บทความที่เกี่ยวข้อง: Pemphigus vulgaris
คำนิยาม
Pemphigus vulgaris เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากการแพ้ภูมิตัวเอง ในความเป็นจริงแล้วมีการปรากฏตัวของ autoantibodies ที่ตรงข้ามกับ desmoglein-1 และ desmoglein-3 ซึ่งเป็นโมเลกุลสองโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับการส่งสัญญาณและการยึดเกาะระหว่างเซลล์ผิวหนัง ผลที่ได้คือ acantholysis (เนื่องจากการสูญเสียของ junctions ระหว่างเซลล์) กับการก่อตัวของถุง intraepidermal และการกัดเซาะอย่างกว้างขวางบนผิวและเยื่อเมือกที่มีสุขภาพดี โดยปกติแล้ว pemphigus จะปรากฏในอาสาสมัครที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีและพบได้ยากในเด็ก
อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด *
- โรคช่องปาก
- อาการเบื่ออาหาร
- อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง
- ฟองฟอด
- ฟองสบู่บนลิ้น
- cachexia
- กลืนลำบาก
- eosinophilia
- การพังทลายของผิวหนัง
- แผล
- onychomadesis
- ลดน้ำหนัก
- ที่ทำให้คัน
- แผลที่ผิวหนัง
- เล็บหยัก
- แผล
ทิศทางต่อไป
Pemphigus vulgaris มีลักษณะโดยการเกิดฟองฟลูอิด, ขนาดและเนื้อหาที่อ่อน แต่มักจะเกิดขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อเมือกสามารถถูกเอาออกได้อย่างง่ายดาย แผลที่มีลักษณะเป็นบูลด็อกมีลักษณะที่สำคัญมาก: เกิดขึ้นที่ผิวหนังปกติและพื้นผิวเมือกเช่นไม่มีการอักเสบใด ๆ มาก่อน โดยทั่วไปเมื่อเริ่มต้นของโรคฟองอากาศจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในปากที่พวกเขาทำลายและคงอยู่เป็นเรื้อรังมักจะเจ็บปวดแผลในระยะเวลาตัวแปรก่อนที่จะปรากฏแม้ในระดับผิวหนัง ด้วยเหตุนี้การกลืนลำบากจึงเป็นอาการที่พบบ่อย
แผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ระดับของรอยพับขนาดใหญ่ (บริเวณขาหนีบ, ซอกใบและคอ) และในพื้นที่ของความดัน เมื่อฟองสบู่แตกออกจากบริเวณที่มีการอักเสบและเกรอะกรัง โดยทั่วไปอาการคันจะหายไป เมื่อพื้นที่ขนาดใหญ่ของร่างกายได้รับผลกระทบการสูญเสียของเหลวอาจมีนัยสำคัญและเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ นอกจากนี้ยังมีการลดลงของความก้าวหน้าในเงื่อนไขทั่วไปที่มีลักษณะของอาการเช่นอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, การสูญเสียน้ำหนักและการสูญเสียความอยากอาหาร
การวินิจฉัยของ pemphigus vulgaris นั้นขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (ทั้งแผลล่าสุดและผิว perilesional ปกติ) และการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง Anti-desmoglein 1 และ 3 แอนติบอดีมีอยู่ทั้งในซีรัมและในผิวหนังในช่วงที่มีการใช้งานของโรค การวินิจฉัยแยกโรคจะต้องทำในความสัมพันธ์กับโรคผิวหนัง bullous อื่น ๆ (เช่น pemphigus foliaceus, pemphigoid bullous, erythema ยา, ผิวหนังอักเสบ herpetiformis และการติดต่อโรคผิวหนัง bullous) สัญญาณที่บ่งบอกว่ามีประโยชน์สำหรับการแยก pemphigus vulgaris: การถูผิวหนังที่อยู่ติดกับกระเพาะปัสสาวะด้วยแรงบางอย่างทำให้เกิดการลอกของผิวหนังชั้นนอก (เครื่องหมายของ Nikolsky) และแรงกดบนตุ่มทำให้เกิดการขยายของรอยโรคสู่ผิวหนัง สัญลักษณ์ของ Asboe-Hansen)
การรักษาประกอบด้วย corticosteroids และบางครั้งยากดภูมิคุ้มกัน วัตถุประสงค์หลักคือเพื่อลดการก่อตัวของฟองป้องกันการติดเชื้อและส่งเสริมการรักษาแผลและการกัดเซาะ อย่างไรก็ตามการตอบสนองต่อการรักษาอาจไม่แน่นอนและไม่แน่นอน แม้ว่าจะมีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมาก แต่ pemphigus vulgaris ยังคงเป็นโรคที่ร้ายแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้
