ยารักษาโรคของวิลสัน

คำนิยาม

โรคของวิลสัน - ที่รู้จักกันว่าตับเสื่อม - เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากและทางพันธุกรรม โรคนี้ทำให้เกิดการสะสมของทองแดงในเนื้อเยื่อและอวัยวะของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ

ผลกระทบที่สำคัญของการสะสมที่ผิดปกตินี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในสมองและตับ แต่ไม่เพียง

หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมโรคของวิลสันอาจนำไปสู่ผลลัพธ์ที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

สาเหตุ

การเป็นโรคทางพันธุกรรมทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของยีน รายละเอียดเพิ่มเติมมีการดัดแปลงยีน ATP7B ที่อยู่บนโครโมโซม 13

ยีนนี้เข้ารหัสโปรตีนชนิดพิเศษซึ่งมีหน้าที่ส่งเสริมการขับถ่ายของทองแดงส่วนเกินผ่านน้ำดี เนื่องจากการดัดแปลงทางพันธุกรรมนี้โปรตีนที่มีปัญหาจึงไม่ได้ถูกผลิตและดังนั้นทองแดงจึงสะสมอยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อ

อาการ

ไวรัสตับอักเสบตับแข็งของตับโรคดีซ่านตับและม้ามโตอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรควิลสัน นอกจากนี้อาจมีอาการเช่นอาเจียนปวดท้อง dysarthria, dysphagia, tremors, ความเกียจคร้านในการเคลื่อนไหวและความยากลำบากในการเดินปวดศีรษะกล้ามเนื้ออ่อนแรงและความแข็งการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์และบุคลิกภาพความยากลำบากในสมาธิ โลหิตจาง, amenorrhea และ Kayser-Fleischer

ข้อมูลเกี่ยวกับโรคของวิลสัน - ยาเสพติดและการดูแลไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ / หรือผู้เชี่ยวชาญของคุณเสมอก่อนรับโรคของวิลสันยาและการดูแลรักษา

ยาเสพติด

การรักษาทางเภสัชวิทยาของโรคของวิลสันนั้นขึ้นอยู่กับการบริหารของยาที่สามารถคีเลตทองแดงหรือลดการดูดซึมเพื่อที่จะกำจัดมันออกจากร่างกาย

ยาที่เลือกใช้ในการรักษาโรคของวิลสันคือเพนิซิลลามีน นอกจากนี้ในบางประเทศในยุโรป (เช่นในสหราชอาณาจักร) หากไม่ได้รับการรักษาด้วยยาเพนิซิลามีนอาจใช้การรักษาทางเลือกด้วย trientine (ยาชนิดอื่นที่สามารถคีเลตได้ ทองแดงมีประสิทธิภาพน้อยกว่า แต่มีผลข้างเคียงจากยาเพนนิซิลลินน้อยลง)

เพื่อลดการดูดซึมของทองแดงแทนสังกะสีมักจะบริหารงาน

นอกจากการรักษาทางเภสัชวิทยาแล้วผู้ป่วยที่เป็นโรคของวิลสันยังต้องใช้อาหารบางอย่างดูแลเพื่อหลีกเลี่ยงการบริโภคอาหารที่มีทองแดงในปริมาณสูงเช่นช็อคโกแลต, ถั่ว, เห็ด, ตับและผลไม้ ทะเล

ในกรณีที่โรคของวิลสันก่อให้เกิดความเสียหายต่อตับและ / หรือหากการรักษาด้วยยาไม่ได้ผลแพทย์อาจพิจารณาเห็นว่าจำเป็นที่จะต้องทำการปลูกถ่ายตับ

penicillamine

Penicillamine (Pemine ®) เป็นโมเลกุลที่สามารถดูดซับทองแดงและส่งเสริมการขับถ่ายผ่านทางปัสสาวะ มันเป็นยาสำหรับการบริหารช่องปากด้วยตัวชี้วัดเฉพาะสำหรับการรักษาโรคของวิลสัน ไม่น่าแปลกใจมันเป็นยาของตัวเลือกแรกที่ใช้กับโรคทางพันธุกรรมที่หายากนี้

ขนาดของยาเพนิซิลลามีนมักจะให้ในผู้ใหญ่คือ 15-40 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวันโดยจะต้องรับประทานใน 4 ครั้งก่อนละ 1 ชั่วโมงหรือ 2-3 ชั่วโมงหลังอาหาร

ในเด็กอย่างไรก็ตามขนาดของยาตามปกติคือ 10-30 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวจะต้องดำเนินการในปริมาณ 3-4 แบ่งในลักษณะเดียวกับผู้ป่วยผู้ใหญ่

ไม่ว่าในกรณีใดต้องมีการกำหนดขนาดยาที่แน่นอนของแพทย์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

นอกจากนี้ควรเน้นว่า - เนื่องจากผลข้างเคียงที่ penicillamine สามารถทำให้เกิด - การใช้จะต้องอยู่ภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดของแพทย์

ซิงค์อะซิเตท

Zinc acetate (Wilzin ®) เป็นยาอีกตัวหนึ่งที่มีตัวบ่งชี้การรักษาเฉพาะสำหรับการรักษาโรคของวิลสัน

สังกะสีทำหน้าที่โดยลดการดูดซึมของทองแดงในลำไส้ทำให้เกิดการขับถ่ายผ่านทางอุจจาระและป้องกันการสะสมในตับและอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ

ซิงค์อะซิเตทมีให้สำหรับการบริหารช่องปากในรูปแบบของแคปซูลแข็ง

ขนาดของยาที่ใช้กับผู้ป่วยผู้ใหญ่มักจะอยู่ที่ 50 มก. โดยให้รับประทานตั้งแต่ 3 ครั้งขึ้นไปสูงสุด 5 ครั้งต่อวันขณะท้องว่าง 1 ชั่วโมงก่อนหรือหลังอาหาร 2-3 ชั่วโมง

อย่างไรก็ตามในเด็กปริมาณของยาที่ใช้จะแตกต่างกันไปตามอายุและน้ำหนักของผู้ป่วย

อย่างไรก็ตามแม้ในกรณีนี้แพทย์ต้องกำหนดขนาดยาที่แน่นอนโดยแพทย์เป็นรายบุคคล

หากการรักษาด้วยซิงค์อะซิเตทถูกกำหนดพร้อมกับการรักษาด้วยเพนิซิลลามีนควรให้ยาสองตัวที่ใช้ร่วมกันอย่างน้อยหนึ่งชั่วโมง