ภาวะสมองเสื่อมต่อร่างกายของ Lewy

สภาพทั่วไป

ภาวะสมองเสื่อมของร่างกายของ Lewy เป็น รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดอันดับสามของภาวะสมองเสื่อมในมนุษย์หลังจากโรคอัลไซเมอร์และโรคหลอดเลือดสมองเสื่อม

ชื่อเฉพาะของมันเกิดขึ้นจากความจริงที่ว่าภายในเซลล์ประสาทสมองบางส่วนมวลรวมโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำจะเกิดขึ้นเรียกว่า ร่าง Lewy

ร่างกายของ Lewy นั้นเป็น agglomerations เดียวกันของ alpha-synuclein (โปรตีน) ที่พบในเซลล์สมองของผู้ป่วยพาร์กินสัน

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy ไม่ใช่เรื่องง่าย แพทย์ขึ้นอยู่กับการประเมินอาการที่ถูกต้อง (ซึ่งมีความหลากหลายมาก) ในการทดสอบวินิจฉัยบางอย่างสำหรับภาพ (CT และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) และการสอบที่ไม่รวมพยาธิสภาพจากความผิดปกติที่คล้ายกัน

แต่น่าเสียดายที่ภาวะสมองเสื่อมในร่างกายของลูวี่เป็นโรคที่รักษาไม่หายซึ่งมีผลกระทบร้ายแรง

ภาวะสมองเสื่อมของร่างกาย Lewy คืออะไร?

ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy (หรือ ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy ) เป็น โรคสมอง ทางสมองที่ส่งผลให้ความสามารถในการรับรู้ของบุคคลลดลง

ชื่อของมันมาจากการปรากฏตัวที่ผิดปกติในเซลล์ของเปลือกสมองและของ substantia นิโกร ของผู้ป่วยของการรวมกันของโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำที่เรียกว่า ร่างกาย Lewy

ประกอบด้วยโปรตีนที่เรียกว่า alpha-synuclein ร่างของ Lewy นั้นเป็น agglomerates ผิดปกติเช่นเดียวกับที่พบในเซลล์ประสาทของผู้ที่มี โรคพาร์คินสัน และ ฝ่อหลายระบบ

คำนามนิโกร

substantia nigra - หรือที่เรียกว่า สารสีดำของ Sommering - เป็นพื้นที่เฉพาะของสมองที่ตั้งอยู่ระหว่างสมองส่วนกลางและ diencephalon ใกล้กับ peduncles สมอง

มันถูกเรียกเช่นนั้นเพราะเซลล์ประสาทที่ประกอบด้วยมันมีเม็ดสีเมลานินจำนวนมากซึ่งทำให้พวกเขามีสีเข้ม

ใน substantia nigra เราสามารถจำแนกสองภูมิภาค: pars compacta ที่ เรียกว่า (หรือ ส่วนที่มีขนาดกะทัดรัด ) และ pars reticulata ที่ เรียกว่า (หรือ ส่วนที่ reticulate )

ด้วยฟังก์ชั่นเฉพาะที่แตกต่างกันทั้งสองภูมิภาคนี้มีไว้สำหรับการปฏิบัติงานและการควบคุม ฟังก์ชั่นมอเตอร์ ต่างๆ

EPIDEMIOGIA

ภาวะสมองเสื่อมของร่างกาย Lewy ถือเป็น 10-15% ของรูปแบบที่รู้จักกันทั้งหมดของโรคสมองเสื่อมและโดยการแพร่กระจายมาทันทีหลังจาก โรคอัลไซเมอร์ (ในที่สุดภาวะสมองเสื่อมที่พบบ่อยที่สุดกับ 50-70 กรณีต่อสมองเสื่อม 100) ภาวะสมองเสื่อมหลอดเลือด (มีประมาณ 25 รายต่อ 100)

ภาวะสมองเสื่อมของร่างกายของลูวี่ส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศที่มีอุบัติการณ์เดียวกันและเช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่เกิดขึ้นบ่อยครั้งในผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไป (ดังนั้นจึงเป็นเรื่องปกติในอายุมากขึ้น)

สาเหตุ

เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมหลายรูปแบบภาวะสมองเสื่อมในร่างกายของลูวี่ก็เกิดขึ้นเพราะเซลล์ประสาทสมองตายหรือไม่ทำงานตามที่ควร

แม้ว่าการศึกษาในเรื่องนี้ยังคงมีเครื่องหมายคำถาม แต่นักวิจัยเชื่อว่าการทำให้เซลล์สมองเสียชีวิต (หรือการทำงานผิดปกติ) นั้นเป็นร่างของ Lewy ที่กล่าวถึงแล้วซึ่งเกิดขึ้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์หลัง

CHIARIRE ของ ASPECTS

ในบทบาทที่ร่างของ Lewy แพทย์และนักวิจัยยังคงต้องชี้แจงอย่างน้อยสองด้าน:

• อะไรทำให้เกิดการสะสม ณ จุดหนึ่งในชีวิตของคน ๆ หนึ่ง
• พวกมันทำลายเซลล์ประสาท ที่ประกอบด้วยพวกมันได้อย่างไร

เกี่ยวกับประเด็นที่สองนี้มีสมมติฐาน - ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์ - โดยที่ร่างกายของลูวี่จะ รบกวนสัญญาณทางเคมี ระหว่างเซลล์ประสาทของสมองซีกสมองและของนิโค เรียนิทรา ; การส่งสัญญาณทางเคมีที่มีอยู่ในหมู่นักแสดงหลักของโมเลกุลที่เรียกว่าสารสื่อประสาทโดยทั่วไป

ปัจจัยความเสี่ยง

หลังจากการศึกษาหลายครั้งแพทย์และนักวิจัยได้ข้อสรุปว่าเงื่อนไขที่เอื้อต่อการปรากฏของภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy - นั่นคือปัจจัยเสี่ยง - คือ:

• อายุขั้นสูง
• ครอบครัวมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค นี้

  การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงได้รับการระบุซึ่ง - ถ้าส่งโดยผู้ปกครองไปยังเด็ก - เพิ่มความเป็นไปได้ของการพัฒนาภาวะสมองเสื่อม อย่างไรก็ตามนักวิทยาศาสตร์ระมัดระวังที่จะชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติทางพันธุกรรมเหล่านี้หายากมาก

อาการและภาวะแทรกซ้อน

เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมรูปแบบอื่น ๆ แม้แต่ร่างกายของลูวี่ยังมีอาการเล็กน้อยในระยะเริ่มแรกเท่านั้น ในความเป็นจริงเมื่อการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทสมองกว้างขึ้นการรบกวนและการเปลี่ยนแปลงของทักษะการเรียนรู้มักจะเลวร้ายลงเรื่อย ๆ ยิ่งไปกว่านั้นในระยะสุดท้ายของโรคมันเป็นไปไม่ได้ที่จะทำแม้กระทั่งการทำงานประจำวันที่ง่ายที่สุด

แม้ว่าผู้ป่วยแต่ละรายจะเป็นกรณีที่แยกจากกันอาการของภาวะสมองเสื่อมในร่างกายของลูวี่มักจะมีส่วนผสมของอาการของโรคอัลไซเมอร์และอาการของโรคพาร์คินสัน

ดังนั้นการป้อนรายละเอียดรูปภาพอาการจึงรวมถึง:

• ปัญหาความสนใจและความระมัดระวัง

  พวกเขาเป็นโรคที่พบบ่อยมากและมีบุคลิกที่ไม่แน่นอน ในความเป็นจริงพวกเขามีแนวโน้มที่จะแตกต่างกันไปในแต่ละชั่วโมงสลับกับการปรับปรุงอย่างฉับพลัน

• ปัญหาเกี่ยวกับการรับรู้สามมิติและในการหาระยะทางของวัตถุ
• ความยากลำบากในการตัดสินการวางแผนและการคิด
• สูญเสียความจำ

  มันเป็นความผิดปกติที่พบบ่อยในระยะสุดท้ายของโรค

• ภาพหลอนภาพหรือเห็นสิ่งที่ไม่มีอยู่

  พวกเขาบ่อยมาก

• ภาพหลอนทางประสาทสัมผัสเช่นได้ยินสิ่งที่ไม่มีอยู่จริง

  พวกเขาเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าก่อนหน้านี้

• ปัญหามอเตอร์ซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงอาการทั่วไปของโรคพาร์กินสัน

  ในบรรดาอาการที่พบบ่อยที่สุดคือความฝืดและการชะลอตัวของการเคลื่อนไหวการแสดงออกที่ว่างเปล่าของใบหน้าความง่วงนอนการเดินโค้งในการเดินก้าวที่สับเป็นจังหวะความสมดุลที่ล่อแหลมและแรงสั่นสะเทือนของแขนขา

  อาการทั่วไปของโรคพาร์กินสันมีความกังวลเกี่ยวกับผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม 2 ใน 3 จาก 3 คนและรับผิดชอบการตกและการสูญเสียสติชั่วคราว

  ภาวะสมองเสื่อมที่มากขึ้นจะอยู่ในขั้นสูงความผิดปกติเหล่านี้จะรุนแรงมากขึ้น

• ความผิดปกติของการนอนหลับโดยเฉพาะซึ่งทำให้ผู้ป่วยหลับระหว่างกลางวันและรู้สึกกระสับกระส่ายตอนกลางคืนด้วยความยากลำบากในการนอนหลับ
• ความสับสน
• พายุดีเปรสชัน
• ปัญหาภาษา
• ปัญหาการเคี้ยวและกลืน

  ความผิดปกติเหล่านี้จะถูกทำเครื่องหมายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะสุดท้ายของโรคและสาเหตุของโรคปอดบวมการสูดดมหรือตอนที่หายใจไม่ออกเป็นไปได้

ฉันจะอธิบายอาการของโรคพาร์คินสันได้อย่างไร

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญอาการของโรคพาร์กินสันสามารถอธิบายได้โดยการ ปรากฏตัวของร่างกาย Lewy ในเซลล์ประสาท substantia nigra เช่นเดียวกับโรคพาร์กินสันของตัวเอง

นานแค่ไหนที่ผู้ป่วยอยู่หลังจากอาการแรก

แม้ว่าผู้ป่วยแต่ละรายจะเป็นกรณีที่แยกกัน แต่บุคคลที่มีภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy มักจะ มีชีวิตอยู่ประมาณ 7-8 ปี นับตั้งแต่อาการแรกปรากฏ

จะติดต่อหมอได้อย่างไร

แพทย์แนะนำให้หันไปหาพวกเขาทันทีที่มีสัญญาณแรกของภาวะสมองเสื่อมปรากฏ

สิ่งนี้ทำหน้าที่เพื่อลดผลกระทบที่โรคจะมีต่อผู้ป่วยเมื่อมันรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมของร่างกาย Lewy นั้นซับซ้อนอย่างน้อยสองเหตุผล:

• ความคล้ายคลึงกันของอาการ กับผู้ที่เป็นโรคสมองเสื่อมรูปแบบอื่น ๆ (โดยเฉพาะโรคอัลไซเมอร์)
• การ ขาดการสอบหรือการทดสอบเครื่องมือ ที่ตระหนักถึงภาวะสมองเสื่อมโดยเฉพาะ สิ่งนี้มักจะนำไปสู่แพทย์เพื่อดำเนินการโดยการยกเว้น (การวินิจฉัยแยกโรค)

โดยทั่วไปขั้นตอนการวินิจฉัยสำหรับผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม Lewy ที่ต้องสงสัยนั้นเกี่ยวข้องกับการประเมินที่แตกต่างกันจำนวนหนึ่งซึ่งรวมถึง:

• การวิเคราะห์ประวัติทางคลินิกตามด้วยการตรวจสอบวัตถุประสงค์ที่ถูกต้อง
• การทดสอบทางระบบประสาท
• การวิเคราะห์ความสามารถทางจิต
• การสอบในห้องปฏิบัติการ
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และ / หรือ CT scan (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกนด้วยคอมพิวเตอร์) ซึ่งทั้งคู่ส่งต่อไปยังสมอง

ประวัติคลินิกและการสอบวัตถุประสงค์

การ วิเคราะห์ประวัติทางคลินิก คือการตรวจสอบทางการแพทย์โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อชี้แจงวิธีการและความผิดปกติครั้งแรกที่ปรากฏขึ้นหากผู้ป่วยได้รับความทุกข์ทรมานหรือประสบในอดีตที่ผ่านมาของโรคโดยเฉพาะถ้าเขาใช้ยาบางชนิด ฯลฯ

อาการที่สำคัญที่สุด:

• ปัญหาการขาดแคลนความสนใจและความระมัดระวัง
• ภาพหลอน
• อาการทั่วไปของโรคพาร์กินสัน

ในทางกลับกันการ ตรวจสอบวัตถุประสงค์ คือการสังเกตและการรวบรวมอาการที่แสดงออก (หรือบ่น) โดยผู้ป่วย

ในทั้งสองกรณีเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องถามญาติสนิทของผู้ป่วย (หรือบุคคลที่ใช้เวลาอยู่กับเขา) เพื่อให้ได้ภาพอาการที่ละเอียดกว่านี้

การตรวจทางประสาทวิทยาและความสามารถ จิต

การตรวจระบบประสาท ประกอบด้วยการวิเคราะห์ปฏิกิริยาตอบสนองเอ็นทักษะยนต์ (สมดุล ฯลฯ ) และฟังก์ชั่นประสาทสัมผัส

การ ประเมินความสามารถทางจิต นั้นเกี่ยวข้องกับการศึกษาความสามารถทางปัญญา (เช่นการใช้เหตุผลคณะการตัดสินภาษา ฯลฯ ) และระดับการด้อยค่า

สำหรับแพทย์ที่มีประสบการณ์ในภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy การตรวจสอบสองครั้งดังกล่าวสามารถให้ข้อมูลพื้นฐานได้

การสอบห้องปฏิบัติการ

ในการ ทดสอบในห้องปฏิบัติการ เรารายงานโดยเฉพาะอย่างยิ่ง:

• ตรวจเลือด
• การวิเคราะห์ปัสสาวะ
• การทดสอบทางพิษวิทยา
• การตรวจวัดน้ำตาลในเลือด

การดำเนินการของพวกเขาทำหน้าที่มากกว่าสิ่งอื่นใดที่มีมุมมองในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันดังนั้นเพื่อแยกสภาพผิดปกติจากอาการที่คล้ายกัน ตัวอย่างเช่นการทดสอบเลือดอนุญาตให้คุณทิ้งสมมติฐานที่ว่าความผิดปกติเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินบี 12

RMN และ TAC

เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ และ TAC เป็นการทดสอบการถ่ายภาพเพื่อวินิจฉัยสองแบบซึ่งช่วยให้:

• ประเมินการปรากฏตัวของเนื้องอกจังหวะและเลือดออกในสมอง เพื่อยืนยันว่าไม่ใช่เงื่อนไขเหล่านี้มันเป็นข้อมูลที่สำคัญมากในมุมมองของการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
• การสังเกตลักษณะที่ปรากฏของบริเวณสมองที่ถูกระบุโดยเทรต substantia นิโกร ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy ส่วนของโรคสมองเสื่อมนี้มีการเปลี่ยนแปลงอย่างแปลกประหลาด

การรักษา

เช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่ร่างของ Lewy ก็เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทซึ่งตามความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบันมันเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษา อย่างไรก็ตามมีการรักษาที่สามารถลดอาการและปรับปรุงแม้ว่าเงื่อนไขที่ จำกัด สุขภาพของผู้ป่วย ( รักษาตามอาการ )

ยาเสพติดสำหรับบำบัดอาการ

ด้วยประสิทธิภาพที่แตกต่างจากผู้ป่วยผู้ป่วยยาเสพติดที่ใช้ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมไปยังร่างกาย Lewy คือ:

• Acetylcholinesterase สารยับยั้ง

  ยาที่อยู่ในประเภทนี้ซึ่งมีประสิทธิผลต่ออาการประสาทหลอนความสับสนและอาการง่วงซึมนั้นคือยา dopezilan, galantamine และ rivastigmine

  ผลข้างเคียง: รู้สึกไม่สบายท้องเสียปวดศีรษะอ่อนเพลียเป็นตะคริว

• เลโวโด ปา

  มันมีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการพาร์กินสันดังนั้นปัญหาการเคลื่อนไหว

  ผลข้างเคียง: ภาพหลอนแย่ลง

• ซึมเศร้า

  พวกเขาทำหน้าที่ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมไปยังร่างกายของ Lewy ที่ทำเครื่องหมายโดยภาวะซึมเศร้า

• Clonazepam

  ในบางคนมันบรรเทาความผิดปกติของการนอนหลับ

• ยารักษาโรคจิตโดยเฉพาะอย่างยิ่ง haloperidol

  พวกเขามีการบริหารน้อยและในปริมาณต่ำ (เพราะพวกเขามีความรับผิดชอบสำหรับผลข้างเคียงที่ร้ายแรง) เมื่อผู้ป่วยรายงานปัญหาร้ายแรงในการตัดสิน

  ผลข้างเคียง: อาจทำให้เกิดความแข็งและไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้

การรักษาอื่น ๆ ที่เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดอาการ

แพทย์และนักวิจัยเชื่อว่านอกเหนือจากยาแล้วยังมีประโยชน์ต่อผู้ป่วย:

• กายภาพบำบัด มันถูกใช้เพื่อปรับปรุงการรบกวนมอเตอร์และปัญหาความสมดุล
• กิจกรรมบำบัด โดยมีวัตถุประสงค์คือเพื่อให้ผู้ป่วยมีความเป็นอิสระมากที่สุดและใส่กลับเข้าไปใหม่ในบริบททางสังคม
• ภาษาบำบัด มันสามารถบรรเทาความผิดปกติของการพูด (ซึ่งมีผลต่อทักษะการสื่อสาร) และพัฒนาทักษะการกลืน
• กระตุ้นองค์ความรู้ มันมีแบบฝึกหัดที่มุ่งพัฒนาทักษะความจำภาษาและการคิด
• การแก้ไขปัญหาการมองเห็น มันอาจเป็นวิธีการรักษาบางส่วนสำหรับภาพหลอนภาพที่ผู้ป่วยมักจะทุกข์ทรมานจาก
• ออกกำลังกายเล็กน้อย (เดินง่าย ๆ ก็พอ) และการเลิกดื่มแอลกอฮอล์ทุกชนิดควันบุหรี่และกาแฟ คำแนะนำเหล่านี้ (NB: สำหรับคนแรกที่ผู้ป่วยจะต้องทำตามขั้นตอนของผู้ป่วยโดยขั้นตอน) จะได้รับการปรับปรุงการนอนหลับตอนกลางคืน

ข้อควรระวังที่บ้าน

แม้ว่านี่จะไม่ใช่การรักษาที่แท้จริงแพทย์แนะนำให้ญาติของศพ Lewy กับภาวะสมองเสื่อมเพื่อเปลี่ยนเฟอร์นิเจอร์ของบ้านที่พวกเขาอาศัยอยู่และสร้างสภาพแวดล้อมที่บ้านมีความเสี่ยงต่ำ

ดังนั้นจึงเป็นความคิดที่ดีที่จะเอาพรมเก่า ๆ ออกและเพิ่มแท่งหรือราวจับที่ผู้ป่วยสามารถเอนได้

การทำนาย

เนื่องจากกระบวนการของ neurodegeneration นั้นผ่านพ้นไม่ได้และไม่ช้าก็เร็วความตายก็เกิดขึ้นการพยากรณ์โรคในสมองเสื่อมของ Lewy จะเกิดผลเสียได้