สรีรวิทยา

กาแลคโต

แลคโตสเป็นไดแซ็กคาไรด์ส่วนใหญ่ที่มีอยู่ในนมของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม มันเกิดขึ้นจากการรวมตัวกันของน้ำตาลอย่างง่ายสองชนิด (monosaccharides) ที่เรียกว่ากลูโคสและกาแลคโตสตามลำดับ การย่อยแลคโตสจะต้องแบ่งออกเป็นสองหน่วยที่ง่ายกว่านี้

แลคเตส เป็นเอนไซม์ที่เหนี่ยวนำได้ซึ่งอยู่ในทารกแรกเกิดสามารถไฮโดรไลซ์ลิงก์ link-1, 4-glycosidic ของแลคโตส (Β-galactosyl-α-glucoside) แล้วแยกย่อยเป็นกาแลคโตสและกลูโคส การเปลี่ยนแปลงของเอนไซม์นี้สามารถหายไปได้ในกรณีที่ไม่ใช้นม ถ้าบุคคล "สมบูรณ์" สูญเสียยีนที่รหัสสำหรับแลคเตสมันจะกลายเป็นแลคโตสทิฐิคือแลคโตสเมื่อติดเครื่องไม่ย่อยสลายและดังนั้นจึงไม่สามารถดูดซึมโดยเซลล์: แลคโตสสะสมจากนั้นในลำไส้และเรียก ของเหลว การหยุดทำงานของยีนที่มีรหัสสำหรับแลคเตสนี้มีความผิดปกติหรือที่เรียกว่าการแพ้แลคโตสซึ่งเกิดขึ้นจากการกินนมหรืออาหารอื่น ๆ ที่มีแลคโตสและมีอาการท้องร่วงอุตุนิยมวิทยา

กาแลคโตสติดตามการเผาผลาญกลูโคสหลังจากรูปแบบที่เปิดใช้งานของมันถูกแปลงโดยเอนไซม์ epimerase (กาแลคโตสเป็น epimer บนคาร์บอนที่สี่ของกลูโคสที่สี่) เป็นรูปแบบของกลูโคสที่เปิดใช้งาน

กาแลกตไคเนส ซึ่งเปลี่ยนกาแลคโตสเป็นกาแลคโตส 1 ฟอสเฟตทำหน้าที่ในกาแลคโตส เอนไซม์ที่สองในกระบวนการคือ กาแลคโตส 1-phosphate uridyl transferase: เป็นเอนไซม์ที่ขึ้นกับกลูโคส UDP ที่ทำงานที่ NAD + จากการกระทำของเอนไซม์กลูโคส 1-phosphate และ UDP-galactose นี้จะได้รับ: กาแลคโตส 1--phosphate โจมตีω phosphoryl จาก UDP- กลูโคสและการก่อตัวของผลิตภัณฑ์ดังกล่าวจึงได้รับ จากนั้น UDP-galactose จะไปอยู่ภายใต้การกระทำของเอนไซม์ UDP-galactose 4-epimerase (เป็นเอนไซม์หลักของกระบวนการ) และถูกแปลงเป็น UDP- กลูโคสซึ่งกลับไปไหลเวียน เอนไซม์นี้ทำหน้าที่กับคาร์บอนสี่ของกาแลคโตส: มันเปลี่ยนไฮดรอกซิลเป็นคาร์บอนิลแล้วจึงสร้างฟังก์ชันไฮดรอกซิลใหม่ด้วยการผกผันของการกำหนดค่า

โรคร้ายแรงของทารกแรกเกิดเกิดจากการขาดกาแลคโตส 1-phosphate uridyl transferase: galactosemia โรคนี้เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและสามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการกำจัดแลคโตสจากอาหารของเด็ก การขาดกาแลคโตส 1-phosphate uridyl transferase ทำให้เกิดการสะสมกาแลคโตสซึ่งไม่เป็นพิษเช่นนี้ แต่โดยการลดลงของคาร์บอนแรกจะนำไปสู่การก่อตัวของ galactosyl polyalcol ซึ่งสามารถทำหน้าที่กับเซลล์ประสาทและทำให้สมองเสียหายอย่างร้ายแรง