สภาพทั่วไป
กลุ่มอาการ Korsakoff เป็นโรคทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดวิตามินบี 1 อย่างรุนแรง
อาการของกลุ่มอาการ Korsakoff ประกอบด้วยความผิดปกติของหน่วยความจำรุนแรง (เช่นความจำเสื่อมแบบ Anterograde และความจำเสื่อมย้อนหลัง) การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพการประสานความไม่แยแส ฯลฯ นอกจากนี้บางคนที่มีอาการคอร์ชาคอฟฟ์ยังประสบกับรูปแบบของโรคไข้สมองอักเสบที่เรียกว่าโรคไข้สมองอักเสบของ Wernicke
การบำบัดเกี่ยวข้องกับการบริหารไทอามีนเป็นครั้งแรกโดยเส้นทางหลอดเลือดและจากนั้นโดยปาก การรักษาสามารถอยู่ได้นานและการรักษาแบบสมบูรณ์สามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังจากผ่านไปหลายปี
Korsakoff's syndrome คืออะไร?
กลุ่มอาการของ คอร์ชาคอฟ หรือที่รู้จักกันว่า กลุ่มอาการ คอร์ชาคอฟ หรือ กลุ่มอาการจิตคอร์ซาคอฟ หรือ กลุ่มโรคความจำเสื่อม - เป็นโรคทางระบบประสาทที่มักเกิดขึ้นในผู้ติดสุราเรื้อรังและบางครั้งในคนที่ขาดสารอาหารในระยะยาว
ลักษณะของความผิดปกติของความทรงจำก็ถือว่าแพทย์เป็นรูปแบบของภาวะสมองเสื่อม (ดังนั้นชื่อที่สี่ ของภาวะสมองเสื่อมของ Korsakoff ) แม้ว่ามันจะเป็นลักษณะชั่วคราว
ระบาดวิทยา
จากการสำรวจทางสถิติต่างๆเกี่ยวกับประเทศอื่น ๆ ในโลกโรคคอร์ชาคอฟจะมีอยู่ในประชากรทั่วไป 0.8-3%
ผู้ที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือผู้ชายอายุระหว่าง 45-65 ปีที่มีประวัติโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง อย่างไรก็ตามบุคคลทุกวัยสามารถล้มป่วยได้ดังนั้นผู้ชายที่อายุน้อยกว่า 45 ปีและมากกว่า 65 ปี
ในผู้หญิงดาวน์ซินโดรคอร์ชาคอฟเป็นปรากฏการณ์ที่หายากและส่งผลกระทบต่ออาสาสมัครผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ นอกจากนี้ควรจำไว้ว่าเพศหญิงมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเนื่องจากสิ่งมีชีวิตของผู้หญิงมีความไวต่อผลกระทบของแอลกอฮอล์
ในบทต่อไปเราจะมาดูกันว่าอาการของคอร์ชาคอฟมักเกี่ยวข้องกับรูปแบบของโรคไข้สมองอักเสบชนิดใดรูปแบบหนึ่งเรียกว่าเอนเซ็ปฟาโลพาของ Wernicke การปรากฏตัวพร้อมกันของเงื่อนไขที่ผิดปกติทั้งสองนี้เรียกว่ากลุ่มอาการของ Wernicke-Korsakoff
ต้นกำเนิดของชื่อ
โรคคอร์ชาคอฟนั้นตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่ Sergei Korsakoff นักประสาทวิทยาชาวรัสเซียซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายตัวละครทั่วไปในปลายศตวรรษที่ 19
สาเหตุ
ในการทำให้เกิดกลุ่มอาการของ Korsakoff คือการ ขาดวิตามินบี 1 หรือ ไทมีน อย่างรุนแรง
วิตามินนี้ - ซึ่งส่วนใหญ่พบในเนื้อสัตว์, ธัญพืช, ไข่และผักแห้ง - มีบทบาทพื้นฐานในกระบวนการเผาผลาญพลังงานโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับคาร์โบไฮเดรต
ความยุ่งเหยิงงัดแงะ: มันเกิดอะไรขึ้น?
สถานการณ์อื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดการขาดวิตามินบี 1 ได้แก่ :
- อาหารที่ผิด
- อาเจียนซ้ำอีกครั้ง
- การกินผิดปกติ
- ผลข้างเคียงของเคมีบำบัด
- hyperemesis Gravidic
- พิษปรอท
เครื่องดื่มแอลกอฮอล์ก่อให้เกิดภาระความเสียสละ
แอลกอฮอล์ที่ไม่เหมาะสมทำหน้าที่เกี่ยวกับการดูดซึมของวิตามินบีและกำหนดข้อบกพร่องในอย่างน้อยสามวิธี:
- ผู้ติดสุราจำนวนมากไม่กินอาหารตามความต้องการทางโภชนาการของสิ่งมีชีวิตดังนั้นองค์ประกอบพื้นฐานเช่นวิตามิน ฯลฯ จะหายไป
- แอลกอฮอล์รบกวนกระบวนการเปลี่ยนไทอามีนในรูปแบบที่แอ็คทีฟ วิตามินบี 1 ที่ได้รับจากอาหารจะต้องผ่านกระบวนการบางอย่างเพื่อให้เกิดผล: ลดขั้นตอนนี้ในผู้ที่ใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิด
- แอลกอฮอล์ทำให้ผนังภายในกระเพาะอาหารพองตัวทำให้อาเจียนออกมาอีก ซึ่งจะช่วยลดการดูดซึมของสารอาหารที่ติดเครื่องรวมทั้งวิตามินบี
ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด Korsakoff syndrome
- การละเมิดแอลกอฮอล์
- เคมีบำบัดรักษา (เคมีบำบัด)
- การล้างไต
- อาหารที่ไม่ถูกต้องเป็นผลมาจากการที่คุณไม่ได้รับอาหารบางชนิด
- อายุขั้นสูง
- ปัจจัยทางพันธุกรรม
- ทุกข์ทรมานจากโรคไข้สมองอักเสบ Wernicke
อาการและภาวะแทรกซ้อน
หากต้องการเพิ่มความลึก: Korsakoff อาการของโรค
กลุ่มอาการของ Korsakoff มักจะทำให้ เกิดความผิดปกติของหน่วยความจำที่รุนแรง เหล่านี้ประกอบด้วย ความจำเสื่อม - นั่นคือการ สูญเสียความจำ - ที่สามารถเป็น anterograde และ / หรือประเภทถอยหลังเข้าคลอง
Anterograde amnesias เป็นความบกพร่องทางระบบประสาทที่ทำให้การจัดเก็บข้อมูลใหม่เป็นเรื่องยากในขณะที่ amovia ถอยหลังเข้าคลอง เป็น ความ บกพร่องทางระบบประสาทที่ทำให้เกิดการสูญเสียความทรงจำก่อนที่จะเริ่มมีโรค
อาการที่สำคัญอื่น ๆ
แพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านโรคทางระบบประสาทเชื่อว่านอกเหนือจากความผิดปกติของหน่วยความจำแล้วอาการของ Korsakoff ยังรับผิดชอบต่ออาการและอาการอื่น ๆ ที่สำคัญเช่น:
- การประชุม กัน มันเป็นความผิดปกติทางจิตเวชที่ผู้ที่ประสบสร้างความทรงจำเท็จหมายถึงสถานการณ์หรือเหตุการณ์ที่ไม่เคยเกิดขึ้นจริง
มันมักจะเกิดขึ้นในช่วงแรกของโรคและตามที่ผู้เชี่ยวชาญจะเป็นวิธีการเติมช่องว่างของหน่วยความจำ
- ความสับสนของจิตใจ
- การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ อย่างกะทันหัน
- ไม่แยแส หรือลดพฤติกรรมมุ่งเป้าเพราะขาดแรงจูงใจ
- การมีส่วนร่วมเล็กน้อย ระหว่างการสนทนา
การสูญเสียความจำคืออะไร?
จากการชันสูตรพลิกศพที่ดำเนินการในผู้ป่วยกลุ่มอาการคอร์ชาคอฟการปรากฏตัวของ รอยโรคในสมอง และ สัญญาณของการฝ่อ ในระดับนิวเคลียสหลังของฐานดอกฐานดอกของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมของเดอราฟลาและมลรัฐ
พื้นที่ทางกายวิภาคทั้งหมดของระบบประสาทส่วนกลางมีส่วนร่วมไม่ทางใดก็ทางหนึ่งในกระบวนการของความทรงจำและสิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมผู้ป่วยกลุ่มอาการคอร์ซาคอฟฟ์จึงมีอาการความจำเสื่อมหลายประเภท
ความฉลาดทางความรู้ย่อยเปลี่ยนการเปลี่ยนแปลง?
ตามการศึกษาบางส่วนระบบทางปัญญาของผู้ที่มีอาการคอร์ชาคอฟจะไม่ได้รับผลกระทบแม้ว่าจะมีความเสียหายในโครงสร้างสมอง
WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME
ตามที่คาดการณ์ไว้ Korsakoff ดาวน์ซินโดรมเกี่ยวข้องกับความถี่ที่ไม่ต่อเนื่องกับพยาธิวิทยาทางระบบประสาทเฉพาะที่เรียกว่า encephalopathy ของ Wernicke
ลักษณะโดยทั่วไปของ ophthalmoplegia, ataxia และ ความสับสนทางจิตใจ, encephalopathy ของ Wernicke มีอย่างน้อยสองสามด้านร่วมกันกับกลุ่มอาการของ Korsakoff ในความเป็นจริงคล้ายกับหลัง:
- มันเกิดขึ้นเนื่องจากการบริโภควิตามินบี 1 ไม่เพียงพอผ่านทางอาหาร
- เป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ผู้ติดสุราและผู้ที่ขาดสารอาหาร
ตามการสำรวจทางสถิติบางอย่างการปรากฏตัวพร้อมกันของโรคไข้สมองอักเสบ Wernicke และ Korsakoff - เงื่อนไขที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้โดยคำว่า ซินโดรม Wernicke-Korsakoff - จะส่งผลให้ ประมาณ 80% ของแอลกอฮอล์ที่มีคุณภาพสูง
การศึกษาอื่นรายงานความถี่ต่ำเช่นหนึ่งกรณีสำหรับทุก ๆ 8 คนที่ติดสุรา
อาการไข้สมองอักเสบอื่น ๆ ของ Wernicke:
- มัว, ความผิดปกติของนักเรียน, ตกเลือดในจอประสาทตา, papilledema และสูญเสียการมองเห็น
- สูญเสียการได้ยิน
- ไม่แยแสหงุดหงิดง่วงนอนอ่อนเพลียและการเคลื่อนไหวช้า
- อาการซึมเศร้าโรคจิต
- กรดแลคติก
- Hypothermia, hyperhidrosis และ polyneuropathies
- กลืนลำบาก, หยุดหายใจขณะกลางคืน, โรคลมชักและความประหลาดใจ
- ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ
- (ขั้นตอนสุดท้ายของการเกิดโรค) อัมพาตกระตุก, dyskinesia choreic และอาการโคม่า
การวินิจฉัยโรค
ในขณะนี้ยังไม่มีห้องปฏิบัติการหรือการทดสอบทางสมองที่แสดงให้เห็นว่าคนที่ป่วยด้วยโรคคอร์ชาคอฟหรือภาวะสมองเสื่อมในรูปแบบอื่น
สิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมแพทย์ที่จัดการกับผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค Korsakoff เริ่มจากการวิจัยเกี่ยวกับการตรวจร่างกายอย่างถูกต้อง (ผู้ป่วยบำรุงเพียงพอหรือไม่) และแบบสอบถามเพื่อประเมินความผิดปกติของ ความจำและความเป็นไปได้ที่จะติดเหล้า
หากผู้ป่วยเป็นนักปราชญ์
หากผู้ป่วยเป็นแอลกอฮอล์เครื่องมือวินิจฉัยที่ดีในการตรวจสอบกลุ่มอาการของ Korsakoff คือการ สังเกตผลของการล้างพิษแอลกอฮอล์
ในความเป็นจริงถ้าผู้ป่วยต้องแสดงการปรับปรุงจากมุมมองทางระบบประสาทก็หมายความว่าเขาทนทุกข์ทรมานจากภาวะสมองเสื่อมชั่วคราวซึ่งแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์
การรักษา
การบำบัดสำหรับผู้ป่วยกลุ่มอาการ Korsakoff ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการ บริหารปริมาณสูงของวิตามินบี (มากกว่า 100 มก.) และการ ยอมรับของอาหารสุขภาพและสมบูรณ์ จากมุมมองทางโภชนาการ
สำหรับผู้ติดสุราความล้มเหลวในการนำมาตรการดังกล่าวมาใช้ (แม้ในที่ที่มีการบริหารวิตามินบีที่เหมาะสม) ทำให้ไม่สามารถรักษาได้ในทุกรูปแบบ
MODE? การบริหารของ TAMIN
อย่างน้อยในระยะแรกของการรักษาวิตามินบี 1 ควรได้รับการ ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ หรือ เข้ากล้ามเนื้อ (ทางหลอดเลือด) 2 ถึง 3 ครั้งต่อวัน โดยทั่วไปปริมาณการฉีดไม่ควรเกิน 100 มก.
หากจำเป็นต้องใช้ในปริมาณที่สูงขึ้นให้เพิ่มขนาด (อีก 50 มก.) ด้วยวาจา เนื่องจากวิตามินบีในเลือดสูงอาจทำให้เกิดปฏิกิริยาที่รุนแรง
เมื่อระยะเริ่มต้นของการรักษาสิ้นสุดลงแพทย์จะค่อยๆลดปริมาณวิตามินบีและหันไปใช้การบริหารช่องปากเท่านั้น
การฉีดวิตามินบี 1 อาจนานถึง 12 เดือน
ไธอามีนในปริมาณสูงควรมาพร้อมกับการฉีดกลูโคส
เมื่อให้ในปริมาณสูงวิตามินบีสามารถทำลายเซลล์ของร่างกาย เพื่อหลีกเลี่ยงความไม่สะดวกนี้มักจะมีการฉีดวิตามินบี 1 ร่วมกับการฉีดกลูโคส
โภชนาการเสริม
หากผู้ป่วยขาดสารอาหารอย่างรุนแรงเขาอาจต้องการอาหารเสริมภายนอกของ:
- แมกนีเซียม
- Cobalamin (วิตามินบี 12)
- กรดแอสคอร์บิค
- กรดโฟลิก
- นิโคตินาไมด์ (วิตามินบี 3)
- สังกะสี
- ฟอสฟอรัส
- Taurine
หน่วยกู้คืน
สำหรับความจำเสื่อมย้อนหลังและโดยทั่วไปความผิดปกติทั้งหมดของหน่วยความจำมีรูปแบบเฉพาะของ การฟื้นฟูสมรรถภาพที่ มุ่ง ฟื้นฟู ความทรงจำในอดีต
ผู้ป่วยหลายคนที่เกิดขึ้นอีกจะได้รับผลลัพธ์ที่ดี
การรักษาในกรณีของโรคไขข้ออักเสบ
การรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ Wernicke-Korsakoff เกือบทั้งหมดเป็นไปตามที่อธิบายไว้ข้างต้นสำหรับอาการ Korsakoff เพียงอย่างเดียว
ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือนอกเหนือจากการรักษาด้วยวิตามินบี 1 ซึ่งประกอบด้วยการจัดการ ต้านการอักเสบ ในการรักษาอาการบวมน้ำในส่วนต่างๆของร่างกาย (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง papilledema)
การทำนาย
ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ ของภาวะสมองเสื่อม (ภาวะสมองเสื่อมหลอดเลือด, โรคอัลไซเมอร์, ฯลฯ ), ดาวน์ซินโดร Korsakoff อาจย้อนกลับได้
ในความเป็นจริงการวิเคราะห์คดีจำนวนมากแสดงให้เห็นว่า:
- ผู้ป่วย 25% ฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์แสดงให้เห็นการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ของความสามารถทางระบบประสาท
- ผู้ป่วย 50% ฟื้นตัวได้เพียงบางส่วน
- 25% ของผู้ป่วยพบว่าไม่มีสัญญาณของการฟื้นตัว
ตามการศึกษาบางอย่างความสามารถในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับความทันเวลาของการวินิจฉัยโรคที่ได้รับการวินิจฉัยในภายหลังคณะวิชาประสาทวิทยาจะได้รับการฟื้นฟูอย่างสมบูรณ์และการฝึกฝนการรักษาที่เพียงพอ (ตัวอย่างเช่นการขาดสารพิษจากแอลกอฮอล์ ในลักษณะแตกหักในผลลัพธ์ที่ไม่ดีของการบำบัด)
ครั้งการกู้คืน
เวลาในการฟื้นตัวโดยทั่วไปจะยาวมากในความเป็นจริงแม้แต่คนที่ตอบสนองเชิงบวกอย่างมากต่อการบำบัดรักษาก็ไม่ฟื้นตัวก่อนที่จะผ่านไปสองปีตั้งแต่เริ่มต้นการรักษา
อันที่จริงเราสังเกตผู้ป่วยที่จำเป็นต้องรอนานถึง 10 ปี
การป้องกัน
เหนือสิ่งอื่นใดในประเทศที่เรียกว่าเวสเทิร์นเวิร์ลซึ่งสาเหตุหลักคือโรคพิษสุราเรื้อรังโรคคอร์ซาคอฟฟ์สามารถป้องกันได้โดยส่วนใหญ่ตามวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี