บทความที่เกี่ยวข้อง: scolosing cholangitis
คำนิยาม
Sclerosing cholangitis เป็นโรคที่มีผลต่อท่อน้ำดีคือช่องทางที่ใช้ในการขนส่งน้ำดีที่ผลิตโดยตับไปยังถุงน้ำดีและลำไส้
เงื่อนไขทางพยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากปฏิกิริยาการอักเสบเรื้อรังที่เมื่อเวลาผ่านไปทำให้เกิดการลดลงของความสามารถ (stenosis) และรอยแผลเป็น (fibrosis) ของทางเดินน้ำดี สิ่งนี้ส่งผลให้มีท่อภายในและภายนอกตับผิดปกติโดยมีจุดอุดตันสลับกับส่วนของการขยายซึ่งขัดขวางการผ่านของน้ำดีที่จำเป็นสำหรับการย่อยไขมัน ความเมื่อยล้าของคนหลังมีแนวโน้มที่จะเกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อตับซึ่งปรากฏตัวในรูปแบบของโรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและบางครั้งมะเร็งท่อน้ำดี (มะเร็งของท่อน้ำดี)
sclerosing cholangitis อาจเป็นสาเหตุหลัก (โดยไม่ทราบสาเหตุ) หรือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันรอง (มา แต่กำเนิดหรือได้มา), การติดเชื้อ (เช่น cytomegalovirus), โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการใช้ยาบางชนิด (เช่น floxuridine) ปัจจัยอื่น ๆ ที่อาจจูงใจให้เกิดการพัฒนาของเงื่อนไขนี้คือความผิดปกติ แต่กำเนิดของต้นไม้ทางเดินน้ำดี, การก่อตัวของหิน (choledocholithiasis), ความเสียหายขาดเลือดและตีบหลังผ่าตัด (เช่นต่อไปนี้การปลูกถ่ายตับ), เนื้องอกและ กาฝากรบกวน
sclerosing cholangitis มักเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง rectoccitis ulcerative ไม่ค่อย Crohn โรค)
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- อาการเบื่ออาหาร
- น้ำในช่องท้อง
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- cachexia
- การย่อยอาหารไม่ดี
- Colaluria
- โรคท้องร่วง
- ท้องเสียสีเหลือง
- อาการปวดท้อง
- ปวดในส่วนบนของช่องท้อง
- มาน
- โรคตับอักเสบ
- ตับ
- ไข้
- ฉันทำให้ชัดเจน
- ขาบวม
- ท้องบวม
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
- hypovitaminosis
- ดีซ่าน
- ความเกลียดชัง
- โรคกระดูกพรุน
- ที่ทำให้คัน
- การกักเก็บน้ำ
- อาการง่วงนอน
- ม้ามโต
- steatorrhea
- สามของ Charcot
ทิศทางต่อไป
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวมีวิธีการเรื้อรังและก้าวหน้าช้า
อาการเริ่มแรกมักเป็นร้ายกาจและผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลาหลายปีก่อนที่จะแสดงอาการลักษณะของ cholestasis (ความซบเซาของน้ำดีภายในระบบทางเดินน้ำดีตับ) เช่นดีซ่านและอาการคันกระจาย ในช่วงระยะเวลาของโรคการเปลี่ยนแปลงอันเนื่องมาจากการขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน, steatorrhea, ความรู้สึกอ่อนเพลียและวิงเวียนทั่วไปอาจเกิดขึ้น
Cholestasis อาจมีความซับซ้อนโดยการทับซ้อนกันของกระบวนการติดเชื้อซึ่งนำไปสู่การปรากฏตัวของไข้และอาการปวดท้องใน Quadrant ด้านขวา
ผิวหนังเรื้อรังและ / หรือโรคดีซ่าน scleral บ่งชี้ถึงสถานะขั้นสูงของโรค
ระยะสุดท้ายของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวเกี่ยวข้องกับโรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล, น้ำในช่องท้องและการทำงานของตับบกพร่อง นอกจากนี้ผู้ป่วยระยะยาวมีความเสี่ยงในการพัฒนาเนื้องอกทางเดินน้ำดี (มะเร็งท่อน้ำดี) มากกว่าประชากรทั่วไป
การตรวจสอบการตรวจเลือดที่เปลี่ยนแปลงซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกนั้นไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัยการแข็งตัวของท่อน้ำดีอักเสบ การประเมินต้องใช้การตรวจสอบด้วยเครื่องมือเพื่อให้เห็นภาพความผิดปกติของทางเดินน้ำดีเช่นอุลตร้าซาวด์ cholangiopancreatography (ERCP) ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง โดยปกติแล้วการทดสอบเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นเนื้อที่ช่วยให้สามารถเน้นความเสียหาย intrahepatic
การรักษามุ่งเน้นไปที่การขจัดสิ่งอุดตันในท่อและปรับปรุงการไหลเวียนของน้ำดีโดยเทคนิคการส่องกล้องหรือการผ่าตัด
ในกรณีที่มีความก้าวหน้ามากขึ้นการปลูกถ่ายตับอาจมีความจำเป็นซึ่งช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วยด้วยโรคท่อน้ำดีอักเสบ
