vasculitis

vasculitis คืออะไร

Vasculitis คือการอักเสบของผนังหลอดเลือด กระบวนการอักเสบนี้สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ทราบสาเหตุ (vasculitis หลัก) เนื่องจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออันเป็นผลมาจากกระบวนการติดเชื้อหรือเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพอื่น (vasculitis รอง)

หลอดเลือดใด ๆ สามารถได้รับผลกระทบจาก vasculitis ซึ่งขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระบวนการอักเสบสามารถพัฒนาโรคในวงกว้างซึ่งอาจแตกต่างกันอย่างมากในอาการความรุนแรงและระยะเวลา

สาเหตุ

ใน vasculitis การมีส่วนร่วมของระบบภูมิคุ้มกันที่เห็นได้ชัด: นี่คือ "ซึ่งกระทำมากกว่าปก" และรับรู้เซลล์ของหลอดเลือดผิดปกติและอันตรายจากนั้นโจมตีพวกเขาเช่นแบคทีเรียหรือไวรัส มันไม่ชัดเจนเสมอไปว่าทำไมสิ่งนี้เกิดขึ้น แต่การติดเชื้อมะเร็งบางชนิดและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันยาบางชนิดหรือปฏิกิริยาการแพ้มักทำหน้าที่เป็นปัจจัยกระตุ้น

กระบวนการอักเสบทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในผนังหลอดเลือด Vasculitis ทำให้รูของหลอดเลือดแคบลงลดปริมาณเลือดที่ไปถึงเนื้อเยื่อและอวัยวะ ในบางกรณี thrombi หรือ granulomas อาจก่อตัวในหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบซึ่งขัดขวางการไหลเวียนของเลือด ในบางครั้งแทนที่จะลดความสามารถหลอดเลือดจะทำให้หลอดเลือดอ่อนแอลงทำให้หลอดเลือดโป่งพอง

Vasculitis โดยไม่ทราบสาเหตุ (vasculitis หลัก)

สำหรับหลายรูปแบบของ vasculitis สาเหตุไม่เป็นที่รู้จัก

vasculitis รอง

โรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีของ vasculitis

เงื่อนไขเหล่านี้รวมถึง:

การติดเชื้อ vasculitis บางชนิดเกิดขึ้นในการตอบสนองต่อการติดเชื้อ ยกตัวอย่างเช่นหลายกรณีของ cryoglobulinemic vasculitis เป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีในขณะที่ไวรัสตับอักเสบบีอาจส่งผลให้เกิดการนำเสนอทางคลินิกของ polyarteritis nodosa
โรคแพ้ภูมิตัว เอง Vasculitis อาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรคบางอย่างของระบบภูมิคุ้มกันเช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, dermatomyositis เด็กและเยาวชนและ scleroderma
ปฏิกิริยาการแพ้ การสัมผัสกับสารเคมี (ยาฆ่าแมลงและผลิตภัณฑ์ปิโตรเลียม) และยาเสพติดเช่นยาบ้า, ซัลโฟนาไมด์, เบต้า - แลคตัม, ยาคุมกำเนิด, ยา NSAIDs, quinolones และวัคซีนบางชนิดสามารถทำให้เกิดหลอดเลือดอักเสบ
เนื้องอกของเซลล์เม็ดเลือด lymphoproliferative หรือ myeloproliferative neoplasm สามารถทำให้เกิด vasculitis

การจัดหมวดหมู่

มีหลายรูปแบบของ vasculitis และแต่ละเหล่านี้มีลักษณะโดยภาพทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง

Vasculitis สามารถจำแนกตาม:

สาเหตุด้านล่าง
ที่ตั้งของเรือที่ได้รับผลกระทบ:

vasculitis สมอง;
vasculitis ผิวหนัง;
vasculitis ระบบ

ประเภทหรือความสามารถของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ:

Vasculitis ของเส้นเลือดใหญ่ (เช่นเส้นเลือดใหญ่และกิ่งก้าน) : polymyalgia rheumatica, Takayasu's arteritis และ arteritis ชั่วคราว
Vasculitis ของเรือขนาดกลาง (หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) : โรคของ Buerger, vasculitis ทางผิวหนัง, โรคคาวาซากิและ polyarteritis nodosa;
Vasculitis ของเส้นเลือดขนาดเล็ก (เส้นเลือดฝอย, หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) : ดาวน์ซินโดรมของ Churg-Strauss, leukocytoclastic vasculitis, cryoglobulinemia ผสมที่จำเป็น, Schönlein-Henoch purpura, กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis และ Wegener

Vasculitis รวมถึง โลหิต, inflammations ที่ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดเช่นโลหิตของ Takayasu, polyarteritis nodosa และ polyarteritis nodosa ชั่วคราว ในทางกลับกันบางรูปแบบส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำในขนาดต่าง ๆ (โรคเบห์เซ็ต)

อาการ

สัญญาณและอาการของ vasculitis แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเส้นเลือด (เช่นซึ่งอวัยวะหรือระบบใด) ร่วม ความรุนแรงของโรคยังขึ้นอยู่กับรูปแบบที่เกิดขึ้น (จากระดับเล็กน้อยถึงระดับปิดใช้งาน) อย่างไรก็ตามมีสัญญาณและอาการทั่วไปที่พบได้บ่อยที่สุดกับ vasculitis ซึ่งรวมถึง:

ผื่น;
อ่อนตัว;
ไข้;
ปวดข้อและกล้ามเนื้อ
ลดความอยากอาหารและน้ำหนัก

แม้ว่าอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาการปวดข้อและความง่วงอาจมีอยู่ในบางครั้งสัญญาณที่ชัดเจนครั้งแรกของ vasculitis มักจะเป็นแผลที่ผิวหนัง (จ้ำ, ก้อน, แผล, แผลเปื่อย, ฯลฯ )

การนำเสนอขึ้นอยู่กับความสามารถของเรือที่ได้รับผลกระทบ

หากหลอดเลือดขนาดเล็กได้รับผลกระทบมันอาจแตกและผลิตเลือดแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อเล็กน้อยซึ่งจะปรากฏเป็นจุดเล็ก ๆ สีแดงและสีม่วงบนผิวหนัง ถ้าหากเรือที่ใหญ่กว่านั้นอักเสบมันสามารถพองตัวและสร้างก้อนเนื้อที่ชัดเจนเมื่ออยู่ใกล้ผิวของผิวหนัง

vasculitis	แจกันขนาดเล็ก	แจกันขนาดกลาง	หลอดเลือดใหญ่
การเสนอ	1-3 มม. สีม่วงที่เห็นได้ชัดเจน (สามารถรวมเข้าด้วยกันเพื่อสร้างโล่และ / หรือแผล); มีเลือดคั่งเล็กมาก เลือดออก; ลมพิษ; ถุง; ตาข่ายตาข่าย (หายาก)	แผล; ก้อน; Reticule ด้านข้าง แผล Papulo-necrotic; ความดันโลหิตสูง; ความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับเรือไต	ขาดเลือด; ความดันโลหิตสูง; โป่งพอง; ผ่า, ตกเลือดหรือแตก

อาการและอาการแสดงของอวัยวะและระบบเฉพาะ

อาจมีอาการเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับพื้นที่ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจาก vasculitis:

หัวใจ: กล้ามเนื้อหัวใจตาย, ความดันโลหิตสูงและเนื้อตายเน่า;
ข้อต่อ: โรคข้ออักเสบ;
ไต: ปัสสาวะสีเข้มหรือปัสสาวะและไตอักเสบ
ผิวหนัง: ก้อน, แผล, contusions หรือลมพิษ, สีม่วงและตาข่ายไขว้กันเหมือนมีชีวิตอยู่;
ปอด: หายใจถี่และไอเป็นเลือด (ไอด้วยเลือด);
ตา: สีแดง, มีอาการคันและแสบร้อน, แสง, ลดการมองเห็นและตาบอด;
ระบบทางเดินอาหาร: แผลในช่องปากและแผลปวดท้องและลำไส้ทะลุ;
จมูกลำคอและหู: ไซนัสอักเสบ, แผล, หูอื้อและ hypacusia;
เส้นประสาท: มึนงงรู้สึกเสียวซ่าอ่อนแรงในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายสูญเสียความไวหรือความแข็งแรงในมือและเท้าและปวดแขนและขา;
สมอง: ปวดศีรษะโรคหลอดเลือดสมองกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอัมพาต (ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้)

สัญญาณและอาการของ vasculitis บางประเภท

Behçetซินโดรม: สามารถทำให้เกิดแผลกำเริบและเจ็บปวดในปากแผลที่อวัยวะเพศแผลที่ผิวหนังเหมือนสิวและการอักเสบของตา (uveitis);
หลอดเลือดแดงชั่วคราว : มักจะส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงที่ด้านข้างของศีรษะ อาการอาจรวมถึงปวดศีรษะกรามและปวดหนังศีรษะด้วยตาพร่ามัวหรือการมองเห็นสองครั้งจนกระทั่งตาบอดกะทันหัน เงื่อนไขนี้เรียกอีกอย่างว่าเซลล์โลหิตยักษ์ มันมักจะเกี่ยวข้องกับสภาพการอักเสบชนิดอื่นที่เรียกว่า polymyalgia rheumatica (PMR) ซึ่งทำให้เกิดอาการปวดและอักเสบในข้อต่อขนาดใหญ่ของร่างกาย (ไหล่ ฯลฯ )
Takayasu arteritis: มีผลต่อ หลอดเลือดแดง ขนาดกลางและขนาดใหญ่ (โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้าน) และปรากฏว่าเป็นโรคทางระบบ อาการของโรคโลหิตจางทาคายาสุอาจรวมถึงความเหนื่อยล้าและความรู้สึกไม่สบายไข้ไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนปวดข้อสูญเสียความอยากอาหารมึนงงความดันโลหิตสูงปวดศีรษะและการรบกวนทางสายตา
โรคของ Buerger: หรือที่รู้จักกันในชื่อ thromboangioitis แบบลบล้างทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดที่แขนขา เป็นผลให้เลือดไหลเวียนน้อยลงไปยังเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบทำให้เกิดความเจ็บปวดในน่องและเท้าเมื่อเดินหรือปวดมือและแขนด้วยกิจกรรม ในกรณีที่รุนแรง, แผลสามารถพัฒนาบนนิ้วมือและเน่าเปื่อย (การตายหรือการสลายตัวของเนื้อเยื่อร่างกาย) อาการอื่น ๆ รวมถึงการก่อตัวของเลือดอุดตันในเส้นเลือดผิวเผินของแขนขา; นาน ๆ ครั้งโรคของ Buerger อาจส่งผลต่อหลอดเลือดในสมองหน้าท้องและหัวใจ โรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับการสูบบุหรี่
โรค คาวาซากิ: โรคในวัยเด็กที่หายากหรือที่รู้จักกันว่าเป็นโรคต่อมน้ำเหลืองในเยื่อบุ ในความเป็นจริงพยาธิวิทยานี้มักจะเกี่ยวข้องกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและทำให้เป็นสีแดงของผิวหนังและเยื่อเมือกของดวงตาและปาก มันสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดใด ๆ ในร่างกาย
Polyarteritis nodosa: สามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดขนาดกลางในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย มันมักจะส่งผลกระทบต่อไตระบบย่อยอาหารเส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนัง อาการและอาการแสดง ได้แก่ โรคโลหิตจางไข้รู้สึกไม่สบายน้ำหนักลดจ้ำแผลผิวหนังปัญหาไตกล้ามเนื้อปวดท้องและข้อ บางกรณีของ polyarteritis nodosa ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบบีหรือซี
ดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss: หรือที่เรียกว่าแพ้ granulomatosis หรือ vasculitis แพ้มันสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ รวมทั้งปอดผิวหนังไตระบบประสาทและหัวใจ อาการอาจแตกต่างกันมาก
cryoglobulinemia ผสมที่สำคัญ: มักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี แต่ก็สามารถเกิดร่วมกับโรคอื่น ๆ ได้ "Cryoglobulinemia" หมายถึงการปรากฏตัวของโปรตีนที่ผิดปกติหรือไม่ <ในเลือดซึ่งเกิดการตกตะกอน (กลายเป็นเจล) เมื่อตัวอย่างซีรัมถูกวางไว้ที่อุณหภูมิต่ำกว่าอุณหภูมิของร่างกาย อาการมักจะรวมถึงอาการปวดข้อจ้ำจ้ำอ่อนแรงและเส้นประสาทส่วนปลาย
Schönlein-Henoch purple: การอักเสบของหลอดเลือดเล็ก ๆ ของผิวหนังข้อต่อลำไส้และไต อาการอาจรวมถึงอาการปวดท้องเลือดในปัสสาวะอาการปวดข้อสัญญาณของความเสียหายของไต (haematuria) และสีม่วงที่ก้นขาและเท้า โรคนี้พบได้ทั่วไปในวัยเด็ก แต่อาจส่งผลกระทบต่อวัยรุ่นและผู้ใหญ่ ในเด็กประมาณครึ่งหนึ่งของทั้งหมดเกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียในทางเดินหายใจส่วนบน
ภาวะภูมิไวเกิน vasculitis (หรือ leukocytoclastic): อาจเกิดจากปฏิกิริยาการแพ้ (มักเกิดจากยา) หรือการติดเชื้อ อาการที่พบบ่อยคือการปรากฏตัวของจุดสีแดงบนผิวหนังมักจะอยู่ในส่วนล่างของขาหรือหลัง การระงับการใช้ยาหรือการรักษาของการติดเชื้อมักจะแก้ไข vasculitis
กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis: ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งของไตและปอด อาการทางคลินิกมักจะไม่เฉพาะเจาะจงและอาจเริ่มค่อยๆมีไข้น้ำหนักลดและปวดกล้ามเนื้อ บางครั้งอาการก็จะเกิดขึ้นอย่างฉับพลันและรวดเร็วทำให้เกิดภาวะไตวาย หากปอดได้รับผลกระทบอาการแรกอาจเป็นการปล่อยเลือดด้วยไอ (ไอเป็นเลือด)
granulomatosis ของ Wegener: มัน สามารถพบได้ในจมูกรูจมูก paranasal, คอ, ปอด, ไตและอวัยวะอื่น ๆ นอกเหนือจากการอักเสบของหลอดเลือดเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอาจพัฒนาก้อนที่ผิดปกติเรียกว่า granulomas หากสิ่งเหล่านี้พัฒนาในปอดพวกเขาสามารถทำลายเนื้อเยื่อปอด ความเสียหายอาจสับสนสำหรับโรคปอดบวมหรือมะเร็งปอด อาการและอาการแสดง ได้แก่ ไข้น้ำหนักตัวลดอาการปวดกล้ามเนื้อน้ำมูกจมูกไซนัสอักเสบเรื้อรังและเลือดกำเดาไหล ไตมักได้รับผลกระทบแม้ว่าคนส่วนใหญ่จะไม่แสดงอาการใด ๆ ที่ชัดเจนจนกว่าความเสียหายนั้นจะสูงขึ้น (ไตวาย)

Vasculitis สามารถส่งผลกระทบต่อคนทั้งเพศและรบกวนช่วงกว้างของอายุ vasculitis บางรูปแบบส่งผลกระทบต่อคนบางกลุ่มโดยทั่วไป ตัวอย่างเช่นโรคคาวาซากิเกิดขึ้นเฉพาะในช่วงวัยเด็ก โรคจ้ำของSchönlein-Henoch นั้นพบได้บ่อยในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ในขณะที่ภาวะหลอดเลือดแดงชั่วคราวเกิดขึ้นเมื่ออายุมากกว่า 50 ปีเท่านั้น

ในเด็กรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ก็เกิดขึ้นและมักจะเป็นตอนเดียว

รูปแบบอื่น ๆ มีอาการช้าลงและส่อเสียดซึ่งกินเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนทำให้การวินิจฉัยทำได้ยาก เป็นกรณีของ polyarteritis nodosa, granulomatosis ของ Wegener และ arteritis ของ Takayasu

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของ Vasculitis นั้นอาจเพิ่มขึ้นหลายเท่าและขึ้นอยู่กับสาเหตุที่สำคัญชนิดและขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ การอักเสบอาจทำให้สูญเสียการทำงานของเนื้อเยื่ออวัยวะหรือระบบของสิ่งมีชีวิตที่ได้รับผลกระทบ

โดยทั่วไปภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

ความเสียหายของอวัยวะ การหยุดชะงักของการไหลเวียนของเลือดที่เกิดจากการอักเสบสามารถทำลายอวัยวะที่ฉีดโดยหลอดเลือด vasculitis บางประเภทสามารถก่อให้เกิดผลกระทบร้ายแรง: ไตวาย, เน่า, เลือดออกในปอด, ตีบ subglottic, การอุดตันของหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำ, ฯลฯ อวัยวะที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis เช่นหัวใจหรือปอดอาจต้องการการรักษาทางการแพทย์ที่ออกแบบมาเพื่อปรับปรุงการทำงานของพวกเขาในช่วงระยะเวลาที่ใช้งานของโรค;
กำเริบตอนของ vasculitis แม้ว่าในขั้นต้นการรักษา vasculitis จะประสบความสำเร็จเงื่อนไขอาจ reoccur และต้องการการรักษาเพิ่มเติม ในกรณีอื่น ๆ โรคไม่สามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์และต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานาน

Vasculitis: การวินิจฉัยและการรักษา»