ความหมายของ Sarcoidosis
Sarcoidosis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบอย่างเป็นระบบจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุโดยการก่อตัวของเซลล์ agglomerates (granulomas) ในอวัยวะหนึ่งอวัยวะหรือมากกว่า Sarcoidosis อาจแสดงรูปแบบการ จำกัด ตัวเองและหายไปภายในไม่กี่เดือนหรืออาจกลายเป็นเรื้อรัง
ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด Sarcoidosis อาจถึงแก่ชีวิตได้: เป็นกรณีของการเปลี่ยนแปลงของหัวใจซึ่งผู้ตายสามารถเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลว
ระบุว่า Sarcoidosis ที่มีอาการจะต้องได้รับการรักษาด้วยยาโดยทั่วไปโรคนี้มีการพยากรณ์โรคที่ดี / ยอดเยี่ยม
อาการ
Sarcoidosis ทุกรูปแบบไม่ได้มีอาการ: ในความเป็นจริงผู้ป่วยบางคนไม่ได้ตระหนักถึงโรคนี้ตราบใดที่พวกเขาไม่ได้รับการวินิจฉัยจากการวิเคราะห์ตามปกติ
Sarcoidosis คาดว่าจะไม่มีอาการใน 5% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ
เมื่อเกิดขึ้นอาการอาจเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อ / อวัยวะหนึ่งอวัยวะหรือมากกว่านั้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งทางกายวิภาคที่ได้รับผลกระทบ
ก่อนที่จะแสดงอาการและอาการแสดงของ Sarcoidosis ที่แตกต่างกันเราจะเห็นอาการที่รวมกันในรูปแบบอาการส่วนใหญ่ของโรค:
- ความเมื่อยล้า
- อาการปวดข้อหรือปวดข้อ *
- ลดลง Poderal
- ไข้ / ไข้ *
- Granulomas: จุดเด่นของ Sarcoidosis อยู่เสมอ (ยกเว้นรูปแบบที่ไม่มีอาการ)
- วิงเวียนทั่วไป
- สูญเสียความกระหาย *
อาการที่มีเครื่องหมาย (*) มักปรากฏขึ้นพร้อมกัน เป็นที่สังเกตว่า 45% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis บ่นของกลุ่มอาการนี้
ตารางแสดงอาการที่เกิดซ้ำที่สุดในรูปแบบต่าง ๆ ของ Sarcoidosis
ตารางอาการ
เว็บไซต์ที่ได้รับผลกระทบทางกายวิภาค | อาการ |
Sarcoidosis ร่วมและกล้ามเนื้อ | Arthralgia (ความเจ็บปวด + การอักเสบของข้อต่อ) |
Sarcoidosis หัวใจ | cardiomyopathy หัวใจล้มเหลวบล็อกหัวใจและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ความผิดปกติของหัวใจ (เช่นหัวใจเต้นช้า) เป็นลม |
Sarcoidosis ทางผิวหนัง | เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม (โดยเฉพาะที่ระดับขา): ก้อนสีม่วงและเจ็บปวด ผื่น แผล Maculo-papulose Panniculitis ของรยางค์ล่างที่เกี่ยวข้องกับก้อนเจ็บปวด ผมร่วง แผลผิวหนังและแผลจากแผลเป็น การมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของกระดูก ผื่นที่ผิวหนัง (มีเลือดคั่งสีม่วง) |
Sarcoidosis ของระบบต่อมไร้ท่อ | การเปลี่ยนแปลงของต่อมไทรอยด์ โรคเบาหวานเบาจืด |
Sarcoidosis ของระบบประสาทส่วนกลาง | การเปลี่ยนแปลงของสายตาและการได้ยิน โรคโลหิตจาง ชัก Epitraxis (เลือดกำเดาไหล) ความอ่อนแอที่ด้านหนึ่งของใบหน้า กลืนลำบาก ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง เม็ดเลือดขาว ต่อมน้ำเหลืองโต อาการปวดหัว Lymphocytic เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (พบบ่อยมาก) อัมพาตของเส้นประสาทสมอง / ใบหน้าอัมพาต (ย้อนกลับได้ด้วยการบำบัดเฉพาะ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ปากแห้ง |
Sarcoidosis ของต่อมน้ำเหลือง | การดัดแปลงเอนไซม์ ต่อมน้ำเหลืองโตและบวมที่คอแขนและหน้าอก ตับไม่เพียงพอ |
Sarcoidosis ตับและม้าม | ตับ (ตับโต) ม้ามโต (ม้ามโต) |
Sarcoidosis เกี่ยวกับตา | การปรับเปลี่ยนการมองเห็น การเผาไหม้ในดวงตา ปวดตา ต้อหิน uveitis น้ำตาไหล / แห้งกร้าน อาการบาดเจ็บที่ตา คันตา กลุ่มอาการของSjögren |
Sarcoidosis ปอด | อาการหายใจลำบาก ไอเป็นเลือด หายใจถี่ / หายใจลำบาก ลดความอดทนความพยายาม อาการไอแห้ง |
Sarcoidosis ไต | นิ่วในไต hypercalcemia |
การวินิจฉัยโรค
ในการตรวจสอบความสงสัยของ Sarcoidosis สามเกณฑ์ที่สำคัญจะต้องพบ:
- การปรากฏตัวของ granuloma ลักษณะ (กับเซลล์ยักษ์และเซลล์ epithelioid)
- รอยโรคที่ผิวหนัง / ลึกเข้ากันได้กับโรค
- การยกเว้นของโรคที่คล้ายกันอื่น ๆ : ต่อมน้ำเหลือง, โรค Crohn, mycoses ระบบ, โรคมะเร็งปอดและวัณโรค
การตรวจวินิจฉัยโรคใดบ้างที่มีให้สำหรับ Sarcoidosis
Sarcoidosis ได้รับการยืนยันจากการทดสอบวินิจฉัยต่อไปนี้:
- การสังเกตอาการและการวิจัยอาการของโรคทางคลินิก: การคลำของช่องท้องและต่อมน้ำเหลืองการประเมินการเต้นของหัวใจแผลที่ผิวหนังและอาการบวมที่ข้อต่อ
- การตรวจชิ้นเนื้อหลอดลม Transcranial / endobronchial / ผิวหนังหรือต่อมน้ำเหลืองด้วยการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการญาติ
- Bronchoalveolar bronchoscopy: ในบริบทของ Sarcoidosis, น้ำยาล้างหลอดลม - ถุงลมจะอุดมไปด้วย T-helper หรือเซลล์เม็ดเลือดขาว Th, ค่าใช้จ่ายของ T-suppressor หรือ Ts lymphocytes (อัตราส่วน 5: 1) ขอให้เราระลึกสั้น ๆ ว่า Ts ลิมโฟไซท์ปิดกั้นการทำงานของ Th และไซโตท็อกซินลิมโฟไซต์
- การตรวจด้วยรังสี (TAC): สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากการชี้นำของ Sarcoidosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับปอด
- CT scan เพื่อประเมินขนาดของตับและม้าม
- Scintigraphy: เทคนิคการถ่ายภาพซึ่งเป็นไปได้ที่จะตรวจจับรังสีที่ปล่อยออกมาจากร่างกายหลังจากได้รับยากัมมันตรังสี
- การประเมินความสามารถในการหายใจ: สำคัญสำหรับการบันทึกการประนีประนอมปอด
- การวิเคราะห์เลือดและการวิเคราะห์ของซีรั่ม ACE (angiotensin แปลงเอนไซม์): กิจกรรม ACE ที่เพิ่มขึ้นเพิ่มความสงสัยของ Sarcoidosis ในผู้ป่วยที่มีอาการและอาการทั่วไป ดูเหมือนว่าในความเป็นจริงกิจกรรมของ ACE นั้นได้รับการสนับสนุนและปรับปรุงโดยแกรนูโลม่าเดียวกัน
- ทดสอบการทำงานของตับ
ยาและการบำบัด
ในบางกรณี Sarcoidosis จะหยุดยั้งธรรมชาติโดยไม่จำเป็นต้องเข้าไปแทรกแซงการรักษาเฉพาะ: ในสถานการณ์เช่นนี้อย่างไรก็ตามผู้ป่วยต้องผ่านการตรวจสอบตามปกติอย่างสม่ำเสมอเพื่อแทรกแซงทันทีหากจำเป็น
ในกรณีที่รุนแรงอย่างไรก็ตามยาเสพติดเป็นความรอดเพียงอย่างเดียวสำหรับผู้ป่วย: จากการวิเคราะห์ในความเป็นจริงโรคบางชนิดสามารถเสื่อมสภาพไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวหรืออาจนำไปสู่ความตายเนื่องจากการหายใจล้มเหลว
รูปแบบเกี่ยวกับตา, ปอด, หัวใจและระบบประสาทส่วนกลางต้องได้รับการบำบัดโดยเฉพาะ:
- Corticosteroids: มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการลดการอักเสบและความเจ็บปวด
- NSAIDs: บ่งชี้สำหรับการควบคุมความเจ็บปวดอ่อน / ปานกลางและการอักเสบในบริบทของ Sarcoidosis
- ยาต่อต้านการปฏิเสธ: ระบุเพื่อระงับระบบภูมิคุ้มกันและลดการอักเสบ ที่จะใช้เฉพาะเมื่อผู้ป่วยไม่ตอบสนองเชิงบวกต่อยา corticosteroid
- ยาต้านมาลาเรีย: บ่งชี้ในการรักษา Sarcoidosis ที่เกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังที่รุนแรงรวมทั้งระบบประสาทส่วนกลาง
- ยาเสพติดการยับยั้งปัจจัยเนื้อร้ายเนื้อเยื่ออัลฟา: สำหรับการรักษา Sarcoidosis ในผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคไขข้ออักเสบ
ในบางรูปแบบของ Sarcoidosis การรักษาควรจะดำเนินต่อไปอีกสองสามเดือนในขณะที่รูปแบบอื่น ๆ ต้องใช้เวลาอีกสองสามปีในการถอยหลังอย่างสมบูรณ์ ในกรณีที่มีความละเอียดอ่อนมากการรักษาแบบถาวรเป็นเพียงเส้นชีวิตเดียวของ Sarcoidosis