกล้อง ประกอบด้วยการสอดเครื่องตรวจอัลตร้าซาวด์เข้าไปในระบบทางเดินอาหารเพื่อตรวจกระเพาะและลำไส้เล็กส่วนต้นและอาจใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ
• การวัด chromogranin A. Chromogranin A เป็นเครื่องหมายของเนื้องอก neuroendocrine เช่นที่เกิดจาก MEN1

ระดับแกสทรินในเลือด (หน่วยวัดคือ picogram / milliliter หรือ pg / mL)

• บุคคลทั่วไป: ไม่เกิน 200 pg / mL
• คนที่ทุกข์ทรมานจาก ZES: อย่างน้อย 1, 000 pg / mL

การรักษา

ในกรณีของโรค Zollinger-Ellison การผ่าตัดเอา Gastrinomas ออกไปนั้นเป็นวิธีการรักษาที่ดีที่สุด อย่างไรก็ตามเงื่อนไขไม่ได้มีอยู่เสมอสำหรับการแทรกแซงประเภทนี้เข้าสู่การปฏิบัติ

วิธีการแก้ปัญหาทางเลือกคือการรักษาโรคราวกับว่ามันเป็นแผลในกระเพาะอาหารแล้วจัดการกับผู้ป่วย โปรตอนปั๊มยับยั้ง ( IPP ) และ H2-คู่อริ ( H2 blockers ) การบริหารยาเสพติดเหล่านี้ทำหน้าที่เฉพาะกับอาการบรรเทาพวกเขา แต่ไม่ได้ย้อนกลับเนื้องอกและไม่ได้ปกป้องผู้ป่วยจากการแพร่กระจายของการแพร่กระจายที่เป็นไปได้

การแพร่กระจายของตับสามารถลบออกได้ด้วยการผ่าตัดเฉพาะในกรณีที่เซลล์มะเร็งซึ่งไปถึงตับนั้นมีความเข้มข้นในบริเวณที่ถูก จำกัด และไม่ลึก

จะใช้งานได้อย่างไรและอย่างไร?

Gastrinomas ผ่าตัดแบบถอดได้โดยการ ผ่าตัดผ่านกล้อง หรือ การผ่าตัดผ่านกล้อง ด้วยการ ส่องกล้อง หากในทางตรงกันข้าม gastrinomas นั้นมีหลายตำแหน่งและกระจัดกระจายในหลาย ๆ ที่หรือเกี่ยวข้องกับ MEN1 การแทรกแซงก็เป็นวิธีแก้ปัญหาที่ไม่สามารถทำได้

หรือในบางสถานการณ์คุณสามารถลองแก้ปัญหาด้วยวิธีการรักษาต่อไปนี้:

• การผ่าตัด จำกัด เฉพาะ โรคกระเพาะอาหารที่ใหญ่ที่สุด
• Embolization แพทย์จะหยุดการส่งเลือดไปยังบริเวณที่มีเนื้องอกอยู่ทำให้เซลล์มะเร็งตาย
• การทำลายเซลล์มะเร็งโดย การระเหยด้วยคลื่นวิทยุ
• เคมีบำบัด และ / หรือ รังสีรักษา

การบำบัดขึ้นอยู่กับ IPP และ ANTI-H2

Proton pump inhibitors (IPP) และ H2-antagonists (H2 blockers) ลดการผลิตกรดในกระเพาะอาหารช่วยบรรเทาอาการที่เกิดจากการผลิตแกสทรินขนาดใหญ่

ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพ แต่ถ้าใช้ในปริมาณมากและเป็นเวลานาน

การรักษาระยะยาวด้วย IPP และ anti-H2 สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีเช่นกระดูกสะโพกข้อมือและ / หรือกระดูกสันหลัง

ในกรณีของ METASTASIS ในตับ

หากการแพร่กระจายของตับมีความเข้มข้นเฉพาะในพื้นที่เดียวของตับและแยกออกจากส่วนที่เหลือของอวัยวะก็เป็นไปได้ที่จะลบพวกเขาผ่าตัด

ในกรณีที่ไม่มีเงื่อนไขเหล่านี้การรักษาเพียงอย่างเดียวคือ การปลูกถ่ายตับการผ่าตัด ที่ละเอียดอ่อนและไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้

การรักษาอื่น ๆ

หากแผลในกระเพาะอาหารแทงทะลุท้องจะมีการวางแผนขั้นตอนเฉพาะ

หากพวกเขาทำให้เสียเลือดอย่างรุนแรงจำเป็นต้อง มีการถ่ายเลือด ทันทีเพื่อแก้ไขโรคโลหิตจาง

การทำนาย

หากการวินิจฉัยทันเวลามีโอกาสมากขึ้นที่จะเข้ารับการผ่าตัด (เนื่องจากเนื้องอกยังอยู่ในรูปแบบเดียว) และรักษาผู้ป่วยอย่างแน่นอน

ในกรณีที่กระเพาะอาหารไม่ถูกลบออกในเวลาไม่ว่าจะอยู่ในสถานที่ที่เข้าถึงได้ยากหรือเกี่ยวข้องกับ MEN1 การผ่าตัดจะกลายเป็นสมมติฐานระยะไกลดังนั้นผู้ป่วยจึงถูกบังคับให้อยู่กับอาการ อาการทั่วไปของ Zollinger-Ellison (แผลในกระเพาะอาหาร, ท้องร่วง, ฯลฯ )